Síndrome MEWD en paciente joven: caso clínico y revisión de la patología

AUTORES

1. Inmaculada Herrero Sánchez. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
2. Eva Josefina Núñez Moscarda. Servicio de Oftalmología. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
3. Gisela Karlsruher Riegel. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Laura Peiro Muntadas. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
5. Carla Iglesia Lázaro. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Eugenia Mercedes Sanz Valer. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.

RESUMEN

El síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes (MEWDS) es una coriorretinopatía inflamatoria autolimitada que afecta sobre todo a adultos jóvenes, con clínica unilateral de disminución visual, fotopsias o escotomas y alteraciones multimodales en retina externa y epitelio pigmentario. Presentamos el caso de un varón de 25 años que acudió por sensación subjetiva de disminución de visión y foco luminoso en ojo derecho. La agudeza visual era de 10/10 en ambos ojos, sin signos de inflamación anterior ni hipertensión ocular. En fondo de ojo derecho se objetivó una lesión hiperpigmentada subretiniana en arcada inferior de aspecto antiguo, con vitritis leve y sin vasculitis. La tomografía de coherencia óptica macular mostró alteración de las capas externas y elevaciones en epitelio pigmentario, y la autofluorescencia evidenció áreas de hiperautofluorescencia en polo posterior compatibles con una coriorretinitis placoide. Se descartaron causas infecciosas y sistémicas, incluyendo sífilis, toxoplasmosis, VIH y HLA. Se instauró tratamiento con corticoide oral a 30 mg/día ante la sospecha de un síndrome de MEWDS. El cuadro clínico, los hallazgos de imagen y la evolución fueron compatibles con este síndrome. El interés del caso radica en su presentación clínica y en la utilidad de la imagen multimodal para orientar el diagnóstico y excluir otras entidades del grupo de los white dot syndromes¹^–⁴.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de puntos blancos evanescentes múltiples, enfermedades de la coroides, imagen por fluorescencia, tomografía de coherencia óptica, uveítis posterior.

ABSTRACT

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) is an inflammatory, self-limited chorioretinopathy that mainly affects young adults and typically presents with unilateral visual reduction, photopsias or scotomas, and multimodal imaging abnormalities involving the outer retina and retinal pigment epithelium. We report the case of a 25-year-old man who presented with a subjective decrease in vision in the right eye and the sensation of seeing a bright light source. Best-corrected visual acuity was 10/10 in both eyes, with no anterior chamber inflammation or elevated intraocular pressure. Fundus examination of the right eye revealed an old-appearing, well-demarcated subretinal hyperpigmented lesion in the inferior arcade, mild vitritis, and no vasculitis. Macular optical coherence tomography showed outer retinal layer disruption and peaks at the retinal pigment epithelium, while fundus autofluorescence demonstrated posterior pole hyperautofluorescent areas consistent with placoid chorioretinitis. Infectious and systemic causes, including syphilis, toxoplasmosis, HIV, and HLA-associated disease, were ruled out, with all results being negative. Oral corticosteroid treatment at 30 mg/day was initiated due to suspected MEWDS. The clinical picture, imaging findings, and subsequent course were consistent with this syndrome. This case highlights the value of multimodal imaging in guiding diagnosis and excluding other entities within the white dot syndrome spectrum¹^–⁴.

KEY WORDS

Multiple evanescent white dot syndrome, choroid diseases, optical imaging, tomography, optical coherence, uveitis, posterior.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de múltiples manchas blancas evanescentes es una entidad inflamatoria infrecuente del polo posterior que se incluye dentro del grupo de los síndromes de “white dot”¹^,². Se caracteriza por afectación predominante de la retina externa y del epitelio pigmentario de la retina, con alteraciones morfológicas y funcionales que suelen ser transitorias¹^,³. Aunque históricamente se ha descrito con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, puede aparecer también en varones, como ocurre en el caso presentado⁴.

