Pancitopenia a estudio, a propósito de un caso

AUTORES

1. Rosalía Díaz Royo. Hospital Universitario Miguel Servet. CS Rebolería. Sector II Zaragoza.
2. Laura Galino Serrano. Médico de Atención Primaria CS Bujaraloz. Sector I Zaragoza.
3. Irene Morales Hernández. FEA Urgencias Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Marta García Castelblanque. FEA Urgencias Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Alba Barberán Bernardos. Médico de Atención Primaria en CS Monreal del Campo. Teruel
6. Lucía Álvarez Martínez. Médico de Atención Primaria en el Consultorio El Herrumblar. Cuenca.

RESUMEN

La pancitopenia es la disminución de las 3 series hematológicas por debajo de rangos normales, observada en sangre periférica. La hematopoyesis puede fallar por destrucción de los progenitores (aplasia, infección), producción disminuida o ineficaz (mielodisplasia) y desplazamiento de la celularidad (fibrosis, metástasis). La etiología cambia según la geografía: en occidente son más frecuentes las infecciones (sepsis); mientras que en países en vías de desarrollo destaca la anemia perniciosa. Los síntomas asociados a pancitopenia son habitualmente secundarios a ésta e independientes de la etiología; las pancitopenias leves pueden ser asintomáticas y detectarse de manera incidental. Es muy importante el estudio hematológico tanto en sangre periférica como en médula ósea ante la posibilidad de que la pancitopenia sea la manifestación de una hemopatía maligna o una aplasia¹.

PALABRAS CLAVE

Sangre periférica, médula ósea, mieloma múltiple.

ABSTRACT

Pancytopenia is the decrease of the 3 hematological series below normal ranges observed in peripheral blood. Hematopoiesis can fail due to progenitors destruction (aplasia, infection), decreased or ineffective production (myelodysplasia), and cellularity displacement (fibrosis, metastasis). Etiology can change according to geography: in Occident infection are more frequent (sepsis); while in developing countries pernicious anemia stands out. The symptoms are usually independent to the etiology; mild pancytopenias may be asymptomatic and detected incidentally. The hematological study in peripheral blood and also in bone marrow is very important due to the possibility that pancytopenia could be the manifestation of malignant blood disease or aplasia.

KEY WORDS

Peripheral blood, bone marrow, multiple myeloma.

INTRODUCCIÓN

La pancitopenia se refiere a la disminución por debajo de valores normales de las tres series hematológicas en sangre periférica. Puede ser producido por una disminución de la producción de células sanguíneas, bien sea por insuficiencia de la médula ósea, por la destrucción de células sanguíneas por medios inmunológicos o por el secuestro no inmunomediado en la periferia/el bazo.

A continuación se presenta un caso para realizar una discusión acerca del diagnóstico diferencial y del estudio de este cuadro.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 77 años que acude a consulta de Atención Primaria por cuadro de malestar general de varios meses de evolución acompañado de episodios de sudoración profusa, hiporexia y depresión. Afebril en todo momento.

Antecedentes personales: Alérgica a AINEs y AAS. Histerectomía a los 40 años, tiroidectomía total. HTA. Trastorno ansioso depresivo. En tratamiento con Alprazolam 0,5 mg cada 8 horas y Escitalopram 15 mg por la mañana. Recientemente ha recibido tratamiento erradicador frente a test de aliento positivo para Helicobacter Pylori, pendiente de nuevo test de aliento.

Exploración física anodina. No se aprecian adenopatías palpables en las diferentes regiones ganglionares.

Se decide solicitar analítica sanguínea con serologías. Resultado: Leucocitos 2500, 51% Linfocitos, Hematíes 3800, Hemoglobina 12, Plaquetas 124000, serologías negativas. Ante cuadro de malestar general con estudio analítico que constata una pancitopenia se deriva a Hematología que citan en consulta.

Posterior a primera consulta con Hematología se amplía estudio. Extensión de sangre periférica sin alteraciones. TC Body sin alteraciones reseñables. Aspirado de médula ósea: médula hipocelular con presencia de 24.2% de células plasmáticas. No se ha podido realizar FISH por escasez de muestra. Biopsia médula ósea: médula ósea infiltrada por Mieloma Múltiple, con restricción de cadenas Kappa. Porcentaje de infiltración 15%, patrón de infiltración paratrabecular e intersticial; IHQ: CD138 + y ciclidina D1, CD56 – y cadenas lambda -; No se observa depósito amiloideo con tinción rojo congo. PET/TAC: Correcto metabolismo de la médula ósea. No se advierten lesiones óseas de claro comportamiento metabólico. No signos de afectación para o extramedular en otras localizaciones. Se confirma diagnóstico de Mieloma Múltiple BJ kappa, inicia tratamiento.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

