Vasculitis lagrimal

AUTORES

1. Mario García Hermosín. Graduado en Medicina, Médico Residente de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.
2. Inés Munuera Rufas. Médico, Graduada en Medicina, Médico Residente de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.
3. Mireia Buil Martínez. Graduada en Enfermería, Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.
4. Elena Marcén Solanas. Diplomada en Enfermería y Fisioterapia. Máster en salud Gerontológica. Enfermera en Consultas Externas de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.
5. Álvaro Tello Fernández. Graduado en Medicina, Médico Residente de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.
6. Víctor Mallén Gracia. Médico, Graduado en Medicina, Médico Residente de Oftalmología en Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS), Zaragoza.

RESUMEN

Se presenta un caso clínico de una paciente de 48 años que acude a urgencias por inflamación periocular bilateral de 1 mes de evolución; que asocia además un cuadro respiratorio e hipoacusia desde hace 6 meses.

La paciente fue diagnosticada de dacrioadenitis inflamatoria bilateral en un primer momento, instaurándose tratamiento médico para ello. Debido a la mala evolución clínica de la paciente se realizan pruebas complementarias: Análisis de sangre completo, autoinmunidad, serologías, Mantoux, TC orbitario, biopsia… donde se confirma el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis ( C-ANCA +).

La paciente fue ingresada en el servicio de medicina interna y fue sometida a tratamiento médico con Corticoides e inmunosupresores y una vez recuperada, derivada a los diferentes especialistas para un correcto manejo de su patología.

PALABRAS CLAVE

Granulomatosis con poliangeítis, vasculitis, dacrioadenitis, tomografía de coherencia óptica (OCT).

ABSTRACT

There is a clinical case of a 48-year-old patient who goes to the emergency room for 1-month bilateral periocular inflammation, which also associates a respiratory condition and hearing loss for 6 months.

The patient was initially diagnosed with bilateral inflammatory dacryoadenitis, with medical treatment being instituted for it. Due to the poor clinical evolution of the patient, complementary tests are performed: Full blood tests, autoimmunity, serologies, Mantoux, orbital CT, biopsy … where the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (C-ANCA +) is confirmed.

The patient was admitted to the internal medicine service and was subjected to medical treatment with Corticoids and immunosuppressants and once recovered, referred to the different specialists for a correct management of their pathology.

KEY WORDS

Granulomatosis with polyangiitis, vasculitis, dacryoadenitis, optical coherence tomography (OCT).

INTRODUCCIÓN

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis autoinmune de pequeño vaso poco frecuente. Ocurre con mayor frecuencia en la 5ª y 6ª décadas de la vida¹. Su patogenia² está ligada a los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). La GPA afecta a los senos nasales, los pulmones y los riñones, pero también puede afectar los ojos, los oídos, la piel, los nervios, las articulaciones y otros órganos³

Síntomas frecuentes:

• Congestión nasal.
• Epistaxis.
• Disnea.
• Tos.
• Artritis.
• Hipoacusia.
• Pérdida de visión.
• Astenia, fiebre, pérdida de apetito y de peso.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 48 años acude a urgencias por inflamación periocular bilateral de 1 mes de evolución; asocia cuadro respiratorio e hipoacusia desde hace 6 meses. (IMAGEN 1).

En la exploración se observa induración de ambas glándulas lagrimales, dolorosas a la palpación y leve proptosis simétrica; agudeza visual (AV) de 1,00 en ambos ojos (AO) y el resto de la exploración oftalmológica normal.

Se diagnostica inicialmente a la paciente de dacrioadenitis inflamatoria.

Dentro de las posibles causas (descartando origen infeccioso y tumoral) encontramos:

• Sarcoidosis.
• Dacrioadenitis por IgG4.
• Enfermedad de Crohn.
• Otras entidades que asocian vasculitis como: Enf. De Behçet, LES, OT o granulomatosis con poliangeítis³.

DISCUSIÓN

Inicialmente se solicitaron las siguientes pruebas: serologías (toxoplasma, lúes, hepatitis B y C, CMV y VIH), Mantoux, bioquímica con autoinmunidad y perfil tiroideo ANA, ANCA, FR, VSG, PCR, ECA y α-1 antitripsina, radiografía de tórax y tomografía computarizada (TC) de órbita; y se prescribió tratamiento antibiótico y antiinflamatorio⁴.

Al acabar el tratamiento, la paciente acude a revisión a la semana con aumento de hipoacusia y disnea, descenso de AV a 0,7 y aumento de PIO de 5mmHg respecto a la primera visita en AO.

En la exploración oftalmológica se apreció una quemosis conjuntival con pannus activo y un leve borramiento del disco óptico nasal en AO; al ser evaluado con Tomografía de coherencia óptica (OCT) se objetivó un engrosamiento de la capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR) en el sector nasal inferior. (IMAGEN 2).

Las pruebas analíticas mostraron un aumento de reactantes de fase aguda y positividad para anticuerpos c-ANCA. La TC que mostró múltiples nódulos pulmonares bilaterales, engrosamiento de los músculos rectos inferiores, desplazamiento antero externo de glándulas lagrimales y proptosis⁵.

(IMAGEN 3).

Ante la sospecha de GPA se realizó una biopsia de la glándula lagrimal y mucosa nasal donde se observó un infiltrado inflamatorio a base de polimorfo nucleares formando microabscesos.

La paciente fue ingresada y tratada con corticoides y metotrexato mejorando tanto la clínica visual como sistémica.

Una vez superado el proceso agudo fue derivada a los diferentes especialistas para realizar un abordaje multidisciplinar de su patología.

CONCLUSIONES

La granulomatosis con poliangeítis (antigua enfermedad de Wegener) es una enfermedad rara que debemos sospechar en pacientes entre la 4ª y 6ª décadas de la vida con afectación orbitaria asociada a clínica respiratoria y auditiva.

Es importante el diagnóstico y tratamiento precoz en colaboración con otros especialistas ya que puede producirse una pérdida de visión potencialmente irreversible por escleritis necrotizante, queratitis periférica o neuropatía óptica compresiva.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ntatsaki E, Watts RA, Scott DG. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2010 Aug;36(3):447–461.
2. Topilow N, Tran A, Koo E, Alabiad C. Etiologies of proptosis: a review. Intern Med Rev [Internet]. 2020. Disponible en : https://internalmedicinereview.org/index.php/imr/article/view/852
3. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s disease): an updated review of ocular disease manifestations. Kubaisi B, Abu Samra K, Foster CS. Intractable Rare Dis Res. 2016;5:61–69.
4. Dacryoadenitis-a rare condition. Review on differential diagnosis and management SA SCHELLINI, A GALINDO-FERREIRO – OCULOPLASTIC, 2020 – drrobertolimongi.com.br
5. Mirescu A.-E., Tofolean I.T., Milicescu M.F., Cristescu I.-E., Iacob A.T., Baltă F. Wegener’s granulomatosis with orbital involvement: Case report and literature review. Rom. J. Ophthalmol. 2021;65:93–97. doi: 10.22336/rjo.2021.19.

ANEXOS

IMAGEN 1:

Fotografía del estado inicial de la paciente cuando fue atendida en urgencias.

IMAGEN 2:

Imagen de OCT de la CFNR donde se aprecia engrosamiento de la misma en el sector nasal inferior.

IMAGEN 3:

Imagen de TC orbitario donde se observa un engrosamiento de los músculos rectos inferiores, desplazamiento antero externo de glándulas lagrimales y proptosis.