Malrotación intestinal en el adulto.

AUTORES

1. María Domingo Bretón. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
2. Néstor Castán Villanueva. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
3. Yaiza Martínez Lahoz. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
4. Estefanía Casas Sicilia. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
5. Isabel Valero Lázaro. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.
6. Daniel Delfau Lafuente. Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa.

RESUMEN

La malrotación intestinal constituye una de las alteraciones del desarrollo lateral en el ser humano, ocurre cuando la rotación intestinal en el embrión no tiene lugar u ocurre de una manera patológica. El proceso de rotación y reintroducción en la cavidad abdominal en el embrión está constituido por tres fases que ocurren entre la 4ª y 12ª semana de gestación, empleando como eje de rotación la arteria mesentérica superior. La presentación más frecuente de la malrotación intestinal es en forma de mesenterio común completo (MCC) y el mesenterio común incompleto (MCI). La presentación clínica difiere entre el adulto y el niño. La prevalencia en la edad adulta es desconocida, por ello exige un alto índice de sospecha. La clínica de presentación en el adulto es variable, desde formas asintomáticas hasta presentaciones crónicas. El vólvulo total agudo de intestino delgado (VTAID) es la forma más urgente y temida de la malrotación intestinal. El tratamiento de elección es el procedimiento de Ladd, mediante acceso abierto o laparoscópico según la presentación y estado del paciente.

PALABRAS CLAVE

Anomalías en la rotación intestinal, vólvulo total agudo de intestino delgado, Procedimiento de Ladd.

ABSTRACT

Intestinal malrotation constitutes one of the alterations of lateral development in humans, it occurs when intestinal rotation in the embryo does not take place or occurs in a pathological way. The process of rotation and reintroduction into the abdominal cavity in the embryo consists of three phases that occur between the 4th and 12th week of gestation, using the superior mesenteric artery as the axis of rotation. The most frequent presentations of intestinal malrotation are complete common mesentery and incomplete common mesentery. The clinical presentation differs between adults and children. The prevalence in adulthood is unknown, therefore it requires a high index of suspicion. The presentation clinic in adults is variable, from asymptomatic forms to chronic presentations. Acute total volvulus of the small intestine is the most urgent and feared form of intestinal malrotation. The treatment of choice is the Ladd procedure, using open or laparoscopic access depending on the patient’s presentation and condition.

KEY WORDS

Intestinal rotation anomaly, Acute total volvulus of the small intestine, Ladd procedure.

DESARROLLO DEL TEMA

La malrotación intestinal constituye una de las alteraciones del desarrollo lateral en el ser humano, ocurre cuando la rotación intestinal en el embrión no tiene lugar u ocurre de una manera patológica. El abdomen es la región del cuerpo humano donde resulta más evidente la asimetría entre derecha e izquierda. Las alteraciones del desarrollo lateral incluyen todas las variantes del situs solitus.

El situs solitus es el término empleado para denominar la disposición normal de los órganos corporales, se caracteriza por localizar a la derecha respecto al eje axial a la vena cava inferior, hígado y vesícula y pulmón trilobulado, y a la izquierda el pulmón bilobulado, el ápex cardiaco, la aorta, el estómago y el bazo¹.

Las variantes del situs y sus consecuencias han sido descritas ampliamente en la población pediátrica, sin embargo, son una entidad infrecuente en el adulto. La manifestación en edad adulta es infrecuente y suele conllevar un retraso diagnóstico que incrementa la morbimortalidad en este grupo de pacientes. La presentación más temida tanto en el adulto como en el niño en lo referente al aparato digestivo es la malrotación intestinal (MRI) en forma de vólvulo total agudo de intestino delgado (VTAID).

