Intervención educativa en el adolescente con distrofia muscular de cinturas y ansiedad

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2023.25.58.001

AUTORES

1. Kimberly Estefanía Dorantes Bernal. Doctorante en Salud Pública, Residente en la Especialidad de Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México. Orcid: https://orcid.org/0009-0004-0006-5231
2. César Omar Díaz Adame. Licenciado en Medicina General, Residente en la Especialidad de Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México.
3. Angeles Paulina Ramos Zamudio. Licenciada en Medicina General, residente en la especialidad de Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México.
4. Alexia Lilibeth Barajas Pérez. Licenciada en Medicina General, residente en la especialidad de Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México.
5. Itzel Alondra Martínez Félix. Licenciada en Medicina General, residente en la especialidad de Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México.
6. Roberto Joel Tirado Reyes. Doctor en Educación, Universidad Autónoma de Sinaloa, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México. Orcid: https://orcid.org/0000-0002-1492-7507
7. Daniel Roberto Bernal Osuna. Médico especialista en Medicina Familiar, Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad de Medicina Familiar #55, Culiacán Sinaloa, México.

RESUMEN

La distrofia muscular de cinturas pertenece a un grupo de trastornos cuya característica común es el desgaste y la debilidad muscular. La prevalencia de este tipo es de aproximadamente 1 en 123.000 personas, se considera la cuarta causa genética más importante de distrofia muscular, se desarrolla desde los primeros años de vida y se diferencia de otros tipos La desnutrición se diferencia en que afecta a ambos sexos. Las consecuencias más comunes de esta condición están relacionadas con la actividad cardíaca, respiratoria y muscular, según el subtipo. La carga emocional que supone para los pacientes y familiares el desconocimiento de la enfermedad impulsa la urgente necesidad de investigación en salud familiar en los sistemas de salud para comprender mejor la salud de estos grupos sociales. Objetivo: Implementar una intervención educativa con base en la evaluación tanto individual como familiar de un paciente que padece distrofia muscular de cinturas y ansiedad. Metodología: Consistió en realizar un estudio de salud familiar en un paciente adulto, abordando la evaluación familiar en cuatro etapas. En la primera etapa se identificó al paciente, seguida por el estudio de la estructura familiar y la revisión del historial médico en la segunda etapa. En la tercera etapa se identificaron los riesgos para la salud familiar y se analizó la dinámica familiar. Por último, en la cuarta etapa del estudio de salud familiar, se aplicaron instrumentos de evaluación familiar y se desarrollaron intervenciones educativas siguiendo los enfoques de Doherty y Baird. Resultados: La intervención educativa, derivada de la evaluación integral de la familia y la implementación de planes de cuidado, generó un incremento significativo en la participación del paciente en las consultas de medicina familiar, lo que tuvo como resultado una disminución en los niveles de presión arterial.

PALABRAS CLAVE

Distrofia muscular, ansiedad, Estudio de salud familiar, Niveles de intervención

ABSTRACT

Limb-girdle muscular dystrophy belongs to a group of diseases, which have in common the development of muscular atrophy and weakness. The prevalence of this type is around 1 in 123,000 people, it is considered the fourth most important genetic cause of muscular dystrophy, it develops from the first years of life, and, unlike the other types of dystrophy, it affects both sexes. The most common consequences of this condition are cardiac, respiratory, and related to muscular mobility, depending on the subtype. The emotional burden of both the patient and the family for not knowing the disease leads us to the urgency of carrying out a family health study in the health systems in order to understand in greater depth the health status of these social groups. Objective: To implement an educational intervention based on the individual and family assessment of a patient suffering from limb-girdle muscular dystrophy and anxiety. Methodology: It consisted of a family health study in an adult patient, approaching the family evaluation in four stages. In the first stage the patient was identified, followed by the study of the family structure and the review of the medical history in the second stage. In the third stage, family health risks were identified, and family dynamics were analyzed. Finally, in the fourth stage of the family health study, family assessment instruments were applied, and educational interventions were developed following the approaches of Doherty and Baird. Results: The educational intervention, derived from the comprehensive family assessment and the implementation of care plans, generated a significant increase in patient participation in family medicine consultations, which resulted in a decrease in blood pressure levels.

