Miastenia gravis y ejercicio físico

AUTORES

1. Sandra Abadía Rosa. Graduado en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud.
2. Sonia Clusa Barbastro. Graduado en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud, Hospital de Barbastro.
3. Jorge Montalvo Cosculluela. Graduado en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud, Hospital de Barbastro.
4. Laura Gistaín Buil. Graduado en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud, Fraga.
5. Jara Pisa Mañas. Diplomada en Fisioterapia. Servicio Aragonés de Salud, Hospital de Barbastro.

RESUMEN

La miastenia gravis (MG) es un trastorno neuromuscular, autoinmune y adquirido que provoca debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos. Está provocado por una disminución de los receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares y es debido a un proceso autoinmune mediado por anticuerpos dirigidos contra el receptor nicotínico de acetilcolina (ACh)¹.

PALABRAS CLAVE

Miastenia gravis, ejercicio físico.

ABSTRACT

Myasthenia gravis (MG) is an acquired autoimmune neuromuscular disorder that causes weakness and fatigue of the skeletal muscles. It is caused by a decrease in acetylcholine receptors at neuromuscular junctions and is due to an autoimmune process mediated by antibodies directed against the nicotinic acetylcholine (ACh) receptor.

KEY WORDS

Myasthenia gravis, physical exercise.

DESARROLLO DEL TEMA

CONTEXTUALIZACIÓN DE LA PATOLOGÍA:

Esta enfermedad apareció por primera vez en revisiones médicas en 1672, pero no adquirió su nombre hasta 1880. Katz y Miledil, en 1967, analizaron el mecanismo de liberación de la acetilcolina en la placa neuromuscular. Patrick y Lindstrom, en 1973, obtuvieron de conejos anticuerpos antirreceptores de acetilcolina que bloqueaba células eléctricas de anguilas in vitro. Los conejos inmunizados con el receptor presentaron parálisis y murieron. De este modo, se aceptó un modelo autoinmune para explicar la etiología de esta enfermedad. En la década de los 80, Linsdtrom, Toyka, Lennon y Engel reprodujeron la enfermedad y los cambios morfológicos descritos en seres humanos mediante la transferencia pasiva de suero de pacientes con miastenia gravis y anticuerpos monoclonales contra el receptor de acetilcolina en animales².

La concentración sérica de los anticuerpos antirreceptor de acetilcolina no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. La gravedad de los síntomas depende de la actividad funcional de los anticuerpos que provocan una degradación acelerada. Los bloqueadores se correlacionan más con la gravedad de la enfermedad¹.

En torno a un 15% de los pacientes con MG son seronegativos para anticuerpos al receptor ACh, es decir, los anticuerpos no son detectables en su sangre. Actualmente, se ha descubierto que la mayoría de estas personas tienen anticuerpos a la quinasa específica de los músculos, una proteína que ayuda a organizar los receptores ACh en la superficie de la célula muscular. Burges inyectó inmunoglobulina IgG y plasma en pacientes con MG seronegativa. En este estudio se analizaron por separado los músculos frénicos y los extensores largos para valorar el efecto de la liberación de acetilcolina y sus niveles. Se demostró que los anticuerpos IgG y algunos componentes del plasma producían una disminución en la liberación de acetilcolina en la membrana presináptica. Este hecho fue entendido por dos posibles mecanismos:

1. la interferencia con la formación de las vesículas de acetilcolina.
2. mediante la degradación por anticuerpos de canales de calcio en las terminaciones nerviosas que intervienen con la liberación de acetilcolina. Estos hechos corroboraron la teoría autoinmune de la miastenia seronegativa por una vía diferente a la miastenia seropositiva. Además, los pacientes con miastenia gravis seronegativa mejoran con la inmunoterapia (plasmaféresis, fármacos inmunosupresores y timectomía)².

Actualmente no se ha podido especificar el origen de la respuesta inmunológica en los pacientes con MG. El timo ha sido implicado en la respuesta inmunológica, ya que el 75% de los pacientes tiene anormalidades tímicas. De estas anormalidades, la más común es la hiperplasia en el 75% de los casos y presencia de timomas en el 15% de los casos. No obstante, la mayoría de los pacientes con MG que son sometidos a timectomía refieren una mejoría^1,2.

En las últimas dos décadas se han conseguido importantes y relevantes avances en la patogénesis, inmunología y biología molecular en la miastenia gravis. Sin embargo, hoy en día no se han determinado los factores que inician y mantienen la respuesta autoinmune¹.

