Manejo terapéutico en la esclerosis lateral amiotrófica

AUTORES

1. Lucía Quintilla Campodarve. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
2. Inés Peralta Nicolás. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
3. Diego Klaas Fábregas. Graduado en Enfermería. Enfermero en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
4. Paula Sánchez Acereda. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.
5. Miguel Alcalá Galve. Graduado en Enfermería. Enfermero en el Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
6. Laura Pilar López López. Graduada en Enfermería. Enfermera en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una parálisis general de los músculos del organismo y por no presentar tratamiento curativo. El objetivo principal consiste en mejorar la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes, mediante aspectos farmacológicos y el uso de técnicas como el soporte ventilatorio y la educación en nutrición, todo ello realizado por un equipo multidisciplinario.

PALABRAS CLAVE

ELA, tratamiento, supervivencia, equipo multidisciplinario.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by general paralysis of the body’s muscles and no curative treatment. The main objective is to improve the survival and quality of life of these patients, through pharmacological aspects and the use of techniques such as ventilatory support and nutrition education, all carried out by a multidisciplinary team.

KEY WORDS

ALS, treatment, survival, multidisciplinary team.

INTRODUCCIÓN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurológica de carácter degenerativo que afecta la vía piramidal a lo largo de su primera y segunda motoneurona produciendo una debilidad de los músculos de las extremidades, torácicos, abdominales y bulbares^1-3.

Actualmente, se desconoce la causa que desencadena el comienzo de los cambios fisiopatológicos e histopatológicos de esta enfermedad. Se considera de origen multifactorial combinando factores genéticos, ambientales (como pesticidas) y estilos de vida (como el tabaquismo), aunque la evidencia es débil según numerosos estudios^2,3.

La ELA es considerada la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y el Parkinson. Presenta una tasa anual homogénea en poblaciones de Europa, América del Norte y Nueva Zelanda cercana a 1,8 pacientes/100.000 habitantes/año^2-4.

El comienzo de la sintomatología es lento, poco llamativo y asimétrico. Esta enfermedad tiende a presentarse comúnmente como dos diferentes formas: ELA clásica, que representa el 65-70% de los casos, y dónde suele haber una afectación de las extremidades; y la parálisis bulbar progresiva (25-30% de los casos) con signos de disfonía y disfagia, entre otros. Existen otros patrones clínicos menos comunes, con una progresión más lenta y con una mayor tasa de supervivencia, entre los que se encuentran la esclerosis lateral primaria y la atrofia muscular progresiva^2,3.

A su vez, se han descrito trastornos cognitivos y conductuales en el 40% de los pacientes, tales como la irritabilidad, un mal control de la enfermedad, apatía o mal control social, llegando el 14% a desarrollar una demencia frontotemporal. Otros síntomas comunes son la depresión y la fatiga^2,3.

Realizar un diagnóstico precoz es fundamental para avanzar en la toma de decisiones acerca del manejo clínico de la ELA. La forma clásica de realizar el diagnóstico es esencialmente clínico clasificando a los pacientes según el número de regiones corporales afectadas: bulbar, cervical, torácica y lumbar, según los criterios de El Escorial (CEER) de 1998. Sin embargo, estos criterios tienen una baja sensibilidad, e incluso hasta el 10% de los pacientes mueren sin llegar a cumplirlos, por lo que en el 2008 se publicaron los nuevos criterios de Awaji-Shima. En dicho algoritmo se clasificó la certeza diagnóstica en tres categorías: clínicamente posible, clínicamente probable y clínicamente definida^1,2,4,5.

Para la realización de un correcto diagnóstico deben incluirse estudios neurofisiológicos, como la velocidad de conducción nerviosa y la electromiografía. Además, se pueden realizar estudios de laboratorio para descartar otros trastornos, comorbilidades y complicaciones de la enfermedad, estudios de neuroimagen y estudios genéticos^2,4.

MANEJO TERAPÉUTICO:

La supervivencia al momento del diagnóstico ronda los 3-5 años, ya que esta enfermedad carece de tratamiento curativo. Es por ello, que resulta de vital importancia el establecimiento de una estrategia de cuidados, incluyendo aspectos farmacológicos y no farmacológicos, realizados por un equipo multidisciplinario cuyo principal objetivo consiste en prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes^1-5.

Para la mayoría de las intervenciones que se utilizan como medidas enfocadas en la calidad de vida, y que variarán según la presentación clínica del paciente y la evolución de la enfermedad, existe una menor evidencia. Aunque el tratamiento médico para algunos síntomas puede no ser siempre eficaz, el reconocimiento temprano de éstos permite brindar apoyo, educación y estrategias de afrontamiento ⁵.

Diversos autores plantean, que el ejercicio físico-terapéutico, bajo prescripción adecuada, puede ser fisiológica y psicológicamente beneficioso para este tipo de pacientes, especialmente cuando se implementa en las primeras etapas de la enfermedad ⁴.

