Síndrome del cabello anágeno suelto. Caso clínico y sus implicaciones diagnósticas.

AUTORES

1. Elena Galindo Lalana. MIR Pediatría Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
2. Carlos Galindo Lalana. Graduado en Biotecnología. Universidad de Zaragoza.
3. Diego Calvo Tesán. Grado en Historia. Universidad de Zaragoza.
4. Carlos García Naranjo. Graduado en enfermería. Centro de Salud San José Centro. Zaragoza.
5. María Pilar Lalana Josa. Pediatra. Centro de Salud “San José Centro”. Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome del cabello anágeno suelto (SCAS) es una displasia pilosa que se caracteriza por un arrancamiento fácil del cabello a la tracción y sin dolor debido a una insuficiente adhesión del tallo piloso el folículo. La mayoría de los casos descritos corresponden a pacientes de edad pediátrica, generalmente niñas de pelo claro, aunque ocasionalmente puede desarrollarse en adultos. La herencia suele ser autosómica dominante o bien tratarse de casos esporádicos. Suele tratarse de un proceso autolimitado por lo que la evolución a largo plazo es buena.

PALABRAS CLAVE

Alopecia, síndrome del cabello anágeno suelto, pelo, tricología.

ABSTRACT

Loose anagen hair syndrome (SCAS) is a hair dysplasia characterized by easy pulling and painless pulling of the hair due to insufficient adhesion of the hair shaft to the follicle. Most of the cases described correspond to pediatric patients, generally light-haired girls, although occasionally it can develop in adults. The inheritance is usually autosomal dominant or it is sporadic. It is usually a self-limited process so long-term evolution is good.

KEY WORDS

Alopecia, loose anagen hair syndrome, hair, trichology.

INTRODUCCIÓN

El síndrome del cabello anágeno suelto (SCAS) fue descrito por primera vez por Nodl et al.¹. Se caracteriza por una alopecia que no deja cicatrices con un aumento de la caída del cabello debido a pelos anágenos mal anclados. Se caracteriza por la extracción fácil y sin dolor de los cabellos. Aparece en edades tempranas y suele tener una evolución benigna.

PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO

Paciente de 3 años, primera hija, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Una hermana de 12 meses sana. La madre observa que la niña presenta una caída fácil del cabello y que la melena está siempre a la misma largura y no ha necesitado cortarle el pelo en el último año. Además, cuando su hermana le agarra algún mechón de pelo, ve que arranca con mucha facilidad muchos pelos y sin apenas tracción ni dolor. En la exploración se apreciaba en cuero cabelludo un pelo de color castaño claro, fino y enmarañado y ligeramente más escaso en algunas zonas como en región superior y ambas regiones temporo-parietales (Fig. 1). No se hallaba ningún signo de inflamación o descamación, ni tampoco se veían pelos rotos. A la tracción realizada se comprueba lo referido con un desprendimiento fácil e indoloro del cabello. El pelo de las pestañas y cejas era normal. No se observaron anomalías dentarias, cutáneas o ungueales. El estudio con microscopio óptico mostró que los cabellos desprendidos se encontraban en fase anágena, con bulbos distorsionados y angulados, asociando un “arrugamiento” de la cutícula proximal del pelo compatible con síndrome del cabello en anágeno suelto.

La paciente ha sido revisada un año después tras tratamiento con biotina y se evidencia mejoría clínica importante.

DISCUSIÓN

La caída del cabello es una consulta habitual en pediatría que puede tener múltiples causas, con muy diferentes implicaciones según el diagnóstico al que se llegue.

Todos los pelos que tenemos en el cuerpo tienen un ciclo de vida durante el cual se van renovando, llamados ciclos capilares. Este proceso afecta a todas las personas por igual y al pelo de cualquier parte del cuerpo. No obstante, los ritmos de crecimiento y desarrollo no son idénticos y, dependiendo de la zona del cuerpo de la que se trate, tienen una u otra duración. Por ejemplo, las fases capilares del pelo de la ceja difieren de las de la cabeza.

Las fases del ciclo del pelo vienen determinadas por varios factores entre los que se encuentran la genética, los hábitos alimenticios, o los cambios del organismo provocados por otros motivos, como por ejemplo el estrés o el embarazo.

Cada pelo evoluciona independientemente del proceso capilar de los que le rodean. A lo largo de su vida, cada pelo puede experimentar 20 ciclos diferentes, en los que nace y se vuelve a caer. El número de folículos que tiene cada persona (entre 130.000 y 150.000) va disminuyendo con el paso de los años. Al nacer tenemos alrededor de 1.100 folículos por centímetro cuadrado, cifra que disminuye a los 25 años a unos 600 y entre los 30 y 50 años a los 250².

Aunque cada pelo tenga sus propias características dependiendo de su ubicación, las fases o ciclos del pelo son iguales para todos y se compone de tres etapas: la de crecimiento o anágena, la de transición o catágena y la de reposo o telógena³:

1. Fase de crecimiento o anágena

Dura entre 2 y 7 años, el pelo nace y crece pegado a la papila. En esta fase, el folículo está sano y sus células tienen una actividad permanente y el cabello tiene un crecimiento lineal. La longitud del cabello viene determinada por esta fase, cuanto más dure esta etapa, más largos serán los cabellos.

2. Fase de transición o catágena

En la etapa, que dura entre 3 y 6 semanas, el pelo deja de crecer y se separa de la papila. La actividad de las células del folículo se detiene provocando una parada del crecimiento, y la posterior caída, en la que el folículo cambia de forma.

