Medicina

Valor diagnóstico de las técnicas de imagen en un caso de tumor de la región pineal

30 agosto 2024

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.68.37.001

AUTORES

Andrea Michelle Castillo Gonzalez. Médico Posgradista de Imagenología de La Universidad San Francisco de Quito.
Daniela Karina Guerrón Revelo. Médico Especialista en Neuroradiología.
Eliana Alexandra Castillo Gonzalez. Interna Rotativa de Medicina Universidad Central del Ecuador.

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La glándula pineal es una estructura endocrina singular ubicada en la línea media del cerebro. Es crucial referirse a las lesiones de la región pineal en general, ya que esta región incluye, además de la glándula pineal, estructuras cerebrales, durales y vasculares. Los tumores en esta área forman un grupo heterogéneo de lesiones situadas en la parte posterior del tercer ventrículo, debajo del esplenio del cuerpo calloso y sobre la lámina cuadrigémina. Entre estos, los tumores del parénquima pineal son relativamente comunes. Los tumores de la región pineal son diversos, agrupados más por su localización que por sus características histológicas. Se clasifican en tumores de células germinales, del parénquima pineal, embrionales y de estructuras adyacentes.

OBJETIVO: El objetivo de este artículo es proporcionar una revisión detallada de los tumores de la región pineal, con un enfoque particular en los hallazgos imagenológicos y su relevancia en el diagnóstico, clasificación y manejo de estas lesiones.

MÉTODO: Se llevó a cabo una revisión bibliográfica exhaustiva de la literatura, seleccionando estudios pertinentes sobre la fisiopatología y el manejo de los tumores de la región pineal.

DESARROLLO: La glándula pineal es una pequeña estructura endocrina ubicada en el cerebro, que juega un papel crucial en la regulación de los ritmos biológicos. Esta glándula produce melatonina, una indolamina endógena multifuncional que interviene en la regulación del sueño y otros procesos fisiológicos esenciales. Los tumores de la región pineal son relativamente raros. En la población pediátrica, representan aproximadamente del 3 al 11% de las neoplasias cerebrales, mientras que en adultos constituyen menos del 1% de las neoplasias cerebrales. La baja incidencia de estos tumores hace que su diagnóstico y tratamiento presenten desafíos significativos. Para mejorar el diagnóstico y tratamiento de las neoplasias pineales, es fundamental la integración de técnicas avanzadas de imagen, como la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC), con conocimientos clínicos y de laboratorio. Estas herramientas permiten una evaluación precisa de la localización, extensión y características de los tumores, facilitando diagnósticos primarios precisos y la planificación de intervenciones terapéuticas adecuadas.

Presentamos el caso de este paciente de 50 años que presentó cefalea de aproximadamente diez meses de evolución que se acompaña de alteración de la marcha progresiva, en tomografía se descubrió que tenía una lesión ocupativa de espacio en la región pineal que se acompaña de hidrocefalia por lo que se realizó su exéresis a través de una craneotomía occipital encontrando una lesión a favor de pinealoma grado histológico I (WHO). El paciente hasta su último control se encuentra vivo con adecuada evolución hasta su último control.

CONCLUSIONES: La utilización de resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC) resulta esencial para la evaluación precisa de los tumores de la región pineal, ya que permite una identificación detallada y clara de sus características. Este enfoque mejora significativamente la exactitud del diagnóstico y facilita la planificación de intervenciones terapéuticas adecuadas, que pueden incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia. Integrar los hallazgos imagenológicos con evaluaciones clínicas y de laboratorio es crucial para diferenciar entre los distintos tipos de neoplasias pineales y para desarrollar estrategias de tratamiento adaptadas a cada caso. La colaboración entre radiólogos, neurocirujanos, oncólogos y otros especialistas es indispensable para ofrecer un cuidado integral y mejorar el pronóstico de los pacientes, garantizando así un manejo eficaz y personalizado de estas complejas neoplasias.