Al inicio de la enfermedad la afección de la capacidad ventilatoria suele ser mínima y asintomática. Posteriormente, la progresión de la debilidad muscular termina comprometiendo la mecánica ventilatoria, ocasionando disnea con hipoxemia relativa y, finalmente, insuficiencia respiratoria, siendo la principal causa de muerte de los pacientes con ELA^1,2.

Dentro de las opciones terapéuticas se encuentran:

• Oxigenoterapia: útil para el alivio de la disnea a flujos bajos (2l/min)¹.
• Ventilación no invasiva: el método más fisiológico es la ventilación con presión positiva intermitente binivel (BiPAP). Estudios observacionales han demostrado que mejora la calidad del sueño y la función cognitiva, prolonga la supervivencia y mejora la calidad de vida, sin embargo, hasta el 30% de los pacientes no la toleran debido a ansiedad, labilidad emocional, sialorrea, claustrofobia o dolor^1,2,5.
• Traqueostomía o soporte ventilatorio invasivo: puede ser una opción para los pacientes con disfunción bulbar grave y/o deterioro a pesar del uso de la ventilación no invasiva. Hay que considerar que puede prolongar la vida, pero llevar a una peor calidad de vida y un aumento de la comorbilidad neuropsiquiátrica^1,5.

Las opciones de tratamiento en el caso de la sialorrea se basan en el uso de la amitriptilina o el glicopirrolato, y para mejorar la eliminación de secreciones bronquiales existen métodos como la kinesiología respiratoria y disminuir las mismas con vapor de agua, nebulizaciones o N-acetilcisteína^1,2,5.

Para el tratamiento de los calambres y de la espasticidad, la kinesiología, llevada a cabo tanto por fisioterapia como por terapia ocupacional, puede ser útil para el alivio sintomático. Como medida farmacológica, se encuentran el sulfato de quinina y la tizanidina o el baclofeno, respectivamente^1,2,5.

Esta enfermedad implica una situación altamente angustiante tanto para el paciente como para la familia, incidiendo negativamente en la calidad de vida asociándose a un peor pronóstico y a una disminución de la capacidad funcional. Como ya se ha nombrado, cerca del 50% de los pacientes con ELA desarrollan algún grado de deterioro cognitivo o conductual, por lo que se recomiendan como opciones terapéuticas la amitriptilina, la sertralina, la fluoxetina y la paroxetina^2,5.

La disfagia representa una de las complicaciones más graves de esta enfermedad. Suele asociarse a disartria y disfonía. A medida que avanza la enfermedad, estos factores llevan a un deterioro nutricional variable, pudiendo ser la pérdida de peso un predictor de la velocidad de progresión^1,2,4.

Inicialmente, las primeras dificultades suelen sortearse adecuando la presentación del alimento a la capacidad deglutoria del paciente (utilizando espesantes o alterando la consistencia: semisólidos o papillas), optimizando su temperatura, fragmentando las comidas o mejorando la técnica de deglución a través de la rehabilitación deglutoria, utilizando posturas adecuadas. Será necesario, a su vez, inculcar a los familiares una buena educación nutricional^1,2,4.

Cuando fracasan las medidas anteriores, debe ofrecerse la nutrición enteral pudiendo iniciarse mediante una sonda nasogástrica o hacer una gastrostomía percutánea, que permita proveer la cantidad y calidad de nutrientes necesarios^1,2,4,5.

Cuando existe una disfunción o limitación del tracto gastrointestinal, está indicada la nutrición parenteral, aunque es poco utilizada en la práctica clínica⁵.

A nivel farmacológico, el único medicamento que se emplea es el riluzole (Riluzol), con una dosis diaria de 100mg, dado que algunos estudios han demostrado que puede retrasar la indicación de ventilación no invasiva o invasiva, y aumentar ligeramente (alrededor de 2-3 meses) la supervivencia ^1-4. El edaravone es un fármaco utilizado principalmente en Japón. Sin embargo, es rechazado por la Agencia Europea de Medicamentos. Está a la espera de la fase 3 de un estudio clínico, debido a que genera dudas sobre su utilidad en la población caucásica^5,6.

El mal control de los síntomas es la principal causa de angustia en el momento de la muerte. Debido a las altas complejidades del manejo de la ELA avanzada, se recomienda que los servicios de cuidados paliativos se involucren de forma temprana, prestando apoyo tanto al paciente como a los familiares, guiando a lo largo de todo el proceso de esta enfermedad^5,7.

CONCLUSIONES

La ELA es una enfermedad neurológica degenerativa que afecta a los diferentes músculos de nuestro organismo, incluidos los del aparato respiratorio, produciendo una insuficiencia respiratoria y, finalmente, la muerte. Alargar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de estos pacientes serán el principal objetivo del tratamiento, a través de la terapia física y respiratoria, y una correcta educación en nutrición, tanto para el mismo paciente como para su familia. Por tanto, un abordaje integral realizado por un equipo multidisciplinario será necesario para reducir en lo máximo posible la angustia de los pacientes a lo largo de todo este proceso.

BIBLIOGRAFÍA

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