CLASIFICACIÓN:

Anomalías del situs:

• Situs inversus: imagen en espejo del situs solitus.
  • Totalis. Con dextrocardia. Forma más usual. Variante anatómica con transposición izquierda-derecha respecto al eje sagital de los órganos torácicos y abdominales.
  • Parcial. Con levocardia. Menos habitual. Disposición normal del ápex cardíaco hacia el hemitórax izquierdo y ubicación aberrante de órganos abdominales. La vena cava inferior (VCI) anómala y la aurícula derecha están en lados opuestos de la línea media, por lo que la VCI debe cruzar hacia el corazón¹.
• Situs ambiguous o síndrome de heterotaxia. Asociación importante con anomalías cardiacas congénitas. Clasificación en 2 categorías¹:
  • Asplenia, “isomerismo derecho”. Más frecuente en varones. Incidencia alta de anomalías cardiacas. Bazo ausente, VCI ipsilateral a la aorta y pulmonar trilobulados bilaterales.
  • Poliesplenia, “isomerismo izquierdo”. Más frecuente en mujeres. El número de vasos oscila entre 1 y 10 (aunque pueden existir más de 10), uni o bilaterales. Se asocian con anomalías cardiacas, aunque en menor proporción. Los pulmones son ambos bilobulados, de ahí el término isomerismo izquierdo.

La malrotación intestinal, incluyendo casos de ausencia completa de rotación, se asocia con ambos síndromes de situs ambiguous en aproximadamente el 70% de los casos¹.

A excepción de las anomalías cardiacas, las anomalías en el desarrollo, ubicación y rotación del tubo y órganos digestivos son las que mayores consecuencias acarrea para el individuo. Las más frecuentes son la malrotación intestinal y el páncreas divisum.

DETALLE EMBRIOLÓGICO:

La rotación en la etapa embriológica tiene tres fases, se lleva a cabo a partir de la conocida como “asa umbilical” que está constituida por el tubo digestivo medio (desde la 2ª porción duodenal al tercio proximal del colon transverso) y tiene lugar sobre un eje de rotación constituido por la arteria mesentérica superior (AMS). La rotación intestinal ocurre entre la 4 y 12ª semana de vida fetal e interfieren distintos factores mecánicos, genéticos e intracelulares².

El proceso de rotación y reintroducción en la cavidad abdominal está constituido por las siguientes fases²:

1ª fase. Durante la 5ª semana. El asa umbilical se encuentra extraabdominal y en un plano sagital. Se produce una rotación de 90º en sentido antihorario sobre la AMS. En esta fase la región ileocecal se encuentra a la izquierda del eje de la AMS y el ángulo duodenoyeyunal a la derecha.

2ª fase. Durante la 10ª semana. Nueva rotación de 90º en sentido antihorario sobre la AMS y reintegración en la cavidad abdominal. El ángulo duodenoyeyunal permanece a la derecha del eje vascular y la región ileocecal en la zona infrahepática y sobre el eje vascular.

3ª fase. Durante la 11-12ª semana. Rotación de 90º antihoraria final (rotación global de 270º) y fijación peritoneal en varios puntos (fascia de Treitz, raíz del mesenterio y fascias de Toldt). El ángulo duodeno-yeyunal queda debajo del eje arterial a la izquierda de la columna vertebral y la unión ileocecal en el flanco derecho a la derecha de la AMS.

VARIANTES CLÍNICAS DE LAS ANOMALIAS DE LA ROTACIÓN:

Las presentaciones más frecuentes de la rotación intestinal son la situación normal, el mesenterio común completo (MCC) y el mesenterio común incompleto (MCI); sin embargo, teóricamente son posibles cualquiera de las situaciones intermedias. Así pues, podemos atender a la siguiente clasificación^2–4:

●Mesenterio común completo (MCC): Sólo se produce el primer giro antihorario de 90º sobre el eje vascular y la reintegración en la cavidad. El ángulo duodenoyeyunal y el intestino delgado completo se sitúan a la derecha de la VCI y la totalidad del colon a la izquierda. Raíz mesentérica amplia (trayectoria desde hipocondrio derecho a fosa iliaca izquierda), no tiene riesgo o muy bajo de VTAID.

