AUTORES
- Aris Montolío Braulio. Médico del Servicio de Urgencias del Hospital Royo Villanova (Zaragoza, España).
- Clara García Blasco. Enfermera del Servicio de Cirugía del Hospital Royo Villanova (Zaragoza, España).
- Ilena Usón Rubio. Enfermera del Servicio de Medicina Interna del Hospital Royo Villanova (Zaragoza, España).
- Raquel Lázaro Lacarta. Enfermera del Bloque quirúrgico del Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza, España).
- Sandra López García. Enfermera de Salud Mental del Centro San Francisco Javier (Pamplona, España).
- Teresa Loscos Viñuales. Enfermera de Endocrinología y Nutrición del Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, España).
RESUMEN
El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a personas de edad avanzada, caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas tensas en la piel. Su causa es la producción de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de la membrana basal, lo que provoca inflamación y separación entre la epidermis y la dermis. Clínicamente, se presenta con lesiones pruriginosas que evolucionan a ampollas, con afectación frecuente en abdomen y extremidades. El diagnóstico se confirma mediante biopsia cutánea e inmunofluorescencia directa. El tratamiento consiste en corticoides y otros inmunosupresores para controlar la inflamación y evitar complicaciones. El pronóstico depende de la edad y comorbilidades del paciente, siendo esencial un diagnóstico y manejo oportunos.
PALABRAS CLAVE
Penfigoide ampolloso, enfermedades cutáneas vesiculoampollosas, enfermedad autoinmune.
ABSTRACT
Bullous pemphigoid is a chronic autoimmune disease that primarily affects older adults. It is characterized by the formation of tense subepidermal blisters on the skin. It is caused by the production of autoantibodies directed against basement membrane proteins, which causes inflammation and separation between the epidermis and dermis. Clinically, it presents with pruritic lesions that progress to blisters, frequently affecting the abdomen and extremities. Diagnosis is confirmed by skin biopsy and direct immunofluorescence. Treatment consists of corticosteroids and other immunosuppressants to control inflammation and prevent complications. The prognosis depends on the patient’s age and comorbidities, with timely diagnosis and management being essential.
KEY WORDS
Bullous pemphigoid, skin diseases vesiculobullous, autoinmune diseases.
INTRODUCCIÓN
El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas tensas sobre piel normal o eritematosa. Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente, especialmente en pacientes de edad avanzada. El penfigoide ampolloso afecta principalmente la piel y rara vez compromete las mucosas, a diferencia del pénfigo vulgar1.
Esta enfermedad se caracteriza por la formación de autoanticuerpos dirigidos contra componentes estructurales de la membrana basal, principalmente las proteínas BP180 y BP230, que forman parte del hemidesmosoma, una estructura clave en la adhesión entre la epidermis y la dermis. La activación de autoanticuerpos IgG, así como la participación del complemento y de células inflamatorias, conduce a la separación dermo-epidérmica y la formación de ampollas2,3.
Clínicamente, esta enfermedad se presenta con lesiones pruriginosas de inicio placas urticariformes o eccematosas, seguidas de la aparición de ampollas grandes y tensas, que tienden a no romperse fácilmente. Estas lesiones suelen distribuirse en abdomen, muslos, ingles y cara interna de extremidades superiores. En algunos casos, el prurito intenso puede preceder a la aparición de ampollas1.
El diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos, histopatología (ampolla subepidérmica con infiltrado eosinofílico), inmunofluorescencia directa (depósitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal) y serologías. Dado su carácter crónico, el tratamiento busca controlar la actividad inflamatoria, reducir la formación de nuevas lesiones y evitar recaídas. Los corticoides sistémicos son la terapia fundamental, aunque en la actualidad se utilizan corticoides tópicos de alta potencia, inmunosupresores o agentes biológicos3,4.
El pronóstico del penfigoide ampolloso depende del estado general del paciente y de las comorbilidades asociadas, ya que la enfermedad es más frecuente en personas de edad avanzada, quienes pueden experimentar complicaciones derivadas tanto del proceso inflamatorio como del tratamiento inmunosupresor1,4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 89 años, antecedentes médicos de dislipemia, diabetes mellitus tipo 2 no insulinodependiente, fibrilación auricular e hipertensión arterial. Presenta desde hace 3 meses lesiones ampollosas pruriginosas en extremidades inferiores y superiores. Desde hace 2 semanas empeoramiento con exudado serosanguinolento, en tratamiento antibiótico con Amoxicilina vía oral y curas locales sin mejoría. No fiebre.
A la exploración, el paciente presenta lesiones generalizadas ampollosas con exudado serosanguinolento, distribuidas por tronco y extremidades superiores e inferiores, con afectación de manos. En algunas zonas áreas de impetiginización secundaria, con costras melicéricas abundantes. Asocia también edema de consistencia blanda en antebrazo izquierdo y pierna derecha, con aumento de diámetro con respecto a extremidad contralateral.
Ingresa en planta de Dermatología con sospecha inicial de penfigoide dishidrosiforme versus tiña dishidrosiforme, con tratamiento con corticoide oral y tópico y antibioterapia. Se cursa muestra para cultivo, positivo para Staphylococcus aureus y Streptococcus dysgalactiae. Se realiza biopsia para anatomía patológica e inmunofluorescencia.
Se retira linagliptina del tratamiento y se desaconseja utilización de fármacos potenciadores incretínicos en el futuro.
La biopsia describe cambios compatibles con penfigoide ampolloso, separación completa del epitelio de revestimiento, con abundantes eosinófilos tanto en porción intraepidérmica como en dermis superficial, no se observan depósitos con los anticuerpos C1q, C3, fibrinógeno, IgA, IgM, IgG.
El paciente vuelve a acudir por empeoramiento de lesiones cutáneas ampollosas en extremidades y reaparición de las mismas al suspender la pauta descendente de corticoide oral. Se solicitó analítica con anticuerpos antimembrana basal epitelial positivo débil y anti BP180, antiBP230 positivos.
A la exploración, el paciente presenta placas eritemato-edematosas con ampollas y flictenas tensas de contenido seroso amarillento en dorso de ambas manos (unas 4-5 en cada mano) y edemas bilaterales con fóvea hasta rodilla. En pies y codos presenta también placas eritemato-edematosas con áreas denudadas de fondo limpio, y otras lesiones en estadío costroso. En cara interna de extremidad inferior derecha presenta zona denudada con exudado marronáceo de la cual se toma muestra con hisopo para cultivo de bacterias. No presenta lesiones en mucosas. Signo de Nikolsky negativo.
Ante diagnóstico de penfigoide ampolloso se curan lesiones con eosina al 2%, fomentos con sulfato de zinc, septomida, corticoide y antibiótico tópico, se vuelve a introducir corticoide vía oral.
DISCUSIÓN-CONCLUSIONES
El penfigoide ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por la formación de ampollas subepidérmicas tensas en la piel, principalmente en pacientes de edad avanzada. El diagnóstico se realiza a través de hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos, siendo fundamental para diferenciarlo de otras enfermedades ampollosas. El tratamiento permite controlar la inflamación y evitar complicaciones, con un enfoque personalizado según la gravedad y características del paciente, ya que el manejo adecuado de esta enfermedad permite mejorar el pronóstico y reducir las complicaciones derivadas tanto de la enfermedad como de su tratamiento. El pronóstico depende del estado general del paciente y de sus comorbilidades asociadas, por lo que el reconocimiento temprano y el manejo adecuado del penfigoide ampolloso son fundamentales para reducir la morbilidad, mejorar la calidad de vida del paciente y evitar complicaciones potencialmente graves.
BIBLIOGRAFÍA
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