Ventilación mecánica con boquilla en enfermedades neuromusculares

Nº de DOI:10.34896/RSI.2023.47.66.001

AUTORES

1. Xunxiao Lin. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
2. Ana García Esteban. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
3. Lucía Elosua Prats. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
4. Patricia Iñiguez de Heredia Monforte. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
5. Guillermo Samuel Loscertales Vacas. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
6. Marta Martín Lana. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.

RESUMEN

La afectación respiratoria es la principal causa de mortalidad de las enfermedades neuromusculares. El soporte ventilatorio se inicia con ventilación mecánica no invasiva nocturna en las etapas tempranas. Al progresar la hipoventilación pulmonar a diurna, clásicamente se indica realización de traqueostomía para continuar con ventilación mecánica invasiva. Actualmente se recomienda el uso diurno de ventilación con boquilla en pacientes seleccionados por su mayor seguridad y menor complejidad en el manejo. Este modo de ventilación existía desde finales del siglo XX, pero no se extendió su uso hasta los últimos veinte años, cuando aparecieron ventiladores con configuraciones específicas para ello. El montaje del equipo es sencillo y tiene indicaciones claras. Aunque la ventilación con boquilla está contraindicada en pacientes con afectación bulbar, se espera generalizar su empleo en diferentes patologías desde el momento en que las demandas de ventilación superan las horas del sueño.

PALABRAS CLAVE

Enfermedades neuromusculares, ventilación mecánica no invasiva, ventilación con boquilla.

ABSTRACT

Respiratory involvement is the main cause of mortality from neuromuscular diseases. Ventilatory support begins with nocturnal noninvasive mechanical ventilation in the early stages. As pulmonary hyperventilation progresses during the day, tracheostomy is classically indicated to continue with invasive mechanical ventilation. Currently, the daytime use of mouthpiece ventilation is recommended in selected patients due to its greater safety and less complexity in management. This mode of ventilation existed since the end of the 20th century, but its use did not become more widespread until the last twenty years, when ventilators with specific configurations for it appeared. The assembly of the equipment is simple and has clear indications. Although mouthpiece ventilation is contraindicated in patients with bulbar involvement, its use is expected to be generalized in different pathologies from the moment ventilation demands exceed sleeping hours.

KEY WORDS

Neuromuscular diseases, non-invasive mechanical ventilation, mouthpiece ventilation.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un conjunto de enfermedades neurológicas que afectan a los constituyentes de una unidad motora. Pueden afectar a músculos, a la unión neuromuscular, a la motoneurona, al nervio periférico o incluso al sistema nervioso central. La afectación respiratoria puede presentarse en la evolución de múltiples ENM, siendo su principal causa de mortalidad^1,2. Los pacientes afectos pueden presentar disfunción ventilatoria, tos ineficaz y/o alteración de las funciones bulbares (fonación, deglución y protección de la vía aérea), lo que les predisponen a padecer neumonías y trastornos del intercambio gaseoso.

El manejo a nivel respiratorio en este grupo de pacientes se basa en tres pilares: el soporte ventilatorio, la asistencia de tos y el reclutamiento del volumen pulmonar. El soporte ventilatorio está indicado en todo enfermo con insuficiencia respiratoria crónica por debilidad de los músculos respiratorios. Es preferible iniciar con ventilación mecánica no invasiva (VMNI) sobre la invasiva (VMI), debido a que ventilar a través de interfaces (mascarilla nasal, nasobucal, pipeta bucal, etc.) supone menos complejidad de manejo, mejor calidad de vida y menos complicaciones que realizar una traqueostomía. Por lo general, la hipoventilación en el enfermo inicia siendo nocturna, y con el tiempo progresa a diurna³. Clásicamente, la necesidad de soporte con VMNI durante más de 16 h es indicación de traqueostomía y consecuente VMI continuada, actualmente, se recomienda dar apoyo ventilatorio diurno por pieza bucal (MPV) a aquellos pacientes suficientemente colaboradores y/o que rechacen la traqueostomía¹.