KEY WORDS

Muscular dystrophy, anxiety, Family health study, Levels of intervention.

INTRODUCCIÓN

La distrofia muscular de cinturas es considerada la cuarta causa genética más importante de distrofia muscular en el mundo, a pesar de esto, no es una enfermedad que afecte frecuentemente a grupos de niños, mientras que los trastornos de ansiedad son una condición de salud ampliamente reconocida, afectando a millones de personas. En todo el mundo, jóvenes y adultos. La distrofia muscular de cinturas se caracteriza por atrofia muscular y debilidad que, según el subtipo presente, puede aumentar el riesgo de complicaciones cardíacas, respiratorias y otras complicaciones de salud graves. La ansiedad, por otro lado, es un trastorno mental que va más allá de sentirse incómodo o asustado por algo, y puede afectar negativamente el estado de ánimo, la motivación y la calidad de vida de la persona que lo experimenta¹.

Según la Clasificación Internacional de Enfermedades (ICD-11: 8C70.4)², la distrofia muscular de cinturas es un grupo de enfermedades genéticas con debilidad y atrofia muscular, actualmente se conocen más de 30 subtipos de distrofia lumbar. En la mayoría de los casos, ambos padres deben transmitir el gen no funcional (deteriorado) al niño, lo que provoca el desarrollo de la enfermedad (herencia autosómica recesiva), mientras que en algunos casos raros solo uno de los padres necesita transmitir los genes disfuncionales. En su hijo, esto se denomina herencia autosómica dominante. Por ello, en 1954 se propuso distinguirla como una desnutrición independiente de otros tipos. La presentación inicial suele ser debilidad de los músculos glúteos y proximales de las piernas, y los individuos afectados suelen tener un desarrollo psicomotor temprano normal, con un signo de Gowers positivo cuando comienza la debilidad³.

Aunque estas son dos condiciones médicas distintas desde el punto de vista fisiopatológico, investigaciones recientes han revelado una fuerte relación entre la distrofia de cinturas y la ansiedad. Dado que esta enfermedad es poco común en la población, el desconocimiento de esta enfermedad genera muchos problemas en el individuo y su entorno, cuestionando el porqué de esta condición si antes gozaba de un desarrollo normal, es por ello que en dichos pacientes se requiere un tratamiento multidisciplinario, desde medicamentos, fisioterapia, e incluso apoyo psicológico, ya que es necesario frenar el deterioro paulatino a nivel físico, mental y social. Esto tiene implicaciones importantes para la salud pública y los sistemas de salud, ya que la coexistencia de las dos condiciones puede conducir a una exacerbación mutua y una mayor complejidad en el manejo clínico⁴.

Por todo lo anterior, en este Estudio de Salud Familiar se examinó en detalle la relación entre la distrofia muscular glútea y la ansiedad en adolescentes y su entorno familiar con el objetivo de determinar cómo interactúan estas condiciones, así como su entorno familiar. Los factores de riesgo comunes y las estrategias de intervención ayudan a brindar tratamientos integrales y efectivos para los pacientes que enfrentan ambas afecciones.⁵ Además, se explora la importancia de un enfoque integral de la atención que considere no solo los aspectos médicos sino también los aspectos emocionales y sociales para mejorar la salud de los pacientes. Calidad de vida en personas afectadas por la compleja interrelación entre salud cardiovascular y mental.