Así pues, la MG debilita y fatiga los músculos voluntarios del cuerpo. La musculatura del corazón y del tracto gastrointestinal no son dañadas².

En un primer momento la MG tiende a afectar los músculos que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, provocando debilidad ocular. También se encuentran la parálisis parcial de los movimientos del ojo (oftalmonoparesis), visión doble (diplopía) y párpados caídos (ptosis). También se manifiesta debilidad y fatiga en el cuello y en mandíbula, ocasionando dificultad para hablar, masticar, tragar y mantener la cabeza en alto y estable. La MG suele extenderse de forma secuencial de craneal a caudal, llegando a las extremidades superiores, las manos y las extremidades inferiores, de manera que se hace difícil subir los brazos por encima de la cabeza, hacer transferencias como pasar de sedestación a bipedestación, caminar distancias largas, subir escaleras o agarrar objetos pesados. Además, en el transcurso de la enfermedad y en etapas más avanzadas, la debilidad puede llegar a afectar a los músculos respiratorios².

En cuanto al curso de la enfermedad, la debilidad y la fatiga en la MG suele fluctuar. Las personas afectadas suelen tener más fuerza por las mañanas y después de un sueño completo y reparador durante la noche. No obstante, en las últimas horas de la tarde, aparece una debilidad generalizada².

En etapas más avanzadas, los síntomas de la enfermedad van progresando, llegando a su máxima severidad, en un periodo de uno a tres años después del inicio de las primeras manifestaciones. El 15% de las personas mantienen la enfermedad de forma ocular, pero en la gran mayoría avanza a la forma óculo-bulbar o generalizada. Si la enfermedad se mantiene ocular tras el curso de tres años, no suele volverse generalizada. Generalmente ocurren remisiones temporales de la enfermedad, de unos cinco años de duración. Algunos pacientes han experimentado remisiones de veinte años de duración. La MG juvenil suele progresar más lentamente y tiene una incidencia más alta de remisión que la MG de inicio en la edad adulta².

Por otro lado, muchos fármacos recetados pueden desenmascarar o empeorar los síntomas de la enfermedad, como es el caso de los relajantes musculares utilizados durante la cirugía, los antibióticos a base de aminoglicosida y quinolona, antiarrítmicos cardíacos, anestésicos locales o sales de magnesio. Otros factores agravantes de la enfermedad, que aumentan la debilidad generalizada, serían el esfuerzo excesivo, el estrés emocional, las infecciones (como un absceso dental o una gripe), la menstruación o el embarazo².

También pueden llegar a ocurrir crisis miasténicas, especialmente en aquellas personas con síntomas bulbares o respiratorios, llegando a episodios de extrema debilidad que desemboca en una insuficiencia respiratoria y la necesidad de ventilación mecánica. En algunas ocasiones, los músculos respiratorios dejan de funcionar, y en otros, la debilidad de los músculos de la garganta ocasiona el colapso del conducto del aire. Una crisis puede aparecer sin previo aviso, pero normalmente tiene un indicador como la fiebre, la infección respiratoria, una lesión traumática, el estrés o uno de los fármacos mencionados².

El tratamiento general para la MG suelen ser fármacos inmunosupresores como los corticosteroides, por su efecto antiinmunológico y antiinflamatorio. La desventaja principal es que pueden tener efectos secundarios como la osteoporosis, alteraciones en el estado del ánimo, problemas gastrointestinales, aumento de peso, presión arterial elevada, cataratas y crecimiento impedido, en el caso de la MG juvenil. Las personas afectadas también son tratadas con Aziatropuina, un fármaco inmunosupresor no esteroide que actúa más despacio que los corticosteroides, con una mejoría después de tres a cinco meses y con menos efectos secundarios. No obstante, los escasos efectos secundarios en la administración de dicho fármaco son potencialmente más serios, incluyendo la inflamación del páncreas, toxicidad en el hígado, supresión de la médula ósea y posiblemente un alto riesgo de cáncer. El micofenilatomofetil también es recetado y es un inmunosupresor relativamente nuevo, pero no hay suficiente evidencia de que tenga unos resultados prometedores contra la MG en pruebas clínicas. Otros de los fármacos utilizados son la Ciclosporina y la ciclofosfamida y tienen una acción rápida pero, también tienen como efectos secundarios alarmantes el incremento de presión arterial y funciones anómalas del riñón².

