Plan de atención de enfermería en paciente con fibrosis quística y complicaciones respiratorias

 

AUTORES

1. Irene Muñoz Cabezudo. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. Beatriz Salvador Martín. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
3. Álvaro Osanz Laborda. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
4. Claudia Martínez Hernández. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. España.
5. Inés Martínez Arbiol. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Centro de Salud Delicias Norte, Zaragoza. España.
6. Carlos del Moral Martín. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

 

RESUMEN

La fibrosis quística es una enfermedad genética crónica que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo, debido a una mutación en el gen CFTR que genera moco espeso y difícil de eliminar. Esto provoca infecciones respiratorias frecuentes, insuficiencia pancreática y problemas nutricionales. El diagnóstico se realiza mediante la prueba del sudor y estudios genéticos. El tratamiento combina fisioterapia respiratoria, antibióticos, enzimas pancreáticas y moduladores CFTR, con el objetivo de mejorar la función pulmonar y la calidad de vida. Las complicaciones más comunes incluyen infecciones crónicas, insuficiencia respiratoria y diabetes. La atención multidisciplinaria, con un rol clave de enfermería, es fundamental para controlar los síntomas, prevenir complicaciones y apoyar al paciente y su familia.

PALABRAS CLAVE

Fibrosis quística, complicaciones, plan de cuidados de enfermería.

ABSTRACT

Cystic fibrosis is a chronic genetic disease that mainly affects the lungs and digestive system. It is caused by mutations in the CFTR gene, leading to thick, sticky mucus that is difficult to clear. This results in frequent respiratory infections, pancreatic insufficiency, and nutritional problems. Diagnosis is based on a sweat test and genetic studies. Treatment includes respiratory physiotherapy, antibiotics, pancreatic enzyme supplements, and CFTR modulators to improve lung function and quality of life. Common complications include chronic infections, respiratory failure, and diabetes. Multidisciplinary care, with nursing playing a key role, is essential to manage symptoms, prevent complications, and support both the patient and their family.

KEY WORDS

Cystic fibrosis, complications, nurse care plan.

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética crónica, hereditaria y potencialmente mortal, que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo. Se trata de uno de los trastornos genéticos más frecuentes en la población caucásica, con una incidencia aproximada de 1 por cada 2.500 a 3.000 nacidos vivos. Su transmisión es autosómica recesiva, lo que implica que un individuo debe heredar dos copias defectuosas del gen CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) para desarrollar la enfermedad. Este gen codifica una proteína encargada de regular el transporte de cloro y sodio a través de las membranas celulares epiteliales. La mutación más común es la ΔF508, aunque se han identificado más de 2.000 variantes del gen CFTR. Las alteraciones en esta proteína provocan la formación de un moco anormalmente espeso y pegajoso, que obstruye los conductos de múltiples órganos, particularmente en pulmones, páncreas, intestino e hígado¹.

Los síntomas de la fibrosis quística suelen comenzar en la infancia y varían en severidad. A nivel respiratorio, los pacientes presentan tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes, bronquiectasias, disnea progresiva y una pérdida constante de la función pulmonar. En el sistema digestivo, es común la insuficiencia pancreática exocrina, lo que ocasiona malabsorción de nutrientes, diarrea crónica, desnutrición y retraso en el crecimiento. En neonatos puede presentarse íleo meconial como una de las primeras manifestaciones. Otras manifestaciones sistémicas incluyen diabetes relacionada con FQ, hepatopatía, sinusitis crónica e infertilidad masculina, debida a la obstrucción congénita de los conductos deferentes^1,2,3.

El diagnóstico de la FQ se realiza mediante una combinación de criterios clínicos y pruebas complementarias. La prueba del sudor es el método diagnóstico más utilizado, midiendo la concentración de cloro en el sudor; valores mayores de 60 mmol/L son indicativos de la enfermedad. También se emplean pruebas genéticas para la detección de mutaciones en el gen CFTR, así como el tamiz neonatal, que permite el diagnóstico precoz en muchos países. Adicionalmente, se utilizan estudios funcionales para evaluar la afectación pulmonar (espirometría) y digestiva, permitiendo una mejor planificación del tratamiento^3,4.