METODOLOGÍA

Para el cumplimiento del objetivo planteado se realizó un estudio de salud familiar a un paciente adolescente con presencia de una enfermedad desconocida para él y su entorno, desarrollando una disfunción familiar, y lo cual propició un trastorno de ansiedad para el adolescente. El paciente fue identificado a través del área de hospitalización de una unidad médica hospitalaria de una institución pública en la ciudad de Culiacán, Sinaloa, México. El estudio de salud familiar se obtuvo a través de cuatro momentos, trabajados en un lapso aproximado de dos meses, el primero consistió en la identificación del paciente y la programación de la visita en donde se le explicó a su tutor el propósito del estudio al paciente y una vez que aceptó participar, firmó el consentimiento informado, logrando así la elaboración de su historia familiar, en la segunda etapa se abordó el estudio de la estructura familiar donde se analizó la tipología familiar, la etapa del ciclo vital en el que se encuentra, funciones y dinámica familiares ⁶, además de la revisión de su expediente clínico. En la tercera etapa se identificaron los riesgos para la salud familiar. Por último, en la cuarta etapa del estudio de salud familiar, se aplicaron instrumentos de evaluación familiar ⁷ tales como Apgar familiar⁷, Faces III⁸, Escala de Reajuste Social de Holmes⁹, Escala de Ansiedad de Hamilton¹⁰ y Escala de Ansiedad para Niños de Spence¹¹. En caso de la escala de Apgar familiar, es considerada como una herramienta útil para conocer la situación familiar, y su posible papel en el origen de los conflictos y en su solución; con relación a la escala Faces III es una de las escalas desarrolladas para evaluar la cohesión y flexibilidad familiar; en lo que respecta a Escala de Reajuste Social de Holmes, se considera uno de los instrumentos más utilizados para medir la magnitud de estrés que ha experimentado una persona durante un tiempo; en lo concerniente a la escala de ansiedad de Hamilton se considera útil para evaluar la ansiedad psíquica y somática de los pacientes⁶; para evaluar la ansiedad, se empleó la Escala de Ansiedad de Spence¹², finalmente se desarrollaron intervenciones educativas siguiendo los enfoques de Doherty y Baird, quien menciona que los niveles de intervención son mínimo énfasis, información y consejería, sentimiento y apoyo emocional, evaluación funcional e intervención planificada y terapia familiar ¹³.

Criterios de selección:

La investigación se fundamentó en las disposiciones establecidas en el Reglamento correspondiente a la Ley General de Salud (LGS) en el ámbito de Investigación para la Salud en México¹⁴. Específicamente, se basó en el Título Segundo, Capítulo 1, y en los Artículos 13, 14, 16 y 17 de dicho reglamento. En congruencia con el Artículo 13, se garantizó la prioridad de los derechos y el bienestar de los participantes del estudio. Siguiendo la directriz del Artículo 14, se obtuvo una aprobación positiva por parte del Comité de Ética e Investigación de la unidad médica de adscripción de los investigadores, reafirmando así el cumplimiento de los aspectos éticos y de protección en la investigación. Se atendió la salvaguardia de la privacidad de los individuos sometidos a estudio, de acuerdo con lo establecido en el Artículo 16. Asimismo, en conformidad con el Artículo 17, la naturaleza de la investigación fue categorizada como de bajo riesgo. Adicionalmente, en concordancia con las disposiciones de los Artículos 20, 21 y 22, el procedimiento de obtención de consentimiento informado fue llevado a cabo por escrito, respetando los requisitos estipulados por la Ley General de Salud. Este proceso se llevó a cabo de manera voluntaria, sin presiones indebidas, y con una comprensión completa por parte de los participantes respecto a las actividades contempladas en el estudio de investigación. Por último, en consonancia con el Capítulo 2, los Artículos 28 y 29, se obtuvo la debida autorización tanto de las instancias de salud competentes como de las autoridades civiles de la comunidad involucrada en la investigación y familia del sujeto en estudio.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Adolescente de sexo masculino de 12 años de edad, estudiante, soltero, acude a hospital por cefalea en región frontal irradiada a parietal con intensidad 9/10 acorde a escala EVA, se acompaña de vértigo con vómitos en 4 ocasiones y dificultad para la deambulación, antecedentes de relevancia: alérgico a la penicilina, fractura de tibia derecha a los 7 años con tratamiento conservador, diagnóstico previo de distrofia muscular de cintura autosómica recesiva tipo 3 y 5 desde los 9 años de edad, en tratamiento con deflazacort 6 mg, 1 ½ tableta cada 12 horas vía oral, diagnóstico de ansiedad sin especificar tipo en tratamiento con fluoxetina 20 mg cada 24 horas vía oral con mal apego, ya que refiere sentir desesperación interna en ocasiones que no puede sacar cuando toma el medicamento. Durante el pase de visita se encontraba el paciente acompañado de su padre, quien nos refirió estar separado de su pareja, así como desactualizado de la evolución del padecimiento de su hijo, procedió a marcarle por teléfono a la mamá del paciente, teniendo una discusión telefónica, secundario a esto, el paciente comenzó a tener un ataque de ansiedad. Se abordó al padre y a la madre por separados, comentando la posibilidad de realizarles un estudio de salud familiar con la finalidad de buscar alternativas para mejorar la calidad de vida tanto del paciente como de ellos.

