Romboencefalitis de bickerstaff; informe de un caso

AUTORES

1. Helena Vicente Pastor. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
2. Estefanía Casas Sicilia. Hospital Obispo Polanco, Teruel. España.
3. Lidia Ferrer Luna. Hospital General Mateu Orfila, Menorca, España.
4. Alberto Villota Bello. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
5. Melissa Carreres Candela. Hospital General Universitario Dr. Balmis, Alicante, Zaragoza, España.
6. María Calderón Calvente. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

La encefalitis del tronco encéfalo de Bickerstaff es un síndrome raro definido por la triada clínica de oftalmoplejía, ataxia y disminución del nivel de consciencia. En ocasiones aparece superpuesta con el síndrome de Guillain-Barré, asociado tetraparesia y debilidad flácida, con recuperación funcional más lenta e incluso a veces parcial, suponiendo una gran discapacidad para el paciente. El diagnóstico va a ser fundamentalmente clínico, apoyándose en la presencia de anticuerpos anti GQ1b así como en los hallazgos en las pruebas de neuroimagen. La inmunoglobulina humana por vía intravenosa es el tratamiento que ha mostrado mayor efectividad en la recuperación del paciente. En este artículo se presenta el caso de un varón de 52 años que ingresó en el servicio de Neurología por presentar clínica compatible con romboencefalitis de Bickerstaff, confirmándose posteriormente con pruebas complementarias y buena respuesta al tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Encefalitis, troncoencéfalo, ataxia, desmielinizante, COVID-19, anticuerpos.

ABSTRACT

Bickerstaff brainstem encephalitis is a rare syndrome defined by the clinical triad of ophthalmoplegia, ataxia, and decreased level of consciousness. Sometimes it appears overlapping with Guillain-Barré syndrome, associating tetraparesis and flaccid weakness, with slower and sometimes even partial functional recovery, creating a great disability for the patient. The diagnosis will be fundamentally clinical, based on the presence of anti-GQ1b antibodies as well as the findings in the neuroimaging tests. Intravenous human immunoglobulin is the treatment that has shown the greatest effectiveness in a patient’s recovery. This article presents the case of a 52-year-old man who was hospitalized to the Neurology service due to symptoms compatible with Bickerstaff’s rhombencephalitis. The fact was confirmed later based on complementary tests and a good response to treatment.

KEY WORDS

Encephalitis, brain stem, ataxia, demyelinating, COVID-19, antibodies.

INTRODUCCIÓN

La romboencefalitis de Bickerstaff fue descrita por primera vez en 1951 por Bickerstaff y Cloake, a raíz de 3 casos clínicos que presentaron la triada clínica «oftalmoplejía, ataxia y bajo nivel de consciencia», proponiendo que la lesión responsable asentaba en el tallo cerebral. Se trata de una afección neurológica inflamatoria inmunomediada poco frecuente, generalmente precedida por un pródromo infeccioso, habiéndo involucrado en su etiología diferentes agentes patógenos. Predomina en el sexo masculino (3:1) con dos picos de edad de presentación (a los 20-29 y a los 40-49 años)¹.

La presencia de autoanticuerpos anti GQ1b nos va a apoyar el diagnóstico, especialmente teniendo en cuenta el contexto clínico, ya que pueden aparecer también en otras patologías como el síndrome de Miller-Fisher o el síndrome de Guillain-Barré. No obstante, la ausencia de los anticuerpos no va a descartar la enfermedad^2,3.

El tratamiento de la encefalitis de Bickerstaff, así como de las otras variantes del síndrome anti GQ1b, requiere del reconocimiento y posterior confirmación diagnóstica. Suelen tratarse con un ciclo de inmunoglobulinas intravenosas como monoterapia o en combinación con esteroides, aunque la plasmaféresis también se ha utilizado con éxito en este entorno. En general, la enfermedad conlleva un buen pronóstico, presentando recuperación clínica completa en un promedio de 6 meses desde el diagnóstico^2,4,5.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 52 años que consulta en su Centro de Salud por cuadro progresivo de varios días de evolución de astenia intensa, debilidad progresiva, disfagia para sólidos y líquidos, odinofagia, hipo, bradilalia, rinolalia y alteraciones de la marcha, por lo que se deriva a Urgencias del Hospital R.V. para valoración de TC cerebral urgente. Se realizó test de antígenos para SARS COV 2 en domicilio en dos ocasiones, obteniendo resultados negativos.

En urgencias es valorado por servicio de Neurología de guardia, que solicita TC cerebral urgente en el que no se objetivan alteraciones significativas. No obstante, el paciente ingresa en Neurología el día 01/10/2022 para completar estudio diagnóstico y tratamiento definitivo.

En el momento del ingreso el paciente estaba consciente, orientado temporal y espacialmente, presentaba disartria inteligible, aunque sin trastornos del lenguaje, disfagia para sólidos, no afectación de los movimientos oculares, ausencia de reflejo nauseoso, no alteración del nervio hipogloso. La campimetría por confrontación no estaba alterada. A nivel motor según puntuación en la escala MRC presentaba: extremidad superior izquierda 4/5, extremidad superior derecha 3/5 con dismetría proporcional al grado de paresia; extremidades inferiores 1/5 bilateral, reflejos +++ a nivel global.

El día 02/10/2022 se realiza TC cerebral que no muestra cambios reseñables respecto al TC realizado en urgencias. Se repite TC cerebral al día siguiente con contraste, mostrando hipodensidad mal delimitada en la región bulboprotuberancial con aparente extensión a pedículo cerebeloso medio izquierdo, sin realces patológicos de contraste. Posteriormente se realiza RM cerebral que muestra alteración focal de la intensidad de señal a nivel del bulbo, de características inespecíficas.

