Plagiocefalia posicional. Artículo monográfico.

AUTOR

1. Sara Fuertes Gimeno. Diplomada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

 

RESUMEN

La plagiocefalia posicional es una deformación del cráneo en los bebés debido a fuerzas externas. La incidencia ha aumentado mucho en los últimos años, siendo uno de los motivos más frecuentes de consulta en neuropediatría.

Su diagnóstico es fundamentalmente clínico. Se puede tratar de forma conservadora o quirúrgica. El tratamiento es principalmente conservador, e incluye reposicionamiento de la cabeza, fisioterapia y moldeamiento con terapia de casco/dispositivos ortopédicos.

La evolución en la gran mayoría de los casos es favorable, consiguiendo mejorar la deformación. La identificación temprana y detección precoz resulta primordial para obtener los mejores resultados.

 

PALABRAS CLAVE

Plagiocefalia, plagiocefalia posicional, tratamiento.

 

ABSTRACT

Positional plagiocephaly is a deformation of the skull in babies due to an external force. The incidence has increased a lot in recent years, being one of the most frequent reasons for consultation in pediatric neurology.

Its diagnosis is fundamentally clinical. It can be treated conservatively or surgically. Treatment is primarily conservative, and includes head repositioning, physical therapy, and shaping with helmet/brace therapy.

The evolution in the vast majority of cases is favorable, managing to improve the deformation. Early identification and early detection is essential to obtain the best results.

 

KEY WORDS

Plagiocephaly, positional plagiocephaly, treatment.

 

DESARROLLO DEL TEMA

Plagiocefalia es un término que se refiere ampliamente a la asimetría craneal¹. La plagiocefalia se puede clasificar en dos tipos; plagiocefalia seguida de craneosinostosis y plagiocefalia posicional en ausencia de craneosinostosis^2,3. Cuando nos encontramos con asimetrías craneales, resulta fundamental diferenciar una craneosinostosis de causa intrínseca, donde existe una fusión prematura de una o más suturas, de una deformidad posicional extrínseca. Descartar una sinostosis es prioritario para realizar un tratamiento quirúrgico oportuno, corregir las alteraciones craneofaciales y prevenir los efectos negativos a largo plazo del aumento de la presión intracraneal (PIC) y su eventual repercusión ocular³. En el caso de plagiocefalia no acompañada de craneosinostosis, las suturas del cráneo son normales y el crecimiento del cráneo a menudo no se ve obstaculizado².

La plagiocefalia posicional es una condición clínica en el recién nacido, que consiste en el aplanamiento de una porción de la región occipital de la cabeza debido a la aplicación continua de una fuerza externa. El aplanamiento de la región parieto-occipital determina también modificaciones adaptativas que dan como resultado una cabeza en forma de paralelogramo⁴. La plagiocefalia posicional es el tipo de plagiocefalia más común. Es conocida también en la literatura por otros términos como: plagiocefalia por moldeamiento, plagiocefalia occipital, plagiocefalia deformativa, plagiocefalia sin craneosinostosis, plagiocefalia postural, plagiocefalia funcional y plagiocefalia posterior⁵.

A lo largo del año 1992, la Academia Americana de Pediatría (AAP) desarrolló una campaña de divulgación, denominada como «Back to sleep´´ con la finalidad de intentar reducir el número de casos de muerte súbita del lactante. Dentro de sus recomendaciones, figuraba el colocar a los recién nacidos en posición supina para dormir^2-8,11-15. Como resultado, algunas estadísticas señalan que se consiguió disminuir la mortalidad hasta un 40%^2,4,5. Sin embargo, esta campaña trajo como consecuencia un aumento muy significativo de la incidencia de deformaciones craneales posteriores, debido al hábito ya bien establecido, de colocar a los lactantes en supino para dormir^2-8,11-15. La prevalencia de las plagiocefalias posicionales parece depender de la edad, con un pico en los primeros meses de vida de hasta el 20-30%^3,7 y un 3,3% a los dos años⁷. De tal manera, que la plagiocefalia posicional se ha convertido en uno de los motivos más frecuentes de consulta y derivación tanto a neuropediatría como a neurocirugía pediátrica^3,5,6.

 

ETIOLOGÍA:

Atendiendo a la etiología de la deformación, la plagiocefalia posicional es de «carácter externo´´ ya que está producida por fuerzas mecánicas externas que actúan sobre la sutura lambdoidea o la región posterior del cráneo, bien sea durante la vida intrauterina o posteriormente^2-5.

