AUTORES
- Cristina Bueno Fernández. M.I.R. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
- Alejandro Gracia Roche. F.E.A. Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
RESUMEN
El síndrome de Wolff-Parkinson-White es un síndrome raro de preexcitación que se desarrolla cuando existe una conducción entre la aurícula y el ventrículo a través de una vía accesoria. A pesar de que los pacientes pueden experimentar síntomas como palpitaciones, disnea, mareos o síncopes, el comienzo de los síntomas suele comenzar entre los 20-40 años, pudiendo estar asintomáticos hasta entonces. Se presenta un caso de un varón de 18 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo I que es programado para cirugía de exéresis de un tumor mesencefálico, y que durante el periodo intraoperatorio se constantó que en el electrocardiograma (ECG) continuo, la presencia de un PR corto. En el postoperatorio se confirmó mediante un ECG de 12 derivaciones, la existencia de un patrón ECG del WPW.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Wolff-Parkinson-White, anestesia, arritmias cardiacas.
ABSTRACT
Wolff-Parkinson-White is a rare preexcitation syndrome which occurs when there’s an abnormal conduction between the atrium and the ventricle through an accessory pathway. While onset of symptoms usually starts between 20-40 years of age, patients can experience symptoms like palpitations, shortness of breath, dizziness or loss of consciousness before that age. We present a case report of an 18 years old male with type I neurofibromatosis who, while undergoing elective mesencephalic tumor removal, a short PR was notices continuous electrocardiogram (ECG). During the postoperative period, existence of WPW compatible pattern was confirmed in a 12-lead ECG.
KEY WORDS
Wolff-Parkinson-White Syndrome, anesthesia, perioperative care.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se caracteriza por ser un síndrome de preexcitación y presentar un ECG típico con un intervalo PR corto (<0,12 ms), un QRS ancho con onda delta y por alteraciones en la repolarización1,2. La mayoría de pacientes con WPW permanecen asintómaticos durante décadas, sin embargo pueden desarrollar diferentes tipos de arritmias que se pueden acompañar de inestabilidad hemodinámica, siendo necesaria la administración de un tratamiento específico en función del tipo de arritmia generada3.
PRESENTACIÓAN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta un caso de un varón de 18 años con antecedentes de Neurofibromatosis tipo I. Comienza con parestesias en hemicara derecha y miembro superior derecho por lo que se realiza una RMN que informa de un proceso expansivo mesencefálico por lo que se programa para cirugía de exéresis tumoral. El día de la intervención quirúrgica, se canalizó una vía venosa periférica 18G y se monitorizó con pulsioximetría, electrocardiograma (ECG), presión arterial no invasiva (PANI), índice bioespectral (BIS), medidor de la oximetría cerebral no invasiva (INVOS) y se procedió a la inducción anestésica mediante 2 miligramos (mg) de midazolam, 200 microgramos (mcg) de fentanilo, 150 mg de propofol y 40 mg de rocuronio. Se introdujo un tubo endotraqueal anillado del 7,5 mediante laringoscopia directa. Posteriormente se canalizó una arteria radial izquierda para el control invasivo de la presión arterial, y una vena yugular interna derecha ecoguiada. La posición quirúrgica fue en sedestación y se fijó la cabeza mediante el sistema de fijación de Mayfield. El mantenimiento anestésico se realizó con perfusión intravenosa de propofol entre 4-8 mg/kg/h para mantener un BIS objetivo entre 45-60 y el control analgésico se realizó con perfusión intravenosa continua de remifentanilo (0,05-0,2 mck/kg/min) y administración de fentanilo (50-100mcg) en función de los requisitos analgésicos. En el ECG continuo de la monitorización anestésica, podía observarse un PR corto así como un QRS ancho, por lo que pensó en la hipótesis de que el paciente podría presentar un síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). La cirugía trascurrió sin incidencias reseñables, y se trasladó a la unidad de cuidados intensivos bajo ventilación mecánica. Tras realizar un ECG postoperatorio, se confirmó la presencia de un patrón de WPW electrocardiográfico.
