Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.26.85.002
AUTORES
- Wilmer Paúl Pachacama Tamayo. Médico Residente de Imagenología, Colegio de Posgrado, Universidad San Francisco de Quito, Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1330-2791.
- Shirley Yanira Añasco Loor. Residente de Anatomía Patológica, Escuela de Medicina, Universidad Central del Ecuador, Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0009-0004-1534-7047.
- Lesly Gabriela Guañuna Viteri. Médico Residente de Imagenología, Colegio de Posgrado, Universidad San Francisco de Quito, Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0009-0006-2180-8780.
- Lida Esthela Paucar Tipantuña. Médico Residente, Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito-Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0009-0007-2576-9173.
- Soraya Leonor Molina Aules. Médico, Ministerio de Salud Pública, Quito, Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0009-0001-6981-1106.
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Médica Radióloga. Docente de Neurorradiología Universidad San Francisco de Quiro. Ecuador. ORCID: https://orcid.org/0009-0009-2793-6320.
RESUMEN
Las lesiones quísticas intracraneales con características de imagen similares al líquido cefalorraquídeo comprenden un grupo heterogéneo de anomalías congénitas o secundarias a una lesión cerebral. La esquizencefalia, la porencefalia, el quiste aracnoideo y la encefalomalacia pueden mostrar características semejantes en tomografía computarizada, pero difieren en su origen, anatomía, implicaciones clínicas y manejo. La resonancia magnética permite una mejor caracterización al identificar la localización intraaxial o extraaxial, la relación con el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, el tejido que reviste la cavidad, la presencia de gliosis y el comportamiento en secuencias T1, T2, FLAIR y difusión.
Se presenta el caso de un paciente masculino de 16 años, con antecedente de traumatismo craneoencefálico en el primer año de vida y crisis tónico-clónicas generalizadas recurrentes desde los 14 años. La tomografía simple de cráneo evidenció una extensa lesión quística occipital izquierda, inicialmente los diagnósticos diferenciales fueron esquizencefalia, con quiste aracnoideo y malformación congénita.
La resonancia magnética permitió observar características como el revestimiento de la cavidad lo que ayudo a establecer un diagnóstico preciso.
PALABRAS CLAVE
Porencefalia, esquicenzefalia, quiste aracnoideo, encefalomalacia, resonancia magnética.
ABSTRACT
Intracranial cystic lesions with imaging characteristics similar to cerebrospinal fluid comprise a heterogeneous group of congenital abnormalities and lesions secondary to acquired brain injury. Schizencephaly, porencephaly, arachnoid cysts, and encephalomalacia may exhibit similar findings on computed tomography; however, they differ in etiology, anatomy, clinical implications, and management. Magnetic resonance imaging provides superior characterization by determining whether the lesion is intra-axial or extra-axial, assessing its relationship with the ventricular system and subarachnoid space, identifying the tissue lining the cavity, detecting associated gliosis, and evaluating its signal characteristics on T1-weighted, T2-weighted, FLAIR, and diffusion-weighted sequences.
We present the case of a 16-year-old male with a history of traumatic brain injury during the first year of life and recurrent generalized tonic-clonic seizures since the age of 14 years. Noncontrast head computed tomography revealed an extensive left occipital cystic lesion. The initial differential diagnosis included schizencephaly, an arachnoid cyst, and a congenital cerebral malformation.
Magnetic resonance imaging enabled detailed assessment of key features, including the tissue lining the cavity, thereby allowing a more accurate diagnosis.
KEY WORDS
Porencephaly, schizencephaly, arachnoid cyst, encephalomalacia, magnetic resonance imaging.
INTRODUCCIÓN
Las lesiones quísticas intracraneales con características de imagen similares al líquido cefalorraquídeo engloban un diverso grupo de anomalías congénitas, malformaciones del desarrollo y resultado de lesiones del parénquima cerebral adquiridos. En los estudios de imagen pueden presentar características similares al líquido cefalorraquídeo. Es de gran importancia la evaluación de otras características como la localización intraaxial o extraaxial, la relación con el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, el revestimiento de la cavidad, la pérdida o el desplazamiento del parénquima cerebral, presencia de gliosis y su relación con estructuras vacualres1.
La esquizencefalia, la porencefalia, los quistes aracnoideos y la encefalomalacia pueden compartir una apariencia quística similar en los estudios de imagen, sin embargo, su origen, significado clínico y tratamiento tiene diferentes direcciones2,3.
La tomografía computarizada muestra la cavidad intracraneal, el compromiso óseo, pero su menor contraste entre sustancia gris y sustancia blanca no permite la diferenciación correcta de estas entidades. La resonancia magnética, mediante diferentes secuencias permite observar con mayor detalle las características de las lesiones. Por lo tanto, constituye una herramienta fundamental para distinguir la esquizencefalia, porencefalia, quiste aracnoideo y encefalomalacia, logrando de esta manera orientar el diagnóstico correcto y la conducta terapéutica4,5.
