Abordaje desde atención primaria de un nuevo caso de esclerosis lateral amiotrófica. Atención multidisciplinar y cuidados de enfermería

AUTORES

1. Vanessa Lafontana Gracia. Enfermera C.S. Grañén (Huesca). España.
2. Cristina Mateo Almudévar. Enfermera de planta H.S. Jorge (Huesca). España.
3. Nerea Moreno Apellaniz. Enfermera Servicio Aragonés de Salud (Huesca). España.
4. Sara Almazán Fernández. Enfermera de planta H.C.U. Lozano Blesa (Zaragoza). España.
5. Ana Becerril Marín. Enfermera de planta H.S. Jorge (Huesca). España.
6. Cristina Biarge Alcubierre. Enfermera Urgencias H.S. Jorge (Huesca). España.

 

RESUMEN

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa en la que el diagnóstico es complicado. Los pacientes presentan signos y síntomas que, a veces, dificultan la diferenciación con otras enfermedades. Es un reto para el equipo de atención primaria su detección precoz. Una vez instaurada la enfermedad es irreversible, pero es muy importante la atención multidisciplinar y los cuidados domiciliarios para que estos pacientes tengan la mejor calidad de vida posible. Esta enfermedad supone un alto coste socioeconómico derivado de la dependencia y cuidados de dichos pacientes y la labor del cuidador habitual es indispensable, por lo cual será necesaria la formación de éste y la buena comunicación paciente-familia-equipo asistencial para poder cubrir todas las necesidades básicas.

PALABRAS CLAVE

Esclerosis lateral amiotrófica, cuidados enfermería, atención multidisciplinar, dependencia, cuidador, necesidades.

ABSTRACT

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease in which diagnosis is complicated. Patients present signs and symptoms that sometimes make differentiation with other diseases difficult. Early detection is a challenge for the primary care team. Once the disease is established, it is irreversible, but multidisciplinary care and home care are very important so that these patients have the best possible quality of life. This disease entails a high socioeconomic cost derived from the dependency and care of these patients and the work of the usual caregiver is essential, which is why their training and good patient-family-care team communication will be necessary to cover all needs. basic.

KEY WORDS

Amyotrophic lateral sclerosis, nursing care, multidisciplinary care, dependency, caregiver, needs.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades de neurona motora, también llamadas enfermedades motoneuronas, son un conjunto de patologías que producen degeneración de estas neuronas.

Las motoneuronas son, de forma simplificada, las neuronas que se encargan de manera directa de la contracción del músculo. Hay una neurona motora a nivel del cerebro (primera motoneurona), que inicia el estímulo que conducirá al movimiento y una motoneurona a nivel de la médula espinal (segunda motoneurona) que transmite la información directamente al músculo a través de los nervios. La más conocida entre estas enfermedades de motoneurona es la esclerosis lateral amiotrófica o ELA.

La ELA se trata de un cuadro progresivo de degeneración de motoneurona que origina síntomas de debilidad y atrofia muscular. La pérdida de neuronas motoras hace que las células musculares pierdan su sustento, por lo que se degenera el músculo (atrofia y fasciculaciones) y se produce debilidad¹.

Las enfermedades neuromusculares constituyen un grupo muy heterogéneo y algunas de ellas muy poco frecuentes. Suponen entre el 2,8% y el 18% del total de motivos de consulta neurológica. En España, las cifras de prevalencia e incidencia de la esclerosis lateral amiotrófica son similares a las de otros países, pero no se conocen las cifras de pacientes con otras enfermedades neuromusculares. Al ser enfermedades crónicas, progresivas y debilitantes, producen una gran discapacidad y dependencia, lo que a su vez repercute directamente en los costes sanitarios y sociales asociados a la enfermedad².