PALABRAS CLAVE

Neoplasias encefálicas, neoplasias pineales, pinealoma, glándula pineal, tumor cerebral, resonancia magnética.

ABSTRACT

INTRODUCTION: The pineal gland is a unique endocrine structure located in the midline of the brain. It is crucial to refer to injuries to the pineal region in general, since this region includes, in addition to the pineal gland, cerebral, dural, and vascular structures. Tumors in this area form a heterogeneous group of lesions located in the posterior part of the third ventricle, below the splenium of the corpus callosum and on the quadrigeminal plate. Among these, pineal parenchymal tumors are relatively common. Tumors of the pineal region are diverse, grouped more by their location than by their histological characteristics. They are classified into tumors of germ cells, pineal parenchyma, embryonic and adjacent structures.

OBJECTIVE: The objective of this article is to provide a detailed review of tumors of the pineal region, with a particular focus on the imaging findings and their relevance in the diagnosis, classification and management of these lesions.

METHOD: An exhaustive bibliographic review of the literature was carried out, selecting relevant studies on the pathophysiology and management of tumors of the pineal region.

DEVELOPMENT: The pineal gland is a small endocrine structure located in the brain, which plays a crucial role in regulating biological rhythms. This gland produces melatonin, a multifunctional endogenous indolamine that is involved in the regulation of sleep and other essential physiological processes. Tumors of the pineal region are relatively rare. In the pediatric population, they represent approximately 3 to 11% of brain neoplasms, while in adults they constitute less than 1% of brain neoplasms. The low incidence of these tumors makes their diagnosis and treatment present significant challenges. To improve the diagnosis and treatment of pineal neoplasms, the integration of advanced imaging techniques, such as magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT), with clinical and laboratory knowledge is essential. These tools allow precise evaluation of the location, extension and characteristics of tumors, facilitating accurate primary diagnoses and the planning of appropriate therapeutic interventions.

We present the case of this 50-year-old patient who presented with a headache of approximately ten months of evolution that is accompanied by progressive gait disturbance. A CT scan revealed that he had a space-occupying lesion in the pineal region that was accompanied by hydrocephalus. It was excised through an occipital craniotomy, finding a lesion in favor of histological grade I pinealoma (WHO). Until his last check-up, the patient is alive with adequate progress until his last check-up.

CONCLUSIONS: The use of magnetic resonance imaging (MRI) and computed tomography (CT) is essential for the accurate evaluation of tumors of the pineal region, since it allows a detailed and clear identification of their characteristics. This approach significantly improves the accuracy of diagnosis and facilitates the planning of appropriate therapeutic interventions, which may include surgery, radiotherapy and chemotherapy. Integrating imaging findings with clinical and laboratory evaluations is crucial to differentiate between the different types of pineal neoplasms and to develop treatment strategies adapted to each case. Collaboration between radiologists, neurosurgeons, oncologists and other specialists is essential to offer comprehensive care and improve the prognosis of patients, thus guaranteeing effective and personalized management of these complex neoplasms.

KEY WORDS

Brain neoplasms, pineal neoplasms, pinealoma, pineal gland, brain tumor, magnetic resonance imaging.

INTRODUCCIÓN

Los tumores de la región pineal son relativamente raros, con una incidencia que varía entre el 0.4% y el 1% de los tumores intracraneales en países occidentales, y del 2.2% al 8% en regiones del noreste de Asia. Aproximadamente del 10% al 15% de estos tumores son neoplasias primarias del parénquima pineal. Estos tumores afectan con mayor frecuencia a la población pediátrica, representando entre el 3% y el 8% de los tumores intracraneales en niños. Entre ellos, el tumor más común es el de células germinales, que constituye del 25% al 53.5% de todos los tumores de la región pineal. Los tumores del parénquima pineal, como los pineocitomas y pineoblastomas, tienen una incidencia del 7%. Los gliomas, tumores epidermoides y meningiomas son menos frecuentes en esta área. La proporción de tumores germinomatosos es similar en países asiáticos y occidentales¹.

