Mesotelioma pleural maligno. A propósito de un caso

AUTORES

1. Luisa Margarita Cabrera Pimentel. Médico Adjunto de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
2. Pablo Junior Pérez Pérez. Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria.
3. Laura Martín Biel. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
4. Cristina Alexandra Romero Espinosa. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
5. Isabel Jiménez Gonzalo. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
6. Humberto Rey Gutama. Médico Residente de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.

RESUMEN

El mesotelioma maligno es una neoplasia insidiosa poco frecuente que surge de las superficies mesoteliales, ya sea de la pleura, peritoneo, túnica vaginal o pericardio. El 80% de los casos son de origen pleural y el 70% de los casos se relacionan con la exposición en el ámbito laboral al asbesto. La clínica habitual con la que suele debutar incluye dolor y distensión abdominal, ascitis, masa abdominal o pélvica y trombocitosis. Histológicamente los mesoteliomas se clasifican en tres subtipos: epitelial, sarcomatoide y bifásico. La inmunohistoquimia es de especial utilidad, y la presencia de marcadores como la calretinina y la ausencia de otros como el CEA apoyan el diagnóstico de mesotelioma. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad se manifiesta de forma localmente agresiva con un difícil manejo terapéutico. En las formas localizadas, el tratamiento es multidisciplinar. En los pacientes con enfermedad avanzada (irresecable o recidivante), el pronóstico es infausto con supervivencias menores de 1 año.¹

PALABRAS CLAVE

Mesotelioma pleural maligno, derrame pleural, toracocentesis.

ABSTRACT

Malignant mesothelioma is a rare, insidious neoplasm that arises from the mesothelial surfaces, whether of the pleura, peritoneum, vaginal tunica or pericardium. 80% of cases are of pleural origin and 70% of cases are related to occupational exposure to asbestos. The usual clinical presentation includes abdominal pain and distension, ascites, abdominal or pelvic mass and thrombocytosis. Histologically, mesotheliomas are classified into three subtypes: epithelial, sarcomatoid and biphasic. Immunohistochemistry is especially useful, and the presence of markers such as calretinin and the absence of others such as CEA support the diagnosis of mesothelioma. In most patients, the disease manifests itself in a locally aggressive manner with difficult therapeutic management. In localized forms, treatment is multidisciplinary. In patients with advanced disease (unresectable or recurrent), the prognosis is poor with survival rates of less than 1 year.

KEYWORDS

Malignant pleural mesothelioma, pleural effusion, thoracocentesis.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Anamnesis:

Mujer de 65 años que acude a urgencias por disnea, donde se objetiva derrame pleural izquierdo.

Antecedentes: no alergias medicamentosas conocidas. Nunca fumadora. Trabajo: cuidadora de ancianos. Antecedentes familiares: Padre: neoplasia de pulmón (fumador). Tío paterno: neoplasia laríngea (fumador). Antecedentes personales: No enfermedades ni tratamiento habitual. Intervenciones quirúrgicas: histerectomía + anexectomia unilateral por mioma. Amigdalectomía. Apendicectomía.

Acude a urgencias en refiriendo desde hace 1 mes disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos, acompañado de tos seca y molestias en hemitórax izquierdo. Hiporexia. Varios episodios de sudoración, mareos y taquicardia de segundos de duración. Además, desde hace un mes nota tumoración en zona de hemiabdomen izquierdo. Hace un año tumoración en hombro derecho. No aftas orales ni genitales, no dolor ni inflamación articular, no uveitis, no raynaud, no lesiones en piel, no sequedad de mucosas.

Exploración física:

TA 140/95 mmHg, FC 90 lpm, SatO2 basal 98%, Tª 36.2ºC.

AC: rítmico, no soplos ni extratonos. AP: semiología de derrame pleural izquierdo (2/3 inferiores). Tumoración en zona escapular derecha. Abdomen:

blando, depresible, no dolor a la palpación, no adenopatías. Tumoración en zona abdominal izquierda. EEII: no edemas ni signos de TVP.

Pruebas complementarias:

Durante el ingreso a la paciente se le realizaron las siguientes pruebas:

• Analítica: parámetros dentro de la normalidad.
• Radiografía de Tórax (Imagen 1): Opacidad homogénea en campo medio pulmonar izquierdo, que borra perfil cardiaco y hemidiafragma, en relación con la presencia de importante derrame pleural, con atelectasia pasiva del parénquima pulmonar subyacente.
• Ecografía toraco-abdominal: Derrame pleural izquierdo con atelectasia del parénquima pulmonar subyacente, en importante cuantía, con contenido anecogénico, sin identificar tabicaciones internas. No hay derrame pericárdico, ni pleural derecho. Resto de exploración normal.
• TAC Tóraco- Abdomino-Pélvico (Imagen 2-3): derrame pleural izquierdo de morfología libre que asocia discreta ocupación cisural y trastornos de adaptación pulmonar en forma de atelectasia laminar en campo medio pulmonar izquierdo y leve atelectasia compresiva periférica. No se evidencian focos de condensación alveolar ni un patrón de afectación intersticial difuso reconocible. No se aprecian nódulos pulmonares. No hay adenomegalias mediastínicas o axilares. Lesión extensa de partes blandas que afectaría a la pared abdominal lateral izquierda en forma de engrosamiento difuso, desde los últimos músculos intercostales superiormente, afectando también a diafragma y probablemente a la pleura de los senos costofrénicos y como masa lobulada del músculo oblicuo externo, que se extiende caudalmente hasta 3 cm por encima de la cresta ilíaca, incluyendo parcialmente al oblicuo interno y transverso (borra planos de separación). Asocia rarefacción de grasa perilesional. Hígado, riñones, vías biliares, glándulas pancreáticas y suprarrenales sin hallazgos radiológicos de interés. No se aprecian adenomegalias retroperitoneales, mesentéricas o en las cadenas ilíacas de tamaño significativo. No hay masas pélvicas ni líquido libre peritoneal.
• Toracocentesis seriadas (2): diagnósticas y evacuadoras (1000 ml, 800 ml). Bioquímica: Leucocitos 1550 (35% linfocitos), Proteínas 5, LDH 159, Glucosa 84, ADA 34. Microbiología: Negativo. Citología: abundante celularidad mesotelial con cambios reactivos, compatible con hiperplasiamesotelial reactiva.
• Interconsulta a dermatología: se le realiza punch en lesión escapular derecha: compatible con dermatofibrosarcoma protuberans.
• Consulta a Ginecología: sin hallazgos patológicos.
• Radiología intervencionista realiza BAG masa de pared abominal:
• Anatomía patológica: Infiltración por tumor maligno con perfil inmunohistoquímico compatible con mesotelioma maligno de tipo epitelioide.

