Síndrome de Behcet

AUTORES

1. Ana Cid Samper. https://orcid.org/000-0002-0499-540X. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
2. Irama Iguaz Marco. https://orcid.org/0000-0003-2013-4180. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
3. Belén Ansó-de Miguel. https://orcid.org/0000-0001-8316-4534. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
4. Marina Georgieva Raycheva. https://orcid.org/0000-0002-4435-3698. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.
5. Sonia Gracia Orea. https://orcid.org/0009-0006-5055-4978. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
6. Belén González Abengochea. https://orcid.org/0000-0002-7083-7696. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria.

RESUMEN

La enfermedad de Behçet (EB) es una patología multisistémica crónica recurrente con periodos de remisión, la cual forma parte de un grupo de trastornos autoinmunes y autoinflamatorios de etiología desconocida. manifestándose clínicamente por la presencia úlceras de distinta localización , fundamentalmente orales y genitales recurrentes, sin embargo también puede provocar uveítis, manifestaciones mucocutáneas, articulares, neurológicas, vasculares, intestinales pulmonares y cardiacas, siendo esta última la más rara pero la que provoca una mayor mortalidad. A pesar de que la etiología de la EB no es conocida, su distribución epidemiológica ha sugerido la existencia de un contexto favorecedor de enfermedad, probablemente de origen multifactorial, en forma de predisposición genética y posibles agentes ambientales pudiendo intervenir para su aparición factores genéticos, infecciosos (virales y bacterianos) e inmunológicos.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Behçet.

ABSTRACT

Behçet’s disease (BE) is a chronic recurrent multisystem pathology with periods of remission, which is part of a group of autoimmune and autoinflammatory disorders of unknown etiology. Clinically manifested by the presence of recurrent ulcers of different locations, mainly oral and genital, however, it can also cause uveitis, mucocutaneous, articular, neurological, vascular, intestinal, pulmonary, and cardiac manifestations, the latter being the rarest but the one that causes the highest mortality. Although the etiology of EB is not known, its distribution Epidemiological analysis has suggested the existence of a context that favors the disease, probably of multifactorial origin, in the form of genetic predisposition and possible environmental agents, with genetic, infectious (viral and bacterial) and immunological factors being able to intervene for its appearance.

KEY WORDS

Behcet Syndrome

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Behçet (EB) es una patología multisistémica crónica recurrente con periodos de remisión, la cual forma parte de un grupo de trastornos autoinmunes y autoinflamatorios de etiología desconocida. Este síndrome está caracterizado por ataques idiopáticos de inflamación sistémica con una falta de anticuerpos específicos de antígeno o de respuesta inmune evidente que provocan una vasculitis neutrofílica la cual afecta a arterias y venas de todos los calibres alterando la función endotelial, manifestándose clínicamente por la presencia úlceras de distinta localización , fundamentalmente orales y genitales recurrentes, sin embargo también puede provocar uveítis, manifestaciones mucocutáneas, articulares, neurológicas, vasculares, intestinales pulmonares y cardiacas, siendo esta última la más rara pero la que provoca una mayor mortalidad^1,2,5.

La EB suele aparecer en adultos entre 25-30 años, siendo similar su frecuencia en ambos sexos, esta dolencia presenta variabilidad geográfica ya que es más común en Asia y en los países del Mediterráneo. En países como Estados Unidos de América, Japón y Corea predomina en el sexo femenino y en la región del mediterráneo oriental en el masculino. En España la prevalencia es de 5-10 casos por cada 100.000 personas^1,3,4.

ETIOLOGÍA:

A pesar de que la etiología de la EB no es conocida, su distribución epidemiológica ha sugerido la existencia de un contexto favorecedor de enfermedad, probablemente de origen multifactorial, en forma de predisposición genética y posibles agentes ambientales pudiendo intervenir para su aparición factores genéticos, infecciosos (virales y bacterianos) e inmunológicos.

Entre los factores más importantes destacan la asociación con el fenotipo HLA (del inglés Human Leucocyte Antigens) de los pacientes, específicamente con la molécula HLAB51 estando presente en un 50-60% de los pacientes, también la reactividad cruzada con péptidos humanos y la activación del endotelio vascular. Asimismo, se ha demostrado la asociación genética de la EB con genes como IL-10, IL-23R, IL-12RB2, ERAP1 o MEFV7,la inversión del índice CD4+/CD8+; y la expansión oligoclonal de células T. Además de todo ello, en el 15-20% de los pacientes existen antecedentes familiares de EB^3,6.

CLÍNICA^2,3,5,6:

Con respecto a la clínica, la manifestación inicial más frecuente suelen ser las aftas orales, apareciendo en un 96-100% de los pacientes, estas se caracterizan por ser recurrentes, múltiples, dolorosas, de bordes bien definidos, de 1-3 cm de diámetro, suelen cicatrizar en unos 5-10 días sin dejar cicatriz.

Además de las Aftas orales, la EB provoca inflamación en otras localizaciones distintas:

• Úlceras genitales: aparecen en un 55-83 % de los pacientes, con predominio femenino y diversas localizaciones: mucosa genital, periné, zona externa de labios mayores, prepucio, escroto o zona perianal. Estas úlceras son dolorosas y pueden dejar cicatriz.
• Manifestaciones cutáneas: presentes en el 22-53 % de los pacientes, siendo frecuente el eritema nodoso, principalmente en el sexo femenino, pseudofoliculitis o nódulos acneiformes.
• Afectación ocular: Ocurre en el 35-45 % de los pacientes siendo más frecuente en el sexo masculino. La uveítis es la principal manifestación ocular de la enfermedad. Se trata de una uveítis aguda con ojo rojo doloroso y en que se puede observar hipopion. Puede producir múltiples secuelas como sequías posteriores, cataratas o edema macular quístico. Además de la uveítis, puede provocar coroiditis, vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica pudiendo desencadenar una situación de ceguera.

