AUTORES
- Ana Buera Colell. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Patricia Valero Guillén. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- África Orensanz Alava. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Lorena Buil Martinez. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Beatriz Esteban Gil. Servicio Aragonés de Salud Aragón, España.
- Ester Marquina de Diego. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
RESUMEN
El penfigoide ampolloso es una enfermedad ampollosa autoinmune poco común en la que se producen anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal y son los responsables de la formación de ampollas. Es la enfermedad ampollosa más frecuente en los países desarrollados en la población adulta. Afecta principalmente a pacientes ancianos, aunque puede presentarse en jóvenes e incluso niños. La incidencia, similar en hombres y mujeres es de 0,2-3 casos por cada 100.000 habitantes. Clínicamente se caracteriza por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que posteriormente pueden aparecer ampollas tensas de predominio en tronco y superficies flexoras de las extremidades.
No existen criterios diagnósticos establecidos, por lo que debemos basarnos en datos clínicos, histológicos e inmunológicos para llegar al diagnóstico1.
Los corticosteroides, administrados por vía tópica o sistémica, son la piedra angular del tratamiento. Se podrá optar también al tratamiento con fármacos inmunosupresores y antiinflamatorios2, aunque la evidencia es limitada, sin existir a día de hoy guías consensuadas internacionalmente sobre el manejo del penfigoide ampolloso3.
PALABRAS CLAVE
Enfermedades ampollosas autoinmunes, penfigoide ampolloso, ampolla subepidérmica,
ABSTRACT
Bullous pemphigoid is a rare autoimmune blistering disease in which antibodies are produced against components of the basement membrane, which are responsible for blister formation. It is the most common blistering disease in the adult population of developed countries. It mainly affects elderly patients, although it can occur in young people and even children. The incidence, similar in men and women, is 0.2-3 cases per 100,000 inhabitants. Clinically, it is characterized by the initial appearance of highly pruritic urticarial or eczematous lesions, on which tense blisters can subsequently appear, predominantly on the trunk and flexor surfaces of the limbs.
There are no established diagnostic criteria, so we must rely on clinical, histological, and immunological data to reach a diagnosis1.
Corticosteroids, administered topically or systemically, are the cornerstone of treatment. Options may also include treatment with immunosuppressive and anti-inflammatory drugs2, although the evidence is limited, with no internationally agreed guidelines on the management of bullous pemphigoid to date3.
KEY WORDS
Autoimmune blistering diseases, pemphigoid bullous, subepidermical blister.
INTRODUCCIÓN
El penfigoide ampolloso (PA) es una dermatosis vesicular ampollosa, autoinmunitaria, subepidérmica, que afecta principalmente a adultos mayores de 70 años. Se caracteriza por la formación de ampollas subepidérmicas tensas y pruriginosas, predominantemente en tronco y extremidade2, que aparecen más comúnmente sobre una base eritematosa y predominan en las zonas de flexión; la afectación mucosa de la cavidad oral se presenta en hasta en el 85 % de los casos7. Se estima una incidencia que oscila entre 2,5 a 42,8 casos por cada millón de habitantes al año, en el mundo. La explicación fisiopatológica de la enfermedad es que se debe a la formación de autoanticuerpos IgG que reconocen autoantígenos en la zona de la membrana basal7.
El diagnóstico requiere la presencia de ampollas tensas y erosiones que ocurren sin otra causa identificable, así como de pruebas histológicas: biopsia de piel lesionada (para tinción hematoxilina y eosina); biopsia de piel de tejido perilesional (para inmunofluorescencia directa), esta última considerada gold estandard para el diagnóstico2.
En cuanto al tratamiento, tenemos tres grupos de fármacos: antiinflamatorios, fármacos que disminuyen la producción de anticuerpos patógenos (corticoides sistémicos, azatioprina, micofenolato…) y tratamientos que aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos del suero del paciente (inmunoglobulinas endovenosas a altas dosis o plasmaféresis). En caso de la presentación localizada de la enfermedad, los corticoides tópicos de alta potencia son el tratamiento de elección.
A la hora de elegir el tratamiento, debemos individualizar y elegir fármacos lo menos tóxicos posibles1.
También se han utilizado antimicrobianos, como las tetraciclinas y dapsona, o terapias biológicas para quienes no respondan a los tratamientos previos2.