Se presenta el caso de un adolescente con una extensa lesión quística occipital inicialmente interpretada de manera variable mediante tomografía. La resonancia magnética permitió determinar sus características y poder definir el diagnóstico definitivo.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 16 años, con antecedente de traumatismo craneoencefálico a los 8 meses de vida, manejado de forma conservadora. Permaneció sin manifestaciones neurológicas relevantes hasta los 14 años, cuando presentó el primer episodio de crisis convulsiva tónico-clónica generalizada, seguida de un segundo episodio alrededor de un año después. No recibió tratamiento anticomicial.
En noviembre de 2025 se efectuó un electroencefalograma, con resultado normal. La tomografía simple de cráneo mostró una extensa lesión quística occipital con comunicación al sistema ventricular, interpretada como esquizencefalia.
En diciembre de 2025 acudió al servicio de Urgencias por cefalea y mareo, sin deterioro neurológico. La tomografía no presentó cambios significativos (Figura 1), en esta ocasión las diagnósticas diferenciales se ampliaron entre esquizencefalia, quiste aracnoideo y malformación congénita del encéfalo.
En mayo de 2026 presentó una nueva crisis tónico-clónica generalizada de aproximadamente tres minutos de duración. Debido a la recurrencia de las crisis y en el contexto de una lesión estructural del cerebro, se catalogó como epilepsia estructural e inició tratamiento con ácido valproico.
La resonancia magnética cerebral (Figura 2), describe una lesión quística en la región occipital izquierda, que comunica el ventrículo lateral izquierdo con el espacio subaracnoideo, revestida de sustancia blanca, con un volumen aproximado de 80,6 cm³. Presenta múltiples tabiques internos y formaciones quísticas menores, algunas de las cuales se comunican con una segunda cavidad localizada en la fosa posterior izquierda. La lesión se extiende hacia el lado contralateral, en sentido posteromedial contacta al seno sagital superior y en su porción posteroinferior con el seno transverso izquierdo, y condicionaba erosión de la tabla ósea occipital, no desplaza la línea media, hallazgos compatibles con quiste porencefálico.
Tras la valoración multidisciplinaria se determinó que no requería intervención neuroquirúrgica inmediata, por lo que se mantiene el anticomicial, observación y seguimiento por Neurología y Neurocirugía.
DISCUSIÓN
Las lesiones quísticas intracraneales con características de imagen similares al líquido cefalorraquídeo pueden compartir características radiológicas o presentarse de forma inespecífica, sobre todo en tomografía, pero se tratan de procesos etiopatogénicos diferentes. Las principales características para evaluar son la localización intraaxial o extraaxial, la relación con el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo, el tejido que delimita la cavidad, la presencia de gliosis, la pérdida o el desplazamiento del parénquima y el comportamiento en secuencias como T1, T2, FLAIR y difusión, diferenciar estas características permite llegar a un adecuado diagnóstico1.
En el caso presentado, la tomografía permitió reconocer una extensa cavidad occipital, su comunicación con el sistema ventricular y la remodelación ósea asociada. Por lo que inicialmente se planteó como diagnósticos diferenciales la esquizencefalia, quiste aracnoideo y malformación congénita del encéfalo.
La tomografía ofrece una diferenciación limitada entre sustancia gris y sustancia blanca, es por eso que la resonancia magnética es de gran ayuda, ya que aporta información clave para poder distinguir una patología de otra4.
La esquizencefalia es una malformación cerebral poco frecuente, con una incidencia aproximada entre 0,54-1,54 por cada 100.000 nacidos vivos. Su etiopatogenia no se establece con certeza, pero su desarrollo puede estar influenciado por diferentes factores como infecciones intrauterinas, exposición a teratógenos, isquemia o hemorragia fetal, traumatismo y alteraciones genéticas relacionadas con COL4A1 y COL4A22,3,4.
La resonancia magnética muestra una hendidura completa desde la superficie ependimaria hasta la superficie pial y se encuentra revestida por sustancia gris de presentación anómala (polimicrogíria o heterotópica). Se describen dos presentaciones, en labios cerrados y labios abiertos; esta última establece una comunicación directa entre el ventrículo y el espacio subaracnoideo. Otra presentación describe una columna transmanto de sustancia gris anómala sin una hendidura llena de líquido2,3.
Los quistes porencefálicos se presentan como cavidades intraaxiales congénitas o adquiridas, secundaria a pérdida de tejido cerebral. En resonancia presenta señal del líquido cefalorraquídeo y puede comunicarse con el sistema ventricular o alcanzar el espacio subaracnoideo, tienen paredes lisas revestidas por sustancia blanca gliótica o espongiótica. La falta de sustancia gris tapizando la cavidad representa la principal característica para distinguir la porencefalia de la esquizencefalia1,3,6.
