Manejo anestésico de una nefrectomía parcial laparoscópica en enfermedad de Von Willebrand: a propósito de un caso.

4 enero 2023

AUTORES

  1. Inés Falcón Lancina. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
  2. Inés Castillo Lamata. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
  3. Andrea Delia Lanuza Bardají. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
  4. Andrea Patiño Abarca. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
  5. Diego Loscos López. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
  6. Marta Larraga Lagunas. Médico en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

 

RESUMEN

La enfermedad de Von Willebrand es una diátesis hemorrágica de herencia autosómica dominante con una prevalencia del 0,6-1,3% en la población general1. Presentamos el manejo anestésico de una paciente de 69 años que presenta una enfermedad de von Willebrand tipo 1 en el contexto de una intervención programada de una nefrectomía parcial laparoscópica. La importancia de este caso clínico consiste en el manejo multidisciplinar de la patología por parte de Urología, Anestesiología y Hematología.

 

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Von Willebrand, anestesia, factor Von Willebrand.

 

ABSTRACT

Von Willebrand’s disease is an autosomal dominantly inherited bleeding diathesis with a prevalence of 0.6-1.3% in the general population1. We present the anesthetic management of a 69-year-old female patient presenting with type 1 von Willebrand’s disease in the context of a scheduled laparoscopic partial nephrectomy procedure. The importance of this clinical case lies in the multidisciplinary management of the pathology by Urology, Anesthesiology and Hematology.

 

KEY WORDS

Von Willebrand disease, anesthesia, Von Willebrand factor.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario muy común con un patrón de herencia autosómico dominante que se define por la disfunción en la adhesión y agregación plaquetaria producidas por el déficit del factor von Willebrand. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de hemorragias asociadas a mucosas y a traumatismos o intervenciones quirúrgicas1. El objetivo principal en estos pacientes consiste en disminuir el sangrado, aumentando los niveles de Factor Von WIllebrand bien mediante Desmopresina o mediante la administración de concentrados de Factor Von Willebrand1,2.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos un caso clínico de una paciente de 69 años y 59 kg de peso, sin alergias medicamentosas, con antecedentes médicos de Enfermedad de Von Willebrand tipo I, gammapatía monoclonal IgG, hiperparatiroidismo normocalcémico y DNDI. Como antecedentes quirúrgicos presenta colecistectomía, apendicectomía, esplenectomía con coledocoduodenostomía y un legrado obstétrico. Todas las intervenciones fueron con anestesia general y se administró como profilaxis Desmopresina sin evidenciarse hemorragias significativas.

La paciente fue diagnosticada de un tumor renal bosniak IV de 2.5cm en el polo inferior del riñón izquierdo, por lo que se programó para una cirugía electiva de nefrectomía parcial laparoscópica. En la analítica previa a la intervención presentaba un este estudio de coagulación: TProtrombina 9.7 segundos, Act de Protrombina 129%, INR 0.87%, TTPA 40.1 segundos, Ratio APTT 1.3, Fibrinógeno 499 mg/dl. Factor VIII 59.7%, FVW: Ag 39.8%, FVW: Rcof 29.7%, Ratio FVIII/FVWAg 1.5, Ratio FVW:Rcof/FVW Ag 0.75. El estudio de agregación plaquetaria se encontraba alterado: T.obturación COL/ADP 181 segundos (71-118) y T.obturación COL/EPI 205 segundos (85-165).

La paciente fue atendida conjuntamente con el equipo de hematología que pautaron una serie de recomendaciones previas a la intervención quirúrgica como evitar anestesia neuroaxial y administrar Haemate-P 1 vial 2400/1000 + 1 vial 1200/500 treinta minutos antes de la intervención en un bolo lento de cinco minutos, con el objetivo de mantener niveles preoperatorios de FvW:RCo y FVIII:C entre el 80 y el 100%. Repetir la administración de Haemate-P 1 vial 2400/1000 tras la cirugía, a las 12h desde la dosis profiláctica preoperatoria. Administrar durante el 2º y 3º día, Haemate-P 2400/100 cada 12 horas. Finalmente, ajustaremos dosis de Haemate-P en infusión cada 12-24h para mantener niveles FvW:RCo y FVIII:C > 50% hasta el 10º día postoperatorio en función de la evolución clínica.

 

CONCLUSIÓN

La intervención se llevó a cabo mediante una anestesia general. Se monitorizó tensión arterial invasiva y no invasiva, electrocardiograma, saturación de oxígeno, índice biespectral, y la relajación muscular y se canalizaron dos vías periféricas de grueso (16G y 18G). Como premedicación se administró Cefazolina 2g y 2 mg de Midazolam. La inducción anestésica se realizó con 120 mg de propofol, 150 mcg de Fentanest y 50 mg de rocuronio. El mantenimiento anestésico fue con Sevofluorane 2% en función de los valores del índice biespectral y remifentanilo en perfusión continua. La intervención se produjo sin incidencias con un sangrado menor de 300 mL. La paciente presentó estabilidad hemodinámica postoperatoria y se controlaron los niveles de FvW:RCo y FVIII:C sin incidencias. La evolución fue favorable, sin evidenciarse sangrado postquirúrgico ni necesidad de transfusión sanguínea. La paciente fue dada de alta al décimo día después de la intervención.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Guerrero-Domínguez R, Padilla-Morales V, Montero-López N, Marenco de la Fuente ML. Manejo Perioperatorio de la enfermedad De Von Willebrand Tipo 2b en una paciente sometida a cirugía abdominal urgente. Revista Española de Anestesiología y Reanimación. 2014;61(4):226–7.
  2. Leebeek FWG, Eikenboom JCJ. Von Willebrand’s disease. New England Journal of Medicine. 2016;375(21):2067–80.

 

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