El manejo de la fibrosis quística ha avanzado considerablemente en las últimas décadas, permitiendo una mejora significativa en la calidad y esperanza de vida de los pacientes. El tratamiento se basa en tres pilares fundamentales: el control de la infección respiratoria, la mejora del aclaramiento mucociliar y el soporte nutricional. Para ello, se utilizan mucolíticos, broncodilatadores, fisioterapia respiratoria diaria, antibióticos inhalados o sistémicos en caso de exacerbaciones, y suplementos enzimáticos pancreáticos en pacientes con insuficiencia digestiva. La introducción de los moduladores CFTR, como ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor y elexacaftor, ha supuesto un cambio terapéutico significativo, especialmente en pacientes con determinadas mutaciones. En casos avanzados con insuficiencia respiratoria grave, se puede valorar el trasplante pulmonar como opción terapéutica^4,5.

A pesar de los avances, la fibrosis quística continúa asociándose a múltiples complicaciones. Entre las más frecuentes destacan las infecciones respiratorias crónicas por gérmenes como Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus o Burkholderia cepacia, la insuficiencia respiratoria progresiva, la diabetes relacionada con FQ, el neumotórax, la hemoptisis y las complicaciones hepáticas. Además, el desgaste emocional, el impacto social y la carga terapéutica diaria representan desafíos importantes para los pacientes y sus familias⁵.

Actualmente, la esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado notablemente, superando en muchos países los 40 años gracias al diagnóstico precoz, el tratamiento individualizado y el seguimiento por equipos multidisciplinares. Aun así, se trata de una enfermedad crónica, que requiere un alto nivel de compromiso por parte del paciente y del sistema de salud. El pronóstico a largo plazo depende en gran medida de la gravedad de la afectación pulmonar, la presencia de complicaciones y la adherencia al tratamiento.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Acude al servicio de urgencias un varón de 68 años. Tiene antecedentes de hipertensión arterial y es exfumador con un índice tabáquico de 30 paquetes/año. Hace seis meses fue diagnosticado con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), confirmado mediante una tomografía de alta resolución (TACAR) y una biopsia pulmonar transbronquial. Desde el diagnóstico, ha estado bajo seguimiento médico en neumología y recibe tratamiento con pirfenidona. También utiliza oxigenoterapia domiciliaria a bajas dosis (2 L/min). El paciente vive con su esposa, es independiente para las actividades diarias básicas y no presenta deterioro cognitivo.

El paciente refiere disnea progresiva en reposo, tos seca persistente, fatiga intensa desde hace 48 horas y un aumento en su requerimiento de oxígeno domiciliario, sin mejoría alguna, No presenta fiebre ni signos evidentes de infección. Sin embargo, comenta que desde hace semanas observa una mayor limitación al esfuerzo.

A su llegada, el paciente se encuentra taquipneico (FR: 30 rpm), usando la musculatura accesoria. Su saturación de oxígeno es del 85% con gafas nasales a 4 L/min. La presión arterial es de 135/80 mmHg, la frecuencia cardíaca de 102 lpm y la temperatura es de 36,8 °C. En la auscultación pulmonar, se identifican estertores crepitantes secos en ambas bases pulmonares, sin sibilancias. No se observan edemas ni signos de sobrecarga.

Se realiza una gasometría arterial que muestra hipoxemia severa (pO₂: 52 mmHg), hipocapnia compensatoria (pCO₂: 30 mmHg), con un pH de 7,47 y una saturación del 88%. Se solicitan hemograma, perfil inflamatorio y procalcitonina, sin hallazgos sugestivos de infección aguda, y se realiza una nueva TACAR de tórax. Esta última revela signos de progresión de la fibrosis, con aumento de la reticulación y áreas en «panal de abeja», sin consolidaciones ni datos de sobreinfección aparente.

Dado el cuadro clínico, se considera una exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática, probablemente no infecciosa. Se decide el ingreso del paciente en la planta de neumología, donde se optimiza el soporte con oxigenoterapia de alto flujo. Se suspende temporalmente el antifibrótico y se inicia tratamiento con corticoides intravenosos, usando metilprednisolona a dosis altas durante 3 días, según protocolo. Se vigilan estrechamente sus parámetros respiratorios, mientras se realiza fisioterapia respiratoria leve, junto a cuidados de enfermería centrados en la oxigenación, el confort, la movilización temprana y el apoyo emocional.

