AUTORES
- Natalia Sancho Parra. Graduada en enfermería Universidad de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria sector Teruel.
- Andrea-Enery Gómez Sanz. Máster en Iniciación a la Investigación en Ciencias de la Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en Hospital Obispo Polanco de Teruel.
- María Soledad Sebastián Hernando. Máster en Gerontología Social por la Universidad de Zaragoza. Enfermera de Atención Primaria sector Teruel.
- María José Tregón Loras. Máster en Gerontología Social por la Universidad de Zaragoza. Enfermera en el Hospital Obispo Polanco de Teruel.
- Elena Mozas Pérez. Experta en Salud escolar por la Universidad Católica de Ávila. Enfermera de hospitalización a domicilio en el Hospital Royo Villanova de Zaragoza.
- Irene Aznar Vázquez. Máster en Gestión y Dirección de Enfermería por la Universidad Europea de Madrid. Coordinadora de enfermería de la unidad de agudos de geriatría crónicos complejos y continuidad asistencial del Hospital San Juan de Dios de Zaragoza.
RESUMEN
El penfigoide ampolloso (PA) es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente, siendo mayor en personas mayores de 75 años. Se trata de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que pueden aparecer al cabo de un tiempo variable ampollas tensas. Las ampollas se resuelven sin dejar cicatriz, a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria. La afectación mucosa es rara1.
Para realizar un diagnóstico de PA debemos basarnos en los datos clínicos, histológicos e inmunológicos. Ante la sospecha diagnóstica de PA deben realizarse 2 biopsias cutáneas. El tratamiento consiste básicamente en la administración de corticoides orales, los cuales se pueden disminuir si la terapia tópica con los mismo es efectiva 2. En este artículo se presenta un caso de un varón de 87 años con esta enfermedad que es tratado por los profesionales de atención primaria.
PALABRAS CLAVE
Penfigoide ampolloso, corticoides, atención primaria de salud.
ABSTRACT
Bullous pemphigoid (BP) is the most common autoimmune blistering disease, being more common in people over 75 years of age. It consists of very pruritic urticariform or eczematous lesions on which tense blisters may appear after a variable period of time. The blisters resolve without scarring, often leaving post-inflammatory hyperpigmentation. Mucosal involvement is rare.
To make a diagnosis of AP we must rely on clinical, histological and immunological data. When a diagnosis of AP is suspected, 2 skin biopsies should be performed. Treatment consists basically in the administration of oral corticosteroids, which can be reduced if topical therapy with corticosteroids is effective. In this article we present a case of an 87-year- old male with this disease who is treated by primary care professionals.
KEY WORDS
Pemphigoid, bullous, adrenal cortex hormones, primary health care.
INTRODUCCIÓN
El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad ampollosa autoinmune causada por anticuerpos dirigidos contra componentes de la membrana basal. La mayoría de estos anticuerpos son de clase IgG y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosómicas, los antígenos BP180 y BP230.
Es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente. Su incidencia estimada en España es de 0,2 a 3 casos anuales por cada 100.000 habitantes. La incidencia es similar en hombres y mujeres. La mayoría de los casos se presentan en personas mayores de 75 años como una erupción generalizada. Puede afectar a jóvenes e incluso a niños1.
El penfigoide ampolloso comienza por placas urticariformes pruriginosas, sobre las que se desarrollan ampollas grandes y tensas, de contenido seroso. Las ampollas son más resistentes que las del pénfigo vulgar porque están cubiertas por la epidermis en todo su espesor, pero también pueden romperse dejando áreas erosivas. Cuando las ampollas se secan se cubren de costras. Pueden surgir nuevas ampollas en la vecindad. Lo habitual es que un paciente presente lesiones en distintos estadios evolutivos.
CLÍNICA:
El PA se caracteriza clínicamente por la aparición inicial de lesiones urticariformes o eccematosas muy pruriginosas sobre las que pueden aparecer al cabo de un tiempo variable ampollas tensas. En ocasiones cursa exclusivamente con prurito intenso, y las únicas lesiones apreciables son excoriaciones, por lo que el penfigoide debe tenerse en cuenta ante cualquier cuadro de prurito crónico en ancianos.
