Síndrome Parsonage Turner. Etiología, clínica, diagnóstico y manejo del paciente desde la fisioterapia

AUTORES

1. Antonio Baldellou Monclús. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
2. Jorge Taberner Rodríguez. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
3. Lorena María Hernández Sánchez. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
4. Guillermo Palacio Gállego. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
5. Miguel Arnal Canudo. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
6. Sofía Aldonza Carracedo. Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

El síndrome Parsonage Turner es una entidad clínica poco conocida pero presente en la población. Se caracteriza por una afección parcheada de estructuras nerviosas derivadas del plexo braquial. Causa una sintomatología específica de dolor y debilidad muscular. Y aunque su etiología es desconocida suele tener un pronóstico favorable con un periodo de recuperación variable entre pacientes. El enfoque terapéutico de esta patología suele ser una combinación entre la farmacología médica y de recuperación física progresiva de las aptitudes funcionales que se hayan visto mermadas.

PALABRAS CLAVE

Neuritis del plexo braquial, plexo braquial.

ABSTRACT

Parsonage Turner syndrome is a clinical entity little known but present in the population. It is characterized by a patchy condition of nerve structures derived from the brachial plexus. It causes a specific symptomatology of muscle pain and weakness. And although its etiology is unknown, it usually has a favorable prognosis with a variable recovery period between patients. The therapeutic approach to this pathology is usually a combination between medical pharmacology and progressive physical recovery of functional abilities that have been diminished.

KEY WORDS

Brachial plexus neuritis, brachial plexus.

INTRODUCCIÓN

El síndrome Parsonage Turner (SPT) es una patología del sistema nervioso periférico que se caracteriza por una neuritis del plexo braquial. Los rasgos más destacables del síndrome son el dolor agudo que aparece en un inicio y la atrofia muscular que tiene lugar de manera posterior. En ocasiones la presentación del SPT viene precedida por un antecedente determinado y otras ocasiones en las que no.

Históricamente, se hablaba de la parálisis del serrato mayor o de una parálisis “post-infecciosa” o de una neuropatía “serogénica o vacunogénica” haciendo referencia a sus posibles orígenes. Actualmente los nombres más empleados son la neuritis braquial o neuralgia amiotrófica, aunque parece que el más extendido es la denominación que titula el artículo, Parsonage Turner. Dicho nombre data de 1948 cuando Parsonage y Turner unificaron las características de la afección¹.

Es un síndrome poco frecuente, epidemiológicamente los trabajos consultados describen 1,64 casos por cada 100.000 personas en Estados Unidos y 3 casos por cada 100.00 personas en Reino Unido. Se cree que la incidencia de la patología podría ser mucho mayor ya que la patología es poco conocida y es posible que no sea correctamente diagnosticada². Afecta principalmente a adultos de mediana edad y suele ser levemente más frecuente en hombre que en mujeres afectando a 4,1 hombres por cada 1,74 mujeres³.

ETIOLOGÍA:

El origen del SPT no se conoce con exactitud en la actualidad. Aunque se teoriza con que sea una respuesta inmunitaria la responsable de la patología. En la revisión sistemática antes citada², agrupan ciertos factores etiológicos en cuatro clases.

• Procesos infecciosos, que pueden ser de origen bacteriano siendo los más comúnmente relacionados con el SPT las neumonías, la malaria, el tifus, la fiebre reumática o la borreliosis. Y de origen vírico, el virus influenza es el que más asociación tiene con el SPT, aunque existen otros relacionados con el síndrome como son el citomegalovirus, el virus del herpes, el de la varicela, herpes o hepatitis B⁴.
• Se cuenta con un estudio que registra que hasta un 25% de los pacientes que presentaban el síndrome venían de una infección vírica reciente⁵.
• Factores quirúrgicos y partos. Existe relación en pacientes intervenidos quirúrgicamente que posteriormente presentaban el síndrome. Aunque también se aclara que la relación se podría atribuir más al estrés preoperatorio que a una causa directamente relacionada con las cirugías⁶.
• Factores post vacunación. Existen casos descritos en los que aparecía el SPT después de un proceso de vacunación⁷ e incluso después de la administración de toxina botulínica⁸.
• En algunos casos se ha vinculado a situaciones posteriores a un traumatismo o actividad física muy intensa. Se teoriza con que los micro impactos que implica una actividad física intensa podrían incrementar la permeabilidad de la barrera de intercambio entre el nervio y la sangre haciendo más fácil que se desencadene un proceso autoinmune⁹.

Se cree que el 50% de los casos de SPT se asocian a algún elemento disparador. En la mayoría de los pacientes el SPT se expresa durante la primera semana desde que se contacto tiene lugar el componente etiológico. Y desde que este elemento inicial tiene lugar hasta que aparecen los primeros síntomas del síndrome pueden transcurrir desde unas horas 4 o 6 semanas¹⁰.