La ventilación por pieza bucal, conocida también como Mouthpiece Ventilation (MPV) se trata de un modo de ventilación de circuito abierto, con el cual el paciente puede desconectarse del ventilador por su voluntad, para hablar, comer, toser, etcétera⁴. Es indudablemente más cómodo y tiene mayor facilidad de manejo que la traqueostomía. A pesar de ello, este modo de ventilación no es conocido ni utilizado en todos los hospitales, en este manuscrito se revisan las recomendaciones actuales sobre el uso de la ventilación con boquilla en los pacientes neuromusculares durante el día.

OBJETIVOS

Los objetivos de este manuscrito consisten en revisar las evidencias y recomendaciones actuales sobre el soporte ventilatorio diurno con ventilación con boquilla en los pacientes neuromusculares; la difusión y divulgación de este conocimiento a más personales sanitarios para conocer su manejo; y por consiguiente, mejorar la atención a los pacientes neuromusculares pudiendo ofrecerles más opciones terapéuticas.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica en dos bases de datos, Pubmed y Embase, como fuente de literatura incluida en este manuscrito. También se ha revisado los temas de enfermedades neuromusculares y ventilación no invasiva con boquilla en los Manuales de Neumología de las asociaciones españolas de Neumología (SEPAR, Neumosur), así como en las revistas españolas de Neumología como Archivos de Bronconeumología y Revista de Patología Respiratoria.

RESULTADOS

La ventilación con boquilla no es una técnica nueva, su historia se remonta a las epidemias de poliomielitis de la década de 1950. Durante la primera mitad del siglo XX todavía predominaba la ventilación con presión negativa, el modelo más representativo fueron los pulmones de acero, diseñado por el ingeniero Philip Drinker y el fisiólogo Agussiz Shaw en 1928, que consistía en una cámara que incluía todo el cuerpo del paciente, con excepción del cuello y la cabeza, y lo sometía a presión negativa intermitente mediante un generador eléctrico⁵.

El acontecimiento decisivo del cambio de la ventilación con presión negativa a positiva ocurrió en 1952, en plena epidemia de poliomielitis de Copenhague en Dinamarca. En el hospital Blegdam, ante falta de disponibilidad de ventiladores como pulmón de acero y ventiladores en coraza (en lugar de cubrir todo el cuerpo, cubrían sólo la caja torácica) para atender a todos los enfermos afectos de poliomielitis que requerían soporte ventilatorio, el jefe médico del hospital Henry Lassen y el anestesiólogo Bjorn Ibsen procedieron a realizar traqueostomía más ventilación a presión positiva mediante un resucitador manual. Inesperadamente, esta nueva estrategia aporta mejores resultados que la ventilación con presión negativa en términos de morbimortalidad^5,6. A partir de entonces, comienza la era de la ventilación a presión positiva.

Al año siguiente, en 1953, Carl Engström construyó un primer respirador capaz de ventilar a presión positiva⁷. Y en el mismo año, en una conferencia de Nueva York sobre el síndrome post-polio, John Affeldt ya informó sobre un dispositivo respiratorio que ventila con presión positiva intermitente a través de una boquilla, generalmente usado para pruebas de función pulmonar^4,8. John R. Bach, fue uno de los primeros médicos en usar la MPV como alternativa a la traqueostomía, se realizó un estudio con 257 individuos y concluyó que la MPV puede ser una alternativa efectiva a traqueostomía para individuos con función bulbar normal pero con insuficiencia respiratoria muscular crónica⁹.

En los años siguientes, al adquirir más experiencia en el manejo de este modo de ventilación y al obtener mayor evidencia científica, se desarrollaron en 2012 los primeros equipos con modo específico para MPV por Philips Respironics (Murrysville, EE. UU.), seguidos de otros fabricantes (Resmed, Breas, Löwenstein y Air Liquide)¹⁰.

