Neumonía organizada criptogénica recidivante corticodependiente. Respuesta favorable a micofenolato de mofetilo como tratamiento ahorrador de corticoides

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.63.81.001

AUTORES

1. María Guallart Huertas. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
2. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
3. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
4. Carlota Sabate Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
5. Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.
6. Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. España.

RESUMEN

La neumonía organizada criptogénica (NOC) es una entidad inflamatoria pulmonar que suele responder favorablemente al tratamiento con glucocorticoides. Sin embargo, un porcentaje significativo de pacientes presenta recaídas durante la reducción de dosis o tras la retirada del tratamiento, desarrollando dependencia corticoidea y riesgo de efectos adversos.

Presentamos el caso de un varón de 66 años con NOC recidivante y corticodependiente, diagnosticada mediante biopsia transbronquial, con múltiples recaídas clínicas y radiológicas a lo largo del seguimiento. Tras varios ciclos prolongados de tratamiento corticoideo y ante la dificultad para su retirada, se inició tratamiento con micofenolato de mofetilo como terapia inmunosupresora ahorradora de corticoides. La evolución fue favorable, permitiendo la retirada progresiva de los glucocorticoides y manteniéndose la estabilidad clínica, funcional y radiológica.

Este caso ilustra el papel del micofenolato de mofetilo como alternativa terapéutica eficaz y segura en pacientes con NOC recidivante corticodependiente, en línea con las recomendaciones actuales para el manejo individualizado de esta entidad.

PALABRAS CLAVE

Neumonía organizada criptogénica, Enfermedad pulmonar intersticial, Micofenolato de mofetilo, Corticodependencia, Inmunosupresión.

ABSTRACT

Cryptogenic organizing pneumonia (COP) is an inflammatory lung disease that usually shows a good response to systemic corticosteroids. Nevertheless, a substantial proportion of patients experience relapses during dose tapering or after treatment withdrawal, leading to steroid dependence and increased risk of adverse effects.

We report the case of a 66-year-old man with relapsing, steroid-dependent COP, diagnosed by transbronchial biopsy, who experienced multiple clinical and radiological relapses during follow-up. After several prolonged courses of corticosteroid therapy and difficulties in achieving sustained withdrawal, mycophenolate mofetil was introduced as a steroid-sparing immunosuppressive agent. The clinical course was favorable, allowing progressive corticosteroid discontinuation with sustained clinical, functional, and radiological stability.

This case highlights the role of mycophenolate mofetil as an effective and safe therapeutic option in patients with relapsing, steroid-dependent COP, supporting an individualized treatment approach in accordance with current recommendations.

KEY WORDS

Cryptogenic organizing pneumonia, interstitial lung disease, mycophenolate mofetil, steroid dependence, immunosuppression.

INTRODUCCIÓN

La neumonía organizada (NO) es una entidad clínico-patológica caracterizada por la presencia de tapones de tejido de granulación fibroblástico en los espacios alveolares y bronquiolos distales, asociados a inflamación intersticial crónica. Puede presentarse de forma idiopática, denominada NOC, o en relación con múltiples causas secundarias, como infecciones, enfermedades autoinmunes, exposición a fármacos, radioterapia o procesos neoplásicos^1,2.

Desde el punto de vista clínico y radiológico, la NO suele manifestarse con síntomas respiratorios subagudos y la presencia de infiltrados pulmonares persistentes o migratorios, lo que plantea un amplio diagnóstico diferencial con procesos infecciosos, neoplásicos y otras enfermedades pulmonares intersticiales difusas³. El diagnóstico se basa en la correlación clínico-radiológica y en la confirmación histológica del patrón de neumonía organizada, siendo la biopsia transbronquial una técnica diagnóstica válida en pacientes seleccionados⁴.

El tratamiento de primera línea de la NOC son los glucocorticoides sistémicos, con una respuesta favorable en la mayoría de los casos. No obstante, entre un 30% y un 50% de los pacientes presentan recaídas durante la reducción de dosis o tras la retirada del tratamiento, y un subgrupo desarrolla dependencia corticoidea o efectos adversos significativos derivados de su uso prolongado^5,6. En estos casos, las guías recomiendan considerar tratamientos inmunosupresores alternativos como estrategia ahorradora de corticoides^2,7.

Presentamos un caso de NOC recidivante y corticodependiente tratado con micofenolato de mofetilo, destacando su utilidad como alternativa terapéutica en el manejo de formas recurrentes de la enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 66 años, exfumador (índice paquetes-año 40), con antecedentes de cardiopatía isquémica, enfermedad pulmonar obstructiva crónica leve, psoriasis, infección previa por Mycobacterium fortuitum en 2018 y síndrome de apnea obstructiva del sueño en tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea.