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa clínicamente heterogénea y de curso insidioso que se asocia a un retraso diagnóstico de aproximadamente 12 meses. Hasta la fecha, ningún estudio ha analizado el proceso diagnóstico en España. Los pacientes con ELA de inicio en miembros inferiores constituyen el mayor reto diagnóstico³.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad poco frecuente en atención primaria (AP), supone un reto para el médico de familia, especialmente en la atención domiciliaria⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer, de 61 años, es atendida en su domicilio tras caída accidental por las escaleras. Se procede a derivación en ambulancia al servicio de urgencias para valoración. Refiere dolor en cadera derecha sin otra sintomatología acompañante. Comenta que desde hace algún tiempo le falla la pierna izquierda y que por eso se ha caído. Labilidad emocional. Además, se encuentra preocupada porque desde hace 6 meses presenta alteraciones en EII y disartria. Ha acudido a consulta con varios especialistas que no le han determinado la causa. Tras llegar al servicio de urgencias, solicita alta a domicilio sin que se realicen pruebas diagnósticas y sin ser valorada por psiquiatría.

Dos semanas después, acude a consulta de su MAP porque continúan episodios de ataxia, disartria y refiere que en los últimos días ha comenzado con disfagia para sólidos. Es derivada al servicio de neurología y cursadas pruebas diagnósticas.

Ingresa en planta de neurología posteriormente para estudio.

Antecedentes:

Alergias: Sin alergias conocidas.

Datos clínicos:Fumadora de 6 cigarrillos/día. Abuso crónico de alcohol y benzodiazepinas, trastorno del control de impulsos, trastorno de personalidad, dislipemia, HTA y varices en EEII. IQ cesárea.

Medicación habitual:

Calcio 1-0-0, Hidroferol 1 cp/30 días, Lorazepam 1 mg 1-1-1, Venlafaxina 225 mg 1-0-0, Lansoprazol 15 mg 1-0-0, Paracetamol 1 gr 1-1-1.

Historia actual:

Paciente remitida desde AP por cuadro progresivo de alteración de la marcha e inestabilidad de 7 meses de evolución, así como disfagia para sólidos que ha ido empeorando. Ha presentado múltiples caídas. Dificultad para la articulación de palabras. Pérdida de peso, pérdida de apetito y cansancio progresivo. No otra clínica acompañante.

Exploración física:

TA 157/78 mmHg.

FC 84 l.p.m

FR 21 r.p.m

Tª 37.3 ºC

Sat.O2 94%

BEG. Consciente. Orientada. Normocoloreada. Normohidratada.

AC: tonos rítmicos, sin soplos.

AP: MVC.

Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no se palpan masas ni visceromegalias, peristaltismo presente.

EEII: No edemas.

Expl. neurológica: PC normales. Ligera alteración de la marcha en tándem. Ligera inestabilidad al mantenerse de pie con los ojos cerrados. Ligera disartria. Ligero aumento de la base de sustentación al caminar. No dismetría ni afasia. Fuerza en EE superiores e inferiores 5/5. Sensibilidad conservada. ROT indiferentes.

BQ: glucosa 83, urea 13, creatinina 0,49, BT 1,54, Na 134, osmolalidad 274,32, ALT 40, AST 55, ALP 54, GGT 236

PCR: 0,1. PCT 0,07

Gasometría venosa: ph 7,43, ácido láctico 2,9

Sedimento de orina: cels. epiteliales de descamación aisladas, hematíes 1-2/campo.

Hemograma: Hb 13,8, HTO 41%, plaquetas 108.000, leucocitos 8.900.

Hemostasia: actividad de protrombina 81%.

ECG: ritmo sinusal a 72 lx´. Sin alteraciones de la repolarización.

TAC cerebral: atrofia cerebral difusa. Hipodensidad redondeada en sustancia blanca frontal izquierda sugestiva de infarto lacunar crónico.

Rx tórax: sin hallazgos de interés.

RM de columna cervical: leve enfermedad degenerativa discal vertebral multisegmentaria (desde C3 hasta C7), con reducción bilateral del calibre de los agujeros de conjunción C5-C6.

EMG: muy patológico con patrones miopáticos de distribución difusa (proximal y distal de MMSS y MMII), con marcados signos de actividad espontánea predominantemente en MMII, compatibles con miopatía activa. Los hallazgos podrían relacionarse con enfermedad de motoneurona superior e inferior, de inicio bulbar y en evolución muy activa.

El diagnóstico de ELA es principalmente clínico, demostrando la afectación de la segunda motoneurona con o sin afectación de la primera, descartando patologías que puedan simular la enfermedad, es decir, que causen una debilidad en la misma distribución que presenta el paciente. En 2020 con los nuevos criterios diagnósticos Gold-Coast de la ELA se ha simplificado el diagnóstico y permitiendo un diagnóstico precoz⁵.