Inicialmente aparecen vesículas, pero posteriormente las lesiones pueden transformarse en ampollas que llegan a alcanzar un tamaño grande y suelen tener un contenido seroso o hemorrágico. Se localizan principalmente en el tronco y en la superficie flexora de las extremidades, siendo infrecuente que se afecte la cabeza y el cuello. El signo de Nikolsky es negativo, aunque su presencia no excluye el diagnóstico (los autores han observado algún caso de PA con positividad en este signo) 2.
Las ampollas se resuelven sin dejar cicatriz, a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria. Existen casos de formas localizadas y atípicas de PA que incluyen: penfigoide dishidrótico (afectación palmoplantar), penfigoide eritrodérmico, penfigoide nodular (similar a un prurigo nodular), formas limitadas a una zona de piel irradiada, liquen plano penfigoide, penfigoide vegetante, etc. La afectación mucosa es rara y cuando se produce suele ser leve y generalmente limitada a la mucosa oral 3.
DIAGNÓSTICO:
Para realizar un diagnóstico de PA debemos basarnos en los datos clínicos, histológicos e inmunológicos. No existen criterios diagnósticos establecidos como tales, a diferencia de otras enfermedades, aunque un estudio del grupo francés describió los siguientes criterios clínicos de PA a considerar ante un paciente con una erupción ampollosa: ausencia de cicatrices atróficas, ausencia de afectación de cabeza y cuello, ausencia de afectación de mucosas y edad superior a 70 años. La presencia de 3 de estos 4 criterios presentaría una sensibilidad del 90%, una especificidad del 83% y un valor predictivo positivo del 95%.
Ante la sospecha diagnóstica de PA deben realizarse 2 biopsias cutáneas 3.
La patogenia del PA está definida básicamente por 2 componentes:
1. Inmunológico: determinado por la presencia de anticuerpos frente a proteínas de los hemidesmosomas de los queratinocitos basales (principalmente los antígenos BP180 y BP230).
2. Inflamatorio: tiene mayor importancia que en otras enfermedades ampollosas autoinmunes. Este componente se halla determinado por la acción de polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos), que serían activados por la fracción de los autoanticuerpos, produciendo la liberación de enzimas proteolíticas que dañarían la unión dermo-epidérmica.
TRATAMIENTO:
Los fármacos utilizados en el tratamiento del PA presentan 3 mecanismos básicos de acción 2:
1. Fármacos antiinflamatorios como los corticoides tópicos, la sulfona, las sulfamidas o antibióticos con propiedades antiinflamatorias como las tetraciclinas. Se pueden utilizar como terapia adyuvante en casos limitados de la enfermedad, e incluso en monoterapia en formas localizadas de pénfigo superficial.
2. Fármacos cuyo objetivo es disminuir la producción de anticuerpos patógenos como los corticoides sistémicos, azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina o rituximab.
Los corticoides orales son un tratamiento efectivo, de inicio rápido, económico, pero que presenta múltiples efectos secundarios: diabetes, dislipemia, osteoporosis, supresión adrenal, cataratas, síndrome de Cushing, miopatía proximal, inmunosupresión, aumento de peso, etc.
3. Otros tratamientos que aumentan la eliminación de anticuerpos patógenos del suero de los pacientes como las inmunoglobulinas endovenosas a dosis altas o la plasmaféresis.
En general es preferible emplear fármacos lo menos tóxicos posible, e intentar actuar sobre el componente inflamatorio de la enfermedad. Debemos tener en cuenta que, al igual que en otras enfermedades autoinmunes, el tratamiento en el PA no es curativo, sino que sólo suprime la actividad de la enfermedad. En caso de presentación localizada la corticoterapia tópica de alta potencia puede ser suficiente para controlar la enfermedad, y es por tanto el tratamiento de elección.
PRONÓSTICO:
El PA suele ser una enfermedad autolimitada, aunque puede durar varios años, generalmente menos de 5. La mortalidad previa al uso de corticoides para su tratamiento era del 24%. Los datos de los que disponemos sobre la mortalidad actual, según distintos estudios, varían ampliamente desde el 6 al 40% 3.
