AUTORES
- Irene Muñoz Cabezudo. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Beatriz Salvador Martín. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
- Claudia Martínez Hernández. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
- Álvaro Osanz Laborda. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
- Carlos del Moral Martín. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
- Inés Martínez Arbiol. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Centro de Salud Delicias Norte, Zaragoza. España.
RESUMEN
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que avanza de forma progresiva y daña las neuronas motoras, lo que conlleva a una pérdida de fuerza muscular y, eventualmente, a insuficiencia respiratoria. Aunque no existe una cura, su tratamiento se basa en un abordaje multidisciplinario para mejorar la calidad de vida del paciente. En etapas avanzadas, suele ser necesario recurrir a dispositivos como la traqueostomía y la ventilación mecánica, lo que a su vez incrementa el riesgo de infecciones respiratorias, especialmente la neumonía.
PALABRAS CLAVE
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), traqueotomía, neumonía, plan de cuidados de enfermería.
ABSTRACT
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease affecting motor neurons, leading to muscle weakness and respiratory failure. There is no cure, but multidisciplinary care helps manage symptoms. In advanced stages, devices like tracheostomy and mechanical ventilation increase infection risk.
KEY WORDS
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), tracheostomy, pneumonia, nurse care plan.
INTRODUCCIÓN
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las neuronas motoras superiores e inferiores, produciendo una debilidad muscular creciente y generalizada que compromete la movilidad, el habla, la deglución y, finalmente, la respiración. Es una enfermedad poco frecuente pero de gran impacto, con una incidencia estimada de 1,5 a 2 casos por cada 100.000 habitantes al año. Su causa es multifactorial y aún no completamente comprendida, aunque se reconocen formas esporádicas (más del 90% de los casos) y familiares, relacionadas con mutaciones genéticas como SOD1, TARDBP, FUS o C9orf72. La etiología de la ELA es compleja, combinando factores genéticos, ambientales y posiblemente autoinmunes o virales. Entre los factores de riesgo identificados se incluyen la edad avanzada, el sexo masculino (aunque la diferencia de género se reduce con la edad), antecedentes familiares de ELA, y exposición a toxinas ambientales1,2.
Los síntomas iniciales suelen ser sutiles e incluyen debilidad o torpeza muscular en una extremidad, calambres, fasciculaciones (contracciones musculares involuntarias) y disartria leve. A medida que progresa la enfermedad, se pierde la capacidad para caminar, hablar, tragar y, finalmente, respirar. La ELA no tiene cura y su evolución suele ser rápida, con una expectativa de vida promedio de 3 a 5 años desde el inicio de los síntomas, siendo la afectación respiratoria la principal causa de mortalidad2,3.
El diagnóstico es clínico, basado en la historia y la progresión de los síntomas, y apoyado por estudios electrofisiológicos (electromiografía y conducción nerviosa), resonancia magnética para descartar otros trastornos, y análisis genéticos en casos sospechosos de ELA familiar. No existe una prueba específica única para confirmar la enfermedad, lo que puede retrasar el diagnóstico en fases iniciales2,3.
El tratamiento de la ELA se basa en un enfoque multidisciplinario. Se utilizan fármacos como el riluzol, que puede ralentizar la progresión, y el edaravone en determinados pacientes. El abordaje integral incluye terapia física, logopedia, apoyo nutricional y respiratorio, así como cuidados paliativos desde fases intermedias.
A medida que la enfermedad avanza, muchos pacientes requieren el uso de dispositivos médicos que permiten mantener funciones vitales y mejorar la calidad de vida. Entre ellos destacan4,5:
- Gastrostomía endoscópica percutánea (GEP): utilizada para asegurar una nutrición adecuada cuando la disfagia impide la alimentación oral.
- Ventilación mecánica no invasiva (VMNI): recomendada cuando aparece hipoventilación nocturna o síntomas respiratorios.
- Traqueostomía con ventilación invasiva: indicada en casos avanzados con insuficiencia respiratoria severa o cuando no es posible mantener la VMNI. La traqueostomía, aunque permite una ventilación más efectiva y el manejo de secreciones, también conlleva riesgos.