Se hipotetiza con que el SPT se desencadena a partir de una respuesta del sistema inmune que provocaría una inflamación nerviosa periférica. Se realizaron biopsias nerviosas de pacientes con un SPT agudo y en estas se destaca la presencia de infiltraciones inflamatorias linfocíticas en los nervios implicados. La inflamación parece provocar un edema intraneural que podría ser responsable de los síntomas¹¹.

Hay que destacar la existencia de una forma genética del síndrome Parsonage Turner que se estima que puede ser entre el 10% y el 19% de los casos que se atienden. Aunque la presentación de la forma genética y de la forma típica del síndrome suele tener los mismos síntomas y suelen afectar en edades similares. Los casos del síndrome que afecta a niños suelen estar más ligados con el Parsonage Turner genético¹⁰.

Pese a la descripción de los factores que podrían participar en el inicio del síndrome, no se conoce con exactitud el mecanismo por el cual se origina la patología y se considera una entidad idiopática.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

Lo más habitual es que los síntomas se manifiesten de manera unilateral siendo poco común los casos con sintomatología bilateral. Los pacientes suelen reportar primero una sensación dolorosa de tipo neuropático muy intensa, que típicamente se localiza en la zona del muñón del hombro y que puede irradiar a la extremidad superior seguida por una debilidad progresiva y posteriormente una atrofia de la musculatura implicada. La aparición del primer síntoma, que suele ser el dolor, tiende a presentarse de manera muy repentina y suele progresar rápidamente hasta su máxima expresión. La sensación dolorosa puede durar desde varias horas hasta tres semanas. En la exploración clínica del paciente, el dolor puede incrementar al realizar maniobras con la extremidad superior afectada o al presionar la musculatura implicada. La localización del dolor es difusa y depende de cada caso. Suele afectar a la zona de la escápula y acromion, distribuyéndose por el cuello y por la extremidad superior lateralmente. La sensación dolorosa normalmente llega a la altura del codo y se detiene. Después del síntoma doloroso inicial comienza a instaurarse una pérdida de capacidad motriz o paresia que no siempre tiene por qué coincidir con las zonas dolorosas. No existen unos tiempos claros en los que comienza a desarrollarse la paresia. Una vez cede el dolor, la parálisis motriz suele mantenerse pudiendo aparecer también una disminución o abolición de las respuestas reflejas².

La musculatura que más comúnmente se afecta por la pérdida de tono es la que eleva el muñón del hombro y los abductores de la extremidad superior. Dicha musculatura suele presentar un estado muscular flácido con una capacidad contráctil limitada o nula. Es muy poco frecuente encontrar casos del SPT en los que solo se vea afectado un músculo, lo habitual es que haya más de tres músculos implicados. Los músculos que se ven más frecuentemente afectados por la paresia son el deltoides, supraespinoso, serrato mayor, infraespinoso, tríceps y bíceps. Centrándonos en la afectación del componente neural, los nervios que suelen presentar disfunción son el tronco superior del plexo braquial (C5-C6), nervio supraescapular, nervio torácico largo y nervio axilar. En la gran mayoría de casos la disfunción del nervio supraescapular está siempre presente y es menos frecuente encontrar afectados al nervio musculocutáneo o mediano¹². En algunos casos puede quedar comprometido el funcionamiento del diafragma, lo cual puede implicar problemas respiratorios asociados al SPT. El funcionamiento del diafragma puede verse afectado si el síndrome tiene repercusión sobre el nervio frénico, responsable de la contracción del diafragma¹³.

En cuanto a la evolución de la patología una vez diagnosticada, lo habitual es que al mes del inicio ya comience a haber alguna mejora en cuanto a la alteración motriz. A medio/largo plazo, la mayoría de los pacientes aquejados por este síndrome suelen experimentar una recuperación lenta y progresiva. Se va dando una reinervación de las estructuras afectadas que no en todos los casos es completa pero que da lugar para pensar en un pronóstico favorable frente a un diagnóstico de Parsonage Turner. Si bien cabe comentar que la recuperación completa del síndrome puede abarcar los 2 o 3 años y aun así en algunos casos puede seguir existiendo algún déficit¹⁴.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico del síndrome Parsonage Turner será eminentemente clínico, pero apoyándose en pruebas diagnósticas. El profesional que atiende al paciente debe observar y valorar si aparecen los síntomas descritos y emitir un diagnóstico viendo si se cumplen los componentes más típicos que caracterizan el síndrome. Si aparece dolor severo y agudo en la zona del hombro y sus posibles irradiaciones, parálisis, debilidad o atrofia muscular, si existe algún antecedente espontáneo o hereditario o si los síntomas van en remisión lenta pero progresiva como suele ser habitual¹⁵.

