Obstrucción laríngea inducible: a propósito de una caso

AUTORES

1. Isabel Jiménez Gonzalo. Médico residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
2. Humberto Rey Gutama. Médico Residente de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
3. Luisa Margarita Cabrera Pimentel. Médico Adjunto de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
4. Pablo Junior Pérez Pérez. Médico Adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria, España.
5. Laura Martín Biel. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
6. Cristina Alexandra Romero Espinosa. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

RESUMEN  

La oclusión laríngea inducible (OLI) es un trastorno de la respiración debido a una aducción paradójica de los pliegues vocales durante la inspiración que habitualmente se presenta como dificultad respiratoria aguda y sensación de asfixia que pueden diagnosticarse erróneamente como anafilaxia o asma. Es más prevalente en mujeres jóvenes, presentando un porcentaje no desdeñable, además, diagnóstico concomitante de asma.  El diagnóstico es eminentemente clínico, con confirmación mediante laringoscopia flexible. El tratamiento se fundamenta en educar al paciente e informar sobre la benignidad de la entidad, así como en la terapia de entrenamiento respiratorio.

Se describe el caso de una paciente con asma grave en la que se confirmó el diagnóstico de OLI.

PALABRAS CLAVE

Obstrucción laríngea inducible.

ABSTRACT 

Inducible laryngeal obstruction (ILO) is a breathing disorder due to paradoxical adduction of the vocal folds during inspiration that usually presents as acute respiratory distress and a feeling of suffocation that can be misdiagnosed as anaphylaxis or asthma. It is more prevalent in young women, with a significant percentage also having a concomitant diagnosis of asthma. Diagnosis is eminently clinical, with confirmation by flexible laryngoscopy. Treatment is based on educating the patient and informing them about the benign nature of the condition, as well as on respiratory training therapy. 

We decribe a case of a patient with severe asthma in whom the diagnosis of OLI was confirmed. 

KEY WORDS

Inducible laryngeal obstruction.

INTRODUCCIÓN  

La oclusión laríngea inducible es un trastorno de la respiración debido a una aducción paradójica de los pliegues vocales durante la inspiración que habitualmente se presenta como dificultad respiratoria aguda y sensación de asfixia (a menudo con estridor) y que puede llegar a diagnosticarse erróneamente como anafilaxia o asma¹. En ocasiones, se puede identificar un agente gatillante de estos episodios como diversas sustancias inhaladas o situaciones de estrés². Cuando no se reconoce la afección, los pacientes que la padecen registran frecuentes consultas al servicio de urgencias, lo que lleva a retrasos en el diagnóstico, ingresos en unidades de cuidados intensivos, intubaciones e incluso cirugías como traqueostomía, potencialmente innecesarias³. Aunque se cree que esta entidad está infradiagnosticada, su presentación es más habitual en mujeres jóvenes que en hombres, de los que un porcentaje no desdeñable sufre, además, de asma^4-6. Aunque tradicionalmente se ha asociado con una alta prevalencia de comorbilidad psicológica, cabe señalar que la mayoría de los casos no se ajustan a este estereotipo clásico⁷, siendo los trastornos ansiosos más que la causa, la consecuencia de este proceso.

El diagnóstico se realiza con la presentación clínica compatible y la visualización mediante laringoscopia flexible de la aducción de estructuras laríngeas durante la respiración. Para lograr objetivar la obstrucción se debe hacer el examen durante el episodio agudo o inducir la obstrucción utilizando el agente gatillante identificado por el paciente^8,9.

Educar al paciente sobre esta condición es una parte muy importante del tratamiento, siendo fundamental incidir en que se trata de una patología benigna puesto que puede ayudar de forma sustancial a disminuir los niveles de angustia durante las crisis. Por otra parte, la terapia de entrenamiento respiratorio puede optimizar la apertura de la vía aérea, disminuyendo los síntomas en las exacerbaciones. El uso de heliox (mezcla de helio y oxígeno en distintas proporciones) puede ser eficaz durante los episodios agudos. En casos agudos muy severos se puede utilizar sedación. La terapia fonoaudiológica como tratamiento crónico se considera la terapia primaria en la OLI¹⁰.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO 

Se presenta el caso de una mujer de 20 años con antecedente de asma alérgica grave en tratamiento biológico con Dupilumab. Acude a urgencias inicialmente por clínica de disnea y dolor torácico y sibilantes a la auscultación pulmonar. Se diagnostica de crisis asmática, instaurándose tratamiento con corticoides y broncodilatadores y pudiendo ser dada de alta tras 24 horas de tratamiento y en situación clínica de estabilidad. Tras varias horas, acude de nuevo a urgencias por episodio de disnea brusca con intensa dificultad respiratoria y sin posibilidad para el habla, estridor inspiratorio con saturación de O2 de 99%. Se realiza fibrolaringoscopia durante el episodio, evidenciándose un cierre paradójico de las cuerdas vocales con la inspiración. Se traslada a quirófano para traqueostomía de urgencia, objetivándose desaparición del estridor tras administración de fármacos sedantes, por lo que se decide suspender el procedimiento y traslado a UCI.

