Síndrome de Ramsay Hunt, la importancia de un diagnóstico precoz

AUTORES

1. María Cuello Sanz. Médico Interno Residente Medicina Familiar y Comunitaria, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Alberto Villota Bello. Médico de Urgencia Hospitalaria, Servicio de Urgencias, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. María Calderón Calvente. Facultativa Especialista de Área Medicina Nuclear, Unidad Clínica Multihospitalaria de Medicina Nuclear de Aragón, Zaragoza.
4. Sofía Martín-Consuegra Ramos. Facultativa Especialista de Área en Hematología, Hospital Comarcal de Alcañiz, Teruel.
5. Raquel Condón Martínez. Médico Interno Residente Geriatría, Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
6. Helena Vicente Pastor. Médico Interno Residente Medicina Física y Rehabilitación, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

El Virus Varicela Zoster (VVZ) es responsable de varias patologías en el ser humano. El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parálisis facial periférica, acompañada de exantema consistente en vesículas eritematosas que suele afectar al oído externo o cavidad oral ipsilateral u otras localizaciones adyacentes. En el caso que nos ocupa, se pretende resaltar la importancia de un diagnóstico precoz para instaurar el tratamiento lo antes posible, minimizando secuelas y evitando complicaciones.

PALABRAS CLAVE

Ramsay-Hunt, Virus Varicela Zoster, Herpes Zoster ótico, parálisis facial.

ABSTRACT

The Varicella Zoster Virus (VZV) is responsible for several pathologies in humans. Ramsay-Hunt syndrome consists of peripheral facial paralysis, accompanied by a rash consisting of erythematous vesicles that usually affects the external ear or ipsilateral oral cavity or other adjacent locations. In the case at hand, the aim is to highlight the importance of early diagnosis in order to start treatment as soon as possible, minimizing sequelae and avoiding complications.

KEY WORDS

Ramsay-Hunt, Varicella Zoster Virus, Herpes Zoster oticus, facial paralylsis.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Ramsay-Hunt consiste en una parálisis facial periférica acompañada de una lesión cutánea vesiculosa, eritematosa, que generalmente se localiza en oído externo, en la cavidad oral ipsilateral u otras localizaciones adyacentes¹.

Se produce la afectación del ganglio geniculado por el virus varicela zóster (VVZ) siendo las manifestaciones clínicas muy variadas dificultando en ocasiones un diagnóstico precoz. Aunque las manifestaciones características que componen el cuadro son la parálisis facial y el rash cutáneo, puede asociar otros síntomas frecuentes como acúfenos, pérdida de audición, otalgia, náuseas, vómitos, cuadro vertiginoso^2,3.

Ante la variedad de manifestaciones clínicas se ha clasificado en cuatro estadios según la clasificación clínica de Ramsay-Hunt^2,4 siendo el más grave el IV, que comprende otalgia, vesículas en territorio del nervio facial, síndrome infeccioso, parálisis facial periférica homolateral, acúfenos, hipoacusia y crisis vertiginosa. La clasificación de House-Brackmann^2,5 evalúa la clínica de motricidad facial, siendo el mayor grado un V-VI que implica una ligera actividad motora con asimetría en reposo o ya una pérdida total del tono, son los que presentan mayor riesgo de secuelas sobre todo en cuanto a la parálisis facial se refiere.

En el caso que nos ocupa el paciente es un varón de 37 años que acude a Urgencias de Atención Primaria con una clínica florida correspondiente a un síndrome de Ramsay Hunt.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 37 años, con rinitis alérgica, que trata con antihistamínico ocasional, acné en la adolescencia, sin otros antecedentes médicos de interés. Acude a Urgencias de su Centro de Salud por mareo intenso con sensación de giro de objetos, vómitos de contenido alimenticio e hipoestesia y paresia en hemicara izquierda. Viene acompañado por su mujer, muy nerviosa, que insiste en que es un ictus. En anamnesis dirigida comenta otalgia de 48h de evolución, con sensación pruriginosa y algo de sensación distérmica esa noche, no ha termometrado temperatura. No ha tomado fármacos nuevos. No transgresión dietética. Niega consumo de tóxicos, reconoce ser fumador ocasional.