La etiopatogenia exacta no está completamente aclarada. Se ha propuesto una reacción inflamatoria posviral o un mecanismo inmunomediado con afectación primaria de la coriocapilaris, la retina externa o ambas estructuras¹^,³^,⁴. En series recientes, la imagen multimodal ha reforzado la hipótesis de que la alteración funcional y estructural se localiza en la retina externa y en la interfase coroides-epitelio pigmentario, con recuperación posterior prácticamente completa¹^,³^,⁴.

El diagnóstico sigue siendo clínico y de exclusión, y requiere un alto índice de sospecha³^,⁵. La autofluorescencia de fondo, la OCT y, cuando está disponible, la angiografía con verde de indocianina permiten reconocer patrones típicos y diferenciar MEWDS de entidades que lo imitan, algunas de ellas infecciosas o neoplásicas¹^,⁵^,⁶.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 25 años valorado en urgencias oftalmológicas por sensación subjetiva de disminución de visión en ojo derecho y de destello luminoso central. No refería sintomatología gastrointestinal, lesiones cutáneas, fiebre, tos, úlceras orales o genitales, relaciones sexuales de riesgo, viajes a zonas tropicales ni antecedentes recientes de proceso viral. Tenía contacto habitual con un perro. Negaba antecedente de lesiones cutáneas y de sintomatología sistémica asociada.

La agudeza visual fue de 10/10 en ambos ojos. En la exploración del segmento anterior, ambos ojos mostraban conjuntiva blanca, córnea clara con fluoresceína negativa, cámara anterior amplia, sin Tyndall, Seidel negativo y cristalino normal. La presión intraocular fue de 17 mmHg en ambos ojos. El reflejo pupilar era normal y no se observaron alteraciones en el examen neurooftalmológico.

En el fondo de ojo del ojo derecho se apreciaba papila de límites netos y excavación fisiológica, junto con una lesión hiperpigmentada subretiniana en arcada inferior, bien delimitada y de aspecto antiguo cicatrizal, vitritis leve y ausencia de vasculitis. El fondo de ojo del ojo izquierdo fue normal, con papila de límites netos, mácula normocoloreada y retina aplicada, sin hemorragias ni exudados. La tomografía de coherencia óptica macular del ojo derecho mostró alteración de las capas externas y picos a nivel del epitelio pigmentario de la retina, con pequeños puntos aislados de vitritis; el ojo izquierdo fue normal. La OCT de fibra nerviosa peripapilar fue normal en ambos ojos.

La autofluorescencia del ojo derecho mostró áreas de hiperautofluorescencia en el polo posterior, con aspecto compatible con coriorretinitis placoide; en el ojo izquierdo no se objetivaron alteraciones. Ante la sospecha de una enfermedad inflamatoria posterior, se solicitó estudio analítico con VIH, lues, toxoplasma y HLA, todos ellos negativos. Dado el cuadro clínico y los hallazgos de imagen, se planteó el diagnóstico de MEWDS y se inició tratamiento con corticoide oral a dosis de 30 mg al día.

DISCUSIÓN

MEWDS es una coriorretinopatía inflamatoria autolimitada, de presentación típicamente unilateral, que afecta de forma predominante a adultos jóvenes y, en muchas series, a mujeres¹^,⁴. Su clínica más frecuente incluye disminución de visión, fotopsias, escotoma paracentral o alteraciones del campo visual¹^,⁴. En algunos pacientes, la única queja inicial es una percepción subjetiva de visión borrosa, como ocurrió en este caso, de modo que la anamnesis dirigida es esencial¹^,⁴.

Los hallazgos del fondo de ojo pueden ser muy discretos. Se han descrito puntos blanquecinos en retina profunda, granularidad foveal, edema de papila, vitritis leve y, en ocasiones, lesiones poco llamativas en fases precoces¹^,²^,⁴^,⁵. En nuestro paciente, la vitritis leve, la lesión subretiniana hiperpigmentada y los hallazgos de imagen apuntaban a una afectación de retina externa y epitelio pigmentario más que a una uveítis anterior o a una vasculitis retiniana.