La pancitopenia se clasifica según varias características en primera instancia según el sitio de producción en: centrales (disminución de las células hematopoyéticas en la médula ósea, por ejemplo, aplasia medular) y periféricas (descenso periférico de los elementos formes de la sangre con médula ósea normal o anormal, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico) y está a su vez puede ser una pancitopenia autoinmune (destrucción) o producirse por hiperesplenismo (secuestro). También podemos clasificarla según su origen en congénitas o constitucionales (conjunto de enfermedades hereditarias, debidas a mutaciones que interfieren con la hematopoyesis, causando fallo medular), por ejemplo, la anemia de Fanconi y el síndrome de Schwachmann-Diamond, o adquiridas como la aplasia medular. Y por último de acuerdo con el grado de severidad se clasifican en: leves Hematocrito > de 26 Vol%, leucocitos > de 2500 mm3 y plaquetas > de 75000 mm3. Severa. Hematocrito < 20 Vol%, leucocitos < 1500 mm3 y plaquetas < 45000 mm3, y moderada aquella que no cumpla los criterios de leve ni severa. Los síntomas suelen ser inespecíficos (hiporexia, astenia, palidez) como los que presentaba la paciente de nuestro caso por lo que es importante una anamnesis eficaz⁴.

Este caso se presenta inicialmente como una pancitopenia a estudio en una paciente con síntomas inespecíficos. Realizando la primera aproximación al caso debemos mencionar las técnicas diagnósticas que se deben hacer en el estudio de una pancitopenia.

Lo primero que deberemos solicitar es una analítica sanguínea que conste de hemograma con fórmula manual y recuento de reticulocitos que nos ayudará a diferenciar entre periférica y central. Otros estudios en sangre son: bioquímica completa; estudio de coagulación; vitamina B12 y ácido fólico; perfil férrico, y serologías (VIH, VEB, CMV, virus del herpes simple, virus del herpes humano tipo 6, virus de las hepatitis B y C, Brucella, toxoplasma, parvovirus)¹ Es por esto que la utilidad del laboratorio básico no reside en el diagnóstico etiológico sino en el diagnóstico del síndrome y en la evaluación de severidad².

El frotis de sangre periférica tiene un papel fundamental en el estudio de la pancitopenia pues permite diferenciar algunas alteraciones morfológicas que caracterizan por sí mismas determinadas entidades ³.

El estudio de la médula ósea es fundamental ya que podemos encontrar tanto alteraciones cualitativas como cuantitativas. Las alteraciones cuantitativas podemos dividirlas en normocelular (procesos inflamatorios), hipocelular (aplasia medular) o hipercelular (anemia megaloblástica, SMD, hemoglobinuria paroxística. Un ejemplo de alteración cualitativa sería un síndrome mielodisplásico. Gracias al estudio de la médula ósea podemos llegar al diagnóstico definitivo⁴.

Después de estos estudios, la paciente de nuestro caso es diagnosticada con un mieloma múltiple, entidad que se caracteriza por una proliferación maligna de las células plasmáticas monoclonales. Se desconoce la causa del mieloma. El síntoma más frecuente del mieloma es el dolor óseo que empeora con los movimientos. Para establecer el diagnóstico de mieloma debe aparecer plasmocitosis medular, en >10% del estudio de la médula ósea y un componente M en suero y/o orina. Los plasmocitos son CD138 y muestran una cadena ligera positiva kappa o lambda monoclonal⁵.

Ante un hallazgo de pancitopenia nos encontramos con un amplio diagnóstico diferencial por lo que es importante realizar una completa anamnesis y exploración, tras esto hay que continuar con todas las pruebas tanto en sangre periférica como médula ósea que nos hagan discernir del tipo y que origen tiene la pancitopenia de nuestro paciente. Es importante que descartemos cuanto antes etiologías graves que precisan tratamiento urgente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pedro M. Rubio Aparicio, Susana Riesco Riesco. Pancitopenia: valoración clínica y diagnóstica. Elsevier Vol. 10. Núm. 4. Páginas 217-221 (Julio- agosto 2012). Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-pancitopenia-valoracion-clinica-diagnostica-S1696281812700902.
2. Javier Severini, Carolina Tardío, Mariana Bellantig Tardío, Mariana Cusumano, Vanesa Dolce, Daniela Perotti, Georgina Grossi, Fabián Trivisonno, Julio Miljevic. Hospital Juan Bautista Alberdi. Rosario. Abordaje del paciente con pancitopenia. Publicación digital de la 1ra Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica y la Carrera de Posgrado de especialización en Clínica Médica. 2010. Disponible en: http://www.clinica-unr.com.ar/2015-web/Downloads/Revisiones%20-%20Pancitopenia.pdf
3. Sociedad Argentina de Hematología. Guías de Diagnóstico y Tratamiento 2017. “Síndromes linfoproliferativos crónicos” Coordinadores: Grecco, Horacio, Pose Cabarcos, Julio
4. Hildebrando Romero S. Agustín Caraballo S. Hematología práctica. Venezuela: Consejo de Publicaciones de la Universidad de Los Andes. 2ª edición. 2019. Disponible en: https://www.svmi.web.ve/back160522/wh/documentos/Hematolog_Pract.pdf
5. Harrison: Principios de Medicina Interna [Internet]. 20 ed. Madrid: McGraw Hill; 2018 [citado 25 de julio de 2021]. Disponible en: https://accessmedicina.mhmedical.com/book.aspx?bookid=2461 2.