Entre las complicaciones más frecuentes destaca la neumonía asociada, consecuencia del acúmulo de secreciones, la colonización bacteriana del tracto respiratorio inferior, la dificultad para toser y eliminar moco, y la alteración de los mecanismos de defensa natural de las vías aéreas. Estos pacientes suelen presentar una mayor frecuencia de infecciones respiratorias, lo que aumenta la tasa de hospitalización, la necesidad de antibióticos y el riesgo de mortalidad5.
Desde el rol enfermero, el seguimiento de estos pacientes requiere una vigilancia constante de la vía aérea, un manejo riguroso de los dispositivos, el control de signos de infección y un enfoque integral que permita anticiparse a complicaciones frecuentes como la neumonía, ofreciendo así cuidados seguros, humanizados y adaptados a la evolución de la enfermedad.
A partir del abordaje de un caso clínico con diagnóstico de neumonía asociada a una traqueostomía en una paciente con ELA y su correspondiente valoración según las catorce necesidades básicas de Virginia Henderson, se desarrollará un Proceso de Atención de Enfermería estructurado conforme a las taxonomías NANDA, NIC y NOC.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Una mujer de 61 años, diagnosticada con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en estado avanzado desde 2021, cuenta con una traqueostomía permanente desde marzo de 2024 debido a hipoventilación crónica y porta una gastrostomía endoscópica percutánea (PEG). Requiere ventilación mecánica no invasiva (VMNI) por las noches en su domicilio.
La paciente fue ingresada en la unidad de urgencias debido a una dificultad respiratoria progresiva, el aumento de secreciones traqueales que eran espesas y purulentas, fiebre de 38.6 °C, y una saturación de oxígeno del 88% pese a recibir oxigenoterapia. Su familia informó que en los últimos dos días, la paciente ha mostrado somnolencia y un deterioro general del estado de salud.
Durante la exploración física se observó un ritmo cardíaco elevado (taquicardia), respiración rápida (taquipnea), crepitantes pulmonares bilaterales, y secreciones abundantes en la cánula de traqueostomía. Los resultados de la gasometría evidenciaron hipoxemia e hipercapnia. Los análisis mostraron leucocitosis, una PCR elevada y un infiltrado en el lóbulo inferior derecho en la radiografía de tórax, compatible con neumonía. Se comenzó de inmediato un tratamiento con antibióticos por vía intravenosa (ceftriaxona y levofloxacino), ajustes en la oxigenoterapia, fisioterapia respiratoria y aspirado traqueal frecuente.
VALORACIÓN DE ENFERMERÍA DE LAS NECESIDADES BÁSICAS SEGÚN EL MODELO DE VIRGINIA HENDERSON
- Respirar normalmente: esta necesidad se encuentra alterada debido a la presencia de disnea, hipoxemia, secreciones abundantes por traqueostomía.
- Comer y beber adecuadamente: esta necesidad se encuentra alterada, la paciente no se alimenta por vía oral sino por gastrostomía (GEP).
- Eliminar por todas las vías corporales: necesidad conservada. La diuresis y las deposiciones son normales.
- Moverse y mantener una postura adecuada: esta necesidad se encuentra alterada, existe dependencia total para moverse debido a la debilidad muscular progresiva por ELA.
- Dormir y descansar: es un área afectada, la paciente presenta somnolencia diurna y dificultad para conciliar sueño debido a disnea.
- Vestirse y desvestirse: esta necesidad se encuentra alterada, ya que depende de sus familiares para ello.
- Mantener la temperatura corporal: esta necesidad se encuentra alterada, la paciente presenta fiebre por proceso infeccioso (38.6 °C).
- Mantener la higiene corporal e integridad de la piel: esta necesidad se encuentra en riesgo, debido a la inmovilidad prolongada y el uso de dispositivos médicos (traqueostomía, GEP).
- Evitar los peligros del entorno: necesidad alterada debido al riesgo de infecciones respiratorias recurrentes por la traqueostomía.
- Comunicarse con los demás: esta necesidad se encuentra alterada por la dificultad para la comunicación verbal debido a la traqueostomía. La paciente se comunica con gestos o tableros.
- Vivir según sus creencias y valores: necesidad conservada.
- Trabajar y sentirse realizado: esta necesidad se encuentra alterada debido a una enfermedad incapacitante.
- Participar en actividades recreativas: necesidad se encuentra alterada debido a la limitación física.