Posterior a ello se inicia con el proceso de la vista domiciliaria informando a los familiares que se estaría acudiendo a su vivienda. Una vez establecidas la fecha y la planeación del estudio, se realizó la visita domiciliaria, cuya finalidad fue la de realizar una evaluación del entorno y dinámica familiar a través de entrevistas directas, donde se expresan crisis familiares no superadas, alteración de la dinámica y funcionalidad familiar, así como deterioro significativo en la distrofia muscular.

Conforme a su tipología familiar en base a su desarrollo es tradicional, en base a su demografía urbana, en base su integración es una familia desintegrada, en base a la ocupación del jefe es enfermera, con base a su conformación familia extensa, de acuerdo con las complicaciones en su desarrollo: familia interrumpida, con base al parentesco es monoparental, con base a la presencia física en el hogar es de núcleo no integrado, con base a su nivel económico es sin pobreza familiar.

Concorde con el ciclo vital de Geyman⁶ en fase de dispersión, de acuerdo con el ciclo vital de la OMS⁶ en fase de extensión completa, Huerta/ PAC ⁶en etapa Procreativa fase Consolidación y apertura, Duvall ³ se encuentra en etapa V, de acuerdo con Lauro Estrada Inda ⁷ en fase de adolescencia y según Salvador Minuchin ⁷ en familia con hijos adolescentes. En la escala del ciclo psicosocial de Erik Erickson ⁶ se encuentra en identidad vs confusión.

Las funciones familiares básicas se cumplen parcialmente sólo por la madre, aunque cada uno tiene su rol familiar, la jerarquía se encuentra totalmente establecida por la mamá, mientras que la centralidad se encuentra establecida en él, ya que él ocupa el mayor espacio afectivo dentro de la familia, siendo el hijo único y recibiendo el apoyo total por ambos padres por miedo a que le ocurra algo a causa de su enfermedad, las reglas son bien establecidas, los límites son claros y establecidos, aunque a veces el padre, quien no habita en la casa, se encuentre en desacuerdo algunas ocasiones, se respetan. Se identifican alianzas y coaliciones, destacando la coalición entre él y su padre.

Las crisis normativas no se encuentran superadas, esto debido a los problemas maritales de sus padres, así como las consecuencias debido a su enfermedad lo mantienen sobre pensando en múltiples ocasiones. Las crisis paranormativas se encuentran en su mayoría superadas, salvo que él tiene un sentimiento de culpabilidad de que su enfermedad fue la causa de la separación de sus padres.

Cuentan con casa propia, de material perdurable, con buena iluminación y ventilación, cuenta con todos los servicios básicos: agua, luz y drenaje. Zoonosis positiva a razón de 3 perros vacunados, hacinamiento negativo, refiere buenos hábitos alimenticios iniciados con lactancia materna exclusiva hasta los 2 años y medio, seguida de integración a dieta familiar al año, actualmente refiere adecuados hábitos alimenticios, cuenta con todas las vacunas para la edad, se refieren buenos hábitos higiénicos con baño diario y cambio de ropa diario, no practica deportes, niega toxicomanías.

Su estado socioeconómico según el índice de pobreza familiar es de una familia sin evidencia de pobreza.

Al cuestionar sobre el apego a su tratamiento farmacológico comenta que en ocasiones omite en tratamiento para la ansiedad, debido a que en ocasiones refiere sentir sensación de desesperación interna, la cual no puede liberar con la pastilla, a lo cual suspende tratamiento para poder desahogarse, esto le llega a ocasionar cefaleas de dolor intenso que terminan en visitas a urgencias médicas.

