Síndrome de las piernas inquietas (SPI). Trabajo monográfico

26 diciembre 2022

AUTORES

  1. Esther Tapia Burillo. Graduada en Enfermería, Enfermera Polivalente en Salud Aragón, Sector Teruel.
  2. Mª Pilar Gimeno Uruen. Graduada en Enfermería, Experto Universitario en Enfermería en Gerontología y Cuidados Geriátricos; Enfermera Polivalente en Salud Aragón, Sectores II y III, Zaragoza.
  3. Elena Marcén Solanas. Diplomada en Enfermería, Máster en Salud Gerontológica. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología (HUMS).
  4. María Clemente Fuertes: Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
  5. Minerva Mínguez Blasco: Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en IASS Aragón.
  6. María Eugenia Sesé Blázquez: Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería en Hospital Comarcal de Alcañiz.

 

RESUMEN

El síndrome de las piernas inquietas (SPI), también llamado enfermedad de Willis-Ekbom, es un trastorno neurológico. Definida por la persona que lo padece como «un deseo incontenible de mover las extremidades´´, pudiendo ir acompañado por una sensación desagradable, sin ser capaces de describir punto específico, con dolor intenso en ocasiones.

Inicialmente, se puede manifestar en las piernas de forma asimétrica o unilateral, con localización entre la rodilla y el tobillo; en casos graves pueden verse afectadas otras partes del cuerpo como son los brazos, vientre o cara siendo estos últimos de forma más excepcional.

Suele manifestarse por la noche, interrumpiendo el sueño y afectando la calidad de vida del paciente, ya que le impide descansar adecuadamente. Ocasiona dificultad para conciliar el sueño, por lo que hace pensar que tendremos un déficit en el patrón del sueño. En contraposición a esto, y como curiosidad, llama la atención que estos pacientes no manifiestan sensación de no dormir o estar cansados, aunque sí coinciden todos ellos en manifestar sensación de haber dormido pocas horas.

Su aparición sucede al estar sentado o tumbado, lo que impide permanecer quietos; para aliviar esta sensación se tiende a estirar las piernas, realizar movimientos que alivian unos instantes dicha sensación, para terminar, levantándose y andando, consiguiendo de esta manera aliviar la sintomatología; la cual vuelve a aparecer en cuanto se quedan quietos o se tumban nuevamente.

 

PALABRAS CLAVE

Piernas inquietas, frecuencia, tratamiento.

 

ABSTRACT

Restless legs syndrome (RLS), also called Willis-Ekbom disease, is a neurological disorder. It is defined by the sufferer as «an uncontrollable desire to move the limbs», which may be accompanied by an unpleasant sensation, without being able to describe a specific point, with intense pain at times.

Initially, it can manifest itself in the legs asymmetrically or unilaterally, with localisation between the knee and the ankle; in severe cases, other parts of the body can be affected, such as the arms, belly or face, the latter being more exceptional.

It usually manifests itself at night, interrupting sleep and affecting the patient’s quality of life, as it prevents them from resting properly. It causes difficulty in falling asleep, which leads us to believe that there is a deficit in the sleep pattern. In contrast to this, and as a curiosity, it is interesting to note that these patients do not express a feeling of not sleeping or being tired, although all of them coincide in expressing a feeling of having slept few hours.

They appear when sitting or lying down, which prevents them from remaining still; to alleviate this sensation, they tend to stretch their legs, carry out movements that alleviate this sensation for a few moments, and end up getting up and walking, thus alleviating the symptoms, which reappear as soon as they remain still or lie down again.

 

KEY WORDS

Restless leg, frequency, treatment.

 

DESARROLLO DEL TEMA

Descrito por primera vez por el neurólogo Karl Ekbom en 1994, aunque se han podido encontrar evidencias de pacientes afectados por esta enfermedad sobre el siglo XVII por Thomas Willis, médico inglés, motivo por el que se conoce esta enfermedad como síndrome de piernas inquietas o enfermedad de WILLIS-EKBOM1.

Movimientos periódicos de las piernas, también llamado mioclonías nocturnas, caracterizado por movimientos de flexión de las extremidades entre la rodilla y el tobillo, suele tener una duración de 0,5 a 5 segundos con una aparición de intervalos de 20 a 40 segundos.

