AUTORES
- Myriam Royo Ruiz. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Claudia Gracia Criado. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Marta Larraga Lagunas. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María Blesa Miedes. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Gabriel Guijarro Moraga. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María Jiménez Trasobares. Residente de Anestesiología y Reanimación en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
RESUMEN
La hipertermia maligna es una patología muscular hereditaria poco frecuente, sin embargo, es potencialmente mortal. Los pacientes genéticamente susceptibles desarrollan una reacción hipermetabólica con la administración de anestésicos inhalatorios y/o relajantes musculares despolarizantes como la succinilcolina, produciendo la rigidez característica de este cuadro.
Por ello, es necesario el conocimiento de esta patología y el manejo perioperatorio a seguir ante pacientes susceptibles de presentar hipertermia maligna, para minimizar su aparición y su morbimortalidad.
PALABRAS CLAVE
Hipertermia maligna, anestesia, dantroleno.
ABSTRACT
Malignant hyperthermia is a rare hereditary muscular pathology; however, it is fatal. Genetically susceptible patients develop a hypermetabolic reaction with the administration of inhalational anesthetics and/or depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine, producing the characteristic rigidity of this condition.
For this reason, it is necessary to be aware of this pathology and the perioperative management to be followed in patients susceptible to presenting malignant hyperthermia, in order to minimize its appearance and morbidity and mortality.
KEY WORDS
Malignant hyperthermia, anesthesia, dantrolene.
INTRODUCCIÓN
La hipertermia maligna es una patología genética autosómica dominante (cromosoma 19), más frecuente en la población pediátrica y en varones, que afecta al músculo estriado cuando se administran determinados fármacos anestésicos1,2.
Es poco frecuente, sin embargo, presenta una mortalidad alrededor del 4%, por lo que es fundamental detectar a los pacientes susceptibles para prevenir la aparición de este cuadro2.
Estos pacientes presentan una alteración en la regulación del calcio dentro del músculo esquelético provocando que el calcio no retorne al retículo sarcoplásmico, dando lugar a una contracción mantenida del músculo, produciendo rigidez muscular, hipercapnia, hipertermia y taquicardia3.
Los desencadenantes de este cuadro son los anestésicos inhalatorios (sevoflurano, desflurano, halotano, isoflurano) y la succinilcolina, un relajante muscular despolarizante1.
La detección y el tratamiento debe ser lo más precoz posible, siendo fundamental la disponibilidad de dantroleno, un relajante muscular fundamental para el tratamiento de la hipertermia maligna1.
OBJETIVO
El objetivo de esta revisión consiste en el conocimiento de esta patología, sus desencadenantes, el manejo anestésico a seguir, así como prevenir su aparición en los pacientes susceptibles de presentarla.
METODOLOGÍA
Se ha realizado una revisión sistemática de artículos sobre la hipertermia maligna, realizando una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PubMed, Medline y Google Académico. Además, se han revisado protocolos y guías de práctica clínica de diferentes hospitales.
RESULTADOS
La detección precoz de la hipertermia maligna es fundamental, siendo el signo más sensible la elevación inexplicable del CO2 espirado, siendo la ventilación y el flujo de gases frescos adecuados. Posteriormente aparece rigidez muscular, taquicardia, taquipnea e hipertermia4.
Una vez aparecido este cuadro, se debe retirar el fármaco desencadenante y pedir ayuda inmediatamente.
Es fundamental la administración de dantroleno sódico, un relajante muscular específico para el tratamiento de la hipertermia maligna, que actúa bloqueando la liberación del calcio del retículo sarcoplásmico, disminuyendo la contracción muscular. Este fármaco ha disminuido la morbimortalidad en estos pacientes5.
Además, se debe hiperventilar al paciente con altos flujos y FiO2 al 100%, disminuir la temperatura corporal, asegurar un buen soporte hemodinámico, controlar las alteraciones hidroelectrolíticas, aparición de arritmias, corregir la hiperpotasemia y los posibles trastornos de coagulación5. Tras la cirugía, estos pacientes deben ser vigilados estrechamente en la unidad de cuidados intensivos4.
La prevención de este cuadro es esencial, por lo que se debe detectar a los pacientes susceptibles de esta patología antes de la intervención quirúrgica. Dado que es una patología con herencia autosómica dominante, los pacientes con historia familiar de hipertermia maligna, deberán comunicarlo al anestesiólogo en la evaluación preoperatoria y serán considerados como susceptibles de este cuadro6,7.
Ante un paciente susceptible de hipertermia maligna o con antecedentes personales de crisis en una intervención quirúrgica, se debe evitar el uso de los agentes desencadenantes y establecer previamente le plan terapeútico en caso de aparición del cuadro, siendo esencial la disponibilidad de dantroleno sódico8.
Una vez realizada la intervención quirúrgica, los pacientes susceptibles pueden recibir vigilancia estándar en la unidad de recuperación postanestésica, sin necesidad de cuidados intensivos4.
DISCUSIÓN
La hipertermia maligna es una emergencia anestésica inesperada, poco frecuente, potencialmente mortal, desencadenada por agentes anestésicos específicos utilizados habitualmente en las intervenciones quirúrgicas, por lo que es importante su detección y tratamiento precoz8.
La mortalidad de este cuadro ha disminuido gracias a la detección de pacientes susceptibles en la evaluación preoperatoria, la disminución del uso de succinilcolina y el uso de dantroleno sódico una vez aparecido el cuadro1.
En caso de antecedentes familiares o personales de este cuadro, es fundamental comunicárselo al anestesiólogo previamente a la cirugía para evitar la exposición a los agentes desencadenantes7.
No existe un protocolo de referencia para esta patología, pero es importante que en cada hospital exista un plan terapéutico en caso de la aparición de este cuadro8.
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