ANATOMÍA:

La glándula pineal es un órgano que se origina del techo del diencéfalo y comienza su desarrollo durante el segundo mes de gestación. Esta estructura se encuentra delimitada dorsalmente por el esplenio del cuerpo calloso y la tela coroidea, medialmente por la lámina cuadrigémina y el tectum mesencefálico, anteriormente por la pared posterior del tercer ventrículo, y caudalmente por el vermis cerebeloso. Su función principal es actuar como un transductor neuroendocrino, sincronizando la liberación de hormonas con los ciclos de luz y oscuridad².

La glándula pineal contiene dos tipos principales de células. Aproximadamente el 95% son pinealocitos, que presentan procesos dendríticos, mientras que el 5% restante son células de soporte neuroglial, similares a los astrocitos. Ambas poblaciones celulares tienen el potencial de desarrollar neoplasias. Además, tumores pueden originarse de células germinales residuales de la migración de células de la cresta neural primordial, así como de células derivadas de estructuras cercanas³.

TUMORES DE LA GLÁNDULA PINEAL:

En el ámbito clínico, es más adecuado referirse a las lesiones de la región pineal, que incluyen no solo la glándula pineal, sino también las estructuras encefálicas, durales y vasculares circundantes. Los tumores en esta región constituyen un grupo diverso de lesiones ubicadas en la parte posterior del tercer ventrículo, por debajo del esplenio del cuerpo calloso y encima de la lámina cuadrigémina. Las neoplasias de la región pineal son relativamente raras y se presentan predominantemente en la población pediátrica, donde constituyen entre el 3% y el 11% de todos los tumores cerebrales infantiles, en comparación con menos del 1% de los tumores cerebrales en adultos. Estas neoplasias suelen ser malignas en los niños, lo que subraya la necesidad de diagnósticos precisos y tratamientos efectivos⁴.

Entre los tumores de la región pineal, los del parénquima pineal son relativamente frecuentes. Sin embargo, el espectro de neoplasias en esta área es amplio y variado. Estos tumores se agrupan más por su ubicación común que por sus características histológicas. Se clasifican en varios tipos, incluyendo:

Tumores de células germinales:

Las neoplasias de células germinales se originan a partir de células germinales primordiales, que se desarrollan principalmente en las gónadas, pero también pueden encontrarse en el mediastino anterior, la glándula pineal y el cerebro. Estas neoplasias representan entre el 0.5% y el 3.2% de los tumores intracraneales primarios en adultos y hasta el 11.8% en niños. Predominan en pacientes masculinos y aproximadamente el 50% de las neoplasias de células germinales intracraneales se localizan en la región pineal^5,6.

Los tumores de células germinales se clasifican en seis tipos: germinomas, coriocarcinomas, teratomas, carcinomas embrionarios, tumores del saco vitelino y tumores mixtos de células germinales⁴.

Tumores del parénquima pineal:

Los tumores del parénquima pineal son neoplasias neuroepiteliales que se originan a partir de los pineocitos. Estas neoplasias son raras, representando menos del 1% de todos los tumores primitivos del sistema nervioso central y entre el 15% y el 30% de los tumores de la glándula pineal⁷. Los tumores del parénquima pineal exhiben una variedad de características, con distintos grados de diferenciación y niveles de agresividad. Estos factores determinan su comportamiento clínico y las opciones de tratamiento disponibles. [8]. Este grupo incluye pineocitomas y pineoblastomas, que varían en agresividad y pronóstico. Los pineocitomas son generalmente benignos, mientras que los pineoblastomas son altamente malignos.

Histológicamente los tumores del parénquima pineal pueden corresponder al pinealoma (grado I según la OMS), los tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia (grados II o III) y el pineoblastoma (grado IV)⁹.