DISCUSIÓN
Introducción:
Fisiológicamente los impulsos eléctricos cardiacos son generados en el nodo sinusal y se propagan por la aurícula derecha e izquierda. Después de llegar al nodo aurículo ventricular (NAV) y a la rama de His, el estímulo alcanza las fibras de Purkinje y se propaga a través del miocardio. El potencial de acción del NAV depende de la entrada de corriente de calcio lenta que demora la conducción AV a medida que la frecuencia cardiaca aumenta, previniendo que los ritmos supraventriculares rápidos alcancen los ventrículos. Sin embargo, si existen conexiones anómalas entre la aurícula y los ventrículos (denominadas vías accesorias), los impulsos auriculares pueden alcanzar los ventrículos más rápido de lo normal, causando una despolarización precoz del miocardio ventricular, condición conocida como “preexcitación”. El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) fue descrito en 1930, siendo en el pasado el término de “preexcitación” usado de forma exclusiva para denominar este síndrome, aunque, sin embargo, en la actualidad se han descubierto otros síndromes que presentan condiciones de preexitación1. La mayoría de los pacientes con WPW permanecen asintómaticos durante décadas. A pesar de que los estudios epidemiológicos para determinar la prevalencia e incidencia de este síndrome presentan limitaciones, los estudios sitúan que entre el 0,13-0,25% de la población presentaría este síndrome2,3. Los primeros síntomas suelen ocurrir entre los 20 y los 40 años3, siendo lo más frecuente las palpitaciones intermitentes y las taquiarrtimias2. Tras realizar un seguimiento a los casos diagnosticados de WPW, los pacientes que eran asintomáticos en el momento del diagnóstico empezaron a desarrollar síntomas de preexitación ventricular a lo largo del tiempo, llegando a un 30% a los 10 años del diagnóstico2.
El patrón típico del ECG consiste en: un intervalo PR corto (<0,12 ms), ya que la conducción por la vía accesoria es más rápida; QRS ancho con onda delta por la activación temprana de los ventrículos por la vía accesoria y, alteraciones en la repolarización. Alrededor del 1% de los que poseen un trazado ECG de WPW desarrollan el síndrome3, que consiste en la combinación del trazado del ECG con la presencia de sintomatología (palpitaciones, disnea, mareos, síncopes)1. Las arritmias más frecuentes son las de reentrada auriculoventricular, normalmente de tipo ortodrómico. Es este tipo de arritmias, el estímulo baja por el nodo AV y retorna por la vía accesoria, produciendo un QRS estrecho en el ECG. Menos comunes, son las arritmias por reentrada de tipo antidrómico, en la que la conducción baja por la vía accesoria y asciende retrógradamente por el nodo AV, causando taquicardias con QRS ancho. En caso de que coexista una fibrilación auricular o un flutter auricular puede ser peligroso si la conducción rápida anterógrada ocurre con una vía accesoria con un periodo refractario lento. En este caso, durante la fibrilación auricular los impulsos desde la aurícula son conducidos hacia los ventrículos a través de la vía accesoria, por lo que la frecuencia ventricular estará determinada en función del periodo refractario de esta vía dando lugar a frecuencias ventriculares extremadamente rápidas, a fibrilación ventricular o incluso a una parada cardiaca1,3.
Manejo anestésico:
Los pacientes con WPW pueden requerir un procedimiento anestésico ya sea para la ablación de la vía accesoria o para otro tipo de intervenciones de la población general.