La presencia de prurito afecta de forma importante a la calidad de vida de los pacientes. Por otro lado, las lesiones erosivas representan una posible puerta de entrada para una infección, y si son extensas predisponen al paciente a una considerable pérdida de líquidos y electrolitos, así como a una alteración de la termorregulación. Debemos tener en cuenta que generalmente el PA ocurre en personas de edad avanzada, frecuentemente con comorbilidades y polimedicadas, y que son por tanto pacientes frágiles, con mayor riesgo de presentar complicaciones y efectos secundarios a la medicación 4.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente varón de 87 años con movilidad reducida. Con los siguientes antecedentes clínicos: asma bronquial intrínseco, hipoacusia, HTA, EPOC grado I, bradicardia sinusal, AcxFA paroxística, IRC.
Medicación actual: pulmicort turbuhaler 400 mc/dos, duloxetina 30mg, furosemida 40mg, sintrom 4 mg, singulair 10 mg, pantoprazol 40 mg, amiodarona 200 mg, duodart 0,5/0,4 mg.
Peso aproximado de 90 kg.
Presentaba lesiones ampollosas, hiperémicas y frágiles en la zona intermamaria del tórax y pliegue abdominal.
Desde atención primaria se orientó el caso como penfigoide ampolloso. En un principio, y teniendo en cuenta, que la zona afectada no era muy extensa, se trató con corticoides tópicos y lavado de la piel con clorhexidina al 2%.
Debido a la insuficiente mejoría con terapia tópica y la gran recurrencia de las lesiones se derivó al paciente a dermatología a través del servicio de teledermatología. Se enviaron fotos de las lesiones , así como una descripción detallada de las mismas, donde aconsejaron corticoides orales a dosis de 0,75 mg/kg /d e iniciar descenso progresivo una vez no apareciera ninguna lesión nueva. Luego se retiró la medicación paulatinamente bajando la dosis 10 mg semanales hasta la retirada total. En estos momentos no hay lesiones nuevas.
NANDA, NIC, NOC 5, 6, 7
Deterioro de la integridad cutánea. 00046: Alteración de la epidermis, la dermis o ambas. Manifestado por alteración de la integridad de la piel, relacionado con la enfermedad.
NOC. Integridad tisular: piel y membranas mucosas 01101. Indemnidad estructural y función fisiológica normal de la piel y las membranas mucosas.
NIC. Vigilancia de la piel INT 03590. Recogida y análisis de datos del paciente con el propósito de mantenerla integridad de la piel y de las membranas mucosas.
Actividades:
- Observar si hay enrojecimiento y pérdida de la integridad de la piel.
- Observar si hay fuentes de presión y fricción.
- Observar si hay infecciones, especialmente en las zonas ampollosas.
- Tomar nota de los cambios en la piel y las membranas mucosas.
- Instaurar medidas para evitar mayor deterioro, si es necesario.
NIC. Cuidados de la piel: tratamiento tópico 03584. Aplicación de sustancias tópicas o manipulación de dispositivos para promover la integridad de la piel y minimizar la pérdida de la solución de continuidad.
Actividades:
- Aplicar tratamiento tópico, si procede.
- Aplicar sustancias emolientes/hidratantes, si procede.
- Curar la herida según protocolo.
Riesgo de infección. Diagnóstico de riesgo DRI 00004: Aumento del riesgo de ser invadido por microorganismos patógenos. Relacionado con la destrucción tisular.
NOC. Integridad tisular: piel y membranas mucosas 01101. Indemnidad estructural y función fisiológica normal de la piel y las membranas mucosas.
NIC. Protección contra las infecciones. 06650. Prevención y detección precoz de la infección en un paciente de riesgo.
- Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada.
- Observar el grado de vulnerabilidad del paciente a las infecciones.
- Proporcionar los cuidados adecuados a la piel en las zonas edematosas.
CONCLUSIONES
Las enfermedades ampollosas suelen ser crónicas y fluctuantes. Afecta significativamente a la calidad de vida debido al picor y sobreinfección de las lesiones por impetiginización. Fue de gran utilidad tener el soporte del dermatólogo para el tratamiento gracias al circuito de teledermatología. En estos casos de pacientes con muchas dificultades para los traslados al hospital es un soporte de gran utilidad y con el cual podemos ser más resolutivos evitando al paciente el desplazamiento. Debido al tratamiento con dosis altas de corticoides nuestro paciente tuvo hiperglucemia secundaria a los mismos y aumento de peso, por lo que se hizo un seguimiento exhaustivo de su glucosa en sangre y se intentó reducir la dosis lo antes posible para minimizar estos efectos secundarios.
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