La timectomía, remoción quirúrgica del timo, se recomienda para el timoma y en la mayoría de los casos de MG generalizada. Actualmente es una terapia capaz de producir remisión de la MG a largo plazo. No obstante, la mayoría de los datos con respecto a la timectomía vienen de estudios de casos y no de pruebas clínicas. Aproximadamente, la timectomía produce una remisión en el 30% de las personas afectadas. Además, incrementa la fuerza y reduce la necesidad de medicamento en un 50% de los casos. Las mejoras pueden verse en varios meses o años después de la cirugía².

El diagnóstico de la MG incluye una buena anamnesis y un examen físico para determinar la magnitud de la debilidad y la fatiga. El profesional sanitario normalmente ordena un examen de sangre para detectar los anticuerpos al receptor ACh. También se llevan a cabo pruebas electrodiagnósticas, usando electrodos para medir las señales eléctricas de los músculos. Finalmente, el diagnóstico se confirma con una tomografía computarizada, rayos X del pecho o una resonancia magnética para examinar el timo y evidenciar el timoma².

RELACIÓN EJERCICIO FÍSICO Y PATOLOGÍA:

Actualmente van surgiendo nuevas recomendaciones y estrategias de tratamiento para esta patología para la mejoría de los síntomas principales: fatiga y debilidad muscular. De este modo, los pacientes pueden favorecer su calidad de vida y la evolución de la enfermedad. El ejercicio físico ha demostrado ser positivo en las enfermedades de la motoneurona, raíces nerviosas motoras, alteraciones nerviosas periféricas, trastornos de la transmisión neuromuscular y enfermedades musculares. Además, el sedentarismo puede fomentar la comorbilidad de las personas afectadas y conducir a la sarcopenia. Así pues, los pacientes que realizan ejercicio físico obtienen los beneficios antiinflamatorios que este produce, modulando así los procesos inflamatorios autoinmunes existentes en la MG³.

Cada vez son más los estudios y las revisiones clínicas que investigan, analizan y demuestran la mejoría de los síntomas de la MG. La mayoría de ellos abordan la misma intencionalidad y objetivos en el programa de ejercicios: trabajo aeróbico, fuerza y respiratorios.

El entrenamiento sistemático es seguro y útil en la MG. La fuerza muscular mejora, así como la función diaria y la calidad de vida. La sensación de fatiga está menos influenciada por el entrenamiento. Es necesario realizar un entrenamiento continuo para mantener una mejora en la función. En cuanto al tipo e intensidad del entrenamiento, estos deben adaptarse a cada paciente individualmente, pero sí se recomienda un mínimo de 150 minutos de ejercicio semanal en pacientes con MG leve y moderada⁴.

Los pacientes con MG leve pueden seguir las recomendaciones generales de ejercicio, incluido el entrenamiento aeróbico y entrenamiento de resistencia sin sufrir un deterioro objetivo o subjetivo de la patología. La realización de entrenamiento de fuerza aeróbico y de alta resistencia puede mejorar el estado muscular funcional de estos pacientes⁵. Los pacientes con miastenia gravis pueden mejorar la función muscular si incorporan el entrenamiento de resistencia y el entrenamiento de fuerza aeróbica, en especial en la musculatura proximal de las piernas⁶.

Un nivel menor de sedentarismo y una mayor realización de actividad física están asociados con un resultado favorable de bienestar y salud en personas con MG⁷.

En referencia a la fatiga, un mayor nivel de actividad física se asocia a menores niveles de fatiga en esta tipología de pacientes⁸.

VALORACIONES FUNCIONALES PREVIAS A LA REALIZACIÓN DE EJERCICIO FÍSICO:

Para valorar a los pacientes con miastenia gravis (MG) no solo tendremos que evaluar a nivel de aparato locomotor, sino que también hay que tener en cuenta otros aspectos como el nivel de calidad de vida, el estado de ánimo y la funcionalidad.

Por eso, antes de realizar ejercicio físico a los pacientes, deberíamos realizar distintas pruebas funcionales basándonos en lo que se ha observado en distintos estudios sobre la miastenia gravis. Antes de empezar las pruebas funcionales, se tomarían diversos datos sobre el paciente como la edad, el peso, la estatura, la presión sanguínea, la frecuencia cardiaca basal, la saturación de oxígeno, la toma de medicamentos y la necesidad de oxigenoterapia⁴.

• 6 minutes walking test: Esta prueba funcional permite evaluar la capacidad de esfuerzo de los pacientes, consiste en medir la distancia máxima recorrida por el paciente durante 6 minutos en terreno llano. En la prueba, el paciente tiene que andar lo más rápido posible, pero sin correr, y puede detenerse si le conviene. La distancia se puede medir mediante el uso de un podómetro o el uso de una línea con una distancia previamente conocida por el examinador. Podremos usar un pulsioxímetro para observar los parámetros de la FC y la saturación de O2; para la PA usaremos un esfigmomanómetro. Usaremos la escala de Borg modificada para que nos indique su percepción de la intensidad del ejercicio. Una alternativa al 6MWT puede ser el 2WMT⁹.