3. Fase de reposo o telógena

En esta fase, el folículo descansa y el pelo comienza a caerse. Dura entre 2 y 4 meses y durante todo el proceso, la raíz del pelo permanece en el folículo. Cuando termina esta etapa, el ciclo del pelo comienza de nuevo con la fase de crecimiento.

En condiciones normales, aproximadamente entre el 80 al 90% de la melena está en fase anágena y entre el 10 al 15% se encuentra en fase catágena o telógena.

El síndrome del cabello anágeno suelto se trata de una displasia pilosa autosómica dominante (AD), con penetrancia incompleta y expresividad clínica edad-dependiente. Presenta una incidencia de 2-2,5 casos/millón/año y puede ser idiopático o asociado a alteraciones congénitas².

Un tallo de cabello anágeno tiene 3 capas: la médula, la corteza y la cutícula desde el centro hacia afuera. La cutícula se entrelaza con la cutícula de la vaina de la raíz interna y es la queratinización anormal de esta vaina de la raíz interna lo que es fundamental para el síndrome del cabello anágeno suelto⁴.

Se debe a una insuficiencia en la adhesión-anclaje del tallo piloso (cutícula) al folículo (cutícula de la vaina radicular interna del folículo piloso)⁵. Se ha descrito una mutación K6HF de la queratina en algunas familias con síndrome de cabello anágeno suelto. Esta mutación da como resultado una queratinización prematura de la vaina de la raíz interna y una adhesión deficiente de la cutícula de la vaina de la raíz interna a las estructuras vecinas. La ausencia de vaina en un pelo típico de anágeno suelto apoya este concepto.

En el síndrome del cabello anágeno suelto (SCAS) el estudio con microscopio óptico muestra un predominio de cabellos en fase anágena, sin vainas epiteliales, y con deformación del bulbo, que aparece distorsionado y encogido. En el segmento próximo al bulbo la cutícula aparece desflecada o arrugada (ruffling), semejando un «calcetín caído». Con el microscopio electrónico de barrido se observa cómo las escamas de la cutícula proximal se encuentran enrolladas hacia atrás, mientras que en la parte distal del tallo piloso adoptan una forma más plana y lisa. En algunos casos se aprecian también surcos longitudinales tipo pili canaliculi⁶ .

Como consecuencia de esta alteración de las queratinas foliculares, todos los fenotipos descritos tienen en común la maniobra de arrancamiento positiva y no dolorosa.

La historia clínica suele ser la de una niña pequeña con cabello claro que se cae fácilmente. Clásicamente refieren una historia de pérdida difusa de cabello y que no requiere cortes frecuentes. A menudo se describe que el cabello tiene texturas inusuales, como «pegajoso, enmarañado, encrespado, impeinable e inmanejable». En cualquier persona, al realizar la maniobra de tracción es normal que se arranquen un 10% de los pelos (los de fase telógena). En estos niños siempre van a ser más y sin dolor.

El diagnóstico generalmente se basa en la historia clínica, el examen físico y el microscopio óptico.

El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con el efluvio telógeno, la alopecia areata y la tricotilomanía. El efluvio felógeno cursa con una caída masiva y difusa del cabello a las pocas semanas o meses de que el niño haya sufrido algún stress físico o psíquico, y el análisis microscópico del cabello revela pelos en la fase fisiológica de caída del pelo, denominada telógena. La alopecia areata se caracteriza por la presencia de pelos peládicos o en “signo de admiración” en el seno de las zonas alopécicas, y, aunque se aprecian anomalías en el análisis microscópico del cabello, los hallazgos son distintos a los del SCAS. Por último, la tricotilomanía también tiene pelos de diferente longitud, pero la pilotracción es dolorosa y el análisis microscópico del pelo no revela enfermedad. Hay que tener en cuenta que muchos niños sanos pueden tener una pequeña proporción de cabellos anágenos sueltos, por lo que los datos clínicos del paciente son esenciales para el diagnóstico de certeza^2,3.

Respecto al tratamiento a menudo es innecesario ya que la enfermedad suele autolimitarse y mejora con la edad. Si se decide tratar será en casos de afectación importante por la carga psicológica que implica en el niño y su familia. Se utiliza el minoxidil tópico como terapia de primera línea y aunque se desconoce su mecanismo de acción lo que produce es una prolongación de la fase anágena del pelo^7,8. Se ha demostrado que la terapia con biotina no ofrece ningún beneficio y, por lo demás, solo se recomienda un cuidado suave del cabello para evitar la eliminación de los pelos sueltos. El proceso es benigno y en la gran mayoría de los casos tiende a la resolución espontánea a medida que el niño crece.

CONCLUSIÓN

El SCAS es un tipo de alopecia infantil que puede presentarse con relativa frecuencia y de fácil diagnóstico clínico y microscópico. Dado su carácter benigno y autolimitado, es importante reconocerlo para evitar procedimientos diagnósticos y terapéuticos innecesarios. Es esencial tranquilizar a los padres acerca de la buena evolución del proceso.

BIBLIOGRAFÍA

1. F. Nodl, H. Zaun, K.H. Zinn. Gesteigerte epillerbarkeit von anagenhaaren bel kindern als folge eines reifungsdefekts der folikel mit gestorter verhaftung von haarschaft und wurzelscheiden. Akt Dermatol. 1986:12;55-57
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ANEXOS

Figura 1. Cuero cabelludo con alopecia generalizada, pelo fino y “enmarañado”. (Elaboración propia por la autora: Lalana Josa P.).