A falta de una prueba específica que permita diagnosticar la enfermedad, el proceso para llegar al diagnóstico de la ELA es difícil y en muchos casos suele comenzar con el médico de Atención Primaria. Este realizará un examen físico y redactará una historia detallada con los signos y síntomas observados. Al estudiar este documento y detectar la presencia de una posible enfermedad neurodegenerativa, derivará al paciente al Servicio de Neurología.

• Neurofisiología: La electromiografía. Es la prueba gold estándar para el estudio de la afectación de segunda neurona motora, a su vez nos va a permitir excluir otras enfermedades neuromusculares que pudieran confundirse con la ELA
• Laboratorio: Los estudios de laboratorio clínico ayudan a descartar otros trastornos que pueden simular síndromes de las neuronas motoras, comorbilidades y complicaciones de la enfermedad. Entre estos estudios destacan los siguientes: hemograma, reactantes de fase aguda, pruebas de función renal, hepática y tiroidea, electrólitos, electroforesis de proteínas y perfil glucémico. Además, en casos seleccionados, estudios del líquido cefalorraquídeo, de histopatología, biología molecular, genética y otros.
• Neuroimágenes: el principal papel de las neuroimágenes es descartar otras causas de un síndrome piramidal como tumores del neuroeje, enfermedad cerebrovascular, mielopatías, etc. La resonancia magnética utiliza un campo magnético y ondas de radio para producir imágenes detalladas del cerebro y de la médula espinal En los pacientes con ELA las neuroimágenes son, generalmente, normales. Sin embargo, a medida que avanza la enfermedad, la resonancia magnética (RM) puede mostrar atrofia cortical de predominio frontotemporal y en el segmento anterior de la médula espinal⁶.

 

La paciente es dada de alta a domicilio tras diagnóstico con las siguientes recomendaciones:

Continuar con su medicación habitual.

Riluzol 50 mg/día.

Acudir a consultas de neurología, endocrino y neumología.

Revisión por EAP.

La Sociedad Española de Neurología establece dos tipos de esclerosis lateral amiotrófica en función de la región en la que se presentan los síntomas inicialmente:

1. La bulbar: Hace referencia a los casos en los que la enfermedad comienza afectando primariamente las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo. Los primeros síntomas de ELA bulbar suelen ser dificultades para pronunciar las palabras y/o tragar, aunque rápidamente los síntomas suelen avanzar y afectar las extremidades. Este tipo de ELA se manifiesta en alrededor del 25 % de los pacientes.
2.  ELA medular o espinal: La ELA de comienzo medular generalmente comienza manifestándose en pérdida de fuerza y debilidad en las extremidades, con diseminación posterior al resto de la musculatura corporal incluyendo alteración bulbar y, por último, falla respiratoria. Este tipo representa el 65 % a 70 % de los casos. El pico de edad de comienzo es de 58 a 63 años.

 

En función de si aparece un patrón familiar o no, la ELA se clasifica en:

• ELA familiar. Se considera así, cuando el paciente tiene al menos dos parientes de primer o segundo grado con la enfermedad. Su origen es genético y de naturaleza hereditaria. Justifica el 10% de los casos de ELA. Las mutaciones relacionadas hasta el momento con la ELA familiar han podido explicar hasta un 70-80% de los casos (según la población estudiada) a través de más de 20 genes. El patrón de herencia suele ser autosómico dominante, es decir, basta con que un descendiente herede la mutación de un progenitor para manifestar la enfermedad.
•  ELA esporádica. Si no se identifican antecedentes familiares, el diagnóstico es de ELA esporádica. Esta forma de ELA, cuyas causas son desconocidas, agrupa a alrededor del 90% de los enfermos. Diferentes estudios epidemiológicos apuntan que la exposición a pesticidas, a metales y a algunos contaminantes atmosféricos podrían incrementar el riesgo de padecer ELA esporádica⁷.

