Síndrome del cascanueces: un enfoque breve

AUTORES

1. Sara Sebastián Aldea. Graduada en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Fundación ADISLAF.
2. Raúl Martínez Labuena. Graduado en Fisioterapia. Fisioterapeuta en Diarte y Dieste.

RESUMEN

El síndrome del cascanueces (NCS) es una patología poco común causada por la compresión extrínseca de la vena renal izquierda (VRI) entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal. Clínicamente puede permanecer silente o manifestarse con dolor abdominal y/o en el flanco izquierdo, episodios de hematuria macroscópica o microscópica, proteinuria ortoestática, varicocele y varices lumbares y síntomas congestivos pelvianos. El diagnóstico puede ser desafiante y variable siendo necesaria una historia completa y detallada con pruebas de imagen para confirmar el diagnóstico. La terapéutica aplicada depende de los antecedentes de cada paciente y de la gravedad de los síntomas. El tratamiento conservador incluye medidas de higiene postural, ejercicio físico adaptado al estado general del paciente y una dieta equilibrada. Suele ser el tratamiento escogido en pacientes de menos de 18 años, que tienden a superar el trastorno con la edad. La cirugía solo se reserva para casos incapacitantes o fracaso de otras modalidades. El tratamiento endovascular mediante embolización o colocación de un stent a nivel del LRV son las terapias de elección.

PALABRAS CLAVE

Cascanueces, ejercicio físico, síntomas ginecológicos, síntomas urológicos.

ABSTRACT

Nutcracker syndrome (NCS) is a rare pathology caused by extrinsic compression of the left renal vein (LRV) between the superior mesenteric artery (SMA) and the abdominal aorta. Clinically, it may remain silent or manifest with abdominal and/or left flank pain, episodes of macroscopic or microscopic hematuria, orthostatic proteinuria, varicocele and lumbar varicose veins, and pelvic congestive symptoms. Diagnosis can be challenging and variable, requiring a complete and detailed history with imaging tests to confirm the diagnosis. The therapy applied depends on the history of each patient and the severity of the symptoms. Conservative treatment includes postural hygiene measures, physical exercise adapted to the patient’s general condition and a balanced diet. It is usually the treatment chosen in patients under 18 years of age, who tend to outgrow the disorder with age. Surgery is only reserved for disabling cases or failure of other modalities. Endovascular treatment by embolization or stenting at the level of the LRV are the therapies of choice.

KEY WORDS

Nutcracker, physical exercise, gynecological symptoms, urological symptoms.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome o fenómeno de cascanueces (Nutcracker syndrome [NCS]) fue descrito inicialmente por De Schepper en 1972, que lo denominó «síndrome de atrapamiento de la vena renal izquierda»¹ para explicar el efecto de un ángulo estrecho entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta abdominal, que comprime la vena renal izquierda (VRI), visto en orientación sagital². Esta compresión se traduce en una hiperpresión del sistema venoso renal izquierdo, con el posterior desarrollo de varicosidades a nivel de la pelvis renal, uréter y vena gonadal, que pueden comunicarse con la vía excretora y dar lugar a episodios de hematuria^1,3.

PREVALENCIA E INCIDENCIA:

Se desconoce la prevalencia exacta del NCS a nivel mundial ya que la falta de consenso en torno a los criterios de diagnóstico significa que probablemente esté infradiagnosticado. La mayor parte de los casos se ha registrado en Extremo Oriente. La mayoría de los casos sintomáticos se presentan en la adolescencia o la edad adulta temprana (segunda o tercera década), y luego nuevamente en la tercera y cuarta décadas de la vida, y aunque clásicamente se cree que tiene una ligera predilección femenina, estudios más recientes sugieren una prevalencia igual entre géneros^1,2,4,5.

ETIOLOGÍA:

En la mayoría de los individuos, el ángulo aorto-mesentérico (AMA) está entre 38° y 65°, mientras que un AMA <35° es compatible con la condición anatómica subyacente al atrapamiento de la VRI y puede estar asociado con un flujo de salida anormal de la VRI hacia la vena cava inferior (VCI), con un aumento significativo en el gradiente de presión entre el LRV y la VCI⁴. Otras causas poco frecuentes, como neoplasia pancreática, linfadenopatía para-aórtica, tumor retroperitoneal, aneurisma aórtico abdominal, duplicación de la VRI y arteria renal derecha ventral ectópica y tejido fibrolinfático estrangulador, pueden desempeñar un papel en la etiología del NCS^2,4,6.

Según su presentación anatómica, el NCS se divide en dos tipos: anterior y posterior.

• Tipo anterior, que es la forma más común, ocurre cuando la VRI se comprime entre la AMS y la aorta abdominal.
• Tipo posterior es raro pero presenta síntomas similares. Se produce una hipertensión de la VRI secundaria a una compresión de la VRI retroaórtica, generalmente entre la aorta abdominal y la columna vertebral.

También se ha informado del NCS combinado (anterior y posterior), resultante de una VRI duplicada con ambos componentes estenosados por compresión extrínseca^2,4,5,7.

Además, se sospecha que el NCS está correlacionado con un índice de masa corporal (IMC) bajo, y algunos autores señalan que los síntomas se resuelven al aumentar el IMC. También se cree que los individuos con ptosis renal, con escasa grasa perirrenal, malrotación intestinal y lordosis lumbar acentuada presentan una mayor predisposición anatómica a sufrirlo^2,3,6.

