Medicina

Oligodendroglioma. Reporte de caso

11 diciembre 2024

AUTORES

Samanta Ximena Ochoa Toledo. Médica Postgradista. Especialización Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Radióloga. Hospital de Especialidades de las Fuerzas Armadas N°1. Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.

RESUMEN

El oligodendroglioma es un tipo de glioma de infiltración difusa, más frecuente en adultos en una edad comprendida entre 25 y 45 años. Según la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) de la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizada en 2016 y 2021, las alteraciones moleculares clave brindan un pronóstico superior. Existen algunas características en imágenes que favorecen el diagnóstico de oligodendroglioma. Se presentan como masas supratentoriales que afectan los lóbulos frontales en más del 50%, afectación cortical, calcificaciones en la TC, señal heterogénea, presencia de quistes intratumorales y presencia de un realce sutil, irregular. Los síntomas son variables, pero son comunes las convulsiones, los dolores de cabeza, los cambios de personalidad y los déficits neurológicos focales. Presentamos el caso de una paciente femenina de 39 años de edad con antecedente de trastorno mixto de ansiedad que debutó con cefalea y convulsiones. La resonancia magnética junto con el estudio histopatológico concluyó que se trataba de un oligodendroglioma.

PALABRAS CLAVE

Oligodendroglioma, diagnóstico, imagen por resonancia magnética.

ABSTRACT

Oligodendroglioma is a type of diffuse infiltration glioma, more common in adults between 25 and 45 years of age. According to the World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Central Nervous System (CNS) updated in 2016 and 2021, key molecular alterations provide superior prediction. There are some characteristics on images that favor the diagnosis of oligodendroglioma. They present as supratentorial masses that affect the frontal lobes in more than 50%, cortical involvement, calcifications on CT, heterogeneous signal, presence of intratumoral cysts and presence of subtle, irregular enhancement. Symptoms are variable, but seizures, headaches, personality changes, and focal neurological deficits are common. We present the case of a 39-year-old female patient with a history of mixed anxiety disorder who presented with headache and seizures. The magnetic resonance imaging together with the histopathological study concluded that it was an oligodendroglioma.

KEY WORDS

Oligodendroglioma, diagnosis, magnetic resonance imaging.

INTRODUCCIÓN

El oligodendrocito forma parte de las células neurogliales se encuentra predominantemente en la sustancia blanca del sistema nervioso central, produce y repone la mielina que se desprende para formar una bicapa laminar alrededor de los axones, puede presentar una transformación neoplásica que se conoce como oligodendroglioma¹. El oligodendroglioma forma parte de los gliomas de infiltración difusa, frecuentes en adultos de 25 a 45 años. Según la Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central (SNC) de la Organización Mundial de la Salud (OMS) actualizada en 2016 y 2021, las alteraciones moleculares clave brindan un pronóstico superior, es así que los tumores cerebrales primarios ahora se clasifican en función de características tanto histopatológicas como genotípicas, existen tres gliomas adultos difusos de tipo adulto: astrocitoma, con mutación en IDH; oligodendroglioma, con mutación en IDH y con codeleción en 1p/19q; y glioblastoma, con IDH de tipo salvaje^2,4. Existen algunas características que pueden favorecer el diagnóstico de oligodendroglioma sobre el astrocitoma. Los oligodendrogliomas comúnmente se presentan como masas supratentoriales que comprometen los lóbulos frontales en más del 50%, tienen afectación cortical, calcificaciones en la TC, señal heterogénea, presencia de quistes intratumorales y presencia de un realce sutil, irregular. Es frecuente que afecten la corteza, lo que explicaría la alta incidencia de convulsiones³. La espectroscopia puede ser engañosa si se considera aisladamente de otros hallazgos de imagen, ya que los gliomas de bajo grado pueden tener solo una depresión modesta de NAA y poca o ninguna elevación demostrable de colina, el hallazgo de un realce tenue o irregular en un tumor primario heterogéneo de base cortical con una elevación de la relación Cho:Cr menor de 2:1 puede favorecer un oligodendroglioma. Una relación Cho:Cr mayor de 2:1 es sugestiva de neoplasia de alto grado, al igual que una relación Cho:NAA mayor de 0,8³.

