Lesiones del pabellón auricular: un ejemplo sorprendente.

9 febrero 2024

AUTORES

  1. Ana María Gasós Lafuente. Médico Adjunto en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  2. Andrea Escribano Peñalva. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  3. Alejandra Vázquez Tolosa. Médico Interno Residente en Angiología y Cirugía Vascular, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  4. Patricia Íñiguez de Heredia Monforte. Médico Interno Residente en Neumología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  5. Jorge Romero Martínez. Médico Interno Residente en Radiología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
  6. Rocío García Fernández. Médico Interno Residente en Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

 

RESUMEN

Introducción: La oreja, por su ubicación, está especialmente expuesta a los efectos de la luz ultravioleta (UV) y, en consecuencia, a las lesiones cutáneas preneoplásicas y neoplásicas.

Presentación del caso clínico:  Paciente de 17 años de edad que acude a urgencias por aparición progresiva de tumoración a nivel de pabellón auricular derecho. A la exploración se objetiva una tumoración de unos 2 cm de diámetro máximo a nivel de antihelix y fosita triangular de pabellón auricular derecho, de consistencia dura, con la piel intacta. La anatomía patológica fue informada como una posible metástasis del tumor de células de la granulosa. Se decidió, tras ser valorado en el comité de tumores, la exéresis de la tumoración auricular con márgenes y continuar con observación.

Discusión/conclusiones: Al abordar las lesiones del pabellón auricular debe tenerse en cuenta todo el espectro de las neoplasias que surgen de la piel y los apéndices cutáneos, así como las derivadas del cartílago, aunque estas últimas se producen con menor frecuencia. Las neoplasias primarias del cartílago auricular son raras. Las metástasis de otros tumores en esta localización con excepcionales.

PALABRAS CLAVE

Pabellón auricular, metástasis, tumor de células de la granulosa.

ABSTRACT

Introduction: The ear, because of its exposed location, is particularly exposed to the effects of ultraviolet (UV) light and, consequently, to preneoplastic and neoplastic skin lesions.

Case presentation: A 17-year-old patient came to the emergency department for progressive appearance of a tumor at the level of the right auricle. In the last month it had increased markedly in size, which was the reason for which she came to the emergency department. On examination, a tumor of about 2 cm in maximum diameter was observed at the level of the antihelix and triangular pit of the right auricle, of hard consistency, with intact skin, and the pathologic anatomy was reported as a possible metastasis of the granulosa cell tumor. It was decided, after being assessed in the tumor committee, to exeresis the auricular tumor with margins and continue with observation.

Discussion/conclusions: The full spectrum of neoplasms arising from the skin and cutaneous appendages, as well as those arising from the cartilage, should be considered when dealing with lesions of the auricle, although the latter occur less frequently. Primary neoplasms of the auricular cartilage are rare. Metastases from other tumors in this location are exceptional.

KEY WORDS

Pinna, metastasis, granulosa cell tumor.

INTRODUCCIÓN

El otorrinolaringólogo desempeña un papel esencial en la identificación y tratamiento de las enfermedades del pabellón auricular. También deben los especialistas de medicina de familia y urgencias conocer los posibles diagnósticos de dichas lesiones.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 17 años de edad que acude a urgencias por aparición progresiva de tumoración a nivel de pabellón auricular derecho, sin traumatismo previo. Asintomática.

Antecedentes: Tumor de células de la granulosa juvenil de ovario derecho hace 5 años, tratado quirúrgicamente, en remisión completa.

Exploración: Tumoración de unos 2 cm de diámetro máximo a nivel de antihélix y fosita triangular de pabellón auricular derecho, de consistencia dura, con la piel intacta.

AP: Metástasis del tumor de células de la granulosa.

Se decidió, tras ser valorado en el comité de tumores, la exéresis del pabellón auricular por el servicio de cirugía plástica, seguido de observación.

 

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

Al abordar las lesiones del pabellón auricular debe tenerse en cuenta todo el espectro de las neoplasias que surgen de la piel y los apéndices cutáneos, así como las derivadas del cartílago, aunque estas últimas se producen con menor frecuencia.