Tumores embrionales:

Estos tumores se encuentran principalmente en la región infratentorial del cerebro y, debido a su localización y características histológicas, su diagnóstico puede ser complejo. En las imágenes tomográficas, los tumores embrionarios tienden a presentar una apariencia heterogénea. Esto se debe a la presencia de diversas características como quistes, áreas de hemorragia, necrosis y calcificaciones, que pueden mostrar distintos niveles de realce con el contraste. Estas variaciones en su presentación radiológica reflejan la naturaleza agresiva y compleja de los tumores embrionarios, subrayando la importancia de un enfoque diagnóstico detallado y un tratamiento especializado¹⁰. Estos son raros pero pueden incluir meduloblastomas, que pueden extenderse a la región pineal desde otras áreas del cerebro.

Tumores de estructuras adyacentes:

Estos tumores pueden incluir meningiomas y astrocitomas, que impactan las áreas circundantes a la glándula pineal. Los meningiomas, originados en las meninges, pueden comprimir la glándula pineal y otras estructuras cercanas, mientras que los astrocitomas, derivados de las células gliales, también pueden invadir o presionar las zonas adyacentes. Estas neoplasias pueden presentar una variedad de síntomas neurológicos dependiendo de su tamaño y ubicación, y su manejo clínico requiere una cuidadosa evaluación para determinar la mejor estrategia terapéutica².

PAPEL DE LAS PRUEBAS DE IMAGEN:

La resonancia magnética (RM) es la técnica preferida para el estudio de la patología de la región pineal, especialmente con la utilización de cortes finos. Las secuencias rutinarias que se deben incluir son T1, T2 y FLAIR, así como DWI. Es fundamental realizar una secuencia axial de susceptibilidad magnética, la cual es muy útil para detectar pequeños sangrados o la presencia de microcalcificaciones asociadas. Además, se deben incluir secuencias FAT-SAT tanto antes como después de la administración de contraste, para diferenciar las lesiones que presentan un comportamiento graso. El estudio se complementa con la administración de contraste paramagnético intravenoso para mejorar la visualización y caracterización de las lesiones.

Cuando se detecta una lesión tumoral en la región pineal, es crucial realizar un estudio complementario de resonancia magnética (RM) del neuroeje con contraste intravenoso. Esto se debe a que ciertos tumores pineales tienen una propensión a diseminarse precozmente a través del líquido cefalorraquídeo (LCR), debido a su proximidad al sistema ventricular³.

Es importante tener en cuenta que incluso si el estudio de RM no muestra evidencia de diseminación, no se puede descartar por completo esta posibilidad en casos de alta sospecha. En tales situaciones, se recomienda realizar estudios citológicos del LCR, ya que estos tienen una mayor sensibilidad para detectar células tumorales que podrían no ser visibles en las imágenes de RM. Una lectura sistemática y minuciosa de las imágenes y resultados es fundamental para no pasar por alto información crítica que podría influir en el diagnóstico y tratamiento adecuado del paciente. Este enfoque detallado asegura que se aborden todas las posibles manifestaciones del tumor y se adapten las estrategias de manejo según sea necesario³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 50 años, sin antecedentes patológicos relevantes. En abril de 2023, comenzó a presentar un cuadro clínico caracterizado por cefalea holocraneana de tipo opresivo, acompañada de mareos y dificultades para la marcha. Debido a estos síntomas, acudió a urgencias, donde se realizó una tomografía simple del encéfalo donde se encuentra borramiento de surcos y cisuras de la convexidad de ambos hemisferios, ventriculomegalia y presencia de lesión ocupativa de espacio a nivel de la glándula pineal. (figura1).