Son movimientos que aparecen de forma organizada y repetitiva, con aparición en sueño no REM ligero el cual disminuyen en sueño no REM profundo y desaparecen en el sueño REM.

Se clasifica en dos etapas: Síndrome de piernas inquietas primaria (Forma idiopática), de inicio temprano, siendo la más frecuente, con gran influencia de componente genético y a nivel clínico es caracterizada por tener un inicio precoz.

De forma más concreta a lo anteriormente descrito, hay estudios que demuestran que en la EPI primaria se puede observar una concordancia entre gemelos monocigóticos con un 80%, lo que hace que se confirme la gran importancia del factor genético, con un claro patrón de herencia autosómica dominante. Cuatro son los genes que suponen un aumento del riesgo a padecer dicho síndrome, en común entre ellos está el ser genes reguladores, es decir, que modifican la actividad de otros genes y reguladores en el metabolismo y transporte del hierro. Esto no implica que necesariamente la enfermedad se pueda llegar a desarrollar. Los genes que se han identificado serían el MEIS1, BTBD9, MAP2K5-LBXCOR1 y PTPRD2,4.

En relación al SPI secundario (Forma patológica), su inicio es tardío y estaría relacionado con un proceso causal como puede ser un embarazo en torno a la 20 semana de gestación u que desaparece tras puerperio, artritis reumatoide, neuropatía diabética, fibromialgia, insuficiencia renal, que tienden a la mejoría tras el trasplante renal y déficit de hierro pues es un componente de los receptores dopaminérgicos (D2); siendo este último el factor causal más común1, 2. Con respecto a la insuficiencia renal, se ha podido demostrar que tras el trasplante la sintomatología remite por completo2.

 

EPIDEMIOLOGÍA:

El SPI afecta en torno al 3% – 10 % de la población, afectando por igual a hombres y mujeres, con una incidencia en la población general de 9 a 22 pacientes por cada 1.000 pacientes al año; sin embargo, se ha podido observar en algunos estudios que en mujeres la afectación es de 2:1, más frecuente y severa2.

No es solo un síndrome que afecta a los adultos ya que existen evidencias que demuestran que, en niños este síndrome es más difícil de diagnosticar, y que, en ocasiones, se asocia a un déficit de atención e hiperactividad1,2,4.

 

DIAGNÓSTICO:

Su diagnóstico es puramente clínico, dividiendo dicho síndrome en primario cuando no hay una condición clínica asociada, siendo el más común, o secundaria en la que el déficit de hierro es la causa más habitual.

Como criterios diagnósticos se pueden agrupar en cuatro etapas:

  • La influencia del ritmo circadiano, que suele coincidir con el atardecer (última hora de la tarde) y anochecer (mientras se intentar conciliar el sueño), esto no es determinante para afirmar que sólo se produce en la noche, pues hay pacientes que tienen síntomas a horas tempranas.
  • Necesidad imperiosa de mover las piernas, la cual suele acompañarse por una sensación desagradable de dolor y malestar.
  • Los síntomas se ven agravados en situaciones de inactividad, al estar sentado o tumbado.
  • Se produce una ligera mejoría o desaparecen al realizar movimientos, estiramientos de las piernas y andar 2,3.

 

A la hora de poder evaluar la gravedad de los síntomas, se hace necesario el uso de dos escalas: Escala IRLS y la escala SPI-6.

  • Escala IRLS: Desarrollada a finales de los años 90. De gran utilidad no solo para medir la intensidad de los síntomas en sujetos ya con un diagnóstico clínico, sino también para los pacientes que acuden por primera vez a una consulta.

Consta de 10 apartados, con una escala de 0 a 4 cada uno de ellos. Con ella se consigue evaluar la gravedad de la sintomatología y el impacto que los síntomas tienen en la calidad de vida del paciente.

  • Escala SPI-6: Su valoración se realiza atendiendo a cuatro parámetros. Consta de seis subescalas de 11 puntos las cuales varían entre 0 y 10, en la que 0 es nada y 10 es máximo, véase anexo tabla 1.