 

Estos son algunos de los factores de riesgo establecidos para la ELA:

• Genética. En alrededor del 10 % de las personas con ELA, el gen de riesgo fue transmitido por un familiar. Esto se conoce como ELA hereditaria. La mayoría de los hijos de personas con ELA heredada tienen un 50 % de probabilidades de heredar el gen.
• Edad. El riesgo aumenta después de los 75 años. La ELA es más común entre los 60 y los 85 años.
• Sexo. Antes de los 65 años, la ELA es un poco más común en hombres que en mujeres. Esta diferencia de sexo desaparece después de los 70 años.

 

Se han asociado factores ambientales, como los siguientes, a un riesgo mayor de padecer ELA.

• Fumar. Las pruebas demuestran que fumar es un factor de riesgo ambiental de ELA. Las mujeres que fuman parecen tener un riesgo incluso mayor, especialmente después de la menopausia.
• Exposición a toxinas ambientales. Algunas pruebas sugieren que la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o el hogar podría estar relacionada con la ELA. Se han hecho muchos estudios, pero no se ha asociado de forma consistente ningún elemento causante ni sustancia química con la ELA.
• Servicio militar. Los estudios indican que las personas que han formado parte del servicio militar tienen un mayor riesgo de presentar ELA. No está claro qué factor del servicio militar podría desencadenar la ELA. Podría ser la exposición a ciertos metales o sustancias químicas, lesiones traumáticas, infecciones virales o esfuerzo intenso⁸.

 

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes⁹.

Los primeros síntomas incluyen:

• Contracciones musculares en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua.
• Calambres musculares.
• Músculos tensos y rígidos (espasticidad).
• Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma.
• Habla enredada o nasal.
• Dificultad para masticar o tragar.

 

A medida que avanza la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se propagan a otras partes del cuerpo. Las personas con la enfermedad pueden presentar los siguientes problemas:

• Para moverse. Con el tiempo, las personas con esclerosis lateral amiotrófica no podrán ponerse de pie o caminar, acostarse o levantarse de la cama por sí mismas, ni usar sus manos y brazos.
• Para masticar alimentos y tragar (llamado disfagia).
• Para hablar o formar palabras (llamado disartria).
• Con la respiración (disnea). Eventualmente, las personas con esclerosis lateral amiotrófica pierden la capacidad de respirar por sí mismas y deben depender de un ventilador.
• Para mantener su peso y con la desnutrición.
• Con calambres musculares y neuropatía (daño o enfermedad de los nervios).
• Con ansiedad y depresión, ya que, a menudo, las personas con esclerosis lateral amiotrófica continúan siendo capaces de razonar, recordar, comprender y están conscientes de su pérdida progresiva de funciones.

 

Aunque no ocurre con tanta frecuencia, las personas con esclerosis lateral amiotrófica también pueden:

• tener problemas con el lenguaje o la toma de decisiones
• con el tiempo, presentar un tipo de demencia

 

La esclerosis lateral amiotrófica no afecta la capacidad para saborear, tocar, oler u oír. La mayoría de las personas con esta enfermedad mueren de insuficiencia respiratoria, por lo general de 3 a 5 años a partir del momento en que aparecen los primeros síntomas. Sin embargo, alrededor del 10 por ciento de las personas con la enfermedad sobreviven 10 años o más¹⁰.

Fase inicial:

La edad media de inicio de la enfermedad se sitúa a partir de los 50 años, aunque existen casos precoces. El inicio será espinal en forma de debilidad distal en manos o miembros inferiores. La lenta progresión inicial y la ausencia de dolor hace que el paciente tarda en acudir al profesional.

Lo más llamativo es el inicio bulbar, con alteración del habla o la deglución. Un 3% de casos harán un debut respiratorio
La aparición de movimientos musculares anormales (espasmos, sacudidas, calambres o debilidad) en las manos y los pies ocasiona dificultad para levantar objetos, caminar o usar las manos para vestirse, lavar y abotonarse la ropa. También puede iniciarse con una anormal pérdida de la masa muscular o de peso corporal.