El pronóstico es variable, y suele seguir un curso crónico y recurrente, aunque es poco frecuente la enfermedad presenta una elevada tasa de mortalidad si se realiza un diagnóstico y tratamiento tardío. Reconocer las principales manifestaciones y variantes clínicas de esta enfermedad permite un oportuno enfoque diagnóstico y terapéutico, este último basado en el control de la respuesta inflamatoria contra la piel y otros órganos7.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de 90 años que vive en centro sociosanitario, parcialmente dependiente para las actividades básicas de la vida diaria. En enero 2024, el paciente presentó en muslo derecho lesiones vesiculosas sobre base eritematosa que se diagnosticaron y trataron desde la consulta de Atención Primaria como lesiones herpéticas con mejoría clínica tras recibir tratamiento con Aciclovir vía oral.
A los 10 días de finalizar el tratamiento antiviral el paciente presentó una erupción eritematosa en ambos muslos que progresivamente se extendieron hacia región abdominal/torácica y región interna de ambos antebrazos. Además, aparecieron lesiones ampollosas en ambos antebrazos (Anexo 1).
El paciente negaba picor, dolor ni disestesias en ninguna localización. Afebril en todo momento. Negaba clínica respiratoria ni otra sintomatología por aparatos.
Desde Atención Primaria se instauró tratamiento con Clovate tópico sin objetivar ninguna mejoría clínica durante los siguientes días.
La primera semana de febrero de 2024, el paciente presentó inflamación de mano izquierda e inflamación de ambos pies con aumento en intensidad y distribución del exantema por lo que se decidió derivación a Urgencias hospitalarias para valoración por Dermatología y realización de pruebas complementarias.
En la analítica sanguínea y radiografía de tórax realizadas en Urgencias no se objetivaron hallazgos relevantes, sin embargo, ante extensión de lesiones se acordó con el paciente y la familia ingreso para filiar lesiones.
Se decide ingreso con tratamiento corticoide y diurético intravenosos y antihistamínicos vía oral.
En planta, el paciente se encuentra eupneico, con aceptable estado general y es valorado por dermatología que informan de placas de aspecto habonoso coalescentes, de predominio en extremidades, sobre las que aparecen ampollas tersas escasas y dispersas sin encontrar lesiones en mucosas. Signo de Nikolsky negativo y no lesiones dianiformes (Anexo 2).
Ingresa con sospecha de penfigoide ampolloso vs toxicodermia sin claro desencadenantes.
Durante el ingreso el paciente presentó mejoría franca de las lesiones con pauta descendente de corticoides, dado de alta pendiente de estudio de autoinmunidad y biopsias.
A finales de febrero el paciente acudió a consultas de dermatología para resultados de anatomía patológica. Se confirmó penfigoide ampolloso mediante anatomía patológica con H&E y con IFD + para IgG + C3 en unión D-E.
VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS DE VIRGINIA HENDERSON
A continuación, se expone la valoración de enfermería según las 14 necesidades de Virginia Henderson.
NECESIDAD 1: Respirar normalmente.
No se observa alteración de esta necesidad. Tanto la capacidad respiratoria como la saturación de oxígeno en sangre obtenida durante todo el proceso se encuentran dentro de los parámetros de normalidad. El paciente en todo momento niega dificultad respiratoria ni con el reposo ni con los esfuerzos. El paciente niega el consumo de tabaco.
NECESIDAD 2: Comer y beber adecuadamente.
El paciente no ha precisado ayuda para la ingesta tanto de sólidos como de líquidos en ningún momento. El paciente es autónomo para la utilización de utensilios como el tenedor y el cuchillo y continuó durante todo el proceso diagnóstico y de ingreso hospitalario una dieta normal.
NECESIDAD 3: Eliminar los desechos naturales.
El paciente precisa en su vida diaria y durante el ingreso la utilización de absorbentes por incontinencia urinaria
NECESIDAD 4: Moverse y mantener una buena postura.
Esta necesidad se encuentra alterada debido a la imposibilidad de movilización del paciente sin dispositivos de ayuda. Esta necesidad ya estaba establecida de forma previa a la patología aguda del momento. El paciente precisa silla de ruedas para las movilizaciones de larga distancia y andador para las de corta distancia (cama-sillón-silla).
NECESIDAD 5: Dormir y descansar.
Durante los días de ingreso el paciente presentó cuadro de nerviosismo/agitación nocturna que cedieron tras ajuste de tratamiento farmacológico.
NECESIDAD 6: Vestirse y desvestirse de forma adecuada.
El paciente sí que precisa ayuda y supervisión del personal auxiliar de enfermería para vestirse y desvestirse por encontrarse limitado en ciertos movimientos que le limitan realizar esta necesidad de forma totalmente autónoma.
NECESIDAD 7: Mantener la temperatura corporal dentro de los límites normales.
El paciente no presenta alteración de esta necesidad manteniendo temperaturas en todo momento por debajo de los 37ºC.
NECESIDAD 8: Mantener el cuerpo limpio.