El dispositivo de MPV está formado por el ventilador, una tubuladura que pasa por dentro de un brazo articulado flexible y la boquilla (Imagen 1)¹¹. El brazo articulado se ancla en la silla de ruedas ajustando el nivel de la boquilla para que sea fácil accesible para el paciente. El uso de la MPV es totalmente a demanda, el paciente tiene una participación activa en el control de su respiración, cuando siente la necesidad de coger más aire, bien por disnea, bien para que la voz salga mas fuerte, simplemente tiene que acercarse la boca a la boquilla, sellar los labios alrededor de la boquilla para coger aire y después se separa de ella para exhalar.

Las indicaciones de la MPV en los enfermos neuromusculares fueron establecidas en un taller de expertos internacionales destinado a “Establecer recomendaciones prácticas para la ventilación por boquilla en enfermedades neuromusculares” en Ámsterdam en 2020: Capacidad vital < 30 %; Uso de ventilación con mascarilla ≥12 h/día; Disnea diurna >2,5 en la escala de Borg que se alivia con soporte ventilatorio; Pérdida de peso; Falta de aire al comer; Falta de aire al hablar y/o pérdida de la fuerza de la voz; Destete de la ventilación invasiva; Hipercapnia diurna con normocapnia nocturna⁴.

Al mismo tiempo, este modo de ventilación está contraindicada en los enfermos que son incapaces para realizar una capacidad de insuflación pulmonar superior a su capacidad vital o que tengan una insuficiencia bulbar, es decir, la incapacidad para sellar los labios alrededor de la boquilla, por lo que son incapaces para controlar las fugas bucales con MPV. Otra contraindicación relativa es la edad temprana, dependiendo de la capacidad de colaboración del paciente^4,10.

La MPV proporciona las ventajas como mejor autoimagen del paciente, menos impacto psicosocial negativo, mejora el habla, la deglución y la tos, no genera claustrofobia y no existe riesgo de úlcera por presión facial como cuando se usa las otras interfaces faciales. Como desventajas, la ventilación con boquilla produce mayor salivación, puede provocar distensión gástrica y en casos más graves, vómitos. Su uso nocturno es complicado por la fuga por nariz o boca y su uso prolongado puede producir deformidades de ortodoncia^4,12.

En cuanto a la configuración del modo específico de MPV, incluye la disponibilidad en el ventilador de presión positiva al final de la espiración (PEEP) en 0 cmH₂O, trigger muy sensible, frecuencia respiratoria en 0 respiraciones por minuto y poder mantener todas las alarmas desactivadas. Se trata de una ventilación ciclada por volumen y los volúmenes iniciales se pueden empezar con 300 ml en niños, 500-600 ml en enfermos con distrofia muscular de Duchenne y 1000ml en enfermos con esclerosis lateral amiotrófica, e ir ajustando⁴.

El monitoreo de MPV se realiza, por un lado, mediante los valores de saturación de oxígeno (SO₂) y la presión arterial de dióxido de carbono (PaCO2), y por otro lado, la clínica de disnea, frecuencia respiratoria y el trabajo respiratorio. Las potenciales causas de desadaptación son el volumen tidal bajo, tiempo de desconexión prolongado y asincronías⁴.

Además del uso de la MPV como soporte ventilatorio diurna, es posible realizar la maniobra de estancamiento de aire o Air Stacking (AS) con este modo de ventilación. La maniobra de AS consiste en entregar múltiples insuflaciones de aire a través de una bolsa de reanimación manual, buscando alcanzar la capacidad inspiratoria máxima. Para la realización de esta maniobra con MPV, el paciente tiene que hacer varias respiraciones seguidas, sin exhalar entre ellas cerrando la glotis. Con ello se consigue aumentar el volumen inspirado y consecuentemente el pico flujo de tos, aumentando la efectividad de la tos y mejorando la eliminación de las secreciones de las vías respiratorias. Además, mejora la movilidad torácica y previene atelectasias¹³.