Al enfrentarnos a las lesiones cutáneas del oído, debemos tener en cuenta las peculiaridades anatómicas específicas de esta región anatómica: El oído externo está formado por el conducto auditivo externo y el pabellón auricular. Ambos están compuestos de cartílago elástico cubierto de piel. La epidermis de la cara cóncava se apoya en un subcutis muy fino, fuertemente unido al cartílago auricular. Por el contrario, el lado convexo de la oreja externa tiene un subcutis más grueso, y una capa más fuerte de grasa subcutánea que otorga laxitud y movilidad en comparación con el otro lado. Una peculiaridad adicional es la alta concentración de glándulas ceruminosas holocrinas presentes en la piel del conducto auditivo externo. El cerumen puede enmascarar enfermedades existentes en la piel de la entrada del conducto auditivo externo, por tanto, una evaluación adecuada del meato auditivo externo debe hacerse tras la limpieza del mismo. El pabellón auricular es muy susceptible a las influencias ambientales y a los traumatismos: por su ubicación está altamente expuesta a los efectos de la luz ultravioleta (UV) y, en consecuencia, a las lesiones cutáneas preneoplásicas y neoplásicas1.

Al tener el pabellón una función de transmisión de sonido y dada su ubicación en un lugar visible y estéticamente obvio, cualquier lesión a este nivel suele atraer la atención del paciente. Cuando se ven afectadas zonas ocultas del oído externo, la consulta suele verse retrasada hasta una fase muy avanzada del proceso de la enfermedad. Esto lleva a que los tumores malignos se presenten frecuentemente en una fase invasiva, que se ve más agravado aun por el mínimo grosor de la piel de dicha localización en comparación con otras partes del cuerpo. En muchos casos, la atención médica óptima de los pacientes con enfermedades cutáneas del oído externo requiere un enfoque interdisciplinario de colaboración del médico de primaria, con otorrinolaringológica, dermatología y/o cirugía plástica 2.

Clínicamente, las neoplasias del pabellón auricular pueden ser benignas o malignas. Normalmente, las lesiones benignas se presentan con una masa indolora de crecimiento lento que se observa durante el aseo personal o por un familiar o amigo. Las neoplasias malignas también pueden presentarse como una masa indolora, pero puede evolucionar a una masa dolorosa y pruriginosa con sangrado intermitente. Las lesiones avanzadas con afectación del hueso pueden causar dolor severo. Una masa anterior al pabellón auricular en el cuello puede indicar una metástasis de carcinoma auricular a un ganglio linfático regional 3.

Las metástasis son poco frecuentes, y no hemos encontrado ningún caso publicado que las describa en la ubicación de nuestro caso.

El otorrinolaringólogo desempeña un papel esencial en la identificación y tratamiento de las enfermedades del pabellón auricular. La gestión depende del reconocimiento y el tratamiento adecuados. El reconocimiento temprano de las neoplasias es esencial para un tratamiento adecuado y un resultado satisfactorio. Por ello también los especialistas de atención primaria y urgencias deben estar familiarizados con los posibles diagnósticos posibles (Tabla 1)2.

Los tumores de células de la granulosa (TCG) son tumores raros del cordón sexual. Estos tumores se dividen en TCG adultos (TCGA) y TCG juveniles (TCGJ). Suponen el 1-5% de todos los tumores de ovario. El TCGA es el más frecuente, representando casi el 95% de todos. Son más frecuentes a partir de los 40 años. Por el contrario, menos del 5% de los tumores son el TCGJ y se presentan principalmente en niñas prepúberes y en mujeres menores de 30 años. Del 20 al 30% muestran características clínicas e histopatológicas de malignidad. En la literatura se reporta una incidencia de entre 0.5 a 1.6 casos/ 100,000 mujeres al año4.

