Tumor de células yuxtaglomerulares. Reporte de un caso

AUTORES

1. Ruiz Adelantado, Irene. Facultativo Especialista de Anatomía Patológica. Hospital Severo Ochoa, Leganés.
2. Sáez Ibarra, Clara. Facultativo Especialista en Anestesiología y Reanimación. Hospital Ernest Lluch, Calatayud.
3. Noguera Alonso, Laura. Facultativo Especialista de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Ernest Lluch, Calatayud.
4. Alarcón García, Lorenzo. Facultativo Especialista de Anatomía Patológica. Hospital Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

RESUMEN

Introducción: el tumor de células yuxtaglomerulares es un tumor renal de origen mesenquimal que se presenta en adultos jóvenes y con mucha frecuencia va acompañado de un cuadro clínico característico de hipertensión arterial refractaria, hipopotasemia y aumento de los niveles séricos de renina.

Reporte del caso: varón de 46 años con historia de hipertensión arterial e hipopotasemia que se encuentra en tratamiento farmacológico con 4 fármacos hipertensivos. En los controles radiológicos se identifica una lesión renal de 2 cm, que es intervenida quirúrgicamente y diagnosticada de tumor de células yuxtaglomerulares. Tras la intervención, se comprueba la progresiva normalización de los valores analíticos y tensionales, y una mejoría de la sintomatología clínica.

Discusión: este tipo de tumores tienen unas características morfológicas e inmunohistoquímicas que permiten establecer su diagnóstico de certeza. Aunque algunos casos son tratados con radioablación, el tratamiento quirúrgico sigue siendo el gold standard para el control de la sintomatología de los pacientes. Se ha subclasificado en tres grupos basados en la funcionalidad de las lesiones. Algunos artículos describen casos con características histológicas de malignidad (necrosis, atipia e índice proliferativo elevado), e incluso imágenes de angioinvasión, que requieren un control más estrecho, ya que se han descrito casos de recibida y metástasis.

PALABRAS CLAVE

Neoplasia renal, hipertensión, hipopotasemia, renina, tumor de células yuxtaglomerulares.

ABSTRACT

Introduction: Juxtaglomerular cell tumor is a renal tumor of mesenchymal origin that occurs in young adults and often presents with a characteristic clinical picture of refractory arterial hypertension, hypokalemia, and increased serum renin levels.

Case report: We present a case of a 46-year-old male with a history of arterial hypertension and hypokalemia, who is being treated pharmacologically with four antihypertensive drugs. Radiological evaluations identified a 2 cm renal lesion, which was surgically intervened and diagnosed as a juxtaglomerular cell tumor. Following the intervention, progressive normalization of analytical values and blood pressure, along with an improvement in clinical symptoms, were observed.

Discussion: These tumors have morphological and immunohistochemical characteristics that allow for a definitive diagnosis. Although some cases are treated with radioablation, surgical treatment remains the gold standard. It has been subclassified into three groups based on lesion functionality. Some articles describe cases with histological features of malignancy (necrosis, atypia, and high proliferative index), and even images of angioinvasion, which require closer monitoring, as cases of recurrence and metastasis have been reported.

KEY WORDS

Kidney neoplasm, secondary hypertension, hypokalemia, renin, juxtaglomerular cell tumor.

INTRODUCCIÓN

El tumor de células yuxtaglomerulares (también denominado reninoma) es un tipo de neoplasia renal benigna, de origen mesenquimal derivada de las células musculares lisas de la pared de las arteriolas aferentes del aparato yuxtaglomerular, que característicamente secretan renina¹. Es un tumor típico de adultos jóvenes, (entre 20 y 40 años) con una leve predilección por el sexo femenino². Entre sus manifestaciones clínicas destacan la hipertensión arterial (HTA) severa, el hiperaldosteronismo y la hipopotasemia derivada de la secreción aumentada de esta proteína³. Ante un paciente con estas manifestaciones clínicas, siempre se debe descartar el origen tumoral de las alteraciones.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 46 años. Con antecedentes personales de hipertensión arterial e hipopotasemia, que se está controlado por su médico de atención primaria. Se encuentra en tratamiento con 4 fármacos antihipertensivos. Durante su seguimiento se realiza una ecografía abdominal y se identifica una lesión renal exofítica de 2 cm en región interpolar del riñón derecho. En el TAC se confirma la lesión, que presenta una captación de contraste heterogénea, y es muy sugestiva de carcinoma renal. Se decide realizar una tumorectomía laparoscópica. En el servicio de Anatomía se recibe pieza de tumorectomía de 2 cm de diámetro, que macroscópicamente presenta un aspecto blanquecino difuso con áreas hemorrágicas. Los cortes histológicos corresponden a una neoplasia mesenquimal compuesta por células poligonales y fusocelulares, de bordes bien definidos, con núcleos uniformes y citoplasma eosinófilo acompañadas de estructuras vasculares prominentes, algunas de ellas de paredes gruesas hialinizadas (Figura 1), que focalmente muestran patrón hemangiopericítico. Se identifican focos de estroma hialinizado y mixoide con mínimo infiltrado linfoplasmocitario acompañante y abundantes mastocitos. En la periferia se identifican túbulos renales atrapados. No se identifican focos de necrosis, pleomorfismo, mitosis, ni imágenes de invasión linfovascular. El estudio inmunohistoquímico muestra positividad para CD34 (Figura 2), vimentina (Figura 3), actina SMA (Figura 4)y CD117 focal, siendo negativa para marcadores melanocíticos, CD10, CKAE1/AE3, S-100, PAX-8, CAIX, marcadores neuroendocrinos y desmina. Es diagnosticado de tumor de células yuxtaglomerulares con afectación de los márgenes de resección. En los controles posteriores a la intervención, el paciente muestra mejora de valores analíticos y progresivamente mejora de las cifras tensionales, con retirada parcial de tratamiento farmacológico.