●Mesenterio común incompleto (MCI): Interrupción tras la segunda rotación de 90º antihoraria, es decir a 180º. La región ileocecal queda fijada en la región infrahepática y unión gastroyeyunal a la derecha de la VCI, muy próximas entre sí. Longitud muy corta de la raíz del mesenterio, elevado riesgo de VTAID.

●Ausencia total de rotación: Es excepcional y exclusivo del periodo neonatal. Mesenterio vertical, asociado a hernia diafragmática, onfalocele o laparosquisis.

●Rotaciones inversas: Se producen cuando se produce una rotación de 90 u 180º en sentido horario tras la primera rotación de 90º antihoraria. Son excepcionales. Todas ellas presentan el duodeno por delante de los vasos mesentéricos superiores. La disposición dependerá del órgano que se reintroduzca en la cavidad abdominal en primer lugar:

-Entrada de colon en primer lugar: situación más frecuente. El colon transverso pasa por detrás de los vasos mesentéricos superiores y el duodeno. El mesenterio queda fijado al colon al reintroducirse tras él.

-Entrada del intestino delgado en primer lugar. El mesocolon puede envolver el intestino delgado completamente, explicando el mecanismo de las hernias paraduodenales.

●Hiperrotaciones: migración del ciego a la pelvis o ascensión al hipocondrio izquierdo, el marco duodenal y del colon se encuentran en la ubicación habitual.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

La presentación clínica es variable, depende del tipo de malrotación y de la edad de presentación.

La mayoría de las MRI se presentan en el periodo neonatal como emergencias quirúrgicas secundarias a vólvulos del intestino medio o por lesiones asociadas. La presentación clásica de la MRI son los vómitos biliosos en el neonato. Aproximadamente el 90% de los pacientes se diagnostican en el primer año de vida y el 80% en el primer mes^4,5. Por este motivo, la MRI es una patología bien conocida por médicos y cirujanos pediátricos.

La incidencia real de la MRI es desconocida, los estudios en autopsias estiman que su presentación oscila entre el 0.5-1%. La prevalencia en la población adulta también es desconocida. La presentación clínica en el adulto ocurre de forma asintomática, aguda, subaguda o crónica, aunque el 80% de los adultos y el 100% de los niños mayores de 2 años presentaban algún síntoma subagudo o crónico antes del diagnóstico del VTAID⁵.

Los síntomas crónicos de la MRI son variables: náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal, síntomas abdominales inespecíficos, saciedad precoz, dispepsia o enfermedad péptica. El índice de sospecha clínica debe ser alto, por este motivo y desafortunadamente muchos de estos pacientes nunca son diagnosticados correctamente y no reciben el tratamiento quirúrgico apropiado, por el contrario, son diagnosticados de molestias funcionales o somatizaciones.

El VTAID es la forma más urgente, aguda y temida de la MRI, ocurre cuando el pedículo corto del mesenterio se torsiona sobre el eje vascular mesentérico superior. El abdomen no se distiende inicialmente por tratarse de una obstrucción proximal, la evolución sin el tratamiento adecuado es a isquemia, shock séptico de origen abdominal y muerte⁴.

Según el espectro de signos y síntomas de la MRI en el adulto se podrían clasificar de la siguiente manera^4,5:

-Ausencia total de rotación: asintomáticos, alteraciones de la motilidad, morbilidad asociada (por ejemplo: defectos en la pared abdominal, hernias diafragmáticas, etc.), apendicitis de localización anormal.

-Malrotación sin vólvulo: asintomáticos, vómitos biliosos por obstrucción alta secundaria a bandas de Ladd, morbilidad asociada, apendicitis de localización anormal.

–Malrotación con vólvulo: vómitos biliosos, dolor abdominal, hematoquecia, peritonitis y muerte.