La OCT es especialmente útil, ya que suele mostrar alteración transitoria de las capas externas, con disrupción de la zona elipsoide y cambios de reflectividad a nivel del epitelio pigmentario¹^,⁴^,⁷. La autofluorescencia de fondo suele revelar lesiones hiperautofluorescentes que corresponden a los puntos activos, lo que ayuda a localizar y seguir la enfermedad¹^,⁴^,⁷^,⁸. En nuestro caso, ambas pruebas fueron decisivas para sustentar la sospecha diagnóstica.

El diagnóstico diferencial es amplio. Deben considerarse otras white dot syndromes, como la coroidopatía placoide posterior multifocal aguda, la coriorretinopatía punteada interna, la coroidopatía serpiginosa y la coriorretinopatía asociada a linfoma vítreorretiniano primario, además de infecciones como sífilis y toxoplasmosis¹^,⁵^,⁶. No debe olvidarse que existen cuadros “simuladores” de MEWDS con hallazgos muy parecidos en autofluorescencia y OCT, incluidos trastornos inflamatorios, infecciosos y neoplásicos⁶^,⁸. Por ello, un estudio etiológico negativo y la evolución clínica son parte esencial de la confirmación diagnóstica.

Desde el punto de vista fisiopatológico, las series con multimodal imaging han sugerido un papel central de la interfase coroides-epitelio pigmentario y una alteración transitoria de la zona elipsoide¹^,³^,⁷^,⁸. Otros trabajos apoyan la existencia de una hipoperfusión o disfunción transitoria de la coriocapilaris, aunque el mecanismo exacto sigue siendo objeto de debate³^,⁴^,⁷. En cualquier caso, el comportamiento clínico suele ser benigno y autolimitado.

El tratamiento es controvertido. Aunque muchos casos evolucionan sin necesidad de tratamiento específico, la corticoterapia sistémica se utiliza en determinados pacientes por la intensidad de los síntomas o por la incertidumbre diagnóstica inicial¹^,⁴. La mayoría de las series describen recuperación espontánea de la agudeza visual en pocas semanas, con muy buen pronóstico funcional¹^,⁴^,⁷. Las recurrencias son infrecuentes y deben hacer reconsiderar diagnósticos alternativos¹^,⁶.

Este caso ilustra dos puntos de interés clínico. En primer lugar, MEWDS puede presentarse con exploración inicial relativamente poco llamativa y con queja subjetiva de disminución visual, por lo que el diagnóstico depende de un alto índice de sospecha. En segundo lugar, la combinación de autofluorescencia y OCT ofrece una orientación diagnóstica muy valiosa, especialmente cuando la funduscopia no es concluyente¹^,⁴^,⁸. La exclusión de patología infecciosa y sistémica completa el enfoque diagnóstico adecuado.

CONCLUSIONES

MEWDS debe sospecharse en pacientes jóvenes con disminución visual unilateral y hallazgos sutiles en retina externa, incluso si la exploración inicial no es muy llamativa. La combinación de fondo de ojo, OCT y autofluorescencia es fundamental para orientar el diagnóstico, excluir otras causas de uveítis posterior y confirmar el patrón típico de afectación de retina externa y EPR. Se trata de una entidad generalmente autolimitada y de buen pronóstico, aunque el seguimiento es importante para documentar la resolución y descartar diagnósticos alternativos¹^,⁴^,⁶^,⁸.

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ANEXOS

Figura 1. OCT macular de ojo derecho. Alteración de las capas externas retinianas con picos a nivel del epitelio pigmentario de la retina y pequeños focos de vitritis. Imagen realizada por los autores.

Figura 2. Autofluorescencia de ojo derecho. Áreas de hiperautofluorescencia en polo posterior con patrón compatible con coriorretinitis placoide. Imagen realizada por los autores.