El paciente presenta un empeoramiento progresivo durante la primera semana del ingreso, iniciándose tratamiento con corticoides IV a dosis altas (metilprednisolona 1 gr cada 24 horas durante 5 días), sin presentar mejoría clínica; apareció un nistagmo en todas las direcciones de la mirada con aumento de la debilidad, retención aguda de orina, hipo pertinaz y disminución del nivel de conciencia junto con aparición de patrón respiratorio apnéustico y sintomatología disautonómica (HTA oscilante, taquicardia sinusal, hipertermia maligna…) de difícil control en planta (se trató con perfusión continua de Nitroglicerina). Dada la situación clínica se comentó el caso con la Unidad de cuidados intensivos, ingresando el día 8/10 en su servicio.

Al ingreso en UCI se realiza PCR SARS COV 2 que resulta ser +, por lo que se aísla al paciente. Durante su estancia en la unidad se inicia tratamiento con plasmaféresis (6 sesiones) sin presentar mejoría de la clínica, y posteriormente con inmunoglobulinas IV (14/10) con mejoría progresiva que comenzó a los 5-7 días de iniciarse la perfusión de inmunoglobulinas. El 21/10 se realiza traqueostomía tras haber presentado en dos ocasiones fallo respiratorio con necesidad de intubación, decanulándose el 31 de octubre. Tras alcanzar estabilidad clínica, el paciente sale de la UCI e ingresa de nuevo en planta de Neurología.

A las 24 horas de estar en planta presenta un empeoramiento clínico con repetición del episodio de nistagmo, hipo, pérdida de fuerza y dificultad respiratoria, por lo que reingresa en UCI (3/11/2022), iniciando nueva pauta de corticoides y nueva tanda de inmunoglobulinas IV. Una semana después ingresa de nuevo en planta de Neurología, tras estabilidad clínica y sin presentar nueva recaída.

En el momento en el que el paciente sale de alta de la UCI se encuentra consciente y orientado, han desaparecido el nistagmo y los episodios de hipo, ya no presenta disfagia, no presenta sintomatología sensitiva. A nivel motor presenta tetraparesia de predominio derecho y de extremidades inferiores (según la puntuación de la escala MRC presenta: aducción de cadera 4/5 bilateral, flexión de cadera izquierda 3/5, derecha 1-2/5; cuádriceps izquierdo 5/5, derecho 4/5; isquiotibiales izquierdos 3/5, derechos 1-2/5; flexo-extensión de pie izquierdo 4/5, derecho 2/5), y en extremidades superiores: derecha 4/5 en global, izquierda 4+/5 global. Los reflejos osteotendinosos se encuentran exaltados bilateralmente. Es portador de sonda vesical por ausencia de reflejo miccional.

Una vez completado el estudio y estabilizado clínica y hemodinámicamente al paciente, es trasladado a la planta de Rehabilitación Neurológica del HUMS para realización de tratamiento neurorehabilitador integral e intensivo el 13/12/2022.

Resumen de pruebas complementarias solicitadas durante el ingreso:

• Laboratorio: glucemia 122 mg/dl, filtrado 84 ml/min/1,73m2, leucocitos 12600 con 78% de neutrófilos.
• Bioquímica LCR: proteínas e IgG elevados, 35 hematíes sin leucocitos, glucemia normal, proteinograma con incremento en la región alfa-2.
• Citometría de flujo: No se identifican linfocitos de inmunofenotipo anómalo.
• Urocultivos y Hemocultivos: negativos.
• Anti MOG – AntiNMO (LCR y suero), autoinmunidad, onconeuronales y anti-superficie LCR: negativos.
• Anticuerpos antigangliósido: GM1+, GD3 +.
• BOC negativo.
• Cultivo de LCR y serologías: negativas (listeria negativo).
• PCR SARS COV-2 (8/10/2022): positivo tardío.
• PCR SARS COV-2 (11/10/2022): negativo.
• RMN encefálica y cervical (21/12/2022): Alteración de señal del bulbo raquídeo, en probable relación con orientación diagnóstica, que ha disminuido discretamente de tamaño respecto a RM previa con fecha 04/10/2022, sobre todo en su eje craneocaudal. Resto de hallazgos crónicos sin cambios.
• Potenciales Evocados Visuales: 22/12/22 No existen signos específicos de alteración en la transmisión del impulso nervioso a través de las vías visuales.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

Desde el punto de vista etiológico el paciente presenta imágenes, resultados analíticos tanto de LCR como de sangre, y clínicas compatibles con Romboencefalitis de Bickerstaff. La positividad de los anticuerpos antigangliósido GM 1 y GD 3 reforzaría esta hipótesis, aunque el ac antiGQ1B ha resultado negativo^6,7. Como causa desencadenante podría deberse a la infección por COVID-19, ya que el paciente presentó positividad tardía en la prueba de PCR al ingresar en la UCI con negativización 48 horas después⁸. La enfermedad siguió un curso monofásico a pesar de la recaída, no considerándose esta como nuevo brote. La ausencia de los antiMOG tanto en LCR como en suero, además de la normalidad de la RMN medular y de los potenciales evocados visuales descartaran el diagnóstico de posible Neuromielitis óptica⁹. El paciente presentó durante el curso de la enfermedad tetraparesia progresiva junto con síntomas disautonómicos y depresión respiratoria con necesidad de ventilación mecánica, pudiendo englobarse estos síntomas dentro del espectro del Síndrome Guillain Barré; no obstante, la hiperreflexia que presentó el paciente no es característica de dicho síndrome, y la lesión desmielinizante objetivada en la resonancia magnética en el tronco encefálico apoyaría el diagnóstico de Romboencefalitis de Bickerstaff como reflejo de la participación del sistema nervioso central en dicha enfermedad^2,7,10.

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