Figura 1. TAC SIMPLE DE ENCEFALO. Se observa borramiento surcos y cisuras de la convexidad de ambos hemisferios no desvío de línea media, además se evidencia ventriculomegalia con un índice de Evans de 0,37 y presencia de lesión ocupativa de espacio aparentemente a nivel de glándula pineal la misma que es isodensa, mide 54mm, traspasa la línea media y protruye hacia el tercer y cuarto ventrículo. Se evidencia en contorno de lesión hiperintensidad marcada sinusoidal sugestiva de patología vascular.

El paciente es admitido en el servicio de neurocirugía, donde se solicita una resonancia magnética (RM) del encéfalo, tanto en secuencias simples como con contraste, para una mejor caracterización de la lesión. Los resultados de la resonancia revelan una masa cerebral supratentorial situada en la línea media, anterior al esplenio del cuerpo calloso y adyacente al tercer ventrículo, en el área de la glándula pineal. La lesión presenta bordes lisos y márgenes bien circunscritos, con unas dimensiones de 36 x 24 x 23 mm. Tras la administración de contraste, la masa muestra un realce homogéneo, lo que permite una mejor definición de sus bordes lobulados, que no presentan características infiltrantes. (figura 2).

Figura 2. RESONANCIA MAGNÉTICA SIMPLE Y CONTRASTADA DE ENCÉFALO. Masa cerebral supratentorial de línea media ubicada anterior al esplenio del cuerpo calloso y hacia el tercer ventrículo en el área de la glándula pineal de bordes lisos, márgenes circunscritos que mide 36 x 24 x 23 mm restringe su señal en difusión y cae en ADC, posterior a la administración de contraste realza en forma homogénea y se definen mejor sus bordes lobulados no infiltrantes. compresión extrínseca condicionando ventriculomegalia supratentorial no comunicante estructuras de línea media centrales.

Se inició el manejo del paciente con la colocación de una válvula de derivación ventrículo-peritoneal derecha en el punto de Kocher, lo que resultó en una mejora notable de los síntomas relacionados con la hipertensión intracraneal. Quince días después, se realizó una resección tumoral a través de un abordaje supracerebeloso infratentorial medial. La masa tumoral, con dimensiones de 3 x 2.5 cm, presentaba una cápsula delgada y flexible, de color rosado-amarillento, con áreas puntiformes anaranjadas y una consistencia mucoide blanda. La lesión tenía una vascularización limitada y fue enviada para análisis histopatológico. Figura 3.

Tras la cirugía, el paciente fue ingresado en la unidad de cuidados intensivos, donde permaneció durante dos semanas. Durante este período, desarrolló una infección pulmonar focalizada. A pesar de esta complicación, el paciente mostró una mejoría gradual. No se observaron signos de focalización neurológica, lo que sugiere que no hubo deterioro adicional en su estado neurológico postoperatorio.

Figura 3. REPORTE HISTOPATOLÓGICO DE LESIÓN.

Los estudios postoperatorios confirmaron la resección completa de la lesión, como se ilustra en la figura 4. El paciente tuvo una estadía hospitalaria de 30 días. El informe anatomopatológico resultó concluyente, diagnosticando un pinealoma del parénquima pineal de grado histológico WHO I. En su último control en consulta externa, el paciente presenta una evolución favorable, con una recuperación progresiva y sin signos de recurrencia o complicaciones adicionales. Este seguimiento sugiere una respuesta positiva al tratamiento y un buen pronóstico a largo plazo.

Figura 4. TAC-CRANEO SIMPLE. Flap de craneotomía central occipital de 40 x 58 mm. Agujero de trepano frontal derecho, mismo por el que pasa catéter de drenaje ventricular con punta proyectada en línea media y válvula externa. El ventrículo derecho obliterado con cierta retracción hacia la derecha de la línea media en 4 mm. Tenue hiperdensidad hacia la comisura posterior con un remanente hiper denso de 8 x 9 mm, posible remanente hemático del lecho quirúrgico aumento del espacio subdural frontal.

