Revisión del tumor de Krukenberg.

AUTORES

1. Manuel David Viñuales Aranda. Médico Residente en Neumología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
2. Marina Guixá Piñol. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
3. Sara Guallar García. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

RESUMEN

Introducción: el tumor de Krukenberg representa un adenocarcinoma de origen gastrointestinal que realiza metástasis ováricas. Se estima que comprende el 5% de los tumores de ovario. Se define como quilotórax a la acumulación de líquido linfático en el espacio pleural y es una afección potencialmente mortal debido a la desnutrición y la inmunodeficiencia asociada.

Caso Clínico: paciente de 19 años diagnosticada de adenocarcinoma mucinoso de ovario, sugestivo de tumor de Krukenberg de origen gastrointestinal. La paciente presenta disnea, que permite objetivar un derrame pleural que, tras realizar una toracocentesis, se confirma que se trata de un quilotórax. La paciente no había presentado ninguna de las causas de quilotórax frecuentes conocidas.

Discusión: la presencia de quilotórax en los casos de tumor de Krukenberg es muy poco frecuente. En relación a nuestro caso existen dos posibles mecanismos de aparición, recientemente descritos en la literatura y que podrían justificar su formación. Se trata de la invasión tumoral del conducto torácico o la aparición de metástasis difusas en los capilares linfáticos periféricos.

PALABRAS CLAVE

Quilotórax, tumor de Krukenberg, capilares linfáticos.

ABSTRACT

Introduction: Krukenberg tumor represents an adenocarcinoma of gastrointestinal origin that performs ovarian metastases. It is estimated to comprise 5% of ovarian tumors. Chylothorax is defined as the accumulation of lymphatic fluid in the pleural space and is a life-threatening condition due to malnutrition and associated immunodeficiency.

Clinical Case: 19-year-old patient diagnosed with ovarian mucinous adenocarcinoma of gastrointestinal origin, suggestive of Krukenberg tumor. The patient presented dyspnea, which allowed objectifying a pleural effusion that, after performing a thoracentesis, confirmed that it was a chylothorax. The patient had not presented any of the common known causes of chylothorax.

Discussion: the presence of chylothorax in cases of Krukenberg tumor is very rare. In relation to our case there are two possible mechanisms of appearance, recently described in the literature and that could justify their formation. They are the tumor invasion of the thoracic duct or the appearance of diffuse metastases in the peripheral lymphatic capillaries.

KEY WORDS

Chylothorax, Krukenberg disease, lymphatic capillaries.

INTRODUCCIÓN

Friedrich Ernst Krukenberg describió cinco casos de un tumor ovárico con superficie nudosa irregular, casi siempre con compromiso linfático y que asociaba con frecuencia ascitis. Posteriormente se demostró que se trataba de tumores metastásicos que tenían un origen en el tracto gastrointestinal. El epónimo Krukenberg se atribuyó a este tumor en referencia al médico alemán¹.

Actualmente se conoce que los adenocarcinomas extraováricos con células en anillo de sello tienden a hacer metástasis ováricas con mayor frecuencia². Aproximadamente el 5% de los tumores de ovario se corresponden con tumores de Krukenberg y, en el 80% de los casos, cursan de manera bilateral^3,4.

El quilotórax es la acumulación de líquido linfático en el espacio pleural y representa del 2% al 3% de los derrames pleurales. El diagnóstico se confirma por toracocentesis, que típicamente demuestra un nivel de triglicéridos superior a 110 mg/dL (1,24 mmol/L) y un nivel de colesterol inferior a 200 mg/dL (5,18 mmol/L) en el líquido pleural. El quilotórax es una afección potencialmente mortal debido a la desnutrición y la inmunodeficiencia asociadas. Debido a estas complicaciones, el quilotórax requiere un diagnóstico rápido y un manejo adecuado⁵.

El objetivo de este trabajo es exponer un caso de quilotórax en el contexto de tumor de Krukenberg, dada la escasa documentación al respecto. Además, cuenta con la singularidad de haberse descartado las causas más frecuentes de quilotórax, lo que nos invita a analizar alteraciones fisiopatológicas que podrían justificarlo y que se han comenzado a describir recientemente.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 19 años sin antecedentes médicos previos ni tratamiento activo.

En octubre de 2019, la paciente acude a urgencias por edema vespertino en miembro inferior izquierdo y dolor abdominal difuso de 2 meses de evolución. Se realiza eco-doppler de extremidades inferiores sin observar trombosis venosa profunda y TC abdominal que muestra signos inflamatorios pancreáticos y adenopatías y gastroscopia urgente sin apreciar anomalías.

Tras ser valorada por Gastroenterología, se realiza RMN abdominal observando edema de la grasa de ambos espacios pararrenales anteriores, peripancreática y mesentérica. Además, se visualizan ganglios subcentimétricos paraaórticos izquierdos y mesentéricos.

Debido a la persistencia sintomática la paciente acude a urgencias tres meses más tarde, donde se realiza nuevo angio-TC donde se aprecian múltiples adenopatías supraclaviculares, axilares, mediastínicas, mesentéricas y en cadenas ilíacas primitivas bilaterales e inguinales bilaterales. En cavidad centroabdominal se observa una masa sólido-quística de 92 x 65 mm con realce y gruesas tabicaciones que supuestamente parece depender del anejo izquierdo y que impresiona de naturaleza neoplásica.

La paciente ingresa en Medicina Interna para estudio de linfedema secundario, que se extiende desde el pie izquierdo hasta los genitales externos. Durante el ingreso se realizan endoscopias digestivas sin hallazgos y una ecografía abdominal observando la masa anexial izquierda sólido-quística de 112 x 59 x 90mm, que asocia líquido libre en el saco de Douglas. También se aprecian nódulos hipoecoicos sospechosos de implantes.