Estos tumores presentan crecimiento lento, con una presentación clínica prolongada de 5 años o más. Los síntomas son variados, pero son comunes las convulsiones, los dolores de cabeza, los cambios de personalidad y los déficits neurológicos focales. Los pacientes con oligodendrogliomas intraventriculares tienden a presentar dolores de cabeza como consecuencia del aumento de la presión intracraneal con síntomas más cortos sin déficits neurológicos en comparación con los tumores que surgen dentro del parénquima cerebral^1,4.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Presentamos el caso clínico de una paciente femenina de 39 años de edad, con antecedente de trastorno mixto ansioso depresivo, que desde hace 6 meses presenta cefalea de moderada intensidad en hemicránea derecha e irradiación a región occipital, de tipo pulsátil, se asocia a parosmia, mareos, náuseas que llevan al vómito por varias ocasiones, fue manejada con analgesia presentando leve mejoría, sin embargo 15 días después la cefalea incrementó localizándose a nivel frontal y retroocular acompañada de convulsiones de escasos segundos de duración. Al examen físico pupilas asimétricas, la derecha de 3mm, la izquierda de 4mm, discreta asimetría facial con borramiento del pliegue nasogeniano izquierdo y disminución de la fuerza muscular en hemicuerpo izquierdo, sin alteración de la conciencia. Dentro de los estudios complementarios se solicitó una resonancia magnética en la cual se informó la presencia de una lesión tumoral de bordes mal definidos de intensidad de señal heterogénea con zonas hipo e hiperintensas en T2, rodeada de edema vasogénico, tras la administración del medio de contraste refuerza de forma heterogénea (Figura 1). En la secuencia de susceptibilidad magnética se observan depósitos de hemosiderina versus calcio de distribución central a nivel de su porción sólida, en la secuencia de difusión presencia de restricción en la región central, además la lesión ejerce gran efecto de masa sobre estructuras adyacentes condicionando herniación subfalcina y transtentorial descendente, con obliteración de la cisterna perimesencefálica de predominio derecho (Figura 2).

Al análisis de espectroscopia presenta pico de colina prominente que no supera al de n-acetil-aspartato con presencia de lactato (metabolitos anaerobios) conservado en la porción tumoral líquida (Figura 3). Se le realizó biopsia del tumor cerebral que reveló tejido cerebral con neoplasia que muestra células con núcleos oblondos irregulares con diversos grados de atípia y procesos gliales, actividad mitótica y proliferación microvascular. (Figura 4).

DISCUSIÓN

El 5% y el 20% de todos los tumores gliales corresponden a oligodendrogliomas. Tienen un crecimiento lento y por lo general se ubican en el lóbulo frontal. Afectan a la población adulta en una edad comprendida entre 25 y 45 años. La presentación clínica suele ser convulsiones y dolores de cabeza⁵.

En este caso la paciente presentaba un trastorno mixto ansioso depresivo para lo cual recibía medicación, lo cual pudo haber retrasado el diagnóstico; la cefalea frontal de gran intensidad acompañada de convulsiones, fueron los síntomas principales.

Los estudios de diagnóstico por imágenes son parte primordial en la evaluación. La resonancia magnética es la modalidad preferida. Las imágenes T1 generalmente muestran una masa hipointensa o una masa mixta hipointensa e hiperintensa. Las imágenes T2 revelan una masa hiperintensa con o sin edema circundante, pueden estar presentes quistes y áreas de hemorragia^3,6.

Tras la administración del medio de contraste, el oligodendroglioma de grado 2 generalmente no realza, mientras que un oligodendroglioma de grado 3 presenta realce. La calcificación es un hallazgo común⁶.