DISCUSIÓN

Los tumores del parénquima pineal pueden presentarse tanto en la infancia como en la adultez, aunque son poco frecuentes en personas mayores de 50 años. Desde el punto de vista histológico, estos tumores pueden clasificarse en tres tipos: el pinealoma (grado I según la clasificación de la OMS), los tumores de parénquima pineal con diferenciación intermedia (grados II o III) y el pineoblastoma (grado IV)⁹.

Los síntomas asociados con los tumores de la región pineal varían según la ubicación y el tamaño de la masa tumoral. Estos pueden incluir cefalea, náuseas, alteraciones visuales y, en casos graves, hidrocefalia. La hidrocefalia ocurre debido a la obstrucción del flujo del líquido cefalorraquídeo, lo que puede llevar a un aumento de la presión intracraneal.

Incluso, a pesar de ser lesiones de lento crecimiento, la hidrocefalia puede presentarse de forma aguda por descompensación súbita⁹.

El diagnóstico de los tumores de la región pineal se basa en técnicas avanzadas de imagen, como la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC), que permiten evaluar la localización y extensión del tumor con gran precisión. La confirmación diagnóstica requiere un análisis histopatológico de muestras de biopsia.

En una TC, los pinealomas pueden presentarse como lesiones isodensas con bordes relativamente bien definidos. Sin embargo, la TC tiene limitaciones en cuanto a la caracterización detallada de las lesiones y la evaluación de la extensión tumoral¹¹.

La evaluación imagenológica exhaustiva es esencial para el diagnóstico de tumores en la región pineal. Normalmente, el primer estudio realizado es una tomografía computarizada (TC) de cráneo, ya que es más accesible y permite descartar la presencia de hidrocefalia. En el caso del paciente, la TC reveló características típicas de lesiones en el parénquima pineal, tales como una lesión isodensa con contornos relativamente bien definidos.

Para obtener una caracterización más exacta, se utiliza una resonancia magnética (RM). Esta técnica es fundamental para una evaluación detallada de los tumores en el parénquima pineal. La RM genera imágenes de alta resolución y permite la adquisición de diversas secuencias que facilitan una identificación precisa del tumor. Las secuencias T1, T2 y FLAIR, junto con técnicas específicas como la susceptibilidad magnética y la difusión por imágenes (DWI), proporcionan información valiosa sobre la composición y la extensión del tumor¹².

Una característica clave en la resonancia magnética (RM) es la captación de contraste. Los pinealomas pueden mostrar un realce homogéneo o heterogéneo con el contraste intravenoso, dependiendo de su tipo histológico. Este realce facilita la definición de los bordes del tumor y la identificación de posibles áreas de infiltración o diseminación. Además, la RM proporciona una evaluación detallada de cómo el tumor se relaciona con estructuras cercanas, como el sistema ventricular y el quiasma óptico, lo que es fundamental para planificar la estrategia quirúrgica¹².

La evaluación de la extensión del tumor es un aspecto fundamental en el tratamiento del pinealoma. Los estudios de resonancia magnética (RM) permiten identificar la propagación del tumor hacia estructuras cercanas, evaluar la posible presencia de metástasis en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y detectar posibles recurrencias después de la cirugía. La RM realizada tras la operación es crucial para confirmar la eliminación completa del tumor y para identificar signos tempranos de recurrencia¹³.

El tratamiento varía según el tipo histológico del tumor y su agresividad, e incluye opciones como la cirugía para resección del tumor, radioterapia y quimioterapia. Los avances en técnicas quirúrgicas y terapias adyuvantes han mejorado significativamente el pronóstico de los pacientes con estos tumores.

El tratamiento de los tumores de la región pineal depende del tipo histológico y su grado de agresividad. Las opciones incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia. En este caso, la resección completa del tumor, confirmada por RM postoperatoria, resultó en un buen pronóstico para el paciente, subrayando la importancia de un diagnóstico preciso en estos casos.

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