Desarrollo

La progresión de la enfermedad es normalmente asimétrica. A veces, es muy lenta, desarrollándose a lo largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con una variable grado de incapacidad. Otras veces su desarrollo es rápido:

A medida que la debilidad y la parálisis continúan propagándose a los músculos del tronco del cuerpo, el 80% de los pacientes con ELA desarrollarán signos de afectación bulbar. La enfermedad afectará al habla (pudiendo padecer disartria o incluso pudiendo perder por completo la capacidad de hablar), al tragar (el paciente desarrollará disfagia), y al respirar (pérdida de capacidad de la tos). En esta fase, el riesgo de aspiración, infección respiratoria, neumonía y asfixia va a ser muy importante, al igual que el riesgo de malnutrición por lo que es muy importante estar bien tratado por los equipos multidisciplinares. Por otra parte, la dificultad para toser y aclarar la garganta eficazmente de forma voluntaria, limita las posibilidades de despejar los residuos de la faringe.
Cuando, en última instancia, los músculos de la respiración se ven afectados, el paciente necesitará ayuda permanente para respirar. En esta fase, el paciente necesitará cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria.

Hoy los avances producidos en el campo de la neumología hacen que el paciente pueda aumentar considerablemente su calidad de vida en esta fase de la enfermedad

Fase final.

El paciente con ELA suele ser conocedor de su enfermedad, así como de su evolución. De ahí que, con el tiempo, a los progresivos cambios físicos se añadan problemas psicológicos relacionados con el temor a la muerte y a la incapacidad física. Los más comunes son el sufrimiento y la ansiedad. El paciente con ELA llega a volverse totalmente dependiente hasta fallecer, generalmente, por insuficiencia respiratoria.

El acompañamiento al paciente y a los familiares en todas las fases de la enfermedad por profesionales especializados supone un cambio absoluto en la calidad y cantidad de vida del enfermo y hoy es uno de los objetivos básicos de nuestra Fundación¹¹.

 

VALORACIÓN DE LAS NECESIDADES DE VIRGINIA HENDERSON

Tras alta hospitalaria de la paciente, concertamos visita domiciliaria para valoración de las necesidades y abordaje de cuidados necesarios, así como evaluar recursos necesarios.

1. Respira con normalidad. Fumadora de 6 cig/día. No dificultad para respirar habitualmente. En caso de ser necesario, monitorizar la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno.
2. Dificultad para tragar. Tos al ingerir líquidos. No toma espesante. Pérdida de apetito. Ella cocina. Come poca cantidad varias veces al día. Ingesta de líquidos escasa.
3. Hábito miccional e intestinal normal. Pérdidas de orina porque no le da tiempo de llegar al baño. Lleva compresa. No sudoración.
4. Movilidad en silla de ruedas. Debilidad de extremidades inferiores. Necesita ayuda para intercambio cama-silla.
5. No duerme bien y tiene dificultad para conciliar el sueño. Toma medicación para dormir. Refiere estar cansada todo el día.
6. Viste ropa y calzado cómodo, adecuado para sus problemas de movilidad. Necesita ayuda para vestirse.
7. Mantiene la temperatura corporal. Afebril.
8. Dependiente para el baño y el aseo personal. Buena higiene. Ligera deshidratación. Presenta enrojecimiento en sacro. Utiliza cojín y colchón antiescaras.
9. Toma correctamente la medicación. Adaptación del domicilio para su estado de movilidad reducida. No se ve bien físicamente y eso le está provocando una actitud derrotista y ganas de llorar todo el día. Bajo estado anímico.  Consumo crónico de alcohol.
10. Dificultad para la comunicación. No tiene relaciones sociales ni familiares.
11. Vive de acuerdo con sus valores y creencias. Toma decisiones respecto al proceso en el que se encuentra.
12. Vive sola. Tiene un amigo que pasa prácticamente todo el tiempo en el domicilio y que cubre sus necesidades básicas. Cobra una pensión mínima, pero precisa ayuda económica.
13. Pasa gran parte del día acostada en el sofá o la cama viendo la tele. Refiere estar aburrida porque no puede hacer nada.
14. Sabe leer y escribir. Estudios básicos. Solicita información sobre su patología y medidas a tomar en el futuro.

 

Una vez realizada la visita domiciliaria deberemos elaborar diagnósticos de enfermería y contactar con los miembros necesarios del equipo multidisciplinar para el abordaje completo de la paciente y sus necesidades.

Actualmente, el principal objetivo del tratamiento de la ELA es prolongar la supervivencia y mejorar la calidad de vida de los pacientes a través de medicamentos y cuidados. Así, el mejor tratamiento es una combinación de agentes neuroprotectores, manejo sintomático, nutricional y soporte ventilatorio.