-Manifestaciones articulares: en un 45% de pacientes, los síntomas articulares en forma de artralgias o artritis, generalmente de grandes articulaciones. La artritis es típicamente no erosiva, periférica en el 47,4% de los casos y afecta al esqueleto axial en el 16,7%.

-Manifestaciones gastrointestinales: aparecen en un 40,4-58,7 % de los pacientes. Entre los principales síntomas se encuentran: Dolor abdominal inespecífico, diarrea, náuseas y vómitos. Puede tener afectación inflamatoria con ulceración mucosa en cualquier parte del tubo digestivo, debiéndose establecer un diagnóstico diferencial con enfermedad inflamatoria intestinal.

-Manifestaciones neurológicas: aparecen en el 5 y el 30% de los pacientes con EB. La presentación clínica del neurobehçet es heterogénea siendo la meningoencefalitis la afectación más frecuente, además pueden incluir dolor de cabeza, fiebre, signos piramidales con hemiparesia, daño craneal al nervio, cambios de comportamiento.

-Manifestaciones vasculares son poco frecuentes, sin embargo, presentan una elevada tasa de mortalidad. La afectación vascular en la EB se puede producir en cualquier localización de árbol arterial o venoso, incluyendo: pericarditis ,estenosis o aneurisma de la arteria coronaria, miocarditis , miocardiopatía, insuficiencia cardíaca congestiva , valvulopatía, endocarditis, trombosis intracardiaca y aneurismas de la aorta o sus ramas.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico es fundamentalmente clínico suponiendo una gran dificultad dada su variabilidad clínica tardando una media de 5 a 10 años en ser diagnosticado. Entre sus criterios diagnósticos se encuentran: manifestación de úlceras orales periódicas (aftosas o herpetiformes), sin otra causa demostrada, al menos 3 veces en una etapa de 12 meses; relacionadas con dos de los siguientes signos: úlceras genitales recurrentes aftosas o cicatrizales. Lesiones oculares: uveítis anterior o posterior, vasculitis retinal, células en el vítreo, observadas por un oftalmólogo. Lesiones en piel: eritema nodoso, lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes o pseudofoliculitis. Test de patergia positivo^4,6,7.

TRATAMIENTO:

El tratamiento de la EB debe ser individualizado, teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas y su gravedad, el tratamiento de la enfermedad es sintomático, dirigido al control rápido de los brotes, minimización de reagudizaciones y prevención de secuelas. Los fármacos empleados en la mayoría de los casos son: inmunosupresores, glucocorticoides y agentes biológicos^1,3,6.

BIBLIOGRAFÍA

1. López-García S, Vizán-Caravaca JR, García-Castro JM. Síndrome de Behçet [Behçet syndrome]. Aten Primaria. 2020 Apr;52(4):275-276. Spanish. doi: 10.1016/j.aprim.2019.05.013. Epub 2019 Jul 24. PMID: 31351751; PMCID: PMC7118563. Disponible en: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.translate.goog/pmc/articles/PMC7118563/?_x_tr_sl=es&_x_tr_tl=en&_x_tr_hl=es&_x_tr_pto=wapp
2. Abreu L, Marmelo B, Gil J, Antunes H, Gonçalves ML, Ferreira P, Correia E, Cabral C. Double coronary thrombosis in a patient with Behçet’s disease. Rev Port Cardiol (Engl Ed). 2020 Jul;39(7):407.e1-407.e4. English, Portuguese. doi: 10.1016/j.repc.2017.11.019. Epub 2020 Jul 14. PMID: 32674919.Disponible en:https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32674919/
3. Alfonso Valdés, M. E., Casado Hernández, I., Díaz Domínguez, G., Marsán Suárez, V., & Macías Abraham, C. (2021). Estudio inmunológico en paciente con síndrome de Behcet: reporte de un caso. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 37(4). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-02892021000400012&script=sci_arttext&tlng=en
4. Vargas Brazales, A. B., Dávila Rodríguez, M. J., Puerres Alquedán, D. A., Álvarez Heredia, M. F., & Capelo Burgos, T. P. (2019). Enfermedad de Behçet. Reflexiones sobre su diagnóstico y tratamiento. Revista Cubana de Reumatología, 21(3). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1817-59962019000300015&script=sci_arttext
5. Barrera Zambrano, N. A., Cárdenas Choez, C. A., Pincay Mendoza, J. C., & Valencia Rodríguez, R. A. (2020). Criterios de enfermedad de Behcet. RE-CIMUNDO, 4(4), 371-381. https://doi.org/10.26820/recimundo/4.(4).octu-bre.2020.371-381CRITERIOS DE ENFERMEDAD DE BEHCET. Disponible en: https://www.recimundo.com/index.php/es/article/view/914/1482
6. Calzada-Hernández, J., & Barcelona, E. D. L. (2020). Enfermedad de Behçet. Protoc diagn ter pediatr, 2, 201-212. Disponible en: http://www.saludinfantil.org/guiasn/Guias_PMontt_2015/Inmuno_Reumatologia/Enf_Behcet.pdfç
7. Vargas Brazales, A. B., Dávila Rodríguez, M. J., Puerres Alquedán, D. A., Álvarez Heredia, M. F., & Capelo Burgos, T. P. (2019). Enfermedad de Behçet. Reflexiones sobre su diagnóstico y tratamiento. Revista Cubana de Reumatología, 21(3). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S1817-59962019000300015&script=sci_arttext