– Fuerzas externas prenatales o durante el momento del parto: Diversos factores pueden actuar sobre la cabeza fetal provocando un moldeamiento craneal; macrosomía, gestación múltiple, oligohidramnios, presentación podálica, que limita los movimientos cefálicos generando mayor riesgo de tortícolis, condiciones maternas como aumento del tono muscular abdominal, anomalías uterinas o del canal de parto, parto vaginal asistido (fórceps o ventosas), trabajo de parto prolongado, período prolongado de contracciones, posición de nacimiento inusual^2-5,7.

– Fuerzas externas posteriores al parto: Situaciones que provocan una posición mantenida durante tiempo prolongado de la cabeza del recién nacido, como ante la presencia de tortícolis muscular congénita de diversa etiología, lesiones en los nervios oculomotores como el IV par craneal o de la musculatura ocular, lesiones que disminuyen la motilidad espontánea del recién nacido, asimetría en la lateralización cefálica, retraso motor, apoyo de la cabeza sobre superficies duras, decúbito supino durante periodos largos de tiempo, lactancia unilateral^2-5,7.

Los factores de riesgo identificados con mayor frecuencia en la literatura revisada fueron: sexo masculino, parto prematuro, primogénito, multiparidad, malformaciones congénitas, posición supina para dormir, rotación limitada del cuello o preferencia en la posición de la cabeza, tortícolis muscular y trabajo de parto asistido^2-5,7.

Un mecanismo frecuente en la clínica es de carácter mixto: niños que ya nacen con asimetría craneal producida por moldeamiento intrauterino o durante el parto y que durante las primeras semanas de vida empeoran por asociarse cualquiera de los factores previamente citados, especialmente porque la cabeza siempre tiende a apoyarse permanentemente sobre el lado previamente aplanado, agravándose la situación todavía más si existe tortícolis⁵.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la plagiocefalia posicional es principalmente clínico, a través de un adecuado examen físico. Se debe realizar una medición del grado de asimetría craneal, y en los casos de sospecha de craneosinostosis se recomienda la realización de pruebas de imagen para su descarte^2,3,5.

 

Examen clínico:

El examen clínico comienza con la inspección del cráneo, desde todas las posiciones, adelante, atrás, lateral y especialmente desde arriba, que es donde se aprecian mejor las alteraciones. Hay que palpar las suturas y fontanelas para corroborar si existe un engrosamiento por fusión prematura. Una exhaustiva evaluación permitirá diferenciar una craneosinostosis de posible solución quirúrgica, de una plagiocefalia posicional sin craneosinostosis. De confirmarse una plagiocefalia posicional sin craneosinostosis, se debe realizar la medición craneal para establecer el grado de deformidad³.

La medición craneal se puede realizar con dispositivos como un calibrador diagonal o con un craneómetro. Se debe evaluar la longitud, el ancho, y las dos diagonales transcraneales^1,2,8. Para clasificar la gravedad de la deformidad, bastará con una fotografía digital para poder calcular los siguientes parámetros⁵: Asimetría de la Bóveda Craneal (CVA), Índice de Asimetría de la Bóveda Craneal (CVAI) e Índice Craneal (IC).

– Asimetría de la bóveda craneal (CVA): Se define como la diferencia entre los diámetros de las diagonales craneales. Se emplea en los casos de plagiocefalia posterior^3,5. Siendo leve < de 10 mm, moderada entre 10 y 20 mm y grave > 20 mm^1,3,5,8.

– Índice de Asimetría de la Bóveda craneal (CVAI): Se halla dividiendo la diferencia entre los diámetros de las diagonales craneales (CVA) entre la diagonal menor, y multiplicando el resultado de esa división por 100. CVAI= [ (CVA; diferencia entre los diámetros diagonales/diagonal menor) x 100]^1,2,5,8-10. Un cráneo completamente simétrico tendrá un índice de 0% y se considera que presenta asimetría significativa si el índice es mayor a 3,5%^2,8.

– Índice craneal o Índice cefalométrico (IC): Cociente entre la distancia biparietal máxima dividida por la distancia Ant-Post tomada en la línea media y multiplicado por 100, en mm. IC= [(Biparietal/A-P) x 100]^3,5,8. El índice craneal se debe emplear en los casos de plagiocefalia posicional bilateral. Grado de deformidad: Leve: 80-90 mm. Moderada: 90-100 mm. Grave: Mayor de 100 mm^3,5.

La escala de Argenta es el método de clasificación de la severidad de la PP más comúnmente utilizado, ya que está considerado como altamente reproducible. No requiere herramientas adicionales para medir, la clasificación se realiza a través de la observación y permite cuantificar con precisión el grado de deformidad. Se divide en 5 categorías¹¹:

– Categoría 1: solamente asimetría posterior.