Será importante la valoración electromiográfica (EMG), que es un método invasivo pero útil para objetivar la presencia de parálisis nerviosa. La EMG se recomienda realizarla pasadas 3 o 4 semanas después del inicio de los síntomas ya que, en ocasiones, el déficit motor tarda en instaurarse tan firmemente como para que se vea reflejado en el test. Con esta prueba se puede objetivar con más precisión cuáles son los nervios denervados para así poder emitir un diagnóstico más certero. También se usa en la fase de recuperación puesto que es posible detectar potenciales gigantes polifásicos en esa etapa lo cual indicaría que el pronóstico es más favorable¹⁴.

En algunos casos de SPT se emplea la resonancia magnética (RM) como herramienta diagnóstica. La RM permite valorar el estado muscular aunque en un inicio puede no descartarse nada. Pero si se realiza la prueba en el momento oportuno, puede encontrarse la musculatura afectada edematizada y la característica atrofia muscular posterior si se repite la prueba más adelante. Puede ser interesante realizar la RM para objetivar otras patologías como las procedentes del raquis cervical o cualquier alteración en el complejo escápulo humeral que pudiera justificar los síntomas¹⁶.

TRATAMIENTO:

El tratamiento del SPT pasa por una combinación de terapias tanto farmacológicas como físicas. Desde el punto de vista de la medicina farmacológica es importante en la primera fase del proceso controlar el dolor, por lo cual se suelen administrar antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) y opioides. Se ha valorado la prescripción de corticosteroides o inmunoterapia en este tipo de pacientes, pero son modalidades que requieren ser estudiadas más a fondo¹².

Desde el punto de vista de la fisioterapia, en un inicio será un objetivo importante el mantener el rango de movimiento articular para evitar posibles rigideces, así como tratar de controlar y aliviar el dolor. Para el primer objetivo será interesante aplicar modalidades de terapia manual pasiva en las articulaciones que debido a la parálisis hayan visto mermada su capacidad de movimiento, ya sea a nivel de la articulación escápulo torácica, glenohumeral o del codo. En cuanto al control del dolor se pueden aplicar diferentes modalidades de termo o crioterapia, electroterapia y algunas técnicas de terapia manual.

Cuando la patología va progresando es interesante comenzar a aplicar modalidades activas de tratamiento, y ahí es donde el ejercicio terapéutico tendrá un papel fundamental. Antes de prescribir ejercicio físico de fortalecimiento es importante comprobar que el paciente es capaz de activar la musculatura de manera adecuada y funcional. No se debería cargar excesivamente un músculo con poca capacidad contráctil puesto que podrían surgir efectos nocivos para el paciente. Las actividades recomendadas, se deben realizar siguiendo unas directrices biomecánicas adecuadas. En estos pacientes es típico que al haber músculos denervados surjan múltiples compensaciones musculares que el fisioterapeuta tendrá que corregir¹⁷.

En cuanto a las modalidades de tratamiento en esta fase, se puede optar por actividades activo-asistidas en un inicio o incluso en piscina puesto el paciente tendrá mayor facilidad de activación y movimiento si se disminuye la carga de la extremidad¹⁸.

Cuando ya aparezca una mejor activación muscular y mejore la estabilidad general de la extremidad superior afectada, pueden introducirse ejercicios más exigentes que trabajen a nivel propioceptivo y que procuren también incrementar el tono muscular. Para ello existen múltiples opciones dentro de la fisioterapia como la cinesiterapia activa o resistida y la facilitación neuromuscular propioceptiva (PNF). También se puede aplicar electroterapia con el objetivo de tonificar la musculatura afectada y conforme el paciente vaya mejorando añadir actividades con carga externa ya sea con gomas elásticas o pesos libres siempre y cuando el paciente sea capaz de asumirlo¹⁹.

CONCLUSIÓN

El SPT es una patología a veces desconocida ya que es poco frecuente. Es una entidad que, en ocasiones, se puede confundir con otras afecciones con una sintomatología parecida por lo que es importante que haya literatura disponible sobre la misma, para darla a conocer. Genera síntomas característicos como son el dolor inicial agudo y súbito y la habitual debilidad y atrofia posterior de la musculatura implicada. Aunque existen diversas teorías sobre su etiología se considera una afección idiopática. Suele haber una mejora progresiva de los principales síntomas, pero es importante que sea tratado por el clínico especialista adecuado. Los objetivos fundamentales en un paciente con SPT son acortar al máximo los tiempos de recuperación y evitar la instauración de posibles secuelas. Para ello el trabajo conjunto de la medicina y la fisioterapia es esencial. No existe una gran cantidad de literatura sobre este síndrome por lo que se debería seguir investigando acerca del síndrome Parsonage Turner.

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