Durante las primeras horas se mantuvo sedación con propofol, que se fue retirando progresivamente. Tras la retirada, la paciente presentó todavía varias crisis de estridor e intenso trabajo respiratorio, siempre con saturaciones de oxígeno 99-100% que cedían con sedación. Durante el ingreso fue valorada por el servicio de psiquiatría, orientándose inicialmente el caso como un trastorno de somatización y ansiedad por una situación familiar estresante e instaurándose tratamiento con ISRS y benzodiacepinas. Durante su estancia en planta de hospitalización convencional, permaneció estable, sin nuevos episodios de estridor y auscultación pulmonar normal, por lo que fue dada de alta.

Al alta, acude a revisiones de Neumología, que dada la presentación clínica y la descripción de la laringoscopia del ingreso orienta el caso como obstrucción laríngea inducible. Se explica el diagnóstico a la paciente y se remite a logopeda para inicio de rehabilitación fonatoria, manteniendo asimismo visitas con psiquiatría. Durante el seguimiento la paciente ha permanecido bien controlada, sin agudizaciones asmáticas ni nuevos episodios de obstrucción laríngea.

DISCUSIÓN

Como ya se ha expuesto previamente, la OLI es un trastorno de la respiración debido a una aducción paradójica de los pliegues vocales durante la inspiración. En cuanto a su etiología, inicialmente se postuló que los trastornos psicológicos o somatomorfos eran causa de la OLI puesto que con frecuencia se asocia con factores estresantes sociales y emocionales. Sin embargo, a día de hoy, la OLI se reconoce como un trastorno funcional que puede relacionarse con el papel del cierre laríngeo en la protección de la tráquea y los pulmones. Muchos pacientes con OLI desarrollan síntomas de forma espontánea o después de la exposición a una variedad de desencadenantes, como el ejercicio, irritantes inhalados o situaciones de estrés emocional. Se desconoce el origen de la hipersensibilidad laríngea, aunque se especula que podría ser causada por una neuropatía viral posterior a una infección de la vía aérea superior, o por un desequilibrio autonómico inducido por estímulos nocivos y repetidos. Si bien en muchos casos puede no haber un evento específico que preceda a la disfunción laríngea, el asma, la rinosinusitis crónica (o goteo retronasal) y el reflujo gastroesofágico se han asociado con el desarrollo de OLI^1,5,11-13.

La OLI se manifiesta, principalmente, como episodios de disnea de inicio súbito que a menudo se acompaña de estridor, siendo habitualmente motivo de numerosas visitas a los servicios de urgencias, hospitalizaciones e incluso, en ocasiones, de la realización de procedimientos innecesarios como intubaciones o traqueostomías. Para su diagnóstico, lo más importante es realizar una anamnesis cuidadosa y sospechar esta entidad, recordando que la presencia de asma no excluye el diagnóstico de OLI, como ocurrió en el caso expuesto previamente. La prueba de oro para la confirmación diagnóstica consiste en la visualización directa del movimiento anómalo de las cuerdas vocales mediante laringoscopia flexible. La laringoscopia puede ser normal fuera de los periodos agudos, por lo que puede ser necesario realizar maniobras de provocación para poder confirmar el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe realizarse, además de con el asma, con el laringoespasmo, las crisis de ansiedad, el angioedema laríngeo, la parálisis de las cuerdas vocales, las lesiones estructurales de la vía aérea superior (neoplasias o estenosis) y la malacia, por lo que va a ser necesaria siempre la exploración directa de la laringe para excluir estas causas. Se debe tener en cuenta que, aunque muchos casos de OLI se etiquetan de forma errónea como asma refractaria a tratamiento, hasta el 65% de los pacientes con asma presentan OLI de forma concomitante¹.

El tratamiento del OLI requiere un enfoque multidisciplinario orientado por las comorbilidades existentes. La educación del paciente es un componente muy importante del tratamiento, tanto agudo como crónico. Tranquilizar al paciente y familia informando de la benignidad de la enfermedad es fundamental desde el momento del diagnóstico. Durante la fase aguda, el tratamiento se basa en las terapias de reentrenamiento respiratorio, puesto que ayudan a optimizar la apertura de la vía aérea y disminuye los síntomas en las exacerbaciones severas de OLI. El uso de heliox (mezcla de O2 y helio en distintas proporciones) también se ha descrito y parece que puede ser eficaz en algunos casos. El heliox ayuda a disminuir el trabajo respiratorio al permitir un flujo de oxígeno menos turbulento por las vías respiratorias que permite la relajación del paciente y en última instancia de la laringe. En casos agudos muy severos se puede hacer uso de benzodiacepinas ya que lo síntomas desaparecen con el sueño y la ansiolisis^14-16. En cuanto al tratamiento crónico, se considera que la terapia fonoaudiológica es fundamental para el control sintomático de esta entidad puesto que proporciona entrenamiento respiratorio, recomendaciones de manejo y supresión de conductas de abuso laríngeo, terapia vocal y ayuda para evitar exposición a irritantes específicos¹⁷. Las técnicas de entramiento respiratorio están diseñadas para interrumpir el espasmo, y permitir que las señales neurológicas fisiológicas reactiven y relajen la laringe. Los pacientes también pueden beneficiarse de la psicoterapia, indicada frecuentemente en combinación con la terapia fonoaudiológica. La inyección de toxina botulínica laríngea se puede plantear como alternativa de tratamiento en casos con OLI grave prolongada y refractaria al reentrenamiento respiratorio^7,18.