- Aprender, descubrir o satisfacer la curiosidad: esta necesidad se encuentra conservada parcialmente. Si que existe interés por el entorno.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC
NANDA (00032) Patrón respiratorio ineficaz r/c acumulación de secreciones traqueales y debilidad muscular respiratoria m/p disnea, hipoxemia y secreciones espesas.
NOC (0415) Estado respiratorio: intervembio gaseoso inadecuado.
Indicadores:
- 041501 Saturación de oxígeno.
- 041502 Frecuencia respiratoria.
- 041504 Esfuerzo respiratorio.
- 041511 Disnea
NOC (0410) Estado respiratorio: permeabilidad de las vías aéreas .
Indicadores:
- 041001 Sonidos respiratorios anormales.
- 041003 Cantidad de secreciones.
- 041006 Capacidad para eliminar secreciones.
NIC (3140) Manejo de las vías aéreas.
- Monitorizar la permeabilidad de las vías respiratorias.
- Aspirar secreciones según necesidad.
- Colocar al paciente en posición que favorezca el drenaje.
- Vigilar el funcionamiento de la cánula de traqueostomía.
- Humidificar el oxígeno si es necesario.
NIC (3350) Monitorización respiratoria.
- Observar la frecuencia, ritmo y profundidad respiratoria.
- Controlar la saturación de oxígeno con pulsioxímetro.
- Evaluar ruidos respiratorios anormales (roncus, crepitantes).
- Notificar cualquier cambio clínico significativo al equipo médico.
NANDA (00047) Riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c inmovilidad, nutrición enteral, dispositivos médicos (traqueostomía, PEG).
NOC (1101) Integridad tisular: piel y membranas mucosas.
Indicadores:
- 110101 Coloración de la piel
- 110104 Presencia de lesiones cutáneas.
- 110107 Hidratación de la piel.
- 110109 Integridad en zonas de presión.
NOC (0908) Detección del riesgo de úlceras por presión.
Indicadores:
- 090801 Evaluación del estado de la piel.
- 090802 Presión prolongada sobre prominencias óseas.
- 090804 Capacidad de movilidad.
- 090807 Nivel de humedad en la piel.
NIC (3540) Prevención de úlceras por presión.
- Realizar cambios posturales cada 2 horas.
- Usar colchón antiescaras o superficies especiales.
- Controlar la humedad (incontinencia, sudor).
- Colocar almohadas para evitar fricción y presión.
NIC (3590) Vigilancia de la piel.
- Inspeccionar la piel diariamente, especialmente en zonas de presión.
- Observar enrojecimientos, heridas o zonas irritadas.
- Mantener la piel limpia y seca.
- Aplicar cremas hidratantes según protocolo.
NANDA (00051) Deterioro de la comunicación verbal r/c traqueostomía permanente m/p imposibilidad para hablar, comunicación no verbal.
NOC (0902) Comunicación: desempeño.
Indicadores:
- 090201 Capacidad para expresar necesidades.
- 090202 Capacidad para usar medios alternativos.
- 090204 Participación en la toma de decisiones.
- 090206 Claridad del mensaje.
NOC (0903) Comunicación: expresividad.
Indicadores:
- 090301 Adecuación de los gestos.
- 090302 Comprensión del receptor.
- 090303 Uso de ayudas técnicas de comunicación.
- 090304 Nivel de frustración al no poder comunicarse verbalmente.
NIC (4976) Facilitación de la comunicación.
- Proporcionar herramientas de comunicación aumentativa (tableros, pictogramas, escritura).
- Permitir tiempo suficiente para que el paciente se exprese.
- Validar y confirmar los mensajes del paciente.
- Enseñar a la familia a comunicarse con el paciente de forma efectiva.
NIC (5250) Apoyo en la toma de decisiones.
- Fomentar la participación del paciente en decisiones sobre su atención.
- Respetar sus deseos y valores en la planificación de cuidados.
- Proporcionar información clara y adaptada al modo de comunicación del paciente.
- Involucrar a la familia como mediadora cuando sea necesario.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
El caso clínico pone de manifiesto los desafíos que implica cuidar a una paciente con ELA traqueostomizada quien presenta neumonía, una complicación respiratoria común en estos casos. El papel de la enfermería es fundamental para brindar atención completa, segura y empática, centrada en el manejo adecuado de la vía aérea, la prevención de infecciones y el mantenimiento de una comunicación fluida con la paciente y su entorno.
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