Intervención fisioterápica en medio acuático en atrofia muscular espinal tipo II. A propósito de un caso clínico

AUTORES

1. Mª Mar Sancho Garcia. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
2. María Jiménez Martín. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
3. Araceli Jubero Puntos. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
4. Nausica Vera Blasco. Fisioterapeuta Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
5. Clara Souto Ayerbe. Fisioterapeuta Hospital San Jorge (Huesca). Diplomada universitaria en Enfermería.
6. Elsa Mallor López. Fisioterapeuta Hospital General de la Defensa (Zaragoza).

RESUMEN

La atrofia muscular espinal (AME) es un trastorno neuromuscular caracterizado por la degeneración de las neuronas motoras alfa que produce hipotonía, debilidad muscular progresiva y atrofia. CASO CLÍNICO: niña de 6 años afectada de AME tipo II, que realizó sesiones de hidroterapia con fisioterapeuta dos veces por semana en sesiones de 30 minutos, durante un período de 4 meses. Se hizo una valoración inicial y otra final empleando las escalas funcionales: Hammersmith (45/66 y 47/66) y la Egen Klassifikation² (5/51 y 6/51), observándose una ganancia de funcionalidad en ambas (de 2 puntos en la Hammersmithy de 1 en la EK2). CONCLUSIÓN: La hidroterapia puede ser considerada una buena herramienta de trabajo en los pacientes con AME tipo II.

PALABRAS CLAVE

Atrofia muscular espinal tipo II, tratamiento, hidroterapia.

ABSTRACT

Spinal muscular atrophy (SMA) is a neuromuscular disorder characterized by degeneration of alpha motor neurons leading to hypotonia, progressive muscle weakness, and atrophy. CLINICAL CASE: 6-year-old girl affected by SMA type II, who underwent hydrotherapy sessions with a physical therapist twice a week in 30-minute sessions, for a period of 4 months. An initial and a final assessment were made using the functional scales: Hammersmith (45/66 and 47/66) and the Egen Klassifikation 2 (5/51 and 6/51), observing a gain in functionality in both (2 points in the Hammersmithy of 1 in the EK2). CONCLUSION: Hydrotherapy can be considered a good work tool in patients with SMA type II.

KEY WORDS

Spinal muscular atrophy type II, treatment, hydrotherapy.

INTRODUCCIÓN

La atrofia muscular espinal (AME) es un trastorno neuromuscular caracterizado por la degeneración de las neuronas motoras alfa que produce hipotonía, debilidad muscular progresiva y atrofia¹. Se trata de un trastorno autosómico recesivo provocado por alteración en el gen Survival Motor Neuron 1 (SMN1), localizado en la región cromosómica 5q132.

Los niños con AME tipo II tienen un inicio antes de los 18 meses de vida³. Según la clasificación clásica, pueden sentarse y pueden desarrollar la capacidad de pararse, pero no pueden caminar de forma independiente¹.

En los últimos años, se están llevado a cabo numerosos y prometedores ensayos clínicos (Roche, Novartis, Biogen) que están consiguiendo beneficios terapéuticos en los pacientes y en su calidad de vida⁴.

Aunque se ha recomendado la terapia acuática para niños con AME5-7, hay muy pocos estudios que examinen su efectividad en niños con AME^6,7,8.

Cuhna et al⁸. evaluaron la incorporación de la terapia acuática a la fisioterapia convencional para niños y adultos con AME. Los participantes fueron 30 niños, de 1 a 10 años de edad, con AME tipo II, y 20 niños y adultos, de 6 a 40 años, con AME tipo III. Los autores informaron que 93% de los participantes con AME tipo II y 100% de los participantes con tipo III SMA demostraron mejoras en el índice de Barthel. Cabe recordar, que el índice de Barthel no ha sido validado para su uso en niños⁹.

Figuers⁷, describió un programa de terapia acuática para un niño de 12 meses con AME tipo I. El autor informó que la terapia acuática aumentó los movimientos activos fuera del agua y retrasó la pérdida de fuerza. No se informaron la frecuencia y la duración de la intervención acuática ni las medidas de resultado.

Salem et al.⁵ describieron un programa de terapia acuática y los resultados para una niña de 3 años con AME tipo III.

Como se aprecia, hay muy pocos estudios al respecto y algunos con dudosa calidad metodológica.

Por ello, quisimos desarrollar y comprobar la efectividad de un programa de hidroterapia en una niña con AME II, registrando los datos obtenidos.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niña de 6 años afecta de AME tipo II (0 copias de SMN1 y 3 copias SMN2), fenotipo modificado por la administración de Spinraza: fenotipo natural sitter, y en el momento actual, deambulante en recorrido corto con asistencia de andador posterior y férulas tipo DAFO (necesita pequeño apoyo para mantener la bipedestación sin ayuda). Pobre control a nivel de pelvis. Debilidad especialmente en glúteos medios y cuádriceps.

