- Marta Latre Santos. Médico Interno Residente de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Enrique Ceamanos Ibarra. Médico Interno Residente de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María Ortiz de Solorzano Reig. Facultativo Especialista de Área de Aparato Digestivo. Hospital de Barbastro. Barbastro. España.
- Guillén Bernal Bandrés. Médico Interno Residente de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- María Escuin Sanmartín. Médico Interno Residente de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
- Sergio García Mateo. Médico Interno Residente de Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
RESUMEN
Presentamos el caso de un varón de 70 años con antecedentes de hipertensión y diabetes tipo 2 de larga evolución, que consultó por molestias epigástricas y síndrome constitucional con pérdida de peso, astenia e hiporexia. La ecografía inicial evidenció una lesión sólida en el cuerpo pancreático, sugestiva de neoplasia, que fue confirmada por tomografía y ecoendoscopia. La biopsia pancreática mostró infiltración linfoplasmocitaria con predominio de células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, hallazgos diagnósticos de pancreatitis autoinmune tipo 1. Se inició corticoterapia con dosis plenas, logrando resolución clínica y radiológica de la lesión a las ocho semanas. El caso resalta la importancia de considerar la pancreatitis autoinmune tipo 1 en el diagnóstico diferencial de lesiones pancreáticas sólidas, especialmente en pacientes con síntomas inespecíficos y riesgo de intervención quirúrgica innecesaria. La combinación de clínica, imagen y hallazgos histológicos permite un diagnóstico precoz y un manejo adecuado, incluyendo tratamiento a largo plazo con corticoides para prevenir recaídas.
PALABRAS CLAVE
Pancreatitis autoinmune, páncreas, IgG4 relacionado, corticoides.
ABSTRACT
We report the case of a 70-year-old male with a history of hypertension and long-standing type 2 diabetes who presented with epigastric discomfort and constitutional symptoms, including weight loss, fatigue, and anorexia. Initial ultrasound revealed a solid lesion in the pancreatic body, suspicious for neoplasia, confirmed by computed tomography and endoscopic ultrasound. Pancreatic biopsy demonstrated lymphoplasmacytic infiltration with IgG4-positive plasma cells, storiform fibrosis, and obliterative phlebitis, consistent with type 1 autoimmune pancreatitis. Full-dose corticosteroid therapy led to complete clinical and radiological resolution of the lesion within eight weeks. This case highlights the importance of considering type 1 autoimmune pancreatitis in the differential diagnosis of solid pancreatic lesions, particularly in patients with nonspecific symptoms and potential risk of unnecessary surgical intervention. Integration of clinical, imaging, and histopathologic findings enables early diagnosis and appropriate management, including long-term corticosteroid therapy to prevent relapse.
KEY WORDS
Autoimmune pancreatitis, pancreas, IgG4-related disease, corticosteroids.
INTRODUCCIÓN
La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma rara de pancreatitis crónica caracterizada por inflamación fibroinmunitaria del páncreas, que puede presentar desafíos diagnósticos significativos debido a su presentación clínica inespecífica y a la superposición con otras patologías pancreáticas, como el carcinoma pancreático¹.
Existen dos subtipos principales de PAI: el tipo 1, asociado con la enfermedad relacionada con IgG4 (IgG4-RD), y el tipo 2, caracterizado por infiltración neutrofílica sin asociación con IgG4². El tipo 1 es más frecuente en Asia, mientras que el tipo 2 predomina en Europa y América del Norte².
La presentación clínica de la PAI es variable, pero comúnmente incluye ictericia indolora, pérdida de peso y dolor abdominal³. La dificultad diagnóstica se incrementa debido a la superposición de sus características con tumores pancreáticos y otras enfermedades inflamatorias, lo que hace esencial un enfoque multidisciplinario que combine clínica, laboratorio, imagen y, en muchos casos, histopatología³.
El diagnóstico de PAI se basa en los criterios HISORt, que incluyen histología, imagen, serología, afectación de otros órganos y respuesta al tratamiento con corticosteroides⁴. La identificación temprana es crucial para evitar diagnósticos erróneos y tratamientos innecesarios, como resecciones pancreáticas quirúrgicas⁴.