Se realiza biopsia de la adenopatía supraclavicular izquierda, que confirma el diagnóstico de adenocarcinoma, con patrón de linfangitis carcinomatosa. El anatomopatólogo recomienda descartar un posible origen digestivo alto (gástrico especialmente), en cuyo caso la masa anexial izquierda pudiera corresponder a un tumor de Krukenberg. En el PET-TAC para estudio de extensión, se observa lesión hipermetabólica en masa lateral e inicio del arco posterior izquierdo de C1 sugestiva de malignidad.

Dados los hallazgos en las exploraciones complementarias se diagnostica de adenocarcinoma mucinoso pobremente diferenciado (estadio IV) ovárico como primera posibilidad o digestivo alto (gástrico). Dada la ausencia de evidencia de patología digestiva en las endoscopias, se inicia tratamiento quimioterápico de carcinoma ovárico.

Posteriormente, en junio de 2020, se realiza intervención quirúrgica con histerectomía total con doble anexectomía, omentectomía y apendicectomía. Es estudio anatomopatológico confirma metástasis de adenocarcinoma mucinoso de ovario con áreas de células en anillo de sello bilateral, sugestivo de tumor de Krukenberg, orientando a origen gastrointestinal (estómago).

Tras la intervención, completa tratamiento con QT y radioterapia sobre lesión en C1, con remisión. En el TC de enero 2021 de control no se observa progresión.

Dos meses más tarde, la paciente acude a urgencias por disnea de esfuerzo progresiva en la última semana, sin otra clínica asociada. Se solicita TC torácico urgente que confirma la existencia de derrame pleural bilateral con colapso casi completo del pulmón derecho y adenopatías axilares, mediastínicas, en cadenas mamarias internas y en ligamento gastrohepático de probable naturaleza tumoral.

Se realiza toracocentesis que confirma quilotórax izquierdo. No hubo celularidad sugestiva de malignidad en la Anatomía Patológica y tampoco se aisló ningún microorganismo en el líquido pleural. Dada la situación de la paciente se desestima ligadura de conducto torácico y se decide talcaje derecho y pleurodesis química izquierda.

Se continúa tratamiento con Taxol. En junio del 2021 acude a urgencias por anasarca y en TC se objetiva trombosis de la vena subclavia derecha y la vena cava superior (VCS), motivo por el que se inicia HBPM a dosis terapéuticas. La paciente fallece una semana más tarde en el contexto de una hemorragia digestiva alta.

DISCUSIÓN

La afección pulmonar en forma de quilotórax en los casos de tumor de Krukenberg es poco frecuente, Nagano et al han recopilado solo 15 casos de quilotórax originados por cáncer gástrico en la literatura^3,4 y Kiyokawa et al solo describieron derrame pleural en 3 de los 120 casos de Tumor de Krukenberg, sin cumplir criterios de quilotórax ninguno de ellos⁶. Sin embargo, se ha descrito previamente el diagnóstico de Tumor de Krukenberg por los hallazgos en líquido pleural⁷.

La principal causa de quilotórax es traumática, con mayor frecuencia iatrogénica. Las cirugías cardiopulmonares o esofágicas tienen riesgo de quilotórax traumático. Las causas no traumáticas son raras, pero incluyen una amplia gama de diagnósticos diferenciales, dominados por las neoplasias malignas (fundamentalmente el linfoma). Las enfermedades linfáticas primarias representan solo una pequeña cantidad de casos de quilotórax no traumático^4,5,8.

En el momento del diagnóstico del quilotórax en nuestra paciente, ya habían transcurrido 9 meses desde la intervención quirúrgica abdominal y tampoco había sido sometida a ningún otro proceso invasivo. No existe evidencia de que la paciente hubiese sufrido ningún traumatismo ni padeciera ninguna disfunción primaria de su sistema linfático. No se encontraron posibles masas que pudieran comprimir o invadir el conducto torácico. La paciente tampoco presentó cardiopatía ni clínica compatible con insuficiencia cardiaca. Tampoco se observaron trombos en la circulación venosa en las pruebas de imagen.

Curiosamente, se ha descrito previamente la presencia de quilotórax sin metástasis mediastínicas como la primera manifestación de adenocarcinoma abdominal con probable origen gástrico⁹, lo que indica un posible mecanismo directamente relacionado con la diseminación linfática de la enfermedad. Doerr et al también identificaron 4 casos de quilotórax con antecedentes de malignidad y sin evidencia de recurrencia en las pruebas de imagen ni otras causas de quilotórax².

Se ha propuesto para explicar este caso dos posibles mecanismos. El primero implica la infiltración directa de células malignas en el conducto torácico, que produciría un aumento de la presión en el conducto torácico por la invasión del tumor, induciendo la regurgitación del flujo linfático y una ectasia de los vasos linfáticos periféricos, con acumulación de derrame quiloso en la cavidad pleural. El segundo mecanismo potencial es la metástasis difusa en los capilares linfáticos periféricos, que produciría quilotórax por el mismo mecanismo⁴.

Por último, en nuestro caso el estado funcional de la paciente se deterioró debido a la demora en la confirmación del diagnóstico (4 meses). Sin embargo, la paciente sobrevivió 18 meses posteriormente, lo que es notablemente superior a la media de supervivencia de los tumores gástricos que provocan quilotórax (3.9 meses). La corta edad de la paciente y la ausencia de progresión tras la cirugía y QT durante el primer año explican esta mayor supervivencia⁴.

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