Durante la visita preanestésica una historia cardiológica detallada mediante la interrogación de síntomas típicos (síncopes, disnea, angina, disnea, palpitaciones) y el ECG de 12 derivaciones pueden desenmascarar la existencia de un WPW sin diagnóstico previo. El ecocardiograma puede revelar anormalidades cardiacas congénitas que existen entre el 7-20% de los pacientes, como la anomalía de Ebstein, lesiones valvulares, hipertrofia cardiaca, aneurismas auriculares o defectos septales. En caso de descubrir un patrón de WPW debe ser evaluado por un cardiólogo y debe considerarse la realización de un estudio electrofisológico previo a la cirugía1,3. Si el paciente toma de manera habitual mediación antiarrítmica y está programado para una intervención que no sea de ablación cardiaca, ésta debe ser continuada perioperatoriamente1.
Se debe evitar le estímulo simpático causado por el dolor, la ansiedad, la hipovolemia y el plano ligero de anestesia, ya que pueden causar episodios de estrés y taquicardia en un paciente con predisposición proaarítmica 1,3,4. Algunos artículos sugieren una incidencia del 20% de taquicardia supraventricular durante la inducción anestésica y un 10% de fibrilación ventricular.
La elección del tipo de anestesia y de los fármacos usados durante los procedimientos anestésicos han sido estudiados en pacientes con WPW, siendo inicialmente pensado que el propofol, benzodiacepinas, fentanilo y análogos, isoflorano, desflorano o sevoflorano podrían alterar las vías de conducción y dificultar la ablación de la vía accesoria. Sin embargo, ninguno de ellos limita clínicamente el procedimiento de ablación3.
Respecto al anestésico volátil de elección, han sido numerosos los estudios realizados para descubrir cuál de ellos sería más beneficioso en pacientes con WPW, con resultados controvertidos cuando se trata de comparar los diferentes tipos en función de la prolongación del periodo refractario de la vía accesoria o de la capacidad de precipitar arritmias. Así, la mayoría de los anestésicos volátiles (enflorano, isoflorano, sevoflorano) podrían considerarse seguros, a excepción del halotano que posee capacidad de sensibilización del miocardio a las catecolaminas, aunque ha sido usado con seguridad en algunos casos publicaos1.El desflorano, a pesar de que posee efecto simpaticomimético mediante el incremento de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca, prolonga el tiempo de conducción en el nodo AV y el periodo refractario en la vía accesoria, por lo que podría suprimir la inducción de una taquicardia supraventricular en pacientes sometidos a una ablación con catéter por radiofrecuencia5.
En cuanto a los anestésicos intravenosos, el propofol no afecta al periodo refractario e la vía accesoria, asociándose a una estabilidad cardiovascular cuando se asocia con fentanilo. Además, se ha reportado que las ondas deltas desaparecen con la administración de propofol, reapareciendo tras su descontinuación. También, también se ha reportado una reducción de la duración de QRS y el alargamiento del intervalo PR a una duración normal con infusiones de 25 mcg/min asociado a una anestesia con isoflorano1.
La mayoría de los opioides son apropiados para pacientes con alto riesgo de arritmias, ya que mantienen la estabilidad hemodinámica con una reducción ligera de la frecuencia cardiaca. Sin embargo, el efecto atropina like de la meperidina hace su uso menos apropiado en este tipo de pacientes1.
Respecto a los bloqueantes neuromuculares (BNM), la succinilcolina actúa sobre los receptores muscarínicos y adrenérgicos del nodo sinusal, produciendo bradicardia, por lo que lo hace menos atractivo frente a los BNM no despolarizantes. Por otro lado, el pancuronio aumenta la conducción en el nodo AV, incrementa la frecuencia cardiaca y en algunos casos, puede precipitar una taquicardia supraventricular, por lo que debería ser evitado. La reversión de los BNM puede causar problemas, ya que la neostigmina puede inducir taquiarritmias mediante la depresión del nodo AV facilitando la conducción por la vía accesoria1,6, habiéndose publicado un caso en la que la administración de 1 mg de neostigmina convirtió una FA de complejo estrecho a una taquicardia con QRS ancho que provocó inestabilidad hemodinámica. Además, la atropina acelera la conducción y disminuye el periodo refractario de la vía accesoria1. El uso de sugammadex parece no tener acciones significantes ni en la colinesterasa ni en los receptores nicotínicos o muscarínicos, habiéndose utilizado de forma segura en este tipo de pacientes1,6,7.