Como anteriormente se ha expuesto, su diagnóstico se basa en criterios clínicos, aunque su insuficiencia sensibilidad o especificidad nos puede dar tanto falsos positivos (FP) como falsos negativos (FN), lo cual hace necesario realizar pruebas complementarias que nos aseguren un correcto diagnóstico. Para ello es aconsejable realizar5:

  • Test farmacológico: es sencillo de realizar, en el que el paciente anota en una escala virtual de 10 cm la intensidad de los síntomas en ese momento. A continuación, se administra una dosis de 100 mg de levodopa más 25 mg de benserazida o de carbidopa. Transcurridas dos horas se indica al paciente que marque nuevamente la intensidad de los síntomas en la escala virtual, arrojando un resultado positivo al conseguir una mejora igual o superior al 50%. Sabemos que el SPI se produce por una disfunción dopaminérgica, lo que hace que los síntomas respondan de forma rápida al tratamiento dopaminérgico, dicho diagnóstico puede ser confirmado por medio del test farmacológico con levodopa. Nos demuestra un 88% de sensibilidad y un 100% de especificidad.

Ante un resultado positivo se confirma que hay una garantía de que el paciente responderá de forma favorable a un tratamiento con dopamonérgico5,6.

  • Estudios de sueño, en el cual se valora:
  • Polisomnografía (PSG): Es una técnica neurofisiológica, con la que se realiza un estudio del sueño en cada una de los ciclos o etapas mediante el registro de múltiples parámetros fisiológicos.

Es una prueba costosa y laboriosa, además; por sí sola nunca determinará un diagnóstico, su información no es definitiva, pero sí nos da una información útil5.

  • Test de inmovilización sugerida (SIT): Se realiza al anochecer, el comienzo de esta ha de ser unos 90 minutos antes de la hora habitual de ir a dormir, momento que coincide en el comienzo de los síntomas. Dicho Test consiste en el registro de la actividad electromiográfica de los tibiales anteriores, además del registro de actividad cerebral, ocular, del mentón y ECG. Se le pide al paciente que se mantenga largo a unos 45 grados en la cama, despierto y entretenido, sin realizar ningún movimiento en las piernas. Cada cinco minutos el paciente tendrá que escribir en una escalera, el grado de molestia que siente en las piernas.

Como inconveniente hay que destacar que, al ser sintomatología intermitente, dicha prueba puede coincidir con el momento de no sintomatología y, por lo tanto, ser el resultado arrojado es poco concluyente4,5.

  • Test de inmovilización sugerida múltiple (MSIT): Conmismo criterio que la anterior descrita, con alguna variación. Pues en esta se permite la realización de movimientos del paciente con un aumento en sesiones: las cuales serán divididas en 4, divididas en diferentes franjas horarias como son: 16, 18, 20,22 horas y con una duración de una hora cada una de ellas.

Logrando de esta manera una sensibilidad del 100% y unas especificidad de 100%4,5.

  • Actimetría: Se realiza por medio de un dispositivo pequeño que el paciente lleva con él. De gran utilidad a nivel ambulatorio, por medio de esta se podrá obtener una información de los movimientos del paciente tanto voluntarios como involuntarios, en el tiempo de la prueba el paciente anotará cada día, ejercicio realizado, hora de levantarse y acostarse, así como la alimentación de esos días. Tiene la ventaja al ser de bajo coste y posibilidad de realizar un registro durante varios días, en contraposición destacar su falta de especificidad5.

 

TRATAMIENTO:

Es necesario saber cómo afecta el SPI a la calidad de vida de la persona en cuestión, si dichos síntomas son esporádicos o frecuentes, el tiempo de evolución, edad del paciente, cual es la hora de inicio… Está demostrado que los que comienzan tras las comidas o a horas tempranas, su sintomatología suele ser más leve, destacar la importancia de si el sueño se ve afectado y cuál es la repercusión en su vida diaria3,4.

El tratamiento ha de ser siempre individualizado, en ocasiones se considera suficiente un cambio en el estilo de vida, evitando consumo de tabaco, alcohol, la realización de ejercicio físico o la incorporación de baños de agua fría o caliente, casi siempre este tratamiento es suficiente para aliviar la sintomatología en casos leves o moderados. Aunque siempre será necesario asegurarse de la necesidad de incorporar un tratamiento farmacológico que aporte mejoría a la sintomatología, dicha decisión debe ser tomada de forma conjunta entre el paciente y el facultativo siempre atendiendo diversos factores2,3,4.

Con respecto a la higiene de sueño, se recomendará realizar unos horarios regulares, intentando dormir lo necesario y evitando las siestas que sean de una duración superior a media hora, importante el retrasar la hora de acostarse, para de esta manera evitar que coincida el comienzo del sueño con el momento de máxima intensidad3,4.

