AUTORES
- Esther Frauca Rodríguez. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Andrea Giménez Calvo. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Lucía Izaguerri Tella. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Raquel Adán Sagaste. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Karima Douh Cherif. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
- Viorica Fasie. Graduada en Enfermería. Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal, conduciendo a una progresiva pérdida de la función muscular que comienza con debilidad en extremidades y termina con parálisis y dificultades para hablar y tragar alimentos.
El grado de dependencia que supone la ELA varía a medida que progresa la enfermedad. En etapas avanzadas, los pacientes pueden volverse completamente dependientes para realizar actividades básicas como moverse, comer, bañarse y comunicarse. Los cuidadores y el apoyo profesional se vuelven esenciales para proporcionar cuidados continuos y mejorar la calidad de vida del paciente.
La limitada esperanza de vida de estos pacientes, la gran capacidad invalidante de la enfermedad, la necesidad de cuidados permanentes, la gravedad de las complicaciones, el cambio en la estructura y dinámica familiar y los problemas emocionales y psicológicos que genera hacen que la ELA representa un potencial problema de salud.
Con este artículo se pretende analizar un caso clínico de un paciente ingresado en planta con diagnóstico de ELA para visibilizar el impacto psicológico que supone tanto para el paciente como para la familia el proceso de la enfermedad y la importancia que tiene que el paciente reciba una asistencia de calidad, así como educación sanitaria y apoyo emocional por parte del profesional de enfermería.
Esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular, dependencia, cuidados de enfermería.
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that affects motor neurons in the brain and spinal cord, leading to a progressive loss of muscle function that begins with weakness in limbs and ends with paralysis and difficulties in speaking and swallowing food.
The degree of dependency involved in ALS varies as the disease progresses. In advanced stages, patients may become completely dependent for basic activities such as moving, eating, bathing and communicating. Caregivers and professional support become essential to provide ongoing care and improve the patient’s quality of life.
The limited life expectancy of these patients, the great disabling capacity of the disease, the need for permanent care, the severity of complications, the change in family structure and dynamics, and the emotional and psychological problems it generates make ALS a potential health problem.
The aim of this article is to analyze a clinical case of a patient admitted to the ward with a diagnosis of ALS in order to highlight the psychological impact of the disease process on both the patient and the family and the importance of the patient receiving quality care, as well as health education and emotional support from the nursing professional.
Amyotrophic Lateral Sclerosis, muscular atrophy, dependency, nursing care.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig es una enfermedad degenerativa progresiva del sistema nervioso central que a pesar de su escasa prevalencia supone un importante problema de salud debido a su gravedad y su limitada esperanza de vida. Se caracteriza por la degeneración de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula espinal lo que conlleva a una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, suponiendo un déficit en la autonomía motora, comunicación oral, deglución y la respiración. El paciente se vuelve progresivamente más dependiente para realizar las actividades de la vida diaria y finalmente, fallece habitualmente por insuficiencia respiratoria1.
La Sociedad Española de Neurología estima más de 3000 enfermos de ELA en España y 900 casos nuevos al año, siendo la incidencia en España de 1 caso nuevo por cada 100000 habitantes y la prevalencia de 3.5 casos por cada 100000 habitantes1,2.
La ELA es más frecuente en varones y su causa es desconocida en la mayoría de los casos, sólo entre el 5-10% de los casos son de causa genética. La edad de comienzo se sitúa alrededor de los 56 años y el tiempo de supervivencia es de 2 a 5 años, aunque en el 10% de los casos es superior2.
Las manifestaciones clínicas de la ELA son debidas al compromiso del sistema motor, manteniéndose el resto de las funciones del sistema nervioso, así como las de algunas neuronas motoras como las relacionadas con los movimientos oculares y los músculos esfinterianos1,4.
Los primeros síntomas de la enfermedad se manifiestan sin causa aparente, los más frecuentes son pérdida de fuerza en las manos, debilidad en la lengua y faringe que causa disartria y disfonía o también puede ocurrir sensación de rigidez y torpeza normalmente de forma hemipléjica. Estas formas de inicio de la ELA inducen a menudo un diagnóstico erróneo, generando un retraso en su diagnóstico correcto. Conforme avance la enfermedad, los signos y síntomas de la enfermedad se agravarán suponiendo un deterioro en la autonomía del paciente, algunos de los síntomas más característicos son la disfagia que conllevaría episodios de atragantamiento, infecciones respiratorias y pérdida de peso, disartria y la dificultad en la comunicación, alteraciones de la tos, además de parálisis en las extremidades y dificultad para respirar en fases avanzadas1,4.