VALORACIÓN DE ENFERMERÍA DE LAS NECESIDADES BÁSICAS SEGÚN EL MODELO DE VIRGINIA HENDERSON

1. Respirar normalmente: Alterada. Disnea severa, hipoxemia, uso de oxigenoterapia de alto flujo.
2. Comer y beber adecuadamente: Conservada. Alimentación por vía oral, sin disfagia ni pérdida de apetito.
3. Eliminar por todas las vías corporales: Conservada. Micción y deposiciones normales.
4. Moverse y mantener una postura adecuada: Alterada. Disminución de la movilidad por disnea. Requiere ayuda parcial para desplazamientos.
5. Dormir y descansar: Alterada. Disnea nocturna, insomnio ocasional.
6. Vestirse y desvestirse: Leve dependencia por disnea y fatiga.
7. Mantener la temperatura corporal: Conservada. Afebril.
8. Mantener la higiene corporal y la integridad de la piel: En riesgo. Movilidad reducida, riesgo de úlceras por presión.
9. Evitar peligros del entorno: Alterada. Alto riesgo de desaturación, caídas y complicaciones respiratorias.
10. Comunicarse con los demás: Conservada. Capacidad de comunicación intacta.
11. Vivir según sus creencias y valores: Conservada. Apoyo familiar presente.
12. Trabajar y sentirse realizado: Alterada. Incapacidad para continuar con su ocupación por enfermedad.
13. Participar en actividades recreativas: Alterada. Limitación física impide actividades de ocio habituales.
14. Aprender y satisfacer la curiosidad: Conservada. Actitud colaboradora y receptiva a la educación sobre su enfermedad.

 

DIAGNÓSTICOS DE ENFERMERÍA POR TAXONOMÍA NANDA, NOC, NIC⁶

NANDA (00030) Deterioro del intercambio gaseoso r/c alteración de la membrana alveolocapilar, fibrosis pulmonar m/p disnea, hipoxemia, uso de oxigenoterapia de alto flujo, taquipnea.

NOC (0402) Estado respiratorio: intercambio gaseoso.

Indicadores:

• 040201 Saturación de oxígeno.
• 040202 Frecuencia respiratoria.
• 040203 Disnea observada.
• 040208 Coloración de piel y mucosas.

 

NOC (0410) Estado respiratorio: permeabilidad de las vías respiratorias:

Indicadores:

• 041001 Sonidos respiratorios.
• 041004 Esfuerzo respiratorio.
• 041006 Capacidad para eliminar secreciones.

 

NIC (3140) Manejo de las vías respiratorias:

• Posicionar al paciente en semifowler para mejorar ventilación.
• Controlar secreciones y estimular la tos eficaz.
• Realizar fisioterapia respiratoria según indicación.
• Mantener humidificación del sistema de oxígeno.

 

NIC (3320) Administración de oxígeno:

• Valorar nivel de hipoxemia mediante pulsioximetría y gasometría.
• Administrar oxígeno de alto flujo según prescripción.
• Verificar ajuste y sellado correcto del dispositivo.
• Vigilar signos de fatiga respiratoria.

 

NANDA (00092) Intolerancia a la actividad r/c desequilibrio entre demanda y aporte de oxígeno, disnea m/p fatiga ante mínimos esfuerzos, necesidad de reposo frecuente

NOC (0005) Tolerancia a la actividad:

Indicadores:

• 000501 Nivel de energía.
• 000504 Respuesta a la actividad.
• 000506 Frecuencia cardíaca y respiratoria durante el esfuerzo.

 

NOC (1612) Desempeño en actividades de la vida diaria (AVD).

Indicadores:

• 161201 Realiza AVD sin dificultad.
• 161202 Necesidad de ayuda para vestirse/asearse.
• 161203 Frecuencia de pausas por fatiga.

 

NIC (1800) Ayuda con el autocuidado.

• Asistir al paciente en el aseo y vestido cuando lo requiera.
• Proporcionar dispositivos de apoyo (silla, barras).
• Reforzar logros y fomentar la autonomía en tareas simples.

 

NIC (0180) Manejo de la energía.

