Nódulo de la hermana María José. Su importancia como signo de tumoración maligna intraabdominal avanzada

AUTORES

1. Elena Galindo Lalana. Pediatra. Centro de Salud Picarral. Zaragoza. España.
2. Carlos Galindo Lalana C. Grado en Biotecnología. Máster en Biología Molecular y Celular. Universidad de Zaragoza. España.

RESUMEN

El nódulo de la hermana María José representa una manifestación clínica infrecuente pero enormemente significativa. Se trata de una lesión metastásica cutánea en la región umbilical, secundaria a neoplasias malignas viscerales avanzadas. Su etiología más frecuente son los adenocarcinomas del tracto gastrointestinal y los cánceres ginecológicos avanzados. En esta monografía se revisa su historia, fisiopatología, diagnóstico diferencial y su implicación pronóstica. Es de gran importancia conocer su existencia ya que permite sospechar neoplasias ocultas o estadificar procesos neoplásicos conocidos en fase avanzada. Su presencia va a suponer un pronóstico desfavorable a corto plazo.

PALABRAS CLAVE

Nódulo umbilical, nódulo de la hermana María José, neoplasias abdominales, metástasis abdominales.

ABSTRACT

Sister Mary Joseph’s nodule represents an uncommon but highly significant clinical manifestation. It is a cutaneous metastatic lesion in the umbilical region, secondary to advanced visceral malignancies. Its most frequent etiology includes gastrointestinal tract adenocarcinomas and advanced gynecological cancers. This monograph reviews its history, pathophysiology, differential diagnosis, and prognostic implications. Recognizing its existence is of paramount importance, as it raises suspicion of occult neoplasms or aids in staging known advanced-stage neoplastic processes. Its presence portends a poor short-term prognosis.

KEY WORDS

Umbilical nodule, Sister Mary Joseph’s nodule, abdominal neoplasms, abdominal metastases.

DESARROLLO DEL TEMA

El nódulo de la hermana María José (NHMJ) es un signo patognomónico clásico de la medicina interna y la cirugía general. Se trata de una masa firme o nódulo exofítico localizado en la cicatriz umbilical, secundario a una siembra tumoral a distancia desde un tumor primario profundo de localización abdominopélvica^1,2.

La historia de este signo clínico se remonta a Julia Dempsey (1856–1939), conocida formalmente como la Hermana Mary Joseph Dempsey. Ejercía como enfermera instrumentista y primera asistente quirúrgica del célebre doctor William Mayo en el St. Mary’s Hospital en Rochester, Minnesota. Ella observó que aquellos pacientes que presentaban una induración o nódulo palpable en el ombligo durante la preparación preoperatoria del abdomen padecían de forma invariable carcinomas intraabdominales en fases muy avanzadas. Aunque el propio doctor Mayo describió inicialmente la lesión en una publicación corta de 1928 bajo el descriptivo término de «pants button umbilicus» (ombligo en botón de pantalón), fue el cirujano británico Sir Hamilton Bailey quien nombró y acuñó el término «Nódulo de la hermana María José» en la undécima edición de su manual de semiología quirúrgica (Physical Signs in Clinical Surgery) en el año 1949. De esta manera puso en valor las observaciones y descripciones realizadas por la Hermana María José.

EPIDEMIOLOGÍA Y ORIGEN PRIMARIO DE LAS METÁSTASIS CUTÁNEAS.

Aunque las metástasis tumorales localizadas en la piel son fenómenos infrecuentes, estas ocupan un lugar importante en la oncológica médica. El NHMJ representa aproximadamente entre el 1% y el 3% de todas las manifestaciones metastásicas cutáneas derivadas de neoplasias viscerales internas. A pesar de su baja incidencia, su aparición tiene un valor localizador determinante ya que su presencia implica la búsqueda de un tumor primario en dos posibles grandes áreas anatómicas^3,4.

• Tracto Gastrointestinal (aprox. 52%): con mayor frecuencia el estómago representa el origen primario (23%), seguido de colon, recto y páncreas. También se ha descrito, pero en muy pocas ocasiones, en cáncer de vesícula biliar y de apéndice cecal.
• Zona Ginecológica (aprox. 28%): el carcinoma de ovario representa la causa predominante (16%), seguido por el adenocarcinoma de endometrio y, en menor proporción, tumores de las trompas de Falopio o del cuello uterino.

En un 15-30% de los casos documentados de NHMJ no ha sido posible encontrar el tumor original.

EL PORQUÉ DE LA LOCALIZACIÓN UMBILICAL. POSIBILIDADES DE DISEMINACIÓN FISIOLÓGICA Y COLONIZACIÓN TUMORAL UMBILICAL.