• 30s sit to stand test: Nos permite saber la funcionalidad del paciente; y también, la fuerza y resistencia de las extremidades inferiores. Esta prueba consiste en que el paciente se siente en una silla sin reposabrazos y se tiene que levantar y sentar el mayor número de veces posible durante 30 segundos. El número de veces que se ha levantado nos indicará en qué estado se encuentra el evaluado¹⁰.

• Dinamometría de extremidad superior: Se mide la fuerza de las extremidades superiores. Consiste en que el paciente tenga el brazo estirado y ejerza presión sobre la perilla del dinamómetro lo máximo que se pueda⁴. Los resultados los obtendremos en kilogramos.

• Flexibilidad de extremidades superiores: Se coloca en bipedestación con una mano por encima del hombro (codo hacia arriba) hacia la espalda. La otra mano se coloca detrás de la espalda (por debajo), e intenta alcanzar la mano que está arriba. El resultado obtenido será la distancia entre las dos manos mantenida durante 2 segundos. Primero se realiza con una mano y luego con la otra¹¹.

• Flexibilidad de extremidades inferiores: Se coloca en una silla en sedestación. Una pierna está flexionada con el pie apoyado en el suelo, la otra pierna se encuentra estirada con el talón apoyado al suelo y el pie en posición de 90º. Las manos están superpuestas y le pedimos que alcance la punta del pie de la pierna estirada. El resultado obtenido será la distancia alcanzada y mantenida durante 2 segundos. Primero realizamos la prueba en una pierna y luego en la otra¹¹.

• Espirometría: Es un test objetivo que nos permite evaluar la funcionalidad respiratoria. Para realizar la prueba, le pedimos al paciente que realice una inspiración; coloque la boquilla entre los labios y realice una espiración máxima no forzada, la cual tiene que durar unos 6 segundos. La prueba se da por realizada cuando obtenemos 3 resultados válidos¹².

Estas 4 últimas pruebas mencionadas (dinamometría, flexibilidad y espirometría), forman parte del Quantitative myasthenia gravis Score (QMGS), la cual es una escala de 13 ítems que permite valorar de manera objetiva la severidad de la miastenia gravis. En ella se valoran la funcionalidad musculoesquelética de las extremidades, la cabeza y el cuello; y también la capacidad respiratoria, la ocular, la de deglutir, y la de hablar^13,14.

• Test de Romberg: Es una prueba para valorar el equilibrio. La realización de esta prueba consiste en que el paciente se coloque en bipedestación con los pies juntos y brazos estirados al cuerpo; a continuación, le pedimos al paciente que cierre los ojos durante 60 segundos¹⁵.

• Cuestionario SF-36: Sirve para valorar el estado de percepción de salud y calidad de vida de los pacientes. Consta de 36 preguntas que se diferencian en 8 apartados: función física, rol físico, dolor corporal, salud general, vitalidad, función social, rol emocional, y salud mental¹⁶. Existe otro cuestionario más específico para la miastenia gravis que es el MG-QoL-15 scores¹⁷.

• Major Depression Inventory: Es un cuestionario que sirve para valorar el estado de ánimo de los pacientes. Este cuestionario consta de 10 ítems, donde cada uno tiene una puntuación del 100 (ningún momento) al 5 (todo el tiempo). A partir del resultado obtenido, podremos deducir si el paciente padece algún estado depresivo y su severidad¹⁸.

CONCLUSIONES

La miastenia gravis es un trastorno neuromuscular, autoinmune y adquirido que provoca debilidad y fatiga de la musculatura esquelética, que puede llegar a afectar a las extremidades superiores e inferiores. Por ello es importante realizar un entrenamiento sistemático, que se ha observado que es seguro en pacientes con Miastenia. El entrenamiento mejora la fuerza muscular, la función y la calidad de vida. En concreto, el entrenamiento de fuerza aeróbico y de alta resistencia puede mejorar el estado funcional. Un nivel mayor de actividad física conlleva menores niveles de fatiga y un estado de bienestar y salud mayor en este tipo de pacientes.

Por tanto, el entrenamiento parece un método útil en pacientes con Miastenia, siempre adaptándolo individualmente a cada paciente.

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