DISCUSIÓN

El tumor de células yuxtaglomerulares, es un tumor mesenquimal compuesto por células poligonales y fusiformes, que se disponen en sábanas sólidas o lóbulos y muestran una prominente vasculatura. Estas células están compuestas por núcleos centrales redondeados y un citoplasma eosinófilo mal definido. Se han descrito como alteraciones histológicas características la presencia de hialinización perivascular, con patrones hemagiopericítico-like, microquístico o papilar. Además, es frecuente la presencia de mastocitos y células gigantes, y el atrapamiento periférico de los túbulos renales. En algunos casos se ha descrito invasión capsular e incluso imágenes de angioinvasión⁴.

A pesar de que tradicionalmente se valoraba muy positivamente la sobreexpresión inmunohistoquímica de renina, también se ha comprobado la producción de esta proteína por otros tumores diferentes, como tumores de Wilms, tumores carcinoides, oncocitomas renales y carcinomas de células renales^7,8.

Característicamente muestran gránulos intracitoplasmáticos positivos para PAS (diastasa resistente), y además muestran sobreexpresión de CD34 y vimentina, con una expresión variable de Cd117 y Actina SMA. Por contrapartida, son negativos para citoqueratinas, PAX8, marcadores neuroendocrinos, melánicos y desmina⁶. Se han descrito escasos casos asociados a áreas de necrosis, atipia y con índices mitóticos altos, en los que se recomienda un seguimiento estrecho⁹.

El cuadro clínico característico es la presencia de hipertensión arterial refractaria, hipopotasemia y aumento de la secreción de renina, triada que obliga a descartar un tumor secretor de renina, así como una estenosis de arterias renales o coartación aórtica¹⁰. En la literatura se ha tratado de subclasificar este tipo de neoplasias en tres grupos. El “típico” que presenta el cuadro clínico característico, que incluye hipertensión, hipopotasemia, renina plasmática elevada e hiperaldosteronismo. El “atípico“ que presenta hipertensión, pero conserva los niveles de potasio y renina. Y el grupo “no funcionante” en el que los niveles de tensión y potasio están conservados¹.

Se localiza con más frecuencia en la corteza renal, aunque durante los primeros años de su aparición este puede ser no detectado en pruebas de imagen convencionales, por lo que es habitual que sea necesario medir de forma selectiva la renina en cada vena renal para establecer su diagnóstico¹¹. La tomografía dinámica muestra un patrón típico con captación moderada de contraste en fase tardía que puede apoyar este diagnóstico. La RMN también es muy útil, sobre todo en casos de tumores de pequeño tamaño¹².

Son tumores con un pronóstico excelente en la mayoría de los casos, siendo la resección quirúrgica el tratamiento gold standard, ya que reduce drásticamente la necesidad de medicación y es el método que mejor controla la tensión arterial¹³.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Figura 1. Tumor de células yuxtaglomerulares. (HEx40). Proliferación neoplásica mesenquimal de células poligonales en con estroma mixoide y estructuras vasculares con paredes hialinizadas. Autor: Irene Ruiz Adelantado.

Figura 2. CD34 (IHQx200) Expresión fuerte e intensa en toda la celularidad tumoral. Autor: Irene Ruiz Adelantado.

Figura 3. Vimentina (IHQx200) Expresión generalizada en la celularidad tumoral. Autor: Irene Ruiz Adelantado.

Figura 4. Actina SMA (IHQx200) Expresión parcial de la celularidad tumoral y de la pared muscular de las estructuras vasculares. Autor: Irene Ruiz Adelantado.