Cada vez se publican más artículos sobre el uso de MPV en distintas enfermedades neuromusculares, como la Distrofia muscular de Duchenne, Esclerosis lateral amiotrófica, Atrofia Muscular Espinal… También existen otras patologías con menos experiencia como deficiencia de maltasa acida, distrofia muscular de cinturas, enfermedad de Pompe, etcétera. En todo caso, cada paciente debe ser evaluado individualmente y no ser privado de MPV debido a la falta de datos en la literatura sobre su enfermedad particular.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

La MPV es un modo ventilatorio en pacientes seleccionados que permite la ventilación diurna libre de interfaz facial. La MPV no estaba reservada para un diagnóstico etiológico particular, sino que podía estar indicada en muchas patologías desde el momento en que las demandas de ventilación superan las horas del sueño. El desconocimiento y la falta de equipos específicos de modo MPV ha supuesto causa de baja utilización de este recurso, pero en la actualidad ya se dispone de muchos equipos con este modo para generalizar su uso.

BIBLIOGRAFÍA

1. Pérez-Rodríguez A, Pitti Pérez R, Velázquez Benítez AI. Afectación respiratoria en las enfermedades neuromusculares, Manual de Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, 2021
2. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, et al.; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2009;73:1218-26.
3. Pinchak C, Salinas P, Prado F, et al. Actualización en el manejo respiratorio de pacientes con enfermedades neuromusculares. Arch Pediatr Urug 2018; 89(1):40-51
4. Chatwin M, Gonçalves M, Gonzalez-Bermejo J, Toussaint M; ENMC Respiratory Therapy Consortium. 252nd ENMC international workshop: Developing best practice guidelines for management of mouthpiece ventilation in neuromuscular disorders. March 6th to 8th 2020, Amsterdam, the Netherlands. Neuromuscul Disord. 2020 Sep;30(9):772-781.
5. Romero-Ávila P, Márquez-Espinós C, Cabrera-Afonso JR. Historia de la ventilación mecánica. De la Antigüedad a Copenhague 1952. Rev Med Chil. 2020 Jun;148(6):822-830.
6. Gonzalo Soto G. Mechanical ventilation: a short history. Neumol Pediatr 2016; 11 (4): 151 – 154
7. Engström CG. Treatment of severe cases of respiratory paralysis by the Engström Universal Respirator. B Med J 1954;2: 666-669.
8. Round Table Conference on Poliomyelitis Equipment, Roosevelt Hotel, White Plaines, New York City National Foundation for Infantile Paralysis-March of Dimes, Inc May 1953.
9. Bach JR , Alba AS , Saporito LR . Intermittent positive pressure ventilation via the mouth as an alternative to tracheostomy for 257 ventilator users. Chest 1993;103:174–82 .
10. Toussaint M, Chatwin M, Gonçalves MR, Gonzalez-Bermejo J, Benditt JO, McKim D, Sancho J, Hov B, Sansone V, Prigent H, Carlucci A, Wijkstra P, Garabelli B, Escarrabill J, Pinto T, Audag N, Verweij-van den Oudenrijn L, Ogna A, Hughes W, Devaux C, Chaulet J, Andersen T; ENMC Respiratory Therapy Consortium. Mouthpiece ventilation in neuromuscular disorders: Narrative review of technical issues important for clinical success. Respir Med. 2021 Apr-May;180:106373.
11. Pinto T, Chatwin M, Banfi P, Winck JC, Nicolini A. Mouthpiece ventilation and complementary techniques in patients with neuromuscular disease: A brief clinical review and update. Chron Respir Dis. 2017 May;14(2):187-193.
12. Garuti G, Nicolini A, Grecchi B, Lusuardi M, Winck JC, Bach JR. Open circuit mouthpiece ventilation: Concise clinical review. Rev Port Pneumol. 2014 Jul-Aug;20(4):211-8.
13. Torres-Castro Rodrigo, Monge Gonzalo, Vera Roberto, Puppo Homero, Céspedes Juan, Vilaró Jordi. Estrategias terapéuticas para aumentar la eficacia de la tos en pacientes con enfermedades neuromusculares. Rev. Méd. Chile [Internet]. 2014 Feb [citado 2023 Jul 27] ; 142( 2 ): 238-245

ANEXO

Imagen 1. Equipo de ventilación con boquilla.