En cuanto al diagnóstico de la enfermedad suele ser un proceso complejo debido a que comparte síntomas con otras enfermedades neuromusculares, se basa en la historia médica del paciente, un examen neurológico, pruebas especializadas, etc. Es fundamental un diagnóstico temprano de la enfermedad para iniciar intervenciones que ayuden a controlar los síntomas y establecer planes de cuidado1,3.
Actualmente, no se conoce ninguna cura para la enfermedad, el principal objetivo del tratamiento es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida del enfermo, se emplea la prescripción de medicamentos que mejoran la sintomatología, tratamiento fisioterapéutico, nutricional, respiratorio y atención logopedia, así como apoyo emocional y educación sobre la enfermedad3,4.
La ELA supone una creciente dependencia del paciente para realizar las actividades de la vida diaria llegando a ser completamente incapacitante en fases avanzadas, el rol del cuidador es fundamental y puede resultar exigente emocional y físicamente por lo que es crucial proporcionar apoyo integral tanto al paciente como al cuidador5.
A lo largo del proceso de la enfermedad, la enfermería desempeña un papel esencial en el cuidado holístico de pacientes con ELA y sus familias, proporcionando cuidados personalizados, educación, apoyo emocional y coordinación de servicios. Su enfoque centrado en el paciente contribuye significativamente a mejorar la calidad de vida y a enfrentar los desafíos asociados con esta enfermedad neurodegenerativa5.
Varón de 54 años que ingresa en la planta de Medicina Interna con diagnóstico de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) tras empeoramiento clínico: Dificultad para deglutir líquidos habiéndose atragantado en varias ocasiones en los últimos días y cuadros frecuentes de tos.
Antecedentes personales:
- Asma bronquial tratada con broncodilatadores.
- Esclerosis Lateral Amiotrófica diagnosticada en 2023.
Alérgico a penicilina y derivados.
Constantes vitales:
- TA: 132/76 mmHg.
- FC: 110 lpm.
- Sat. O2: 95% con gafas nasales a 2 lpm.
- Tº: 36.2ºC.
Se percibe una notaría disartria, aunque se puede establecer una conversación comprensible con él, viene acompañado de su mujer que ayuda en la valoración.
Es procedente de Huesca donde reside con su mujer, su principal cuidadora, y sus dos hijas, de 16 y 12 años, en su domicilio. Previo a su diagnóstico era profesor en la universidad, pero le dieron la incapacidad pocos meses después.
Siempre ha sido una persona activa y entre los deportes que más solía practicar estaba el ciclismo, refiere sentirse triste por no poder continuar con este deporte, debido a su pérdida de sensibilidad que ya no le permite mantenerse en una bicicleta. Desde hace unas semanas limita sus salidas con su grupo de amigos, ya que se siente frustrado por su dificultad para hablar en entornos ruidosos o con muchas personas, además de sentirse una carga para su mujer en cuanto a su movilidad, aunque, por otro lado, su mujer refiere que el apoyo y la adaptación a actividades diferentes de su grupo de amigos es de gran ayuda.
En lo referente a la alimentación, refiere comenzar desde la semana pasada con problemas en la deglución de líquidos, que antes no le ocurría.
En cuanto a la eliminación, refiere tener autonomía, aunque en muchas ocasiones necesita ayuda para poder llegar al baño sin caerse, define heces normales.
En su domicilio, define problemas para dormir ya que comienza con episodios de tos que mejoran levemente si se encuentra incorporado.
En cuanto al aseo, necesita ayuda, se siente muy torpe para mantenerse de pie en la ducha, sin embargo, es una persona higiénica y va vestido adecuadamente, en alguna ocasión necesita ayuda para vestirse.
Presenta una pequeña lesión por presión grado I en sacro por permanecer tiempo prolongado encamado o sentado.
Por último, el paciente y su mujer explican de manera desanimada que esta enfermedad les está superando mentalmente, ya que ven que avanza rápidamente y que no puede llevar una vida normal a sus 54 años, además, su mujer añade sentir miedo por el futuro, le preocupa la situación terminal de su marido, el sufrimiento de sí misma y de sus hijas y como afrontarán su pérdida.
VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES BÁSICAS DE ENFERMERÍA SEGÚN EL MODELO DE VIRGINIA HENDERSON
Para llevar a cabo una evaluación integral de calidad, se utilizará el método de Virginia Henderson y se considerarán las 14 necesidades básicas.
NECESIDAD 1. RESPIRAR NORMALMENTE:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Frecuentes episodios de tos.
Datos a considerar: Mantiene Sat. O2 de 95% con gafas nasales a 2 lpm. Antecedente de asma bronquial tratada con broncodilatadores.
NECESIDAD 2. COMER Y BEBER ADECUADAMENTE:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Disfagia a líquidos desde hace varios días.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 3. ELIMINAR POR TODAS LAS VÍAS CORPORALES:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Dependiente en múltiples ocasiones para llegar al baño sin caerse.