– Categoría 2: asimetría posterior y oreja homolateral con un incorrecto alineamiento.

– Categoría 3: involucra las dos categorías anteriores, así como la asimetría de la frente.

– Categoría 4: incluye asimetría facial.

– Categoría 5: todas las características anteriores además de protuberancia temporal o crecimiento craneal vertical posterior.

Determinar el grado de gravedad de la PP es muy importante para establecer el tratamiento más adecuado y poder realizar un seguimiento evolutivo³.

Para completar el examen clínico además de realizar la valoración craneal, conviene efectuar una evaluación neurológica, postural y un examen del comportamiento motor⁴.

 

Diagnóstico diferencial:

El principal diagnóstico diferencial debe realizarse con una craneosinostosis occipital^2,3,5.

– Plagiocefalia posicional: El cráneo adopta forma de un paralelogramo. Se produce:

. Aplanamiento y también alopecia de la región occipital e incluso parietal.

. Abombamiento de la región occipital contralateral. También es posible abombamiento parietal.

. Pabellón auricular ipsilateral adelantado y descendido.

. Frontal homolateral abombado.

. Raíz nasal centrada.

. La región maxilar homolateral puede estar también abombada.

Cuando la plagiocefalia posicional es bilateral, se le denomina paquicefalia. La región occipital se aplana bilateralmente, con aumento del diámetro vertical del cráneo. La frente se abomba, se produce un ensanchamiento del diámetro biparietal y la morfología facial no se suele afectar. En los casos más graves, al ver de perfil la cabeza impresiona como si la región occipital hubiera sido «cortada por un hacha´´^2,3.

– Plagiocefalia occipital por craneosinostosis: La craneosinostosis es la fusión temprana, intrauterina de una o más suturas craneales³. El cráneo adopta una forma trapezoidal. Se produce^2,3:

. Aplanamiento occipital compensado sobre todo por abombamiento de la región occipito- mastoidea.

. Suele estar presente la típica cresta ósea encima de la sutura lambdoidea, siendo palpable.

. Abombamiento contralateral frontal y parietal.

. El oído ipsilateral se desplaza posteriormente.

 

Pruebas de imagen:

Si el diagnóstico clínico es claro y no admite dudas que es una plagiocefalia posicional no es necesario realizar ningún estudio complementario. En los casos de duda diagnóstica se sugiere realizar una radiografía de cráneo o una ecografía craneal con enfoque de suturas para descartar una craneosinostosis. Si por la clínica se establece que se trata de una craneosinostosis, se llevará a cabo un estudio de mayor especificidad y sensibilidad que es la tomografía de reconstrucción tridimensional^2,3,5.

Esparza J et al. sugieren que no es necesario realizar radiografías o TAC para las mediciones. Con la fotografía digital es suficiente. En los casos graves que no hayan mejorado con el tratamiento posicional se realizará preferentemente una TAC craneal y reconstrucción tridimensional para asegurar el diagnóstico diferencial con las craneosinostosis⁵.

 

TRATAMIENTO:

La vía de abordaje terapéutica de la plagiocefalia posicional engloba medidas conservadoras y cirugía. Los tratamientos conservadores incluyen reposicionamiento de la cabeza a través de recomendaciones terapéuticas, fisioterapia y terapia con casco/ dispositivos ortopédicos^{2-5,7,9-12,14}.

El tratamiento inicial es conservador, planteando la cirugía en presencia de craneosinostosis y como última opción en aquellos casos de plagiocefalia posicional con deformidad grave y que raramente no hayan respondido a las medidas conservadoras⁵.

El manejo clínico de la deformidad craneal generalmente se estratifica según la gravedad y edad del bebé^2,3,5,14.

– Antes de los 4 meses: el tratamiento que se aplica es únicamente conservador, mediante medidas posturales, recomendaciones terapéuticas y fisioterapia en los casos que haya problemas de movilidad como en la tortícolis muscular.

– Después de los 4-5 meses: el tratamiento se guía por la gravedad. Los bebés afectados de plagiocefalia posicional leve a moderada serán tratados con reposicionamiento y/o fisioterapia. Mientras que los bebés que muestran plagiocefalia grave a menudo serán remitidos a un especialista en órtesis o a un equipo craneofacial para iniciar terapia con casco.

– A partir de los 6 meses de edad: los niños con plagiocefalia persistente leve a moderada que no hayan respondido a los tratamientos conservadores se envían con frecuencia a terapia con casco, así como los casos con plagiocefalia grave que se presentan tarde (a los 6 meses o después).

