Síndrome de Guillain-Barré. Artículo monográfico

AUTORES

1. Patricia Quilez Simón. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Verónica Castillejo Latre. Diplomada universitaria en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.
3. María Fraca Gómara. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.
4. Begoña Royo Vera. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.
5. Álvaro Muñoz Mata. Graduado en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.
6. Beatriz Campillo Gracia. Graduada en enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet.

RESUMEN

El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica autoinmune que provoca debilidad muscular y puede llevar a parálisis. Suele desencadenarse por infecciones o vacunas. El diagnóstico se basa en síntomas clínicos y pruebas como el análisis del líquido cefalorraquídeo y estudios nerviosos. El tratamiento incluye cuidados de soporte y terapias como la plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa, que ayudan a reducir los síntomas. Aunque la mayoría de los pacientes se recupera, algunos pueden tener discapacidades a largo plazo y la mortalidad puede ser significativa en casos graves. Se necesita más investigación para mejorar el manejo y tratamiento de esta enfermedad.

PALABRAS CLAVE

Guillain-Barré, síntomas, tratamiento.

ABSTRACT

Guillain-Barré syndrome is an autoimmune neurological disease that causes muscle weakness and can lead to paralysis. It is often triggered by infections or vaccinations. Diagnosis is based on clinical symptoms and tests such as cerebrospinal fluid analysis and nerve studies. Treatment includes supportive care and therapies such as plasmapheresis and intravenous immunoglobulin, which help reduce symptoms. Although most patients recover, some may have long-term disabilities and mortality can be significant in severe cases. More research is needed to improve the management and treatment of this disease.

KEY WORDS

Guillain-Barré, symptoms, treatment.

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) fue descrito por primera vez en 1916 por Guillain Barré y Strohl, dos neurólogos franceses, cuando dos soldados desarrollaron una parálisis arrefléxica aguda junto a niveles elevados de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, pero sin que hubiera un aumento del contenido celular^1,2.

Este es una neuropatía periférica aguda de rápida progresión, caracterizada por la aparición de diversos grados de debilidad en las extremidades o músculos inervados por los nervios craneales y disminución de reflejos tendinosos profundos que pueden llevar a una parálisis flácida^1,3.

Se considera una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico genera anticuerpos y células inflamatorias que atacan a los nervios y raíces periféricos, provocando desmielinización, daño axonal o incluso ambos. Generalmente la enfermedad alcanza su máxima gravedad a las 4 semanas^1,3.

La incidencia del SGB varía, pero se estima en 0,16 a 3,0 casos por cada 100,000 personas por año³.

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS:

El SGB suele ser desencadenado por infecciones virales o bacterianas o incluso debido a determinadas vacunas como la vacuna contra la rabia, la vacuna con toxoide tetánico y algunas formulaciones de la vacuna contra la influenza³.

Entre los patógenos más comunes se encuentran Campylobacter jejuni, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus y el virus Zika^4,5.

La patogénesis implica una respuesta autoinmune que resulta en la desmielinización y, en algunos casos, en daño axonal de los nervios periféricos. Los mecanismos exactos de esta respuesta inmune aún no se comprenden completamente, pero puede ser consecuencia del mimetismo molecular. Mediante este los anticuerpos o células T estimulados por epítopos antigénicos del microbio infectante reaccionan de forma cruzada con epítopos neurales^6,7.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Los síntomas iniciales del SGB son entumecimiento, parestesia, debilidad, dolor en las extremidades. La debilidad puede ser inicialmente proximal, distal o una combinación de ambas. El entumecimiento y la parestesia suelen afectar a las extremidades y extenderse proximalmente^8,9.

La parálisis puede avanzar rápidamente, afectando a los nervios craneales y los músculos respiratorios, requiriendo incluso ventilación artificial. Otros síntomas incluyen pérdida de reflejos tendinosos profundos, dolor, y disfunción autonómica que puede manifestarse como fluctuaciones en la presión arterial y arritmias cardíacas^8,9.