En tratamiento con terapia modificadora de la enfermedad (Nusinersen-Spinraza) desde 2018 (lleva 16 infiltraciones intratecales). Lleva silla de ruedas eléctrica que maneja sola para desplazamientos largos. No hay escoliosis ni procesos respiratorios. No lleva soporte ventilatorio. Come sin problemas ni atragantamientos. Adecuado desarrollo cognitivo.

VALORACIÓN FUNCIONAL

Se emplearon 2 escalas:

– Escala Hammersmith: escala que consta de 33 ítems y que se usa para evaluar a personas con AME no ambulantes. Cada ítem se puntúa con 0 (no realiza), 1 (realiza, pero con ayuda) o 2 puntos (realiza).

– Escala Egen Klassifikation 2 (EK2), traducida y validada para la población española¹⁰. Se trata de un cuestionario que consta de 17 ítems (que implican habilidades motoras gruesas y finas actividades regidas por el bulbo y el estado funcional de la persona) y que sirve para valorar la capacidad funcional de personas con AME y distrofia muscular de Duchenne que están en silla de ruedas. Cada ítem se puntúa con 0, 1, 2 o 3 puntos. A menor puntuación, mejor funcionalidad.

Las puntuaciones obtenidas por la niña en ambas escalas previamente a la intervención fueron:

– escala Hammersmith: 45/66.

– EK2: 6/51.

PROPUESTA DE TRABAJO

La paciente (AME TIPO II) recibió terapia acuática dos veces por semana durante sesiones de 30 minutos, durante un período de 4 meses. En todas las sesiones una fisioterapeuta se metía con ella al agua para guiar todos los ejercicios. Las sesiones se realizaron en una piscina terapéutica de 9×3 m2, a una temperatura de 34,4ºC. La profundidad de la piscina variaba en un lado y otro, permitiendo ajustar la altura del cuerpo que queríamos tener sumergida para trabajar.

Inicialmente, la madre estuvo presente en las sesiones para que pudiera observar el tipo de trabajo que se realizaba y para aumentar la motivación y el entusiasmo de la niña por las actividades. Durante las sesiones de tratamiento posteriores, la participación de la madre se redujo para promover la confianza en sí misma de la niña. En general, la actitud de ésta fue muy positiva. Disfrutó mucho de la actividad.

Cada sesión consistió, en un primer tiempo, en la acomodación al medio acuático, con un calentamiento consistente en ejercicios globales. Después se trabajaban aquellos aspectos que más se querían mejorar.

En la piscina, disponíamos de escaleras amplias con barandillas a ambos lados dentro del agua para poder trabajar su subida y bajada, puesta en pie y vuelta a sedestación jugando con la profundidad de los escalones para tener más o menos peso corporal. Además, la piscina cuenta con una barra que rodea todo su perímetro.

Durante todas las sesiones se controló a la niña evitando signos de fatiga, incomodidad o dolor. Cuando eran necesarios, se realizaban pequeños descansos o cambios de actividad, en base a la solicitud de la niña y a las observaciones del fisioterapeuta.

En las sesiones se trabajó para potenciar el movimiento global y la funcionalidad. Se hicieron ejercicios de:

– Puesta en pie desde sentada en escaleras sumergidas en el agua y viceversa (con agua a la altura del ombligo) controlando la posición de la pelvis. De esta forma, al levantarse soportando mucho menos peso corporal, el gesto estaba mejor realizado que fuera del agua. Con menor altura, la niña no era capaz de levantarse con un buen patrón biomecánico y necesitaba hacer inclinaciones de tronco para conseguirlo.

– Reeducación del patrón de marcha. Se trabajaba con la altura de agua que permitía a la niña poder desplazarse con un buen patrón sin ayuda externa.

– Ejercicios analíticos de movilidad de tobillo, rodilla, cadera… En aquellos rangos de movimiento que había control activo se trabajaba contrarresistencia (intentando hundir la tabla, el pullboy, trabajando con theraband).

– Ejercicios para potenciación de musculatura extensora de espalda: tumbada en prono con brazos extendidos agarrada a tabla, elevar un brazo y después otro, que mantenga la postura de extensión cuando la lanzamos como si fuera un proyectil sin que se hundan las piernas… Con ayuda de churros asistirle en la extensión de cadera.

– Potenciación de MMSS: manteniendo la posición de sentada en las escaleras, subirlas con la fuerza de sus brazos (pulsiones).