Entre las recomendaciones terapéuticas destacan: alternar la posición para dormir colocando al bebé en supino girando la cabeza a ambos lados, estimular el tiempo en prono a partir de las dos semanas siempre bajo supervisión y cuando el bebé esté despierto, fomentar los movimientos de cabeza-cuello libres y espontáneos, limitar la cantidad de tiempo que el bebé pasa en el asiento del automóvil, carritos de paseo o hamacas, variar la posición de la cabeza durante la alimentación, evitar superficies duras y en los casos que haya deformidad el niño deberá dormir inclinado sobre el lado contrario, colocando un rodete entre el colchón y el somier de la cuna^3-5,7,12,14.

Las suturas craneales comienzan a fusionarse a los 6 meses de edad, por lo que el inicio del tratamiento antes de ese tiempo es crucial para obtener buenos resultados clínicos, siendo fundamental un diagnóstico temprano¹⁴. Los primeros 4 meses después del nacimiento son el período crítico de la plagiocefalia posicional, que en muchos de los casos podría evitarse con una guía de prevención⁹. El éxito en la corrección de la deformidad se relaciona con la edad del niño de inicio del tratamiento^{2-5,7,9-12,14}.

 

REPERCUSIÓN CLÍNICA:

La plagiocefalia posicional se ha considerado una condición benigna con repercusiones fundamentalmente estéticas^{1,3,4,6,8,13-16} pero, numerosos estudios sugieren que puede estar asociada con varios trastornos a corto y largo plazo. Estos trastornos incluyen alteraciones musculoesqueléticas, compensaciones posturales, disfunciones visuales, temporomandibulares, problemas de ortodoncia con la dentición permanente, asimetrías oclusales y problemas de autoimagen^4,13,14.

La evidencia científica apunta a que la plagiocefalia posicional puede tener efectos en el desarrollo^1,4,6,13-16. Kim DH y Kwon DR hallaron en su estudio observacional que la frecuencia de retraso en el desarrollo aumentó significativamente en niños con CVA (Asimetría bóveda craneal) de más de 10 mm, concluyendo que cuanto mayor sea el grado de deformación de la cabeza, mayor será la probabilidad de que se produzca un retraso en el desarrollo neurológico¹. Otro estudio encontró que los niños en edad escolar con PP moderada a severa obtuvieron puntajes más bajos que los controles en las medidas cognitivas y académicas, mientras que las asociaciones fueron insignificantes entre los niños con PP leve, concluyendo que la PP grave puede servir como un marcador de riesgo de desarrollo⁶. Martiniuk AL y col. informaron de una asociación positiva entre la plagiocefalia y el retraso en el desarrollo en 13 de los 19 estudios de su revisión sistemática, siendo el retraso motor el área con mayor frecuencia afectada en los artículos examinados¹⁶.

 

EVOLUCIÓN:

La evolución natural en la plagiocefalia posicional es que la deformidad mejore en el tiempo, siendo menos evidente a partir de los 2-4 años³. La mayoría de estos pacientes corrigen su asimetría una vez disminuyen la posición en supino y empiezan a incorporarse⁸. En muchos casos, no se necesita intervención para corregir la deformidad; a medida que los bebés adquieren el control del movimiento de la cabeza, la forma del cráneo a menudo se normaliza¹⁴.

Hay que recordar que los niños con plagiocefalia posicional tienen mayor riesgo de alteraciones neurológicas no atribuidas a la falta de tratamiento, sino a que es más frecuente esta deformidad en niños con alteraciones del neurodesarrollo³.

 

CONCLUSIONES

La plagiocefalia posicional es una deformación del cráneo de los bebés que puede aparecer como consecuencia de fuerzas externas. En los últimos años ha aumentado su incidencia y prevalencia en la población, por lo que resulta esencial que los padres tengan conocimiento de las recomendaciones básicas para prevenir su aparición.

El tratamiento es principalmente conservador. Inicialmente se centra en el reposicionamiento de la cabeza y/o fisioterapia. La terapia de moldeamiento con casco/dispositivos ortopédicos se aplica en aquellos casos de mayor severidad de la deformidad, o cuando no se han obtenido mejoras con el tratamiento inicial. La detección precoz es fundamental para obtener mejores resultados y tiempos de tratamiento reducidos.

La evolución en la mayoría de los casos es favorable. Son necesarios más estudios y de mayor calidad metodológica que evalúen la relación entre la plagiocefalia posicional y el retraso en el desarrollo.

 

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