El NCS del lado derecho es una afección más rara. El embarazo se define como un factor que contribuye al NCS del lado derecho por compresión de las grandes venas⁶.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Las características clínicas de los pacientes con NCS son diversas y generalmente incluyen síntomas urológicos o ginecológicos. Los síntomas más comunes incluyen dolor abdominal y en el flanco izquierdo (43-65%), hematuria macroscópica (39-69%) o microscópica (9-22%), a menudo intermitente⁸, proteinuria ortostática (4-26%) y, en pacientes masculinos, varicocele (9-22%). Los síntomas menos comunes incluyen los del «síndrome de congestión pélvica»: dismenorrea, dispareunia, dolor poscoital, dolor abdominal bajo, disuria, varices pélvicas o atípicas de las extremidades inferiores, vulvares, de glúteos o de muslos y trastornos emocionales así como síntomas de fatiga y posible síndrome de fatiga crónica^1,5,6,8,9.

DIAGNÓSTICO:

La presentación del SNC en combinación con otras afecciones puede confundir el diagnóstico y retrasar la intervención^8,9,10. Además, al no existir criterios diagnósticos consensuados, se considera un diagnóstico de exclusión. Un historial de hematuria y dolor en el flanco puede precipitar estudios de orina como análisis de orina, microscopía de contraste de fase de orina, urocultivo y citología⁵.

La ecografía dúplex (DUS) es una técnica no invasiva con una sensibilidad del 69% al 90% y una especificidad del 89% al 100% por lo que, cuando se sospecha de NCS, suele ser el primer examen de diagnóstico por imagen^5,8,10. Sin embargo, para confirmar el diagnóstico se requieren imágenes vasculares más detalladas. Algunos investigadores han propuesto que la venografía por tomografía computerizada (VTC) o la venografía por resonancia magnética podrían reemplazar el estándar de referencia de la venografía con contraste para reducir el riesgo del examen, preferible en algunas poblaciones como los niños^5,9. La venografía lumbar solía ser el estándar de oro para confirmar el diagnóstico, pero sigue siendo un examen invasivo suplantado por imágenes transversales. De hecho, ahora se realiza con fines terapéuticos más que diagnósticos⁸.

Muchos médicos utilizan la resonancia magnética combinada con la anamnesis y los hallazgos del examen físico, y se utiliza DUS para hacer un diagnóstico definitivo^5,9.

TRATAMIENTO:

Actualmente no existe un estándar en cuanto al tratamiento, se discute dependiendo de los antecedentes de cada paciente y de la gravedad de los síntomas^8,11. En la mayoría de los casos, no precisa actuación alguna y con frecuencia desaparece con la edad¹². Este enfoque terapéutico se prefiere en pacientes de menos de 18 años durante 2 años, dado a que el desarrollo físico aumenta el depósito de tejido graso y fibroso en el origen de la AMS, liberando en consecuencia la VRI atrapada^11,12. Si la sintomatología no es muy importante se puede adoptar un tratamiento conservador que incluya medidas de higiene postural, ejercicio físico, incluso en condiciones patológicas, cuyo tipo, duración e intensidad se adapten al estado general del paciente¹³; así como promover en algunos pacientes la ganancia de peso que conlleve a un aumento del tejido adiposo retroperitoneal y secundariamente a la reducción de la presión de la VRI¹². Es necesario hacer un estrecho seguimiento de los pacientes bajo tratamiento conservador para seguir la evolución de la patología¹³.

La cirugía sólo se reserva para casos incapacitantes o fracaso de otras modalidades. Algunos equipos optan por el tratamiento endovascular mediante embolización o colocación de un stent a nivel del LRV⁸, que es una cirugía mínimamente invasiva además de un procedimiento seguro y eficaz en aquellos pacientes en los que el tratamiento conservador fracasó tras un largo periodo de segumiento¹⁴.

El dolor es de origen multifactorial y se deben valorar las diferentes causas del mismo. En el caso del NCS el origen es estructural por la compresión de la VRI, pero la patología se cronifica en el tiempo e intervienen otros factores como la cascada inflamatoria, contractura muscular e hiperalgesia15. Clínicamente puede permanecer silente o manifestarse con episodios de hematuria macro o microscópica, que se puede acompañar de dolor abdominal y/o en el flanco izquierdo por lo que se puede confundir el diagnóstico y retrasar la intervención^8,15, lo que provoca que sea una patología infradiagnosticada¹⁴. Una historia completa y detallada es de vital importancia para su sospecha, siendo confirmado el diagnóstico mediante pruebas de imagen¹⁴.

La terapéutica aplicada debería individualizarse en función de la clínica, evolución y riesgo de anemización. Como muchos autores reportan, el tratamiento dispone de un amplio abanico de posibilidades, desde el sintomático y conservador hasta el invasivo¹⁴.

CONCLUSIONES

El NCS es una patología rara y difícil de diagnosticar por lo que es preciso establecer unos criterios diagnósticos consensuados y, en caso de sospecha, confirmar el diagnóstico mediante pruebas de imagen. Siempre se puede recomendar el ejercicio físico, incluso en condiciones patológicas, adaptando el tipo, duración e intensidad al estado general del paciente. Es necesario hacer un estrecho seguimiento de los pacientes bajo tratamiento conservador para seguir la evolución de la patología.

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