La literatura sugiere el uso de la anestesia regional para evitar la estimulación simpática que se produce durante la laringoscopia y, además, con ello se evita el uso de reversores de BNM que pudieran crean un ambiente proaartimogénico. El uso de mascarillas laríngeas y de relajantes musculares no despolarizantes que no están relacionados con la liberación de histamina o con la activación simpática, hace que las diferencias entre los dos tipos de anestesia sean menos aparentes. Sin embargo, es necesario tener en cuenta, que cualquiera sea el tipo de anestesia al que el paciente está siendo sometido, el riesgo de arritmias es superior. En caso de usar anestesia regional cerca de una región vascularizada, se debería considerar evitar usar adrenalina con anestésico local3.
La anestesia regional podría ser ventajosa sobre la anestesia general ya que se evita la manipulación de la vía aérea y la exposición al paciente de múltiples fármacos con capacidad proarrítmica. Además, las técnicas de anestesia regional proveen una analgesia de buena calidad tanto en el intraoperatorio como en el postoperatorio. Sin embargo, hay que tener especial precaución en el bloqueo simpático que se produce, ya que en caso de bloqueo de las fibras cardioaceleradoras (T1-T4) pueden producir una bradicardia y defectos de conducción intracardiacos, prolongando el tiempo de conducción y el periodo refractario del nodo AV facilitando la conducción por la vía accesoria. Por ello, la dosis espinal de anestésico local debería producir el mínimo nivel de bloqueo requerido1.
Se debería conseguir un balance entre el tono simpático excesivo y el vagal, ya que ambos pueden ser proaarrítmicos. El incremento del tono vagal causa un enlentecimiento de la vía AV, por lo que la conducción desciende por la vía accesoria. El incremento del tono simpático promueve la generación de taquicardia que puede ser propagada mayormente por la vía accesoria. Por ejemplo, la neostigmina debería ser evitada en un paciente con un ritmo basal de FA, ya que podría provocar una respuesta ventricular rápida por la vía accesoria. En cambio, la atropina acelera la conducción y disminuye el periodo refractario de la vía accesoria, por lo que la meperidina debería usarse con cautela también1,3. El vasopresor de elección sería la fenilefrina1,3, ya que limita la taquicardia y se ha demostrado que puede resolver un episodio de taquicardia supraventricular en un paciente con WPW3.
El desarrollo de una arritmia en un paciente con WPW se trata de un escenario emergente que puede requerir una intervención precoz y adecuada. La urgencia de la intervención depende de la estabilidad hemodinámica del paciente, como la presencia de hipotensión o de insuficiencia cardiaca. Si el paciente esta estable hemodinámicamente la terapia farmacológica debería considerarse de primera opción. En caso de inestabilidad hemodinámica debería realizarse una cardioversión sincronizada (50-200 J bifásico)3. Respecto a los tipos de arritmias más importantes a la hora de diagnosticar y de realizar un tratamiento específico, se encuentran la taquicardia ortodrómica, la antidrómica y la FA preexcitada. La taquicardia ortodrómica es regular, con complejo QRS estrecho y sin signos de preexcitación. La terapia farmacológica bloquea el circuito en el lugar más débil, que en este caso es el nodo AV y, al aumentar el periodo refractario, se produce una finalización de la taquicardia. Las maniobras de incremento del tono vagal, como el masaje carotídeo o la maniobra de Valsalva, prolonga el periodo refractario resolviendo la taquicardia, habiéndose documentado casos de la efectividad del masaje carotideo en pacientes bajo anestesia general. Sin embargo, la efectividad de la realización de maniobras de Valsalva mediante el aumento de la PEEP está en