Linfoma no Hodgkin. Artículo monográfico

AUTORES

1. Daniela María Raulea. Enfermera HULP. Madrid.
2. Laura Mateo Monente. Enfermera HUMS. Zaragoza.
3. Teresa Edo Hueso. Enfermera de UCI HUMS. Zaragoza.
4. Jorge Fraguas Fraj. Enfermero de urgencias HUMS. Zaragoza.
5. Luis González Álvarez. Enfermero 061 Aragón.
6. Alicia Álvarez Álvarez. Graduada en Enfermería.

RESUMEN

Los linfomas son cánceres malignos de los tejidos linfoides, originados en células B, T o NK, que reemplazan las células sanas y forman tumores. Los linfomas no Hodgkin (LNH) son los más prevalentes a nivel mundial y presentan distintos comportamientos y respuestas al tratamiento. Los LNH de crecimiento rápido, como el linfoma difuso de células grandes B y el linfoma de Burkitt, pueden curarse con quimioterapia intensiva, mientras que los linfomas indolentes, de evolución lenta, responden bien al tratamiento, pero suelen recaer y no son curables en estadios avanzados.

El tratamiento de los LNH incluye quimioterapia, radioterapia, anticuerpos monoclonales como el rituximab, y en algunos casos, trasplante de células madre. La clasificación de los LNH se basa en su grado de malignidad y se agrupan en indolentes y agresivos, siendo los de células B los más comunes.

Los síntomas varían según el tipo de linfoma y su ubicación, incluyendo dolor abdominal, dificultad para respirar, y fiebre. El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre, biopsias, radiografías, tomografías y otros estudios de imagen. La estadificación del cáncer determina el alcance del tumor en cuatro estadios, crucial para elegir el tratamiento adecuado.

PALABRAS CLAVE

Linfoma, linfoma no hodgkin, cáncer.

ABSTRACT

Lymphomas are malignant cancers of lymphoid tissues, originating from B, T or NK cells, which replace healthy cells and form tumors. Non-Hodgkin’s lymphomas (NHL) are the most prevalent worldwide and present different behaviors and responses to treatment. Rapidly growing NHLs, such as diffuse large B-cell lymphoma and Burkitt lymphoma, can be cured with intensive chemotherapy, while indolent lymphomas, which progress slowly, respond well to treatment but often relapse and are not curable in advanced stages.

Treatment of NHL includes chemotherapy, radiation therapy, monoclonal antibodies such as rituximab, and in some cases, stem cell transplant. The classification of NHL is based on its degree of malignancy and they are grouped into indolent and aggressive, with B cell cancer being the most common.

Symptoms vary depending on the type of lymphoma and its location, including abdominal pain, difficulty breathing, and fever. Diagnosis is made through blood tests, biopsies, x-rays, tomography scans and other imaging studies. Cancer staging determines the extent of the tumor in four stages, crucial for choosing the right treatment.

KEY WORDS

Lymphoma, non-hodgkin lymphoma, cancer.

INTRODUCCIÓN

Los linfomas son un grupo diverso de cánceres malignos de los tejidos linfoides que se originan en diferentes progenitores de células B, células T o células NK (asesinas naturales). Con el tiempo, estas células malignas reemplazan a las células sanas y forman tumores, lo que causa el agrandamiento de los ganglios linfáticos y el crecimiento en otras partes del sistema inmunitario, como la piel. Dentro de este grupo, los linfomas no Hodgkin (LNH) son las neoplasias hematológicas más prevalentes a nivel mundial cada año².

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) son un conjunto variado de neoplasias malignas linfoproliferativas que muestran distintos patrones de comportamiento y respuesta al tratamiento. Generalmente, se desarrollan en los tejidos linfoides y pueden extenderse a otros órganos, con una preferencia por los sitios extraganglionares¹.

Los LNH de crecimiento rápido tienen una evolución más corta, pero muchos pacientes pueden curarse con regímenes intensivos de quimioterapia combinada. Entre estos tipos de LNH se encuentran el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB), el linfoma de Burkitt (LB) y el linfoma similar al de Burkitt, conocido como linfoma Burkitt-like (LBL)¹.

Los linfomas indolentes representan un desafío terapéutico. Estos subtipos histológicos se caracterizan por un comportamiento clínico inicialmente poco agresivo, una buena respuesta a los tratamientos oncológicos y, sin embargo, unas curvas de supervivencia que tienden a ser decrecientes sin mejoras definitivas a largo plazo, salvo en los pocos casos donde la enfermedad está localizada. El lento desarrollo característico de estos subtipos de LNH implica que la mayoría de los pacientes no presentan síntomas hasta que la enfermedad está en un estadio avanzado, lo que hace que no sea curable de forma definitiva².