A la exploración presenta Tensión Arterial 142/81. Frecuencia Cardiaca 97. Saturación oxígeno 98%. Tª 37.5ºC. Buen estado general, orientado y colaborador, normocoloreado y normohidratado, eupneico en reposo. Auscultación cardiopulmonar rítmica y con murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreañadidos, abdomen blando y depresible, peristaltismo presente, sin signos de irritación peritoneal y sin palpar masas ni megalias y extremidades inferiores sin edemas ni otras alteraciones. En la exploración neurológica se encuentran pupilas isocóricas y normorreactivas, ROTs conservados, sin dismetrías dedo-nariz, sin alteraciones campimétricas por confrontación, balance muscular 5/5 en las cuatro extremidades y sin alteraciones en la marcha o en las funciones superiores. No alteraciones sensitivas en extremidades. Signos meníngeos negativos. Marcha dificultosa por intensa sensación de mareo.

Llama la atención la asimetría facial, objetivando desviación de la comisura oral hacia la derecha con parálisis en hemicara izquierda, imposibilidad para oclusión palpebral izquierda completa y para elevar la ceja.

Se realiza otoscopia con oído derecho sin alteraciones. En oído izquierdo se aprecia inflamación y enrojecimiento de pabellón auricular con signos flogóticos, muy doloroso a la palpación, con conducto auditivo externo eritematoso y lesiones vesiculosas eritematosas en su pared. Tímpano íntegro sin alteraciones. No adenopatías ni inflamación de la apófisis mastoides.

Como diagnósticos diferenciales, en primer lugar, se plantea si se trata de parálisis facial periférica o central, siendo la exploración compatible con una parálisis periférica. En un primer momento, por revestimiento de gravedad se sospecha ictus que se descarta con una anamnesis dirigida y una vez realizada exploración neurológica del paciente, de igual manera que el vértigo paroxístico benigno. Ante la presencia de vesículas en conducto auditivo externo de oído izquierdo, el cuadro vertiginoso y la parálisis facial periférica izquierda, impresiona de Síndrome de Ramsay-Hunt, ocasionado por el VVZ.

La clasificación de House-Brackmann arroja un grado IV-V, que significa disfunción severa y probabilidad alta de secuelas por lo que se considera que reviste mayor gravedad y se decide derivar a Urgencias hospitalarias para valoración por los especialistas de otorrino y oftalmología.

Se realizó tratamiento inicial con 250 mg de Aciclovir intravenoso, para continuar después de manera ambulatoria con 250 mg de Famciclovir vía oral cada 8h durante 7 días y 60 mg de Prednisona oral cada 24h durante 7 días con pauta descendente posterior. Se indica protección ocular con parche oclusivo y pomada para evitar la sequedad y la lesión corneal. Posteriormente se realiza un seguimiento conjunto multidisciplinar por parte de Otorrino, Rehabilitación y Medicina de Atención Primaria con el objetivo de minimizar las secuelas del paciente. En las revisiones sucesivas presenta buena evolución con mínimas secuelas motoras que poco a poco están siendo rehabilitadas con ejercicios específicos.

CONCLUSIONES

Con este caso se pretende realzar la importancia de una buena anamnesis y exploración desde el primer contacto con el paciente, en este caso desde Atención Primaria, ya que, una sospecha precoz permite realizar una buena aproximación diagnóstica sin la necesidad de pruebas complementarias. Instaurar un tratamiento adecuado a tiempo evita que, en patologías como el Síndrome de Ramsay-Hunt, aparezcan importantes secuelas que limitan notablemente la salud y calidad de vida del paciente por no haber sido diagnosticadas y tratadas a tiempo.

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