El paciente tanto en su vida habitual en el centro sociosanitario como durante el ingreso ha precisado ayuda del personal de auxiliar de enfermería para una adecuada higiene diaria.
NECESIDAD 9: Prevenir los peligros ambientales
Es un paciente senil que precisa ayuda para la deambulación y dispositivos como el andador y la silla de ruedas para evitar caídas. Durante los días de ingreso hospitalario precisó barreras de seguridad en la cama para evitar caídas desde la misma.
NECESIDAD 10: Comunicarse
El paciente se ha encontrado en todo momento consciente, orientado en las tres esferas sin presentar alteración de esta necesidad durante el curso de la enfermedad. No ha presentado alteración del lenguaje, ni dificultad para la compresión ni la comunicación con el resto de los pacientes y/o con el personal sanitario.
NECESIDAD 11: Vivir según las creencias.
No presenta alteración en esta necesidad. No sigue ninguna religión.
NECESIDAD 12: Trabajo satisfactorio.
No presenta alteración en esta necesidad. El paciente está jubilado desde hace 25 años.
NECESIDAD 13: Ocio y acciones recreativas.
Esta necesidad se encuentra alterada durante los días de ingreso, ya que no desarrolla las actividades de ocio que habitualmente realizaba en la residencia (terapia ocupacional, gimnasia, relacionarse con el resto de los residentes…).
NECESIDAD 14: Aprender, descubrir y satisfacer la curiosidad que conduce a un desarrollo.
Esta necesidad se ha encontrado alterada durante los días de ingreso hospitalario. Tras el alta al no presentar secuelas y con la importante mejoría clínica presentada no le ha impedido seguir desarrollando esta necesidad a su vuelta al centro sociosanitario.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC
A continuación, se van a presentar los diagnósticos que se han considerado más relevantes en este caso. Además, se han seleccionado los objetivos que más se adecuan al paciente y se van a indicar las intervenciones que se han llevado a cabo para lograr dichos objetivos.
NANDA. Caídas, riesgo de.
Código del diagnóstico: 00155.
Definición: aumento de la susceptibilidad a las caídas que pueden causar daño físico.
Formato PES (Problema, Etiología, Sintomatología): Riesgo de caídas r/c deterioro de la movilidad física m/p disminución de la fuerza física
NIC:
Prevención de caídas (código 6490).
Definición: establecer precauciones especiales en pacientes con alto riesgo de lesiones por caídas
1.2 NOC:
Conducta de prevención de caídas (código 1909).
Definición: acciones personales o del cuidador familiar para minimizar los factores de riesgo que podrían producir caídas en el entorno personal
NANDA. Integración cutánea, riesgo de deterioro.
Código del diagnóstico: 00047.
Definición: riesgo de que la piel se vea negativamente afectada.
Formato PES (Problema, Etiología, Sintomatología): deterioro de la integridad cutánea, r/c factores mecánicos y m/p alteración de la superficie de la piel (dermis).
NIC:
Prevención de úlceras por presión (código 3540).
Definición: prevención de la formación de úlceras por presión en un individuo con alto riesgo de desarrollarlas.
NOC:
Integridad tisular: piel y membranas mucosas (código 1101).
Definición: indemnidad estructural y función fisiológica normal de la piel y las membranas mucosas.
NANDA. Incontinencia urinaria, total.
Código del diagnóstico: 00021.
Definición: pérdida de orina continua e imprevisible.
Formato PES (Problema, Etiología, Sintomatología): incontinencia urinaria r/c imposibilidad para control de esfínteres
NIC:
Cuidados de la incontinencia urinaria (código 0610).
Definición: ayudar a fomentar la continencia y mantener la integridad de la piel perineal.
NOC:
Continencia urinaria (código 0502).
Definición: control de la eliminación de orina de la vejiga
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
Los mecanismos que conducen al PA implican daño mediado por autoanticuerpos a la zona de la membrana basal epitelial, estimulando una cascada inflamatoria destructiva que produce la separación de la epidermis y dermis en la piel. Las reacciones autoinmunes, desencadenadas por la exposición a infecciones o medicamentos, podrían tener un papel importante en su desarrollo, como resultado de reactividad cruzada de anticuerpos con antígenos en la zona de la membrana basal2.
Aunque se desconoce la causa del penfigoide ampolloso, la administración de medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfasalazina, antipsicóticos, penicilina, penicilamina y etanercept), ciertas causas físicas (como la radioterapia para el cáncer de mama y la radiación ultravioleta), trastornos cutáneos (como la psoriasis, el liquen plano y algunas infecciones) y determinados trastornos (como la diabetes, la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa y la esclerosis múltiple) pueden desencadenar un ataque autoinmunitario a la piel5.