Para tratar estos subtipos de LNH se emplean múltiples agentes quimioterapéuticos, solos o en combinación, dependiendo del estadio del tumor, la histología, los síntomas, la edad y la presencia de otras enfermedades. Sin embargo, aunque muchos pacientes responden bien a los tratamientos, es común que la enfermedad recaiga o se reactive. Además, las desventajas inherentes a la quimioterapia impulsan la búsqueda continua de medicamentos específicos que ataquen la diana tumoral con la mínima toxicidad para las células sanas².

El inmunofenotipo celular varía entre los diferentes tipos de LNH; sin embargo, más del 90 % de los LNH de células B (LNH-B) son CD20+, por lo que el antígeno de membrana CD20 se considera un objetivo terapéutico potencial para el tratamiento de estas enfermedades².

La aprobación por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) del rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico diseñado para unirse al antígeno CD20 de la superficie de los linfocitos B, revolucionó el tratamiento de las neoplasias linfoproliferativas de células B y las enfermedades autoinmunes, y abrió el camino para el desarrollo e introducción de otros productos terapéuticos dirigidos al antígeno CD20. La combinación de este anticuerpo monoclonal con el esquema quimioterapéutico CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) se ha convertido en la alternativa terapéutica estándar para el tratamiento de estas enfermedades².

CLASIFICACIÓN:

Desde el punto de vista clínico, los LNH se dividen en dos tipos: linfomas de bajo grado de malignidad (indolentes) y linfomas agresivos con grados intermedios y altos de malignidad. Alrededor del 85-90 % de todos los casos derivan de células B².

Se han propuesto varias clasificaciones para los LNH. La Fórmula de Trabajo del Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos fue la más utilizada en nuestra región, mientras que en Europa se empleaba la clasificación de Kiel. No obstante, en 1994, el Grupo Internacional de Estudio de los Linfomas presentó una nueva clasificación de las neoplasias linfoides, conocida como la clasificación REAL (Revised European American Lymphoma), que es más bien una lista de entidades bien definidas. En 1999, la Organización Mundial de la Salud (OMS) propuso una clasificación basada en algunas modificaciones de la REAL, que actualmente es la más aceptada por patólogos y oncohematólogos. Algunas instituciones, desde un punto de vista práctico para la orientación terapéutica, agrupan las neoplasias linfoides en indolentes y agresivas, haciendo adaptaciones a la clasificación OMS/REAL. Dentro de estas clasificaciones se encuentra el LBL, considerado una neoplasia de células B altamente agresiva con un alto índice de proliferación. En 2008, la OMS introdujo una nueva clasificación de las neoplasias linfoides, incluyendo una nueva categoría de linfoma: el linfoma de células B inclasificable con características intermedias entre el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) y el linfoma de Burkitt clásico, refiriéndose específicamente al LBL¹.

SÍNTOMAS:

Los síntomas que se dan en este tipo de linfoma varían según el tipo de linfoma que es.

En el tumor abdominal nos podemos encontrar con:

• Dolor abdominal.
• Náuseas y vómitos.
• Fiebre.
• Lentitud en la evacuación de los intestinos (estreñimiento)³.

Los síntomas de tumor en el pecho incluyen:

• Dificultad para respirar.
• Dolor al respirar de manera profunda.
• Tos o silbidos al respirar.
• Hinchazón y color azulado en la piel de la cabeza y los brazos³.

Otros síntomas pueden ser:

• Inflamación no dolorosa de los ganglios linfáticos del cuello, el pecho, el abdomen, las axilas o la ingle.
• Fiebre.
• Dolor de garganta.
• Dolor en los huesos y las articulaciones.
• Sudores nocturnos.
• Cansarse rápidamente (fatiga).
• Pérdida de peso.
• Poco apetito.
• Picazón de la piel.
• Infecciones recurrentes³.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de estos linfomas se realiza mediante varias técnicas. Algunas de estas técnicas son las siguientes:

• Análisis de sangre y orina: Se examinan en un laboratorio.
• Biopsia de ganglios linfáticos: Se extrae tejido de los ganglios para detectar células cancerígenas y diagnosticar el NHL.
• Radiografía de tórax: Muestra el corazón, los pulmones y otras partes del tórax para verificar si el NHL se ha extendido.
• Tomografía computarizada: Se realiza en el abdomen, pecho y pelvis para obtener imágenes detalladas del cuerpo.
• Resonancia magnética: Utiliza imanes, ondas de radio y una computadora para obtener imágenes detalladas del cerebro y la médula espinal, o si otros estudios no son claros.
• Ultrasonido (sonografía): Emplea ondas de sonido y una computadora para visualizar vasos sanguíneos, tejidos y órganos.
• Tomografía por emisión de positrones (PET): Se inyecta azúcar radiactiva para identificar células cancerígenas que consumen más azúcar.
• Aspiraciones o biopsias de médula ósea: Se extrae fluido o tejido sólido de la médula ósea, generalmente de la cadera, para ver si hay células cancerígenas.
• Punción lumbar: Se extrae líquido cefalorraquídeo de la parte baja de la espalda para analizar si hay células cancerígenas en el cerebro y la médula espinal.
• Muestras de líquido pleural o peritoneal: Se extrae líquido de alrededor de los pulmones o abdomen para detectar células cancerígenas³.

Una vez diagnosticado el cáncer lo siguiente que hay que hacer es estadificar, para poder ver el alcance del tumor y así poder elegir mejor el tratamiento.

En este caso hay 4 estadios de estratificación:

• Estadio I – el cáncer sólo está en un lugar, o se ha extendido y ese lugar no es ni el pecho ni el abdomen.
• Estadio II – el cáncer ha alcanzado dos lugares. Puede estar en la parte superior o inferior del cuerpo.
• Estadio III – el cáncer se encuentra en el pecho y en la columna, pero no ha alcanzado médula ósea ni médula espinal.
• Estadio IV – el cáncer ya se ha extendido por varias partes del cuerpo, incluso afectando médula ósea, espinal y cerebro³.

TRATAMIENTO:

En general, con los tratamientos actuales para pacientes con LNH, la supervivencia a 5 años supera el 60 %. De los pacientes con LNH de crecimiento rápido, más del 50 % pueden curarse. Las recaídas suelen ocurrir en los primeros dos años tras finalizar el tratamiento; sin embargo, pueden lograr remisiones completas prolongadas con regímenes de quimioterapia combinada o con una consolidación intensiva mediante quimioterapia y trasplante antólogo de progenitores hematopoyéticos¹.

• Quimioterapia: Medicamentos que matan o detienen el crecimiento de células cancerígenas, administrados por vía intravenosa, inyección o por boca.
• Radioterapia: Rayos X de alta energía u otra radiación para matar o detener el crecimiento de células cancerígenas.
• Cirugía: Se utiliza para extirpar tumores.
• Anticuerpos monoclonales: Terapia dirigida que mata células cancerígenas sin dañar las sanas.
• Quimioterapia de dosis alta con trasplante de células madre: Se administran grandes cantidades de quimioterapia seguida de un trasplante de células madre.
• Medicamentos antibióticos: Previenen o tratan infecciones.
• Cuidados de apoyo: Medicamentos y tratamientos para aliviar efectos secundarios como dolor, fiebre, infecciones, náuseas y vómitos.
• Ensayos clínicos: Consulte con el proveedor de atención médica sobre tratamientos experimentales disponibles³.

PRONÓSTICO:

Los LNH se clasifican en dos grupos pronósticos: linfomas de crecimiento lento y linfomas de crecimiento rápido. Los LNH de crecimiento lento tienen un pronóstico relativamente favorable, con una mediana de supervivencia de hasta 20 años, aunque usualmente no son curables en los estadios clínicos avanzados (estadios III y IV). Los estadios iniciales (estadios I y II) pueden tratarse eficazmente sólo con radioterapia. El pronóstico depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento recibido¹.

BIBLIOGRAFÍA

1. Quintero-Sierra Yamilé, Hernández-Padrón Carlos. Linfoma no hodgkiniano parecido al Burkitt. Rev cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2016 jun [citado 2024 Jul 11]; 32(2): Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892016000200011&lng=es.
2. Calderín Miranda José Miguel, de Castro Suárez Niurys, Fernández Gledys Reynaldo. Linfomas no Hodgkin indolentes y terapia anti-CD20: una revisión de la literatura. Rev cubana Hematol Inmunol Hemoter [Internet]. 2022 Jun [citado 2024 Jul 11]; 38(2): Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892022000200012&lng=es.  Epub 01-Jun-2022.
3. Stanford Children’s Health. Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) in Children [Internet]. Stanfordchildrens.org. [cited 2024 Jul 14]. Available from: https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=non-hodgkin-lymphoma-nhl-in-children-90-P05161
4. Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin. J. Sánchez de Toledo Codina, C. Sábado Álvarez Servicio de Oncología y Hematología Pediátricas. Hospital Materno Infantil Vall d’Hebron. Universitat Autònoma de Barcelona, Pediatr Integral 2016; XX (6): 390–400. https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2016/09/Pediatria-Integral-XX-06_WEB.pdf#page=43

ANEXOS⁴