En la actualidad el paciente refiere presentar mialgias frecuentes en extremidades inferiores, así como complicaciones a nivel del esófago con dificultad para deglutir alimentos y vómitos frecuentes, además, el paciente no logra controlar del todo su ansiedad, puesto que nunca ha recibido manejo por parte de psicología, y el tratamiento médico no lo ayuda por completo.

Por tratarse de un estudio de salud familiar, la evaluación se enfocó en análisis del entorno y la dinámica familiar, dado que al momento de la entrevista el sujeto de cuidado contaba con un tratamiento ansiolítico y esteroide adecuado; sin embargo, tras la valoración se pudo constatar que el descontrol de sus ataques de ansiedad obedece a factores contextuales y emocionales, lo cual se manifiesta en un mal apego al tratamiento.

Plan de Manejo Integral:

• Distrofia muscular de cinturas:

OBJETIVO: Corto plazo: Fisioterapia y ejercicio. Mediano plazo: Terapia cognitivo-conductual. Largo plazo: Control con farmacoterapia.

ACTIVIDADES: Nivel de intervención 1 y 2 de Doherty y Baird¹². Apoyo con el servicio de medicina física y rehabilitación para realizar ejercicios que favorezcan la fuerza muscular y prevenir la atrofia de rápida progresión, acudir de manera oportuna a las citas correspondientes con su médico familiar.

RESPONSABLES: Paciente, madre, padre, médico familiar, pediatría.

• Ansiedad:

OBJETIVO: Corto plazo: Informar sobre este padecimiento, otorgándole herramientas e intervenir oportunamente para poder superar las crisis de ansiedad por la separación de sus padres, su enfermedad de base y el sentimiento de culpabilidad. Mediano plazo: Darle seguimiento y no subestimar cualquier signo o síntoma nuevo que muestre, evitando que desarrolle alguna otra patología como depresión o intento de autolisis. Largo plazo: Poder convencer a tutores de acudir a terapia familiar correcta su farmacoterapia.

ACTIVIDADES: Nivel de intervención 1, 2, 3, 4 y 5 de Doherty y Baird ¹². Proporcionar información continua y consejería familiar con apoyo emocional y consejería dirigida a la crisis familiar. Control y orientación por médico familiar, Canalización al servicio de Psicología y seguimiento de tratamiento farmacológico por paidopsiquiatría.

RESPONSABLES: Paciente, madre, padre, médico Familiar, redes de apoyo, paidopsiquiatría y psicología.

RESULTADOS

En base a los instrumentos de evaluación familiar se obtuvieron los siguientes resultados: Actualmente los miembros que componen la estructura familiar presentan un Apgar familiar⁷ con disfunción leve lo que representa una familia disfuncional, flexible y semirelacionada según Faces III⁸. La familia presenta un evento crítico moderado en base a la escala Thomas Holmes⁹. En la clasificación triaxial de la familia se encuentra una disfunción en los subsistemas familiares, se encuentra con ansiedad acorde a la escala de Hamilton¹⁰, y ansiedad generalizada, ansiedad por separación y miedo al daño físico acorde a la Escala de Ansiedad para Niños de Spence¹¹, la cual ya se encuentra en tratamiento. Al ver los resultados obtenidos se aplicaron las intervenciones de Doherty y Baird¹² basadas en la jerarquización de sus problemas, con lo que se logró el control de su distrofia muscular y el manejo oportuno de su ansiedad, así como la prevención de complicaciones en salud mental⁶.

DISCUSIÓN

La asociación entre ansiedad y la distrofia muscular no está reconocida del todo. Sin embargo, estudios sugieren que existe una relación bidireccional, donde la ansiedad puede disminuir con los tratamientos no farmacológicos para la distrofia muscular, en este caso la terapia física. Las causas subyacentes incluyen factores genéticos, los cuales se espera que en un futuro exista algún tipo de tratamiento genético para combatir la distrofia muscular. El manejo integral de ambas condiciones es crucial para prevenir complicaciones a largo plazo.

