Epilepsia autolimitada de la niñez con puntas centrotemporales. Presentación de un caso típico en paciente pediátrica

AUTORES

1. Irene Cervera Hidalgo. E.A.P. Pediatría Centro de Salud Cintruénigo, Área de Salud Tudela (Navarra). España.
2. Paula Hidalgo Garijo. Fisioterapeuta en Unidad de Enfermería de Cuidados de Rehabilitación. Área de Salud de Tudela (Navarra). España.
3. Jorge Sebastián Nuez. F.E.A. Pediatría Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza). España.
4. Andrea Pascual Oliver. F.E.A. Aparato Digestivo Hospital Obispo Polanco (Teruel). España.
5. María José Mangas Martínez. TCAE Clínica Ubarmin, Navarra. España.

RESUMEN

La epilepsia autolimitada de la niñez con puntas centrotemporales es la forma más común de epilepsia focal idiopática en la infancia, caracterizada por crisis convulsivas focales nocturnas y excelente pronóstico. Presentamos el caso de una niña de 9 años con crisis convulsiva nocturna y hallazgos electroencefalográficos compatibles, sin lesiones estructurales. El manejo fue conservador, con evolución favorable. Se discuten las características clínicas, diagnóstico y manejo para destacar la importancia de su reconocimiento para evitar tratamientos innecesarios.

PALABRAS CLAVE

Epilepsia rolándica benigna, epilepsia focal infantil, puntas centrotemporales, crisis convulsivas, epilepsia autolimitada

ABSTRACT

Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, also known as benign rolandic epilepsy, is the most common idiopathic focal epilepsy in childhood, characterized by nocturnal focal seizures and excellent prognosis. We present the case of a 9-year-old girl with nocturnal convulsive seizure and electroencephalographic findings compatible with the diagnosis, without structural lesions. Conservative management was chosen with a favorable outcome. Clinical features, diagnosis and management are discussed to emphasize the importance of recognizing this entity to avoid unnecessary treatments.

KEY WORDS

Benign rolandic epilepsy, focal epilepsy in childhood, centrotemporal spikes, convulsive seizures, self-limited epilepsy

INTRODUCCIÓN

La epilepsia autolimitada de la niñez con puntas centrotemporales, también conocida como epilepsia rolándica benigna, es la forma más frecuente de epilepsia focal idiopática en la infancia¹. Esta entidad se caracteriza por crisis convulsivas focales que típicamente ocurren durante el sueño y que afectan predominantemente a niños entre los 3 y los 13 años². Presenta un excelente pronóstico, con resolución espontánea en la mayoría de los casos durante la adolescencia, sin secuelas neurológicas ni deterioro cognitivo³. El electroencefalograma (EEG) es clave para su diagnóstico, mostrando descargas epileptiformes focales con puntas o complejos punta-onda localizados en las regiones centrotemporales, frecuentemente alternando lados⁴. Aunque suele ser una enfermedad benigna, el conocimiento adecuado de esta entidad es fundamental para evitar tratamientos innecesarios y para proporcionar tranquilidad a los padres y cuidadores.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 9 años, sin antecedentes neurológicos ni familiares de epilepsia, que presentó un episodio convulsivo mientras dormía. Según relatan los padres, escucharon sonidos inusuales durante la noche y al acudir a su habitación la encontraron con movimientos tónico-clónicos generalizados en las cuatro extremidades, de aproximadamente 3 minutos de duración. No hubo incontinencia urinaria ni mordedura de lengua. Posteriormente, la niña presentó un periodo postictal de alrededor de 30 minutos, caracterizado por somnolencia y desorientación, recuperándose luego completamente sin secuelas. Se trasladó a urgencias para evaluación. La exploración física y neurológica fue completamente normal. Se realizó un electroencefalograma que mostró descargas epileptiformes focales con puntas centrotemporales, compatibles con epilepsia autolimitada de la niñez⁵. La neuroimagen, mediante resonancia magnética cerebral, fue normal. Dado el cuadro clínico benigno y la ausencia de crisis frecuentes, se optó por un manejo expectante sin inicio de tratamiento antiepiléptico, con seguimiento neurológico ambulatorio.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