Para explicar por qué y cómo se produce la colonización tumoral de la pared abdominal anterior, se han propuesto y considerado como posibles diferentes vías y mecanismos⁵:

• Extensión peritoneal directa: La forma más documentada y asociada a la presencia de carcinomatosis peritoneal. Se debe a la posibilidad de que las células neoplásicas descamadas viajen libremente por el líquido ascítico e infiltren de forma directa la cara posterior del ombligo a través del peritoneo parietal.
• Diseminación linfática retrógrada: Existe la posibilidad de que un flujo retrógrado de émbolos tumorales por vía linfática pudiera llegar a ombligo, ya que los vasos linfáticos umbilicales comunican con los ganglios axilares, inguinales y paraaórticos profundos.
• Vía hematógena: en ausencia de carcinomatosis peritoneal difusa, el transporte celular a través del sistema venoso portal y de las venas colaterales de la pared abdominal explicaría la presencia de esta metástasis.
• Restos embrionarios: El ligamento redondo del hígado (remanente de la vena umbilical izquierda), el ligamento falciforme, los ligamentos umbilicales medios (arterias umbilicales obliteradas) y el uraco actúan como autopistas anatómicas o conductos preexistentes que guían la migración neoplásica desde la pelvis o el hipocondrio directamente hacia el tejido celular subcutáneo umbilical.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

El nódulo de la hermana María José aparece como una masa palpable subdérmica sobreelevada, de consistencia firme, pétrea o indurada, adherida firmemente en el lecho umbilical. Su tamaño oscila habitualmente entre los 0.5 y los 5 centímetros de diámetro. La morfología de la lesión es variable; puede mostrarse como una tumoración redondeada, eritematosa o violácea, que con frecuencia experimenta ulceración superficial, necrosis central, exudado serohemático o purulento e incluso sangrado franco al mínimo contacto. Los síntomas locales asociados abarcan dolor a la palpación, prurito persistente o sensación de tensión local. El cuadro suele acompañarse de un síndrome constitucional marcado por pérdida ponderal involuntaria, anorexia, astenia, dolor epigástrico crónico o ascitis cuantificable^3,6.

El diagnóstico diferencial deberá plantearse con patologías benignas tales como hernia umbilical simple, onfalitis o abscesos locales, endometriosis umbilical (nódulo de Villar), granuloma de cuerpo extraño y quiste epidermoide.

En estos casos será importante tener en cuenta características y aspecto de la lesión (si es blanda, redondeada, con piel íntegra, si existen signos de infección/inflamación, si aparece sangrado a la vez que la menstruación o si constan antecedentes de cirugías, piercings o traumatismos).

Puede ser necesario establecer diagnóstico diferencial con otras entidades neoplásicas como el carcinoma umbilical primario (muy raro), melanomas o sarcomas de pared abdominal.

El diagnóstico implica realización de biopsia para confirmar el carácter metastásico de la lesión y realizar estudio inmunohistoquímico que oriente hacia el origen del tumor primario. La búsqueda de marcadores como las citoqueratinas (CK7, CK20), el antígeno carcinoembrionario (CEA), el CA-125 o el CDX2 resultan imprescindibles para establecer el diagnóstico⁷.

IMPORTANCIA DE SU HALLAZGO EN EL PRONÓSTICO Y MANEJO TERAPÉUTICO DEL PACIENTE.

La presencia del nódulo de la Hermana María José implica mal pronóstico para el paciente ya que manifiesta, sin ningún género de duda, la presencia de una enfermedad neoplásica diseminada y avanzada en estadio IV. La esperanza de vida de estos pacientes suele estar entre 2-11 meses por lo que el tratamiento suele centrarse en cuidados paliativos para mejorar o mantener una calidad de vida aceptable^8,9,10.

Tratamientos más agresivos con quimioterapia sistémica paliativa, cirugía agresiva con resección en bloque de pared umbilical se reserva para pacientes muy seleccionados sin carcinomatosis peritoneal y en un estado funcional aceptable.

CONCLUSIONES

Hace aproximadamente un siglo de las descripciones clínicas que realizó la Hermana María José y que demuestran la importancia de la exploración clínica y el conocimiento de entidades cuyo hallazgo es de gran trascendencia en el diagnóstico e implicación terapéutica posterior. Su presencia debe evitar retrasos diagnósticos, activando protocolo en la búsqueda de una neoplasia maligna extendida abdominopélvica de origen gastrointestinal o ginecológico.

Aunque su presencia implica mal pronóstico para el paciente su correcto diagnóstico será clave para, por un lado, evitar tratamientos agresivos y , por otro lado, establecer tratamientos adecuados de cuidados paliativos y mejora de la calidad de vida.

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