CONCLUSIONES 

Es fundamental reconocer la OLI como una causa de disnea o estridor en pacientes para evitar tratamientos innecesarios y complicaciones derivadas de un diagnóstico erróneo. El asma es el diagnóstico diferencial principal, y no es infrecuente que coexista con la OLI. La laringoscopia flexible es el “Gold standrard” para el diagnóstico, que permite la visualización directa de la aducción anormal de las cuerdas vocales durante la inspiración. Es fundamental en el tratamiento la educación sanitaria y las terapias de reentranamiento respiratorio. Es importante recordar que el paciente debe ser apoyado por un grupo multidisciplinario, teniendo en cuenta la gravedad de la afección y la variedad de efectos que la enfermedad puede tener en la vida de la población afectada.

BIBLIOGRAFÍA 

1. James H. Hull, Vibeke Backer, Peter G. Gibson, and Stephen J. Fowler. Laryngeal Dysfunction: Assessment and Management for the Clinician. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2016; 194: 1039-1174.
2. Denton E and Hoy R. Occupational aspects of irritable larynx syndrome. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2020; 20:90-95.
3. Denipah N, Dominguez,C Kraai E, Kraai T, Leos P, Braude D. Acute Management of Paradoxical Vocal Fold Motion (Vocal Cord Dysfunction). Ann Emerg Med. 2017; 69:18-23.
4. Vance D, Heyd C, Pier M, Alnouri G, Sataloff R. Paradoxical Vocal Fold Movement: A Retrospective Analysis. J Voice. 2021; 35: 927-929
5. Morice AH, Fontana GA, Sovijarvi AR et al.; ERS Task Force. The diagnosis and management of chronic cough. Eur Respir J 2004; 24:481–492.
6. Morris MJ and Christopher KL. Diagnostic criteria for the classification of vocal cord dysfunction. Chest 2010; 138:1213–1223.
7. Morris MJ, Allan PF and Perkins PJ. Vocal cord dysfunction: etiologies and treatment. Clin Pulm Med 2006; 13:73–86.
8. Halvorsen T, Walsted ES, Bucca C et al. Inducible laryngela obstruction: an official joint European Respiratory Society and European Laryngological Societay statement. Eur Respir J. 2017; 50
9. Hull J, Backer V, Gibson P and Fowler S. Laryngeal Dysfunction: Assessment and Management for the Clinician. Ame J Respir Crit Care Med. 2016; 194: 1062-72.
10. Calderara G, León N, Napolitano C and Lagos A. Obstrucción laríngea inducible (OLI): una revisión actualizada de la literatura. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2022; 82: 498-508.
11. Gurevich-Uvena J, Parker JM, Fitzpatrick TM et al. Medical comorbidities for paradoxical vocal fold motion (vocal cord dysfunction) in the military population. J Voice 2010;24:728–731.
12. Andrianopoulos MV, Gallivan GJ and Gallivan KH. PVCM, PVCD, EPL, and irritable larynx syndrome: what are we talking about and how do we treat it? J Voice 2000;14:607–618.
13. McGarvey LPA, Carton C, Gamble L et al. Prevalence of psychomorbidity among patients with chronic cough. Cough 2006;2:4.
14. Weir M. Vocal cord dysfunction mimics asthma and may respond to heliox. Clin Pediatr. 2002.; 41: 37-41.
15. Gupta A and Gupta N. Paradoxical vocal cord movements and anaesthesia. J Anaesthesiol Clin Pharmacol 2011;27:287–288.
16. Roberts KW, Crnkovic A and Steiniger JR. Post-anesthesia paradoxical vocal cord motion successfully treated with midazolam. Anesthesiology 1998;89:517–519.
17. Patel RR, Venediktov R. Schooling T and Wang B. Ecidence-Based Systematic Review: Efects of Speech Language PAthology Treatment for individuals with Paradoxical Vocal Fold Motion. Am J Speech Lang Pathol. 2015; 24: 566-584.
18. Maillard I, Shweizer V, Broccard A et al. Use of botulinum toxin type A to avoid tracheal intubation od tracheostomy in severe paradoxycal vocal cord movement. Chest. 2000; 118: 874-877.