Síndrome de Frey en pediatría. Artículo monográfico

AUTORES

1. Rebeca Pérez Moreno. Enfermera especialista en EFyC. SALUD Aragón. Aragón, España.
2. Silvia Yanguas González. Enfermera especialista en EFyC. Osasunbidea. Navarra, España.
3. María Amparo Bujanda Roselló. Enfermera especialista en EFyC. SALUD Aragón. Aragón, España.
4. Lara María Cebollero Buisan. Enfermera especialista en EFyC. SALUD Aragón. Aragón, España.
5. Paula Cebollero Buisan. Enfermera especialista en EFyC. SALUD Aragón. Aragón, España.
6. Lorea García Etayo. Enfermera. Osasunbidea. Navarra, España.

RESUMEN

El síndrome de Frey es una afección benigna e infrecuente, caracterizada por la aparición de eritema facial y, ocasionalmente, sudoración durante la ingesta de alimentos como consecuencia de una reinervación aberrante del nervio auriculotemporal. En la población pediátrica suele manifestarse como un eritema unilateral sin otros síntomas asociados, lo que permite diferenciarlo de la alergia alimentaria. Su diagnóstico es fundamentalmente clínico y evita la realización de pruebas complementarias y/o restricciones dietéticas innecesarias. El tratamiento suele ser conservador y el pronóstico es favorable, con tendencia a la mejoría espontánea durante la infancia.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Frey, nervio auriculotemporal, pediatría, alergia alimentaria.

ABSTRACT

Frey syndrome is a rare and benign condition characterized by facial flushing and, occasionally, gustatory sweating during food intake as a result of aberrant regeneration of the auriculotemporal nerve. In pediatric patients, it typically presents as unilateral facial erythema without associated systemic symptoms, allowing differentiation from food allergy. Diagnosis is mainly clinical, helping to avoid unnecessary diagnostic tests and dietary restrictions. Management is usually conservative, and the prognosis is favorable, with spontaneous improvement during childhood.

KEY WORDS

Frey syndrome, auriculotemporal nerve, pediatrics, food allergy.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome de Frey es un trastorno neurológico caracterizado por eritema, sudoración o calor facial desencadenados por la alimentación. Aunque es frecuente en adultos tras cirugía parotídea, en pediatría es infrecuente y generalmente benigno. Su reconocimiento clínico es importante debido a su frecuente confusión con alergias alimentarias.

El síndrome de Frey, también denominado síndrome auriculotemporal o sudoración gustatoria, es una entidad clínica poco frecuente caracterizada por la aparición de eritema, calor y sudoración en la región preauricular y temporal durante la masticación o ante estímulos gustatorios. Su fisiopatología se atribuye a una reinervación aberrante de las fibras parasimpáticas del nervio auriculotemporal hacia las glándulas sudoríparas y los vasos sanguíneos cutáneos tras una lesión nerviosa, generalmente secundaria a cirugía o traumatismo de la región parotídea, aunque también se han descrito casos congénitos y de aparición espontánea, especialmente en la población pediátrica^1,2.

A pesar de que su incidencia puede ser relativamente elevada tras determinados procedimientos sobre la glándula parótida cuando se utilizan pruebas diagnósticas específicas, muchos casos presentan una sintomatología leve o pasan desapercibidos, lo que favorece su infradiagnóstico. En la edad pediátrica, el síndrome de Frey constituye una causa poco conocida de enrojecimiento facial asociado a la alimentación y puede confundirse con reacciones alérgicas alimentarias, dando lugar a estudios complementarios innecesarios y retrasos diagnósticos. Por ello, resulta fundamental conocer sus características clínicas y establecer un adecuado diagnóstico diferencial^1-3.

El diagnóstico es principalmente clínico y puede confirmarse mediante pruebas complementarias, como el test de Minor, cuando existen dudas diagnósticas. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas y de su repercusión sobre la calidad de vida del paciente. En los casos leves suele ser suficiente una actitud conservadora, mientras que las formas moderadas o graves pueden requerir tratamiento específico, siendo la infiltración con toxina botulínica una de las opciones terapéuticas más eficaces y utilizadas en la actualidad. Sin embargo, algunos pacientes presentan cuadros persistentes o de difícil manejo, lo que hace necesario individualizar el tratamiento^2,4.