Desde el punto de vista histológico, los TCGJ se caracterizan por los cuerpos de Call-Exner, que son estructuras parecidas a glándulas que se asemejan a los folículos ováricos, y por los núcleos «de grano de café». Estos son núcleos acanalados, pálidos y redondos que presentan una tasa mitótica baja. Sin embargo, los TCGJ presentan estructuras más irregulares en tamaño y forma, y con núcleos inmaduros que muestran atipia con una mayor actividad mitótica. Una tinción inmunohistoquímica positiva para la a-inhibina, una glicoproteína ovárica, es una característica diagnóstica clave para los TCG5.

La estadificación del tumor se basa en el sistema de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO). La mayoría de los TCGJ se encuentran en el estadio 1 de la FIGO en el momento del diagnóstico y tienen tasas de curación excelentes, con una tasa de supervivencia a 5 años del 90-95%. La cirugía es el pilar del tratamiento. Los estadios avanzados tienen un peor pronóstico, con una tasa de supervivencia a 5 años del 25-50% y requieren quimioterapia adyuvante con regímenes basados en cisplatino. Las recidivas se producen más habitualmente durante los 3 primeros años tras el diagnóstico. En el caso de los TCGJ en estadio I tienen menos probabilidades de recidiva tras la cirugía, aunque pueden producirse recidivas tardías, siendo necesario por tanto un seguimiento a largo plazo6.

Además, los niveles de inhibina B y/o sustancia inhibidora mulleriana pueden ser marcadores fiables para la detección temprana de enfermedad residual o recurrente. Las mediciones de los marcadores antes mencionados son útiles en la monitorización de pacientes con TCG después del tratamiento, pero deben interpretarse junto con la clínica y los hallazgos radiológicos5.

En general, la quimioterapia se reserva para pacientes con enfermedad residual, alto riesgo de recurrencia (rotura del tumor, estadio IC o mayor, tumor pobremente diferenciado o tumor con diámetro mayor de 100 a 150mm) o recurrencia actual. Los factores pronósticos de los TCG incluyen el estadio de la enfermedad, la edad de la paciente en el momento del diagnóstico, el tamaño del tumor y la presencia o ausencia de enfermedad residual después de la cirugía inicial4.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Cubitt JJ, Chang LY, Liang D, Vandervord J, Marucci DD. Auricular reconstruction. J Paediatr Child Health. 2019 May;55(5):512-517. doi: 10.1111/jpc.14444. Epub 2019 Mar 28.
  2. Jacobson JP, Weisstuch A, Hajdu C, Myssiorek D. Sebaceoma of the auricle. J Laryngol Otol. 2012 Aug;126(8):830-2. doi: 10.1017/S0022215112000874. Epub 2012 Jun 8.
  3. Tammaro A, Adebanjo GAR, Chello C, Parisella FR, Cantisani C, Farnetani F, Pellacani G. Malignant lesions of the ear. Arch Dermatol Res. 2022 Nov;314(9):839-845. doi: 10.1007/s00403-021-02304-0. Epub 2021 Nov 18.
  4. Inada Y, Nakai G, Yamamoto K, Yamada T, Hirose Y, Terai Y, Ohmichi M, Narumi Y. Rapidly growing juvenile granulosa cell tumor of the ovary arising in adult: a case report and review of the literature. J Ovarian Res. 2018 Dec 14;11(1):100.
  5. Haroon NN, Agarwal G, Pandey R, Dabadghao P. Juvenile granulosa cell tumor presenting as isosexual precocious puberty: A case report and review of literature. Indian J Endocrinol Metab. 2013;17(1):157-159.
    Iqbal A, Novodvorsky P, Lubina-Solomon A, Kew FM, Webster J. Juvenile granulosa cell tumour of the ovary presenting with hyperprolactinaemic amenorrhoea and galactorrhoea. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2016; 2016:160006.

 

ANEXOS

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de lesiones en el pabellón auricular.

Lesiones beningas de origen epidérmico (Queratosis seborreica, verruga vulgar…).
Carcinoma (de células basales, de células escamosas…).
Neoplasias de los órganos anejos (Tricoepitelioma, carcinoma sebáceo, sebaceoma …).
Neoplasias primarias del cartílago auricular (Raras).
Metástasis (Excepcionales).

 

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