Se presenta caso en el comité multidisciplinar de tumores torácicos: Se decide ampliar anatomía patológica, además de toma de más muestra.

• BAG: se amplía el panel de marcadores inmunohistoquímicos realizando técnicas para citoqueratina AE1/AE3, citoqueratina 5/6, desmina y CD31. Se observa positividad para CK AE1/AE3 y CK 5/6, siendo negativas desmina y CD31. Estos resultados reafirman la impresión inicial de que la neoplasia tiene un perfil inmunohistoquímico compatible con mesotelioma maligno de tipo epitelioide.
• Cirugía realiza biopsia de masa de pared abdominal:
• Anatomía patológica: neoplasia maligna con perfil inmunohistoquímico de Mesotelioma epitelioide, patrón infiltrativo extenso cordonal, tubular y papilar Afectación de fascia y plano muscular Perfil Inmunohistoquímico positivo : HBME-1, WT1,CK5-6, CK7. PD-L1 inferior 5%. Ki67 30%
• PET TAC: Masa tumoral hipermetabólica en pared toraco-abdominal izquierda que se extiende desde el plano de corte del 7º espacio intercostal hasta la cresta iliaca con infiltración de los músculos intercostales, pleura, diafragma y musculos oblicuos del abdomen, en particular oblicuo externo. La masa tiene unos límites imprecisos, una densidad heterogénea, en cierta medida por la intervención quirúrgica reciente, con una distribución muy irregular de la FDG y SUVmax 5.85. Importante derrame pleural izquierdo con atelectasia pasiva del lóbulo inferior. Ausencia de captación de FDG en pleura costal y mediastínica. Nódulo denso subcutáneo, homogéneo, hipermetabólico en la región postero-superior del hemitórax derecho con SUV max 3.22.

Diagnóstico:

Mesotelioma maligno de tipo epitelioide, origen abdominal.

EVOLUCIÓN

Se presenta nuevamente en el comité multidisciplinar de tumores de tórax, se decide iniciar tratamiento a cargo de Oncología médica con quimioterapia. Posterior a varios ciclos la paciente presenta mejoría significativa de la disnea, con desaparición del derrame pleural izquierdo y discreta disminución de la masa abdominal (Imagen 4-5).

DISCUSIÓN

El mesotelioma pleural maligno es un tipo de cáncer agresivo y poco común que se origina en las células del mesotelio, una membrana delgada que recubre las cavidades pleurales de los pulmones. La pleura es una doble capa de tejido que envuelve los pulmones y ayuda a que estos se expandan y contraigan de manera eficiente durante la respiración. Este tipo de cáncer afecta principalmente la pleura parietal y visceral, y está estrechamente asociado a la exposición al asbesto. Otros factores de riesgo son: edad mayor de 60 años, hombres, factores genéticos, exposición a la erionita (otro mineral fibroso presente en algunas áreas geográficas).

El mesotelioma pleural maligno se clasifica según el tipo de células que componen el tumor, lo cual afecta el pronóstico y las opciones de tratamiento:

• Epitelioide: es el subtipo más común y presenta el mejor pronóstico.

• Sarcomatoide: menos común y más agresivo.

• Bifásico (mixto): contiene una mezcla de células epitelioides y sarcomatoides y presenta un pronóstico intermedio.

El pronóstico del mesotelioma pleural maligno suele ser desfavorable debido a su naturaleza agresiva y al diagnóstico tardío. La tasa de supervivencia a cinco años es baja, y muchos pacientes viven entre 6 y 18 meses tras el diagnóstico, aunque existen casos de supervivencia prolongada con tratamiento multimodal (combinación de cirugía, quimioterapia e inmunoterapia). El tipo celular epitelioide tiene mejores tasas de supervivencia en comparación con los tipos sarcomatoide o bifásico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Francisco Rodríguez Panadero: Diagnóstico y tratamiento del Mesotelioma pleural maligno, Revisión. Archivos de Bronconeumología 51 (4), 2015.
2. J. Ponce Lorenzo, A. Giménez Ortiz, F. Aparisi Aparisi, T. Fleitas Kanonnikoff, J. Montalar Salcedo. Peritoneal mesothelioma: an inusual clinical presentation in a patient without eposure to asbestos. Servicio de Oncología Médica. Hospital Universitario La Fe. Valencia. 2007.
3. Loggie, BW, Fleming, RA, McQuellon, RP, et al. Prospective trial for the treatment of malignant peritoneal mesothelioma. Am Surg 2001; 67: 999.

ANEXO

Imagen 1.

Imagen 2: derrame pleural izquierdo con atelectasia pasiva. Imagen 3: masa lobulada en hemiabdomen izquierdo.

Imagen 4-5: evolución.