AUTOR
- Blanca Almodóvar Modrego. Enfermera, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza, España.
RESUMEN
Introducción: Es una cardiopatía congénita cianótica severa en la cual existe una conexión anómala entre los ventrículos y las grandes arterias. En esta malformación, la aorta emerge del ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo, lo que genera circulaciones sistémica y pulmonar paralelas, en lugar de estar conectadas en serie como en el corazón normal.
Objetivo: Describir e identificar las características y la clínica de la patología, y revisar los métodos diagnósticos y formas de tratamiento más frecuentemente utilizados.
Metodología: Se procede a realizar una revisión narrativa basada en artículos, que incluyen nuestras opciones de búsqueda, obtenidos de diferentes bases científicas. Se seleccionaron aquellos que mejor se adaptaban a nuestros criterios de inclusión iniciales, como idioma (español), y fecha de publicación (posterior al año 2005). Posteriormente realizamos un análisis exhaustivo de la información para extraer la información y conclusiones necesarias.
Desarrollo: Suele aparecer en el neonato con signos de cianosis intensa desde el nacimiento, que no mejora con la administración de oxígeno. El diagnóstico debe realizarse lo antes posible, idealmente prenatalmente mediante ecocardiografía fetal, o inmediatamente tras el nacimiento ante signos de cianosis inexplicable. Es una urgencia médica neonatal, el tratamiento inicial busca mantener la oxigenación mediante la mezcla de sangre, seguido de cirugía correctiva definitiva.
Pronóstico: El pronóstico ha mejorado significativamente con los avances en el diagnóstico precoz y la cirugía neonatal. Sin tratamiento quirúrgico, la mortalidad alcanza el 90% en el primer año de vida; con cirugía adecuada, la supervivencia supera el 90% a los 10 años.
Conclusiones: Es una urgencia neonatal que, gracias a los avances en medicina, cirugía y diagnóstico prenatal, ha pasado de ser letal, a una patología tratable con alta tasa de supervivencia cuando se maneja de forma oportuna y adecuada.
PALABRAS CLAVE
Transposición, grandes, vasos, patología, cardiología, congénita, signos, síntomas, diagnóstico, tratamiento.
ABSTRACT
Introduction: This is a severe cyanotic congenital heart defect in which there is an abnormal connection between the ventricles and the great arteries. In this malformation, the aorta emerges from the right ventricle, while the pulmonary artery arises from the left ventricle, resulting in parallel systemic and pulmonary circulations, rather than being connected in series as in a normal heart.
Objective: To describe and identify the characteristics and clinical features of the condition, and to review the most commonly used diagnostic methods and forms of treatment.
Methodology: A narrative review was conducted based on articles, including our search options, obtained from different scientific databases. Those that best met our initial inclusion criteria, such as language (Spanish) and date of publication (after 2005), were selected. We then conducted a comprehensive analysis of the information to extract the necessary information and conclusions.
Development: It usually appears in newborns with signs of severe cyanosis from birth, which does not improve with oxygen administration. Diagnosis should be made as early as possible, ideally prenatally by fetal echocardiography, or immediately after birth if there are signs of unexplained cyanosis. It is a neonatal medical emergency, and initial treatment aims to maintain oxygenation through blood mixing, followed by definitive corrective surgery.
Prognosis: The prognosis has improved significantly with advances in early diagnosis and neonatal surgery. Without surgical treatment, mortality reaches 90% in the first year of life; with adequate surgery, survival exceeds 90% at 10 years.
Conclusions: This is a neonatal emergency which, thanks to advances in medicine, surgery and prenatal diagnosis, has gone from being lethal to a treatable condition with a high survival rate when managed promptly and appropriately.
KEY WORDS
Transposition, large, vessels, pathology, cardiology, congenital, signs, symptoms, diagnosis, treatment.
Es una cardiopatía congénita cianótica severa en la cual existe una conexión anómala entre los ventrículos y las grandes arterias. En esta malformación, la aorta emerge del ventrículo derecho, mientras que la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo, lo que genera circulaciones sistémica y pulmonar paralelas, en lugar de estar conectadas en serie como en el corazón normal.
Este defecto impide una oxigenación adecuada del cuerpo, ya que la sangre oxigenada procedente de los pulmones regresa a los pulmones sin pasar por el cuerpo, y la sangre desoxigenada del cuerpo vuelve al cuerpo sin pasar por los pulmones.
A nivel epidemiológico, representa aproximadamente el 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas. Es la segunda causa más frecuente de cardiopatía congénita cianótica en recién nacidos, después de la tetralogía de Fallot. La incidencia estimada es de 20 a 30 por cada 100,000 nacidos vivos, y es más común en niños.
Describir e identificar las características y la clínica de la patología, y revisar los métodos diagnósticos y formas de tratamiento más frecuentemente utilizados.
METODOLOGÍA
Se procede a realizar una revisión narrativa basada en artículos, que incluyen nuestras opciones de búsqueda, obtenidos de diferentes bases científicas. Se seleccionaron aquellos que mejor se adaptaban a nuestros criterios de inclusión iniciales, como idioma (español), y fecha de publicación (posterior al año 2005). Posteriormente realizamos un análisis exhaustivo de la información para extraer la información y conclusiones necesarias.
DESARROLLO
Suele aparecer en el neonato con signos de cianosis intensa desde el nacimiento, que no mejora con la administración de oxígeno. Las manifestaciones clínicas incluyen cianosis generalizada, taquipnea sin signos evidentes de dificultad respiratoria, letargia o irritabilidad, dificultad para alimentarse, sudoración durante la lactancia, y en casos severos, shock, acidosis metabólica, o muerte neonatal temprana si no hay mezcla suficiente de sangre.
El diagnóstico debe realizarse lo antes posible, idealmente prenatalmente mediante ecocardiografía fetal, o inmediatamente tras el nacimiento ante signos de cianosis inexplicable. Se realiza oximetría de pulso, radiografía de tórax, electrocardiograma, y cateterismo cardiaco si es preciso.
Es una urgencia médica neonatal, el tratamiento inicial busca mantener la oxigenación mediante la mezcla de sangre, seguido de cirugía correctiva definitiva.
El manejo inicial incluye la administración de prostaglandinas de forma intravenosa para mantener abierto el ductus arterioso y mejorar la mezcla entre las circulaciones; oxigenoterapia controlada para evitar la hiperoxia, ya que puede cerrar el ductus; y la corrección de acidosis.
El procedimiento intervencionista urgente si hay mezcla inadecuada se denomina septostomñia auricular de Rashkind, donde se crea o amplía una comunicación interauricular. La cirugía definitiva se conoce como Switch arterial, es la cirugía de elección, realizada idealmente en la primera o segunda semana de vida, y consiste en restaurar la conexión normal entre ventrículos y grandes arterias.
PRONÓSTICO:
El pronóstico ha mejorado significativamente con los avances en el diagnóstico precoz y la cirugía neonatal. Sin tratamiento quirúrgico, la mortalidad alcanza el 90% en el primer año de vida; con cirugía adecuada, la supervivencia supera el 90% a los 10 años.
CONCLUSIONES
La transposición de grandes vasos es una de las cardiopatías congénitas más graves del período neonatal, caracterizada por una alteración en la conexión de las grandes arterias, que impide una adecuada oxigenación sistémica.
Es una urgencia neonatal que, gracias a los avances en medicina, cirugía y diagnóstico prenatal, ha pasado de ser letal, a una patología tratable con alta tasa de supervivencia cuando se maneja de forma oportuna y adecuada.
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