discusión. El agente farmacológico de primera línea es la adenosina, mediante la administración escalonada de 6mg, que puede ser seguida por 12 mg cada 1-2 minutos si la arritmia no finaliza. La adenosina inhibe el adenilato ciclasa, reduciendo los niveles de AMPc, incrementando la salida de potasio que produce una hiperpolarización que resulta en un alargamiento del periodo refractario del nodo AV3, finalizando la taquicardia en un 80-90% de los casos8. La adenosina produce un bloqueo cardiaco completo y puede aumentar la predisposición a una FA al disminuir indirectamente la refractar edad auricular. La segunda línea farmacológica sería el verapamilo, un calcioantagonista, que se puede administrar por vía intravenosa en dosis de 5 mg cada 2-3 minutos, con una dosis máxima de 15 mg. El siguiente fármaco de elección es la procainamida intravenosa que bloquea los canales de sodio, aumentando el periodo refractario tanto en la vía accesoria como en el sistema His-Purkinje, pero no así en el nodo AV, reduciendo la frecuencia y bloqueando los impulsos retrógrados que llegan a la aurícula desde el ventrículo por la vía accesoria. La dosis de administración es de 10mg/kg durante 10 minutos, hasta 15 mg/kg en 30 minutos. Otros tratamientos efectivos serían los betabloqueantes o la amiodarona3. La taquicardia antidrómica es regular y de QRS ancho, siendo difícil su distinción de una taquicardia ventricular. Es importante evitar fármacos que bloqueen el nodo AV (betabloqueantes, antagonistas del calcio, digoxina, adenosina)1,8 ya que los impulsos auriculares usarán preferiblemente la vía accesoria en vez de la del nodo AV. El fármaco ideal para el tratamiento de la taquicardia antidrómica es aquella que aumenta el periodo refractario tanto de la vía accesoria como la del nodo AV, para limitar la respuesta ventricular. La mejor opción terapéutica es la procainamida, con las mismas dosis que para el tratamiento de la taquicardia ortodrómica. Otra opción sería la administración de amiodarona3. En caso de que una persona con WPW desarrolle una FA, el ECG mostrará una taquicardia irregular, con una respuesta ventricular rápida irregular debido a los diferentes grados de fusión a nivel ventricular entre la conducción AV sobre la vía accesoria y el nodo AV, mostrando QRS anchos y estrechos. Esta arritmia es peligrosa en modo de que cada latido auricular podría ser conducida con una ratio 1:1 a los ventrículos a través de la vía accesoria, pudiendo desembocar en una fibrilación auricular. El mejor tipo de fármaco para el tratamiento de esta arritmia, son de nuevos aquellos que son capaces de bloquear tanto el nodo AV como la vía accesoria para limitar la respuesta ventricular por ambos caminos. La mejor opción es el uso de procainamida. Si es inefectiva se puede usar amiodarona3. También están contraindicados aquellos fármacos que bloquean el nodo AV, ya que los estímulos auriculares descenderían prefereiblemente por la vía accesoria provocando una respuesta ventricular extremadamente rápida8.
CONCLUSIONES
El sWPW es un síndrome de preexicitación cardiaco con una escasa prevalencia, pero con unas implicaciones clínicas importantes. El diagnóstico mediante el ECG en el preoperatorio o en el intraoperatorio tiene una gran relevancia, dado que su descubrimiento en pacientes asintomáticos permite la instauración del tratamiento antes de que se puedan desarrollar arritmias, que en algunos casos conllevan una PCR. Además, es importante conocer la fisiopatología del síndrome, dado que, en dependencia del tipo de arritmia desarrollada, las opciones que pueden ser terapéuticas en un tipo de taquicardia, pueden a su vez causar una progresión a una arritmia maligna si se instaura ese tratamiento en otro tipo de taquicardia.
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