• Organizar periodos de descanso antes y después de la actividad.
• Evitar esfuerzos innecesarios.
• Realizar tareas en etapas cortas.
• Educar al paciente y familia sobre conservación de energía.

 

NANDA (00146) Ansiedad r/c dificultad respiratoria, hospitalización, pronóstico incierto m/p expresión de miedo, nerviosismo, inquietud, dificultad para dormir.

NOC (1211) Nivel de ansiedad.

Indicadores:

• 121101 Verbalización de preocupación.
• 121102 Tensión muscular.
• 121104 Inquietud.
• 121107 Dificultad para concentrarse o dormir.

 

NIC (5820) Disminución de la ansiedad.

• Escuchar activamente y permitir la expresión de temores.
• Proporcionar información clara sobre el tratamiento.
• Favorecer un entorno tranquilo y seguro.
• Aplicar técnicas de relajación si el paciente lo permite.

 

NOC (0905) Adaptación psicológica: enfermedad crónica.

Indicadores:

• 090501 Participación en decisiones.
• 090503 Aceptación del estado de salud.
• 090504 Expresión de emociones relacionadas con su situación.

 

NIC (5440) Acompañamiento emocional.

• Establecer una relación terapéutica de confianza.
• Facilitar la expresión de sentimientos y preocupaciones.
• Involucrar a la familia en el proceso de adaptación.
• Remitir al paciente al equipo de apoyo psicológico si es necesario.

 

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

En conclusión, la fibrosis quística presenta un desafío clínico complejo que requiere una estrategia integral y bien coordinada. El caso clínico analizado ilustra de manera clara cómo la afectación multisistémica de esta enfermedad, especialmente en los pulmones, puede provocar descompensaciones severas, tales como infecciones respiratorias recurrentes o insuficiencia respiratoria progresiva. El papel del equipo de salud, y particularmente del personal de enfermería, es fundamental para identificar signos de alarma, asegurar la adherencia al tratamiento, y proporcionar cuidados que mejoren la calidad de vida del paciente. Mediante una atención continua e individualizada, centrada tanto en el control de síntomas como en el apoyo emocional, es posible lograr una mayor estabilidad clínica y retrasar la progresión de las complicaciones, ofreciendo a estos pacientes una vida más larga y digna.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Diab Cáceres L, Zamarrón de Lucas E. Fibrosis quística: epidemiología, clínica, diagnóstico y tratamiento. Med Clin (Barc) [Internet]. 2023;161(9):389–96. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2023.06.006
2. Comité Nacional de Neumonología, Comité Nacional de Nutrición, Comité Nacional de Gastroenterología, Grupo de Trabajo de Kinesiología. Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con fibrosis quística. Actualización Comité Nacional de Neumonología, Comité Nacional de Nutrición, Comité Nacional de Gastroenterología y Grupo de Trabajo de Kinesiología. Arch Argent Pediatr [Internet]. 2021;119(1):s17–35. Disponible en: http://dx.doi.org/10.5546/aap.2021.s17
3. Cogen JD, Quon BS. Update on the diagnosis and management of cystic fibrosis pulmonary exacerbations. J Cyst Fibros [Internet]. 2024;23(4):603–11. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jcf.2024.04.00
4. Restrepo-Gualteros SM, Navarro SM, Muñoz AM, Quevedo JP. Complicaciones pulmonares en fibrosis quística. Rev Repert Med Cir [Internet]. 2016;25(1):22–32. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.reper.2015.06.001
5. Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) [Internet]. European Lung Foundation. 2021 [citado el 8 de agosto de 2025]. Disponible en: https://europeanlung.org/es/information-hub/lung-conditions/fibrosis-pulmonar-idiopatica-fpi/?gad_source=1&gad_campaignid=22710363804&gbraid=0AAAAADqCQceG45l6tbZZ9FJpSA2v1swYX&gclid=CjwKCAjwwNbEBhBpEiwAFYLtGMvmQUs0OQmbNZgfNHGbzPIANEcJo-8EIIrbqr1OkXnPbz7lCVoeaRoCTYEQAvD_BwE
6. North American Nursing Diagnosis Association (NANDA). Diagnósticos enfermeros: definiciones y clasificación 2015-2017. Madrid: Elsevier; 2015.