– Ejercicios de control postural: tumbada en supino sobre un churro colocado bajo su espalda fuera capaz de aguantar la postura sin volcarse hacia un lado u otro. Primero en estático y luego abriendo brazos y piernas contrarios, del mismo lado. Pasar de la posición de tumbada sobre el churro a sentada a horcajadas sobre él.

– Ejercicios de control de tronco: sentada a horcajadas sobre un churro mantener la postura, resistir desequilibrios externos, y, después, liberar una mano para lanzar una pelota a una canasta flotante, recepcionarla, sentada sobre una tabla mantener el equilibrio…

– Ejercicios de movimiento global y desplazamiento en el agua para estimular y potenciar su movilidad activa.

Se utilizaron diferentes elementos externos (churros, tablas, pelotas, canasta flotante, juguetes de plástico…) para conseguir dichos objetivos. En todos los ejercicios se incrementó la dificultad variando la profundidad del agua, aumentando la velocidad de movimiento, creando turbulencias en el agua por parte del fisioterapeuta, cambiando la dirección del movimiento, agregando más componentes a la tarea, aumentando el número de repeticiones, o aumentando la altura o la distancia requerida para completar la actividad.

Podemos decir que ha habido una evolución muy positiva, tanto en su relación con el medio (mucha más confianza y soltura en el agua), como en la realización de los ejercicios. Se ha conseguido un buen control de su centro de gravedad y verticalidad en el agua (capaz de pasar de decúbito supino a sedestación con un churro colocado vertical en la espalda sin ayuda, y desde ahí a decúbito prono con extensión de miembros superiores y manteniendo una posición correcta de tronco y miembros inferiores) y ha mejorado mucho el control de tronco sobre superficies inestables en el agua.

En el agua se le facilitan los movimientos que le cuesta realizar fuera, sobre todo de MMII.

Además del trabajo en piscina, se les dieron a los padres pautas de trabajo y modelos de ejercicios para poderlos realizar en piscina con ella y de alguna forma empoderarlos también en todo el proceso.

Por último, para tener datos objetivos, se volvieron a pasar las mismas escalas que al inicio.

VALORACIÓN FINAL

-escala Hammersmith: 47/66.

– EK2: 5/51.

Observándose una ganancia de funcionalidad en ambas (de 2 puntos en la Hammersmith y de 1 en la EK2)

CONCLUSIÓN

La hidrocinesiterapia puede ser considerada una buena herramienta de trabajo en los pacientes con AME tipo II.

BIBLIOGRAFÍA

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B et al. Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007 Aug;22(8):1027-49.
2. Sumner CJ. Therapeutics development for spinal muscular atrophy. NeuroRx. 2006; 3:235–45.
3. Kroksmark AK, Beckung E, Tulinius M. Muscle strength and motor function in children and adolescents with spinal muscular atrophy II and III. Eur J Paediatr Neurol. 2001;5(5):191-8.
4. Gidaro T, Laurent S. Nusinérsen treatment of spinal muscular atrophy: current knowledge and existing gaps. Developmental Medicine & Child Neurology 2018;
5. Salem Y, Gropack SJ. Aquatic therapy for a child with type III spinal muscular atrophy: a case report. Phys Occup Ther Pediatr. 2010 Nov;30(4):313-24. doi: 10.3109/01942638.2010.493097. PMID: 20868338.
6. Eagle M. Report on the muscular dystrophy campaign workshop: exercise in neuromuscular diseases Newcastle, January 2002. Neuromuscul Disord. 2002 Dec;12(10):975-83
7. Figuers CC. Aquatic therapy intervention for a child diagnosed with spinal muscular atrophy. Physical Therapy Case Reports. 1999, 2, 109–12.
8. Cunha MC, Oliveira AS, Labronici RH, Gabbai AA. Spinal muscular atrophy type II (intermediary) and III (Kugelberg-Welander). Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy in a swimming pool. Arq Neuropsiquiatr. 1996 Sep;54(3):402-6.
9. Ketelaar, M., Vermeer, A. y Helders, PJM (1998). Las habilidades motoras funcionales de los niños con parálisis cerebral: Una revisión sistemática de la literatura de las medidas de evaluación.Rehabilitación Clínica, 12, 369– 380.
10. Fagoaga J, Girabent-Farrés M, Bagur Calafat C, Febrer A, Steffensen BF. Evaluación funcional para personas no ambulantes afectadas de atrofia muscular espinal y distrofia muscular de Duchenne. Traducción y validación de la escala Egen Klassifikation 2 para la población española. Rev Neurol 2015; 60: 439-46.