El conocimiento de esta entidad resulta de especial interés debido a su baja frecuencia y a la posibilidad de ser confundida con otras patologías más prevalentes. En este contexto, el presente trabajo tiene como objetivo revisar la evidencia disponible sobre el síndrome de Frey, abordando sus aspectos epidemiológicos, fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos, con el fin de facilitar su reconocimiento y contribuir a un manejo adecuado de los pacientes afectados.

2. Anatomía y fisiopatología:

El nervio auriculotemporal es una rama sensitiva del nervio mandibular (V3), tercera división del nervio trigémino. Se origina mediante dos raíces que rodean la arteria meníngea media y posteriormente se dirigen hacia la región parotídea, donde establece una íntima relación con la glándula parótida y los vasos temporales superficiales. Aunque su función principal es proporcionar sensibilidad a la región temporal, auricular, al conducto auditivo externo y a la articulación temporomandibular, también transporta fibras parasimpáticas secretomotoras procedentes del ganglio ótico. Estas fibras tienen su origen en el nervio glosofaríngeo (IX par craneal) y están destinadas a estimular la secreción salival de la glándula parótida. Por tanto, el nervio auriculotemporal constituye la principal vía de inervación parasimpática de esta glándula^1-4.

El síndrome de Frey aparece cuando estas fibras nerviosas sufren una lesión, habitualmente tras una parotidectomía, traumatismos, infecciones o, con menor frecuencia, por lesiones obstétricas en la infancia. Durante el proceso de regeneración nerviosa, las fibras parasimpáticas destinadas originalmente a la glándula parótida pueden regenerarse de forma aberrante y establecer conexiones con las glándulas sudoríparas e incluso con los vasos sanguíneos de la piel de la región preauricular, estructuras que normalmente reciben únicamente inervación simpática. Como consecuencia de esta reinervación anómala, los estímulos gustativos que fisiológicamente deberían desencadenar la secreción salival provocan simultáneamente vasodilatación cutánea y activación de las glándulas sudoríparas. Este fenómeno origina el eritema, el aumento de la temperatura local y la sudoración característicos del síndrome durante la masticación o la ingesta de alimentos, especialmente aquellos con sabores intensos o ácidos. En la población pediátrica suele predominar el eritema facial, mientras que la hiperhidrosis es menos frecuente, probablemente debido a la inmadurez funcional de las glándulas sudoríparas y a diferencias en el patrón de reinervación^1-4.

3. Manifestaciones clínicas en pediatría:

En la población pediátrica, el síndrome de Frey se caracteriza por la aparición de un eritema unilateral bien delimitado en la región preauricular, temporal o sobre la mejilla, coincidiendo con el recorrido del nervio auriculotemporal. Este enrojecimiento aparece de forma rápida tras el inicio de la alimentación, generalmente durante los primeros minutos de la masticación o la succión, y desaparece espontáneamente al finalizar la ingesta, sin dejar secuelas cutáneas. Los episodios suelen desencadenarse con mayor frecuencia tras la introducción de alimentos sólidos o de sabores intensos, especialmente ácidos o cítricos, aunque pueden aparecer con cualquier estímulo gustativo^1,3,4.

A diferencia de los adultos, en los niños la sudoración gustatoria es infrecuente o incluso inexistente, siendo el eritema facial el signo clínico predominante. Habitualmente no se acompaña de dolor, prurito, edema, urticaria, dificultad respiratoria, síntomas digestivos ni alteración del estado general, lo que constituye una característica clave para diferenciarlo de las reacciones alérgicas alimentarias. El cuadro suele ser unilateral, aunque se han descrito excepcionalmente casos bilaterales^1,3,4.

En muchos lactantes existe el antecedente de parto instrumentado, especialmente mediante fórceps, lo que apoya el origen traumático de la lesión del nervio auriculotemporal. Debido a que la aparición del eritema coincide con la introducción de nuevos alimentos, es frecuente que el cuadro se interprete inicialmente como una alergia alimentaria, dando lugar a pruebas diagnósticas y restricciones dietéticas innecesarias. El reconocimiento de este patrón clínico y de su carácter benigno permite establecer el diagnóstico de forma fundamentalmente clínica y evitar exploraciones complementarias innecesarias. Además, en la mayoría de los casos pediátricos la evolución es favorable, observándose una disminución progresiva de la intensidad o la frecuencia de los episodios con el crecimiento del niño^1,3,4.