El paciente inició seguimiento en consultas de Neumología en mayo de 2023 por episodios de febrícula persistente e infiltrados pulmonares cambiantes en las pruebas de imagen. La tomografía computarizada de tórax mostró consolidaciones alveolares bilaterales migratorias y un nódulo cavitado en lóbulo superior izquierdo. Se realizaron broncoscopias con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial, que mostró un patrón morfológico compatible con neumonía organizada sin signos de especificidad, descartándose etiología infecciosa y neoplásica.

Se inició tratamiento con glucocorticoides sistémicos en julio de 2023, con buena respuesta clínica y radiológica. No obstante, el paciente presentó múltiples recaídas coincidiendo con la reducción o retirada del tratamiento corticoideo, requiriendo varios ciclos prolongados de esteroides entre 2023 y 2025, lo que definió un curso recidivante y corticodependiente.

Ante la persistencia de recaídas y la imposibilidad de retirar los glucocorticoides, se valoró el caso en consulta monográfica de enfermedades pulmonares intersticiales, decidiéndose iniciar tratamiento con micofenolato de mofetilo como terapia ahorradora de corticoides. El fármaco se introdujo de forma progresiva hasta alcanzar una dosis de 1 g cada 12 horas, con monitorización clínica y analítica estrecha.

Tras la introducción del micofenolato de mofetilo, se consiguió la retirada progresiva de los glucocorticoides sin nuevas recaídas, manteniéndose el paciente asintomático, con estabilidad funcional respiratoria y sin nuevos infiltrados en las pruebas de imagen durante el seguimiento.

DISCUSIÓN

La NOC es una enfermedad inflamatoria pulmonar generalmente de buen pronóstico, aunque las recaídas son frecuentes y constituyen uno de los principales retos en su manejo. El caso presentado ejemplifica una forma recidivante y corticodependiente, descrita en hasta la mitad de los pacientes en algunas series, y asociada a mayor morbilidad por la exposición prolongada a glucocorticoides^5,6.

El diagnóstico se estableció mediante la correlación de infiltrados pulmonares migratorios y la confirmación histológica del patrón de neumonía organizada mediante biopsia transbronquial, una técnica aceptada en casos con presentación típica y adecuada representatividad de la muestra⁴. A lo largo del seguimiento, la evolución clínica mostró una respuesta repetida a los corticoides, pero con recaídas sistémicas al intentar su retirada, cumpliendo criterios de corticodependencia.

Las recomendaciones actuales, incluyendo las guías de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), sugieren considerar tratamientos inmunosupresores alternativos en pacientes con NOC recidivante, refractaria o con toxicidad asociada a glucocorticoides². Entre las opciones descritas se encuentran la azatioprina, el micofenolato de mofetilo, la ciclofosfamida o, en casos seleccionados, el rituximab, aunque la evidencia procede principalmente de estudios observacionales y series de casos^7–9.

El micofenolato de mofetilo actúa inhibiendo la proliferación linfocitaria mediante el bloqueo de la síntesis de purinas y ha demostrado eficacia como tratamiento ahorrador de corticoides en diversas enfermedades pulmonares intersticiales inflamatorias, especialmente en aquellas asociadas a enfermedades autoinmunes^8,9. En la NOC, su uso se apoya en experiencias clínicas favorables, con buen perfil de tolerancia.

En el paciente descrito, la introducción de micofenolato de mofetilo permitió la retirada completa de los glucocorticoides, con estabilidad clínica, funcional y radiológica mantenida, sin efectos adversos relevantes. Este resultado refuerza el papel de este fármaco como una alternativa terapéutica eficaz en pacientes con NOC recidivante corticodependiente, siempre dentro de un enfoque individualizado y multidisciplinar.

CONCLUSIONES

La NOC puede presentar un curso recidivante y corticodependiente que dificulta el manejo clínico y expone al paciente a los efectos adversos del tratamiento prolongado con glucocorticoides. En estos casos, la utilización de terapias inmunosupresoras alternativas debe considerarse de forma precoz.

El micofenolato de mofetilo se mostró en este caso como una opción eficaz y segura para el control de la enfermedad y la retirada de los corticoides, destacando su utilidad como tratamiento ahorrador en pacientes seleccionados con NOC recidivante.

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ANEXOS

Figura 1. TC de tórax en el que se observa parénquima pulmonar con presencia de consolidación alveolar en porciones inferiores/posteriores de LSD y LM. Se visualizan imagen en mosaico en porciones medias de LSI en relación con defectos de perfusión/ventilación.

Figura 2. Rx de tórax en la que se observan áreas de aumento de densidad en región basal izquierda, paracardíaca derecha y campo medio derecho, con pequeña imagen lineal densidad aérea adyacente a la misma.