Datos a considerar: Heces normales.
NECESIDAD 4. MOVERSE Y MANTENER POSTURAS ADECUADAS:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Pérdida de sensibilidad y torpeza para mantenerse de pie y deambular.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 5. DORMIR Y DESCANSAR:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Problemas en el descanso por frecuentes episodios de tos.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 6. ESCOGER LA ROPA ADECUADA, VESTIRSE Y DESVESTIRSE:
Manifestaciones de independencia: Usa ropa adecuada.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos a considerar: Precisa ayuda en alguna ocasión para vestirse y desvestirse.
NECESIDAD 7. MANTENER LA TEMPERATURA CORPORAL DENTRO DE LOS LÍMITES NORMALES ADECUANDO LA ROPA Y MODIFICANDO EN AMBIENTE:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos a considerar: Temperatura de 36,2ºC (axilar).
NECESIDAD 8. MANTENER LA HIGIENE CORPORAL Y LA INTEGRIDAD DE LA PIEL:
Manifestaciones de independencia: Es una persona higiénica.
Manifestaciones de dependencia: Precisa ayuda en el aseo.
Datos a considerar: Úlcera por presión grado I en sacro, vía venosa periférica 20G en mano izquierda.
NECESIDAD 9. EVITAR LOS PELIGROS AMBIENTALES Y EVITAR LESIONAR A OTRAS PERSONAS:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 10. COMUNICARSE CON LOS DEMÁS EXPRESANDO EMOCIONES, NECESIDADES, TEMORES U OPINIONES:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Disartria, dificultad para comunicarse en ambientes con muchas personas.
Datos a considerar: Se puede mantener una conversación comprensible.
NECESIDAD 11. VIVIR DE ACUERDO CON SUS PROPIOS VALORES Y CREENCIAS:
Manifestaciones de independencia: No se observan
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 12. OCUPARSE EN ALGO DE TAL FORMA QUE SU LABOR TENGA UN SENTIDO DE REALIZACIÓN PERSONAL:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Incapacidad para trabajar debido a su enfermedad.
Datos a considerar: No se observan.
NECESIDAD 13. PARTICIPAR EN ACTIVIDADES RECREATIVAS:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: Limita sus salidas debido a su dificultas para hablar y movilizarse. Ya no puede practicar ciclismo.
Datos a considerar: Recibe el apoyo de sus amigos.
NECESIDAD 14. APRENDER, DESCUBRIR O SATISFACER LA CURIOSIDAD QUE CONDUCE A UN DESARROLLO NORMAL Y A USAR LOS RECURSOS SANITARIOS DISPONIBLES:
Manifestaciones de independencia: No se observan.
Manifestaciones de dependencia: No se observan.
Datos a considerar: Siente miedo por el desarrollo de la enfermedad.
DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC
NANDA [00085] Deterioro de la movilidad física r/c disminución del control muscular m/p inestabilidad postural y alteración de la marcha:
Definición: Limitación del movimiento independiente e intencionado del cuerpo o de una o más extremidades.
NIC [1800] Ayuda con el autocuidado.
- Enseñar a la familia a fomentar la independencia, para intervenir solamente cuando el paciente no pueda realizar la acción dada.
- Observar la necesidad por parte del paciente de dispositivos adaptados para la higiene personal, vestirse, el arreglo personal, el aseo y alimentarse.
- Ayudar al paciente a aceptar las necesidades de dependencia6.
NANDA [00103] Deterioro de la deglución r/c enfermedad neuromuscular m/p atragantamiento y tos:
Definición: Funcionamiento anormal del mecanismo de la deglución asociado con un déficit en la estructura o función oral, faríngea o esofágica.
NOC [1010] Estado de deglución.
- [101012] Atragantamiento, tos o náuseas.
- [101006] Capacidad para limpiar la cavidad oral.
- [101017] Incomodidad con la deglución.
NIC [1860] Terapia de deglución.
- Colaborar con los miembros del equipo de cuidados (terapeuta ocupacional, logopeda y dietista) para dar continuidad al plan de rehabilitación del paciente.
- Ayudar al paciente a sentarse en una posición erguida (lo más cerca posible de los 90°) para la alimentación/ejercicio.
- Ayudar al paciente a colocar la cabeza flexionada hacia adelante, en preparación para la deglución («barbilla metida»)6 .
NANDA [00051] Deterioro de la comunicación verbal r/c enfermedad de la neurona motora m/p disartria:
Definición: Capacidad reducida, retardada o ausente para recibir, procesar, transmitir y/o usar un sistema de símbolos.
NOC [1308] Adaptación a la discapacidad física.
- [130803] Se adapta a las limitaciones funcionales.