4. Diagnóstico y diagnóstico diferencial:

El diagnóstico del síndrome de Frey es fundamentalmente clínico, basándose en una anamnesis detallada y en la exploración física. La aparición repetida de un eritema localizado en la región preauricular o mejilla durante la ingesta de alimentos, sin otros síntomas y con resolución espontánea al finalizar la comida, es altamente sugestiva del diagnóstico. En la mayoría de los pacientes pediátricos no son necesarias pruebas complementarias, ya que la historia clínica suele ser suficiente para confirmar el cuadro y evitar exploraciones innecesarias^1,3,4.

En los casos de presentación atípica o cuando existe duda diagnóstica, especialmente en adultos con sudoración gustatoria, puede realizarse el test de Minor (prueba de yodo-almidón), que permite demostrar la sudoración inducida por la alimentación al teñir de color azul oscuro las zonas afectadas. Sin embargo, esta prueba rara vez es necesaria en la población pediátrica debido a la escasa frecuencia de hiperhidrosis y al carácter benigno del síndrome^2,4.

El principal diagnóstico diferencial es la alergia alimentaria, ya que ambas entidades aparecen relacionadas con la ingesta. No obstante, en el síndrome de Frey el eritema es unilateral, localizado y no se acompaña de prurito, urticaria, angioedema, síntomas digestivos o respiratorios. Otras entidades que deben considerarse incluyen la dermatitis de contacto, la dermatitis atópica, la rosácea, la mastocitosis cutánea y otras causas de rubor facial, aunque la relación constante con la alimentación y la distribución característica del eritema permiten diferenciarlas en la mayoría de los casos. Un diagnóstico correcto evita restricciones dietéticas innecesarias, pruebas alergológicas injustificadas y la preocupación de los familiares^1-4.

Tratamiento y pronóstico:

El síndrome de Frey es una entidad benigna que, en la mayoría de los casos pediátricos, no requiere tratamiento específico. La principal medida consiste en informar y tranquilizar a la familia sobre la naturaleza benigna del proceso. Se recomienda únicamente el seguimiento clínico cuando existan dudas diagnósticas o si la evolución no es la habitual^1,3,4 .

En los casos sintomáticos, más frecuentes en adultos y caracterizados por sudoración gustatoria intensa que afecta a la calidad de vida, pueden emplearse tratamientos como antitranspirantes tópicos, fármacos anticolinérgicos de aplicación local o infiltraciones de toxina botulínica, considerada el tratamiento de elección por su elevada eficacia y seguridad. El tratamiento quirúrgico se reserva para casos excepcionales y refractarios, debido a su mayor complejidad y al riesgo de complicaciones^2,4.

El pronóstico es excelente. En la población pediátrica, muchos casos experimentan una disminución progresiva de la frecuencia e intensidad de los episodios, llegando incluso a desaparecer espontáneamente con el crecimiento. En los adultos, aunque la sintomatología puede persistir durante años, el síndrome mantiene un carácter benigno y no se asocia a complicaciones graves, por lo que el tratamiento se orienta principalmente al control de los síntomas cuando estos producen un impacto significativo en la calidad de vida^1-4. (Anexo 1).

CONCLUSIÓN

El síndrome de Frey es una entidad poco frecuente y probablemente infradiagnosticada en la población pediátrica debido a su similitud clínica con la alergia alimentaria. Su reconocimiento clínico es fundamental para establecer un diagnóstico correcto y evitar errores diagnósticos, así como la realización de pruebas complementarias y restricciones dietéticas innecesarias. En la mayoría de los casos, el diagnóstico es clínico y no requiere tratamiento específico, siendo suficiente la información y tranquilidad proporcionadas a la familia. Además, presenta un curso benigno y un pronóstico favorable en la infancia, con tendencia a la mejoría o resolución espontánea de los síntomas con el crecimiento^1,3,4.

BIBLIOGRAFÍA

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3. García Zarzuela M, García Zarzuela A. Diagnóstico infrecuente: síndrome de Frey bilateral. Rev Pediatr Aten Primaria. 2020; 22: e207-e210.
4. Bedoya Coronel AC, Tavera Aguirre KJ, Rodríguez López LM, Cruz Durán SC. Cuando el síndrome del nervio auriculotemporal se hace inmanejable. Sci Educ Med J. 2023; 3(2): 5-22.

ANEXOS

Anexo 1