Varios estudios, como el de Michael Benzaquen et al. el de Seon Gu Lee et al. y el de Khalaf Kridin et al, han descrito que los inhibidores de la dipeptidil peptidasa-4 se asocian con un incremento del riesgo de desarrollar penfigoide ampolloso. Y dentro de este grupo de fármacos, la vildagliptina es la que más se asocia al desarrollo de este1.
También se han reportado asociaciones con trastornos neurológicos (demencia, enfermedad de Parkinson)2.
El PA suele manifestarse en forma aguda y subaguda. Aunque no ocurre en todos los casos, puede presentar una fase prodrómica, de duración variable, en la que los signos y síntomas son inespecíficos, con prurito, excoriaciones, lesiones eccematosas, papulosas y urticarianas(6). El inicio de las lesiones es polimorfo, pudiendo aparecer máculas o placas urticariformes sobre las que posteriormente se asientan ampollas de 1-3 cm de diámetro, de contenido claro sanguinolento, tensas y pruriginosas. Las localizaciones más típicas son parte baja del abdomen, axilas, ingles y superficies flexoras de las extremidades. En aproximadamente la tercera parte de los casos se afecta la mucosa oral y pueden afectarse otras mucosas como la esofágica, produciendo cuadros de esofagitis. Las ampollas curan sin dejar lesiones en la piel. El cuadro suele ser crónico, pudiendo persistir durante meses o años y cursa con exacerbaciones y remisiones. El signo de Nikolsky es negativo4.
El diagnóstico se basa en la biopsia cutánea en la que aparecen ampollas subepidérmicas con un infiltrado inflamatorio dérmico en el que predominan los eosinófilos. La epidermis se encuentra indemne. El estudio inmunopatológico por IFD demuestra depósitos de IgG y/o C3 en la membrana basal epidérmica.
Por inmunofluorescencia indirecta se pueden detectar en sangre anticuerpos antimembrana basal epidérmica de tipo IgG en aproximadamente el 70% de los casos. Los niveles de autoanticuerpos no tienen relación con la actividad de la enfermedad, aunque hay autores que relacionan un nivel elevado de anticuerpos frente al antígeno de 180 kilodaltons con formas más severas de la enfermedad6.
El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con enfermedades como el pénfigo, dermatitis herpetiforme, penfigoide cicatricial, herpes gestacional, epidermolisis ampollosa, porfiria cutánea tarda, eritema multiforme, dermatosis medicamentosas4.
El diagnóstico histológico típico (ampolla intra ó subepidérmica) y los estudios inmunológicos, confirman asertivamente el diagnóstico. El PA debe diferenciarse de otras enfermedades caracterizadas por la presencia de ampollas subepidérmicas como la dermatitis herpetiforme, la epidermólisis ampollosa adquirida y la dermatosis IgA lineal. En la mayoría de los casos, la clínica, los hallazgos histológicos y la IF son suficientes para el diagnóstico de PA. En algunos casos, en los que la IF es negativa, las pruebas inmunoquímicas son útiles para confirmar el diagnóstico3.
Tras realizar una exhaustiva revisión bibliográfica se concluyen varios puntos clave en relación al tratamiento;los corticoides tópicos de alta potencia son fármacos eficaces y presumiblemente seguros. Las dosis iniciales superiores a 0,75 mg/kg/d de prednisolona no han demostrado mejorar la respuesta clínica. No se ha podido demostrar un aumento en la eficacia con el uso de plasmaféresis o AZA como adyuvantes a los corticoides sistémicos.No se ha demostrado diferencias entre la eficacia de la AZA y el micofenolato de mofetilo como adyuvantes a los corticoides sistémicos. La combinación de tetraciclinas y nicotinamida parece ser eficaz, aunque se necesitan estudios para confirmarlo3.
El penfigoide ampolloso es una enfermedad crónica y potencialmente mortal, particularmente sin tratamiento. Con tratamiento, los síntomas suelen desaparecer en cuestión de meses, pero a veces se necesita tratamiento durante varios años5. La detección de los posibles factores desencadenantes, particularmente en adultos mayores, expuestos a varias medicaciones, es primordial para el diagnóstico de esta entidad. Por lo que el control o eliminación del factor desencadenante, puede facilitar de forma decisiva, la curación del paciente6.
Por todo ello, los médicos de familia tenemos un papel importante en el diagnóstico temprano de esta enfermedad y también en el seguimiento, por la posibilidad de generar consultas programadas para ir valorando la evolución y la respuesta al tratamiento1.
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ANEXOS
Anexo 1. Fotos realizadas en centro sociosanitario. Se observa extensión del exantema por ambos muslos y antebrazos.
Anexo 2. Fotos realizadas en centro hospitalario durante los días de ingreso.