El quiste aracnoideo es una acumulación de líquido extraaxial ubicada entre capas de la aracnoides, la pared consta de colágeno y células aracnoideas hiperplásicas. Su origen puede ser primario (del desarrollo) o secundario (inflamación, traumatismo, isquemia). En resonancia magnética presenta señal similar al líquido cefalorraquídeo, suprime en FLAIR y no restringe en difusión, desplaza el parénquima y deforma las estructuras vecinas, estas características permiten diferenciarlo de la porencefalia1,5.
La encefalomalacia representa pérdida de tejido cerebral secundaria a una lesión previa. Se manifiesta mediante reblandecimiento y cavitación quística del parénquima, con márgenes corticales poco definidos y una cicatriz gliótica periférica. En resonancia se observa como una o múltiples áreas quísticas de pérdida de parénquima cerebral, rodeadas por un margen irregular de gliosis7,8.
En nuestro caso la resonancia magnética permitió caracterizar adecuadamente la lesión y orientar al diagnóstico de quiste porencefálico. El antecedente de traumatismo craneoencefálico plantea una probable etiología adquirida; sin embargo, al no contar con estudios en el momento del traumatismo y posterior al mismo, no podemos establecer una relación causal definitiva entre el traumatismo y la formación de la cavidad porencefálica.
CONCLUSIONES
Las lesiones quísticas intracraneales con características de imagen similares al líquido cefalorraquídeo pueden presentar características semejantes o inespecíficas en tomografía simple de cráneo.
La resonancia magnética es una herramienta de gran importancia que nos permite caracterizar las lesiones para poder distinguir los diferentes diagnósticos diferenciales.
La identificación del tejido que delimita la cavidad es un criterio decisivo: la presencia de sustancia gris anómala favorece la esquizencefalia, mientras que una cavidad revestida por sustancia blanca orienta hacia porencefalia.
BIBLIOGRAFÍA
- Osborn AG, Preece MT. Intracranial cysts: radiologic-pathologic correlation and imaging approach. Radiology. 2006;239(3):650-64. doi:10.1148/radiol.2393050823.
- Brunelli JM, Lopes TJP, Alves IS, Delgado DS, Lee HW, Martin MGM, et al. Malformations of cortical development: updated imaging review. Radiographics. 2024;44(11):e230239. doi:10.1148/rg.230239.
- Griffiths PD. Schizencephaly revisited. Neuroradiology. 2018;60:945-60. doi:10.1007/s00234-018-2056-7.
- Veerapaneni P, Veerapaneni KD, Yadala S. Schizencephaly. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 [cited 2026 Jul 11]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560913/
- Hiremath SB, Gupta N, Shinar S, Krishnan P, Miller E. Congenital posterior fossa malformations: imaging patterns and diagnostic approach. Radiographics. 2026;46(5):e250128. doi:10.1148/rg.250128.
- Cater SW, Boyd BK, Ghate SV. Abnormalities of the fetal central nervous system: prenatal US diagnosis with postnatal correlation. Radiographics. 2020;40(5):1458-72. doi:10.1148/rg.2020200034.
- Parizel PM, Philips CD. Traumatic neuroemergency: imaging patients with traumatic brain injury—an introduction. In: Hodler J, Kubik-Huch RA, von Schulthess GK, editors. Diseases of the brain, head and neck, spine 2020–2023: diagnostic imaging. Cham: Springer; 2020. p. 77-92. doi:10.1007/978-3-030-38490-6_7.
- Fan L, Feng L, Gan J, Luo R, Qu H, Chen X. Clinical characteristics of cystic encephalomalacia in children. Front Pediatr. 2024;12:1280489. doi:10.3389/fped.2024.1280489.
ANEXOS
Figura 1. Tomografía simple de cráneo. Cortes (A) axial y (B) sagital, muestra en la región occipital izquierda una hendidura en el parénquima cerebral de densidad similar al líquido cefalorraquídeo, que comunica el ventrículo lateral izquierdo con el espacio subaracnoideo (flecha), además de remodelación ósea adyacente (punta de flecha). 
Figura 2. Resonancia magnética de encéfalo simple y contrastada. (A) T2 que muestra lesión quística en la región occipital izquierda, que comunica el ventrículo lateral izquierdo con el espacio subaracnoideo. (B) y (C) FLAIR que suprime la señal de la lesión demostrando contenido similar a líquido cefalorraquídeo. (D) DWI sin restricción a la difusión. (E) T1 C+ coronal y (F) T1 C+ sagital, muestran contacto con el seno transverso izquierdo (flecha) y seno sagital superior (punta de flecha) respectivamente.