- [130808] Identifica maneras para afrontar los cambios en su vida.
NIC [5230] Mejorar el afrontamiento.
- Ayudar al paciente a identificar estrategias positivas para afrontar sus limitaciones y manejar los cambios de estilo de vida o de papel.
- Disminuir los estímulos del ambiente que podrían ser malinterpretados como amenazadores.
- Ayudar al paciente a afrontar el duelo y superar las pérdidas causadas por la enfermedad y/o discapacidad crónica, si es el caso6.
NANDA [00031] Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c enfermedad neuromuscular m/p tos ineficaz:
Definición: Reducción de la capacidad para eliminar las secreciones u obstrucciones del tracto respiratorio para mantener las vías aéreas permeables.
NOC [0415] Estado respiratorio.
- [41531] Tos
- [41520] Acumulación de esputo.
NIC [3230] Fisioterapia torácica.
- Realizar fisioterapia torácica al menos 2 horas después de comer.
- Golpear el tórax de forma rítmica y en sucesión rápida utilizando las manos ahuecadas sobre la zona que se va a drenar de 3 a 5 minutos, evitando la percusión sobre la columna, los riñones, las mamas femeninas, las incisiones y las costillas fracturadas.
- Aplicar vibración manual de forma rápida y vigorosa, manteniendo los hombros y los brazos rectos y las muñecas rígidas, sobre las áreas que se van a drenar mientras el paciente espira o tose de 3 a 4 veces6.
NANDA [00312] Lesión por presión en el adulto r/c disminución de la movilidad física m/p eritema y dolor en los puntos de presión:
Definición: Daño localizado en epidermis o dermis de un adulto, como resultado de presión o presión combinada con rozamiento.
NOC [1101] Integridad tisular: piel y membranas mucosas.
- [110121] Eritema.
- [110113] Integridad de la piel.
NIC [3520] Cuidados de las úlceras por presión.
- Cambiar de posición cada 1-2 horas para evitar la presión prolongada.
- Utilizar camas y colchones especiales, según corresponda.
- Enseñar al individuo o a los miembros de la familia los procedimientos de cuidado de la herida6.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva y devastadora que afecta las neuronas motoras en el cerebro y la médula espinal. A medida que la enfermedad avanza, el paciente padece de debilidad muscular, espasticidad, dificultades para hablar y tragar y, en fase avanzada, parálisis e insuficiencia respiratoria.
El proceso de la enfermedad de ELA es altamente variable, pero generalmente sigue una progresión constante con un deterioro gradual de la función muscular y una creciente dependencia de cuidados. Los pacientes enfrentan desafíos físicos, emocionales y sociales significativos a medida que pierden capacidades vitales, lo que impacta profundamente en su calidad de vida.
El apoyo emocional, social y médico adecuado es esencial para ayudar a los pacientes y a sus familias a enfrentar los desafíos de la ELA y mantener la dignidad y el bienestar en todas las etapas de la enfermedad. En última instancia, se necesita una mayor conciencia pública y un compromiso continuo con la investigación para avanzar en el tratamiento de esta enfermedad ya que, aunque su prevalencia sea escasa, constituye un problema importante de salud debido a su limitada esperanza de vida.
BIBLIOGRAFÍA
- Arpa Gutiérrez, J. Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España [Internet]. 1ª ed. Madrid: Ministerio de Sanidad y Política Social; 2009 [citado el 6 de marzo de 2024] Disponible en: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf
- Castro Rodríguez E, Azagra R, Gómez Batiste X, Povedano M. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) desde la Atención Primaria. Epidemiología y características clínico-asistenciales. Elsevier [Internet]. 2021 [citado el 10 de marzo de 2024];53(10). Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-atencion-primaria-27-articulo-la-esclerosis-lateral-amiotrofica-ela–S021265672100192X
- Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. 2022 [citado el 24 de marzo de 2024]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000688.htm
- Esclerosis lateral amiotrófica en personas mayores [Internet]. Fundación Atilano Sánchez Sánchez. 2022 [citado el 3 de abril de 2024]. Disponible en: https://www.fundacionfass.org/general/ela-adultomayor/?gclid=EAIaIQobChMIz5bJy4qGhgMVQDwGAB3mWAtEEAMYASAAEgJAS_D_BwE#Tratamiento_de_la_Enfermedad_Lateral_Amiotrofica
- Salas Campos M T, Lacasta Reverte M, Marín Esteban S. Aspectos psicológicos en la esclerosis lateral amiotrófica [Internet]. Disponible en: https://www.fundela.es/FilesRepo/R/H/Z/J/aGrwSjfnEk-manualpsicologia.pdf
- NNNConsult [Internet]. Nnnconsult.com. [citado el 9 de febrero de 2024]. Disponible en: https://www.nnnconsult.com/