-Malrotación con vólvulo parcial o intermitente: molestias inespecíficas y síntomas leves crónicos como enteropatía con malnutrición, dolor abdominal intermitente, retraso en el crecimiento, émesis, enfermedad por úlcera péptica y sangrado intestinal oculto, síntomas respiratorios recurrentes como asma o neumonías aspirativas o ascitis quilosa secundaria a obstrucción linfática crónica.

DIAGNÓSTICO:

Como se ha comentado con anterioridad el diagnóstico de la MRI en el niño mayor y el adulto requiere un importante índice de sospecha. El gold estándar para el diagnóstico de las malrotaciones intestinales es la prueba de imagen con contraste oral para localización de la unión duodenoyeyunal⁴. El TC con contraste intravenoso y oral es de elección en la presentación aguda; el tránsito gastroesofágico sería útil para el estudio preoperatorio en pacientes con síntomas típicos si se sospecha esta patología.

TRATAMIENTO:

La corrección quirúrgica de la MRI fue inicialmente descrita por William Ladd en 1936. Se han llevado a cabo escasas modificaciones de la técnica original, centrándose básicamente en la vía de abordaje. Se ha descrito la realización del procedimiento de Ladd mediante acceso laparoscópico⁶, siendo de elección en presentaciones no asociadas a vólvulo, ya que la manipulación del bloque intestinal puede ser peligrosa y más lenta mediante este acceso. Aunque la MRI es infrecuente en el adulto es recomendable el conocimiento y familiarización de los cirujanos generales con este procedimiento⁵.

La mayoría de la bibliografía actual defiende la corrección quirúrgica de la MRI en pacientes sintomáticos o ante un hallazgo casual (durante una intervención por otro motivo), frente a la actitud expectante, debido fundamentalmente a la gravedad de las consecuencias del VTAID respecto a la escasa morbimortalidad del procedimiento en adultos⁵. Las complicaciones y necesidad de reintervención tras la presentación aguda es más frecuente en adultos que en niños, debido a las comorbilidades asociadas y al retraso diagnóstico⁵.

El procedimiento original de Ladd⁷ tiene como objetivo la ubicación del intestino en posición de MCC, con el intestino delgado a la derecha del abdomen y el colon a la izquierda. Consta de las siguientes fases⁴:

1. Acceso laparotómico mediante laparotomía media, incisión supraumbilical transversa o incisión en omega en los neonatos⁴.
2. Desvolvulación intestinal. Se recomienda la desvolvulación progresiva en giros de 180º para comprobar que la dirección es la adecuada y no se está empeorando la situación.
3. Evaluación de la viabilidad intestinal. La reperfusión intestinal tras la desvolvulación puede tardar algunos minutos, el paquete intestinal debe cubrirse con suero caliente para evitar pérdidas por evaporación y vasoconstricción.
4. Resección de tramos isquémicos y anastomosis o confección de estomas según estado hemodinámico y calidad del remanente.
5. Liberación del ciego y sección de bandas de fijación anormal (Bandas de Ladd) del intestino al cuadrante superior derecho retroperitoneal o a otras estructuras intraabdominales.
6. Liberación del ángulo de Treitz, lo ideal es que el ángulo duodenoyeyunal descienda lo más a la derecha posible del hígado.
7. Apendicectomía. Pretende evitar los episodios futuros de apendicitis ectópica.
8. Posicionamiento en MCC: Movilización y rotación del colon hacia la izquierda, reintroducción en la región izquierda del abdomen evitando volvulaciones del mesocolon. Movilización y reintroducción del intestino delgado en la región derecha de la cavidad abdominal.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mujo T, Finnegan T, Joshi J, Wilcoxen KA, Reed JC. Situs Ambiguous, Levocardia, Right Sided Stomach, Obstructing Duodenal Web, and Intestinal Nonrotation: A Case Report. J Radiol Case Rep. 2015;9:16-23.
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6. Seymour NE, Andersen DK. Laparoscopic Treatment of Intestinal Malrotation in Adults. 2005;4.
7. Ladd WE. Surgical diseases of the alimentary tract in infants. N Engl J Med. 1936; 215:705-8.