Hay que destacar que el curso clínico es diferente en cada paciente, en algunos pacientes el SPI solo aparece en momentos puntuales y posteriormente desaparece; como es el caso de un embarazo, anemia ferropénica, pudiendo desaparecer la sintomatología durante años o no reaparecer nunca más en la vida. En otros, el patrón es a brotes, con remisiones espontáneas y reapariciones años después.

Todo esto hace que de forma periódica se realice un intento de interrupción del tratamiento2, 3. En todo momento se debe reforzar la adhesión al tratamiento, pues el abandono de medicación pautada ocasiona una reaparición de la sintomatología de forma inmediata4.

Tras esta valoración y la decisión de comenzar con un tratamiento farmacológico, se tendrá en consideración que el tratamiento farmacológico es sintomático y que este no actuará sobre la etiología de la enfermedad ni modificará el curso de esta.

La fisiopatología del SPI se relaciona con defectos del sistema dopaminérgico, del metabolismo del hierro y con los mecanismos de control del dolor; motivo por el cual podemos basarnos en estrategias terapéuticas aisladas o combinadas para reponer los trastornos del sistema dopaminérgico (administrando agonistas dopaminérgicos), del metabolismo del hierro (aportando suplementos del hierro en cuyo caso se tendrá en cuenta el inconveniente de que la absorción es errática y dificultosa en muchos individuos, consiguiente una mayor absorción y tolerancia a este si la toma se hace en ayunas y acompañado de un medio acido como es la vitamina C ),para aliviar el dolor, en ocasiones se verá necesario la necesidad del uso de modulares alfa2-delta, opioides. Ante la necesidad de recurrir a tratamiento farmacológico, destacar que siempre las dosis serán bajas de inicio y recomendable iniciarla en monoterapia, sobre todo si el uso es con dopaminérgicos4.

 

En España los fármacos utilizados son:

  • Rotigotina y Pramipexol: medicamentos que aumentan el nivel de dopamina en el cerebro.
  • Pregabalina o Gabapentina: medicamentos que afectan a los canales de calcio.
  • Relajantes musculares junto a medicamentos para lograr dormir: estos serán de elección sólo en caso de que ninguna otra medida farmacológica sea eficaz.
  • Opiáceos: usados cuando la sintomatología es fuerte.

La posibilidad de que se produzca una tolerancia a la medicación ha de ser informada al paciente, lo que hará necesario realizar un aumento en la dosis, siempre bajo prescripción y supervisión facultativa.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Miranda, M. Venegas, P. Síndrome de Piernas Inquietas: Actualización Clínica. Rev. chil. neuro-psiquiatr. [Internet]. 2001 Abr [consultado, 27 Oct 2022]; 39(2): 140-148. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-92272001000200006&lng=es.
  2. Calle, Y. Montes Gaviria M I. Toro, M.E. Síndrome de las piernas inquietas. Acta Neurol colomb. [Internet] 2016 [Consultado, 28 Oct 2022}; 32(4):347-356. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/anco/v32n4/v32n4a13.pdf
  3. Gómez, L. E. Chang, J L. síndrome de piernas inquietas. Neuroeje. [Interner] 2017 [Consultado, 27 Oct 2022];30(2).Disponible en : http://neuroeje.com/articulos/76.pdf
  4. Sociedad Española de Neurología SEdS. Síndrome de piernas inquietas o síndrome de Eillis-Ekbom: recomendaciones diagnósticas y terapéuticas del grupo de estudio de la Sociedad Española de Neurología y la Sociedad Española del Sueño. 1st ed. Madrid: Luzán; 2013.https://www.ses.org.es/docs/guias-spi.pdf
  5. Sforza E, Johannes M, Claudio B. The PAM-RL ambulatory device for detection of periodic leg movements: a validation study. Sleep Med. 2005 Sep; 6(5):407-13. doi: 10.1016/j.sleep.2005.01.004. Epub 2005 Apr 1. PMID: 16139771.

 

ANEXO

Tabla 1: Escala SPI-6:

0 SPI no presente
1 a 10 SPI leve
11 a 20 SPI moderado
21 a 30 SPI intenso
31 a 40 SPI muy intenso

 

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