Históricamente, la gradación de tumores del SNC se basó en aspectos histológicos, pero ciertos marcadores moleculares pueden proporcionar importante información pronóstica. Por este motivo, parámetros moleculares han sido incluidos como biomarcadores para la gradación de tumores y posterior estimación del pronóstico ⁷. Muchos hospitales aún no cuentan con estudios moleculares por lo que, al no poder ser caracterizadas de manera completa se les añade la terminología “NOS”, por sus siglas en inglés, que significa no especificado de otra manera. Este término hace referencia a situaciones en las que las pruebas diagnósticas necesarias para llegar a un diagnóstico específico de la OMS no se pueden o no se realizarán, o en las que las pruebas diagnósticas necesarias han fallado ⁸. Es así que en estos casos la integración del diagnóstico imagenológico e histopatológico sigue siendo importante en la toma de decisiones.

Las características moleculares de los gliomas están mayormente relacionadas con el desenlace clínico del paciente que con las características histológicas. Los gliomas grado II y III, sean astrocitomas u oligodendrogliomas, comparten mutaciones genéticas en relación al gen IDH (isocitrato deshidrogenasa), tanto el IDH1 como el IDH2. El estado mutacional del IDH y la codeleción de los cromosomas 1p y 19q son parámetros definitorios en su clasificación, estableciéndose tres subgrupos moleculares:

1) gliomas IDH-mutado y 1p/19q codelecionado (características moleculares reconocidas típicamente en los oligodendrogliomas).

2) gliomas IDH-mutado y 1p/19q no codelecionado.

3) gliomas IDH no mutado.

Otros marcadores moleculares implicados en la génesis tumoral como las mutaciones del gen TP53 y la inactivación del ATRX (α thalassemia/intellectual disability syndrome X-linked) se encuentran fuertemente asociados al astrocitoma y son casi siempre mutuamente excluyentes con la presencia de la codeleción 1p/19q. Esa clasificación molecular es particularmente útil en predecir el pronóstico, ya que la presencia de la codeleción 1p/19q se asocia a mejor respuesta terapéutica y mayor sobrevida⁹.

CONCLUSIÓN

El diagnóstico específico de oligodendroglioma incluye biomarcadores moleculares importantes para definir el grado y pronóstico del paciente. Sin embargo, estos marcadores moleculares no están disponibles en muchos países por lo que el diagnóstico se basa únicamente en el análisis histopatológico del tumor. La resonancia magnética aporta información útil para ayudar en el diagnóstico, la planificación del tratamiento y la evaluación de seguimiento. En los próximos años seguirán dándose cambios en la clasificación de los tumores cerebrales tanto en la nomenclatura, gradación, e inclusive el agregado de nuevos tipos de tumores con el objetivo de mejorar la terapéutica en los pacientes.

CONFLICTO DE INTERÉS

Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

FUENTE DE FINANCIAMIENTO

Recursos propios.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

microvascular. (Figura 4).

Fig 1. Resonancia magnética de cerebro. A) axial T1: lesión tumoral de bordes mal definidos con intensidad de señal heterogénea con zonas hiper e hipointensas. B) axial T2: presencia de edema vasogénico C) axial T1+ contraste: presencia de realce heterogéneo.

Fig 2. Resonancia magnética de cerebro. A) axial BOLD: depósitos de hemosiderina versus calcio de distribución central a nivel de su porción sólida. B y C) axial Difusión y ADC: presencia de restricción en la región central de la porción sólida.

Fig 3. Resonancia magnética de cerebro. Espectroscopia presenta pico de colina prominente que no supera al de n-acetil-aspartato con presencia de lactato (metabolitos anaerobios) conservado en la porción tumoral líquida.

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Fig 4. Biopsia de tumor cerebral. Oligodendroglioma (no especificado de otra manera). Microfotografía, tinción de hematoxilina-eosina, muestra células con núcleos oblondos irregulares con diversos grados de atípia y procesos gliales, actividad mitótica y proliferación microvascular. Cortesía Dr. Beltrán. PATOLOGÍA HE-1.