En este contexto, presentamos el caso de un paciente que ingresó por síndrome constitucional y en quien se identificó una lesión pancreática, cuya biopsia confirmó el diagnóstico de pancreatitis autoinmune. Este caso resalta la importancia de considerar la PAI en el diagnóstico diferencial de lesiones pancreáticas, especialmente en pacientes con características clínicas y radiológicas sugestivas de malignidad.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de un varón de 70 años hipertenso y diabético que consulta en atención primaria por molestias epigástricas. Allí se realiza una ecografía donde se observa una lesión ocupante de espacio en cuerpo pancreático por lo que es derivado a nuestro centro hospitalario para estudio.
A la anamnesis, refiere diabetes tipo II de larga evolución, más de diez años, con buen control glucémico con antidiabéticos orales. El paciente cuenta un síndrome constitucional de alrededor de 2 meses de evolución con pérdida no cuantificada de peso, astenia e hiporexia junto con las molestias epigástricas que le hicieron consultas en atención primaria. Estas molestias no tenían un claro desencadenante, no se relacionaban con las ingestas. Negaba ictericia, acolia, coluria o esteatorrea.
La primera sospecha en este caso fue una neoplasia de cuerpo pancreático por lo que se solicitó TAC toraco-abdomino-pélvico que describía el páncreas como ligeramente edematoso, con una lesión redondeada de componente sólido en el cuerpo pancreático de unos 2 centímetros de diámetro. La relación con los vasos esplácnicos quedaba en duda, siendo esto fundamental para la actitud terapéutica a seguir en este caso por lo que solicitamos una ecoendoscopia para valoración más certera y toma de biopsias en caso de que fuera pertinente. Analíticamente, no había colestasis, ni elevación de marcadores tumorales.
En la ecoendoscopia se reveló esta misma lesión que parecía que sí estaba en contacto con la arteria mesentérica por lo que se decidió realizar biopsia de la lesión. Obtuvimos el resultado de la biopsia a la mayor brevedad, y fue sorprendente. En la muestra se describía infiltración linfoplasmocitaria con predominio de células plasmáticas positivas para IgG4, con fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, siendo todo esto diagnóstico de pancreatitis autoinmune tipo 1, entidad englobada en la Enfermedad por IgG4.
Iniciamos corticoterapia a dosis plenas junto con calcio y vitamina D y teniendo un diagnóstico seguro enviamos al paciente a domicilio. Se planteó un control por TC y visita en consulta en un período aproximado de 8 semanas. En ese momento, se evidenció una reducción marcada del tamaño de la lesión, sobre un parénquima pancreático totalmente normal.
En la actualidad, el paciente sigue con corticoides a dosis de 2,5 miligramos diarios y en el último control por TAC, la lesión había desaparecido.
CONCLUSIONES
El caso presentado evidencia la importancia de incluir la pancreatitis autoinmune tipo 1 (PAI tipo 1) en el diagnóstico diferencial de lesiones pancreáticas, especialmente en pacientes con síndrome constitucional, pérdida de peso y molestias abdominales inespecíficas, que pueden simular una neoplasia pancreática. A pesar de la sospecha inicial de tumor sólido de cuerpo pancreático, la evaluación histológica mediante biopsia guiada por ecoendoscopia permitió establecer un diagnóstico definitivo, identificando infiltración linfoplasmocitaria, predominio de células plasmáticas IgG4 positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterativa, hallazgos característicos de la PAI tipo 1.
La respuesta rápida y favorable a la corticoterapia reforzó la importancia de un diagnóstico temprano y preciso, evitando intervenciones quirúrgicas innecesarias. Este caso destaca también la relevancia de un enfoque multidisciplinario, que integra clínica, imagen y patología, para diferenciar PAI de neoplasias pancreáticas y guiar la decisión terapéutica.
Por último, el seguimiento a largo plazo mediante controles clínicos, analíticos y radiológicos permitió confirmar la resolución completa de la lesión y ajustar la terapia de mantenimiento con dosis bajas de corticoides, subrayando la necesidad de un manejo individualizado y vigilancia continua en pacientes con enfermedad relacionada con IgG4. Este caso contribuye a reforzar el conocimiento clínico de la PAI tipo 1 y resalta la importancia de considerarla como diagnóstico diferencial frente a lesiones pancreáticas sólidas en pacientes adultos.
BIBLIOGRAFÍA
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