En los casos más graves los músculos se atrofian después de aproximadamente 2 semanas. La enfermedad alcanza su punto más bajo a las 2 semanas en la mayoría de los casos y a las 4 semanas en casi todos.

Entre el 4% y el 15% de los pacientes mueren y hasta el 20% quedan discapacitados al cabo de un año a pesar de los tratamientos modernos. Incluso en aquellos que se recuperan bien, la debilidad residual y la pérdida de unidades motoras generalmente pueden detectarse en el examen clínico y electrofisiológico y podrían explicar la fatiga, que es un problema común⁸.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del SGB suele ser sencillo en los casos en los que la debilidad aparece antes de una infección. Sin embargo, en algunos pacientes el diagnóstico puede ser más complejo, especialmente cuando el dolor va precedido a la aparición de debilidad o incluso cuando está inicialmente solo se encuentra en las piernas. Es por ello por lo que el diagnóstico se basa en los criterios clínicos, apoyados por estudios de conducción nerviosa y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)¹.

El examen del LCR típicamente muestra una disociación albuminocitológica, caracterizada por niveles elevados de proteínas con un recuento celular normal o bajo^1,2.

La electromiografía (EMG) y los estudios de conducción nerviosa pueden revelar patrones de desmielinización o daño axonal, aunque no suelen ser concluyentes en las primeras etapas de la enfermedad².

TRATAMIENTO:

Los pacientes que padecen SGB necesitan una atención multidisciplinar para prevenir y controlar las posibles complicaciones fatales. Es por ello que requieren de una monitorización cuidadosa de las patologías cardiacas, función respiratoria y prevención de infecciones^1,7.

El tratamiento del SGB incluye cuidados de soporte y terapias específicas como la plasmaféresis o recambio plasmático (PE) y la inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Estas terapias se consideran igualmente efectivas para reducir la gravedad y duración de los síntomas cuando se administran temprano en el curso de la enfermedad, sin embargo, el tratamiento de elección son las inmunoglobulinas, principalmente por su mayor comodidad y disponibilidad^1,7.

El manejo de las complicaciones, como la insuficiencia respiratoria y las infecciones, es crucial para mejorar el pronóstico¹⁰.

PRONÓSTICO Y RECUPERACIÓN:

En cuanto al pronóstico de la enfermedad, aproximadamente un 20% presenta una discapacidad permanente y un 10% de estos una discapacidad grave. La gran mayoría de los pacientes se recuperan significativamente dentro de los seis meses a un año, aunque pueden experimentar secuelas neurológicas a largo plazo.

La tasa de mortalidad se ha reducido con los avances en el manejo de cuidados críticos, pero puede llegar al 5-10% en casos complicados como aquellos que precisan de ventilación mecánica^11,12.

CONCLUSIÓN

El Síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad neurológica grave pero tratable. La identificación temprana y el manejo adecuado son cruciales para mejorar los resultados clínicos. A pesar de los avances en la comprensión de su patogénesis y tratamiento, se necesita más investigación para esclarecer completamente los mecanismos inmunológicos y desarrollar terapias más efectivas^4,8,9,11.

BIBLIOGRAFÍA

1. Van Doorn PA. Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS). Presse Med. 2013;42(6 Pt 2).
2. Wakerley BR, Uncini A, Yuki N; GBS Classification Group. Guillain-Barré and Miller Fisher syndromes—new diagnostic classification. Nat Rev Neurol. 2014;10(9):537-544.
3. Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology. 2011;36(2):123-133.
4. Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016;388(10045):717-727.
5. Ang CW, Jacobs BC, Laman JD. The Guillain-Barré syndrome: a true case of molecular mimicry. Trends Immunol. 2004;25(2):61-66.
6. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FG, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control study. Neurology. 1998;51(4):1110-1115.
7. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(9).
8. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005;366(9497):1653-1666.
9. Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med. 2012;366(24):2294-2304.
10. Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2017;(2).
11. Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B. Guillain-Barré syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals. Neurology. 2008;70(18):1608-1613.
12. Van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol. 2007;6(7):589-594.