La epilepsia autolimitada de la niñez con puntas centrotemporales es la epilepsia focal idiopática más común en niños y suele presentarse con crisis focales motoras o tónico-clónicas que afectan predominantemente a la cara y brazos, a menudo unilaterales⁶. Su aparición frecuente durante el sueño es característica, y el curso clínico es autolimitado, con resolución espontánea hacia la adolescencia⁷. Esto es fundamental para su manejo, ya que la mayoría de los pacientes no requieren tratamiento farmacológico si las crisis son esporádicas y no comprometen su calidad de vida⁸.

El diagnóstico se basa en la correlación clínica y los hallazgos electroencefalográficos. Las puntas centrotemporales observadas en el EEG son patognomónicas y suelen aumentar durante el sueño no REM⁹. La ausencia de lesiones estructurales en la neuroimagen también ayuda a diferenciarla de otras epilepsias sintomáticas o secundarias¹⁰. En el caso presentado, la localización centrotemporal de las puntas y el cuadro clínico clásico apoyaron el diagnóstico, permitiendo un abordaje conservador.

Es importante distinguir esta epilepsia de otras epilepsias infantiles que requieren tratamiento y que tienen pronósticos diferentes, como la epilepsia de ausencias infantiles o la epilepsia mioclónica juvenil¹¹. La epilepsia rolándica benigna no se asocia a deterioro cognitivo ni retraso en el desarrollo, aunque algunos estudios sugieren que las crisis frecuentes o el tratamiento con fármacos antiepilépticos podrían influir en el rendimiento escolar en algunos casos¹². Por ello, la decisión de iniciar tratamiento debe basarse en la frecuencia y severidad de las crisis, así como en la afectación funcional del paciente¹³.

Desde un punto de vista clínico, las crisis suelen iniciarse entre los 3 y los 13 años, con un pico entre los 7 y 10 años¹⁴. La crisis típica comienza con parestesias o sacudidas focales en la cara o boca, que pueden generalizarse a convulsiones tónico-clónicas, habitualmente durante el sueño o al despertar¹⁵. La recuperación es rápida, sin déficit neurológico residual. La vigilancia neurológica es esencial para detectar cambios en el patrón clínico o la aparición de crisis más severas que podrían justificar tratamiento¹⁶.

En cuanto al tratamiento, en pacientes con pocas crisis y buena evolución se recomienda vigilancia estricta sin fármacos antiepilépticos. En aquellos con crisis frecuentes o que afecten la calidad de vida se puede considerar medicación con carbamacepina, oxcarbazepina o levetiracetam, fármacos con buena tolerancia y perfil de seguridad en población pediátrica¹⁷. Sin embargo, la mayoría de los niños superan la epilepsia durante la adolescencia, por lo que el pronóstico es excelente y la expectativa de vida normal¹⁸.

Este caso subraya la importancia de un correcto diagnóstico para evitar la ansiedad en la familia y el uso innecesario de fármacos. La educación a padres y cuidadores es clave para manejar el cuadro con tranquilidad y conocimiento. También destaca la utilidad del EEG como herramienta diagnóstica fundamental.

Finalmente, investigaciones recientes exploran el papel genético en esta epilepsia, identificándose mutaciones en genes relacionados con canales iónicos que podrían explicar la predisposición familiar¹⁹. Este conocimiento podría mejorar en el futuro el manejo individualizado y el consejo genético.

En conclusión, la epilepsia autolimitada de la niñez con puntas centrotemporales es una entidad frecuente y benigna que debe ser reconocida por pediatras y neurólogos. El diagnóstico basado en clínica y EEG, junto con la ausencia de lesiones estructurales, permite un manejo conservador. La comunicación clara con la familia y el seguimiento neurológico son esenciales para garantizar un buen pronóstico y calidad de vida.

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