Dowd y colaboradores^15,16 realizaron una investigación en el 2022 sobre efectos benéficos en 12 semanas de entrenamiento de resistencia en el ámbito psicológico y la calidad de vida de pacientes con distrofias musculares, entre estas la de cintura, donde concluyeron que el entrenamiento de resistencia puede tener un impacto positivo en la salud mental y la calidad de vida de los pacientes con distrofia muscular, sugiriendo que los profesionales sanitarios deberían considerar la inclusión del entrenamiento de resistencia de intensidad moderada en los programas de gestión y tratamiento de pacientes con distrofia muscular. Por otro lado, Tesei¹⁷ en 2020 concluye en una investigación que las intervenciones psicosociales deben abordar los problemas de ansiedad y depresión que experimentan con frecuencia las personas con distrofia muscular, incluso fomentando el afrontamiento de compromiso de los padres e hijos para afrontar la enfermedad.

CONCLUSIONES

La asociación entre ansiedad, distrofia muscular y un entorno familiar negativo enfatiza la influencia crucial que tiene el contexto familiar en la salud mental y física. Un ambiente familiar disfuncional, caracterizado por conflictos, falta de apoyo y comunicación deficiente, puede agravar tanto la ansiedad como las complicaciones propias de distrofia muscular, aún más en adolescentes, que son individuos susceptibles al cambio. Es fundamental abordar no sólo los aspectos clínicos, sino también los psicosociales, brindando terapias adecuadas, promoviendo relaciones familiares saludables y desarrollando estrategias de afrontamiento para mitigar el impacto adverso de esta interacción compleja.

El estrés crónico generado por un entorno familiar negativo puede ser un factor desencadenante para el desarrollo de la ansiedad en personas genéticamente vulnerables, en este caso los adolescentes. El constante estado de tensión emocional puede alterar los sistemas biológicos relacionados con la regulación del estado de ánimo y el estrés, contribuyendo a la manifestación de síntomas. Al mismo tiempo, puede influir en los hábitos de estilo de vida, como la dieta y la actividad física, que a su vez afectan la progresión de una enfermedad que su principal sitio de afección son los músculos, haciendo que progrese de manera más rápida, mientras que, en la ansiedad, exista un riesgo de desarrollar otros padecimientos de salud mental, como depresión o intento de autolisis. Además, la falta de apoyo emocional, el no aceptar la enfermedad y la desmotivación puede disminuir la capacidad de afrontamiento, lo que podría llevar a comportamientos de afrontamiento inadecuados.

Por lo tanto, es esencial adoptar un enfoque holístico al abordar esta compleja interacción. Intervenciones médicas para la distrofia muscular y la ansiedad deben ir de la mano con terapias que aborden los factores psicosociales. La terapia familiar puede mejorar la comunicación y el apoyo emocional, lo que a su vez puede reducir el estrés y promover hábitos de vida más saludables. La terapia cognitivo-conductual y la terapia de apoyo también pueden ser valiosas para abordar tanto la ansiedad como el ser portador de una distrofia muscular en este contexto.

En última instancia, reconocer y comprender cómo la ansiedad, la distrofia muscular y un ambiente familiar negativo interactúan es crucial para proporcionar un cuidado integral y efectivo. El objetivo es mejorar la calidad de vida, reducir los riesgos para la salud y promover la resiliencia tanto en el ámbito mental como físico. Por lo tanto, las limitantes que se encontraron durante el estudio es un seguimiento más estricto del paciente, debido a que pertenece a una unidad de medicina familiar externa a la de nuestra adscripción, al igual que el manejo no fue del todo en conjunto familiar ya que los padres se manejaron por separado, así como el poco tiempo de seguimiento que se ha llevado para observar cambios más notorios en su evolución, por lo cual se le sugiere a los familiares un seguimiento de al menos 6 meses con tratamiento farmacológico y terapia, así como asistir nosotros a las consultas en el servicio de pediatría del hospital para observar su progreso, ya que en la unidad de medicina familiar del paciente no contamos con acceso, sin embargo, estaremos en seguimiento respecto a las fechas de consultas por parte de todos los servicios y confirmaremos sus asistencias a dichas citas, se sugirió a los padres se turnaran en distintas consultas para que ambos conozcan el estado actual de su hijo y su progresión, esto también nos funciona para mantener comunicación con ambos.

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