El mejor cuidado de apoyo se consigue a través de equipos multidisciplinarios de profesionales de la salud como Neurólogos, neumólogos, endocrinos, rehabilitadores, farmacéuticos, terapeutas físicos, ocupacionales y del lenguaje, nutricionistas, trabajadores sociales, terapeutas respiratorios, psicólogos clínicos y enfermeros de atención domiciliaria y cuidados paliativos. Estos equipos pueden diseñar un plan de tratamiento individualizado y ofrecer equipo especial enfocado en mantener a las personas tan móviles, cómodas e independientes como sea posible.

Medicamento: Riluzol.

Riluzol fue aprobado por la FDA a finales de 1995. Este fármaco anti glutamato permanece, a día de hoy, como la única terapia modificadora del progreso de la enfermedad autorizado por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios para el tratamiento de pacientes con ELA en España. En España, su distribución se lleva a cabo a través de las farmacias hospitalarias.

Desde el año 2011 la licencia del riluzol pasó a ser libre y hoy día lo fabrican varias compañías en distintas posologías.
El Riluzol actúa a nivel del sistema neurológico en los pacientes de ELA, principalmente y según la dosis, evitando la excesiva activación de las neuronas motoras por el efecto aumentado de un neurotransmisor: el glutamato, provocando además la inactivación de los canales de sodio dependientes de voltaje.

Terapia física.

La terapia física y equipo especial pueden aumentar la independencia de la persona y su seguridad durante el curso de la ELA. El ejercicio aeróbico suave y de bajo impacto, como caminar, nadar y montar bicicleta estacionaria, puede fortalecer los músculos no afectados, mejorar la salud cardiovascular y ayudar a las personas a combatir la fatiga y la depresión. Los ejercicios para mejorar la amplitud de movimiento y los ejercicios de estiramiento pueden ayudar a prevenir la dolorosa espasticidad y el acortamiento (contractura) de los músculos.
Los terapeutas físicos pueden recomendar ejercicios que proporcionen estos beneficios sin sobrecargar los músculos. Los terapeutas ocupacionales pueden sugerir dispositivos como rampas, aparatos ortopédicos, caminadores y sillas de ruedas que ayuden a las personas a conservar la energía y permanecer móviles.

Terapia del lenguaje.

Las personas con ELA que tienen dificultad para hablar pueden beneficiarse de trabajar con un terapeuta del lenguaje que les enseñe estrategias para hablar más fuerte y más claro. A medida que evoluciona la enfermedad, les pueden ayudar a mantener la habilidad para comunicarse. También pueden recomendar ayudas como sintetizadores de lenguaje computarizado que usan tecnología de rastreo ocular y pueden ayudar a las personas a desarrollar formas de responder sí o no con los ojos o por otros medios no verbales.
Algunas personas con ELA pueden optar por el uso de bancos de voz mientras todavía son capaces de hablar, como un proceso de almacenar su propia voz para el uso futuro en sintetizadores de lenguaje computarizado. Estos métodos y dispositivos les ayudan a comunicarse cuando ya no puedan hablar o producir sonidos vocales.

Apoyo nutricional.

El apoyo nutricional es una parte importante del cuidado de las personas con ELA porque se ha demostrado una relación entre la pérdida de peso y progresión de la enfermedad, así como con la citada del fuelle respiratorio si pierden peso. Los nutricionistas pueden enseñar a los pacientes y sus cuidadores cómo planear y preparar comidas que proporcionen suficientes calorías, fibra y líquido, y cómo evitar alimentos que sean difíciles de tragar.
Las personas pueden empezar a usar dispositivos de succión para retirar el exceso de líquidos o saliva y prevenir la asfixia. Cuando la persona ya no puede obtener suficiente nutrición de la comida, quizás el médico aconseje el uso de una sonda de alimentación en el estómago o gastrostomía Esta sonda también reduce el riesgo de broncoaspiración y neumonía que pueden resultar al inhalar líquidos dentro de los pulmones.

Apoyo para respirar.

A medida que los músculos responsables de la respiración comienzan a debilitarse, las personas pueden sentir una falta de aliento durante la actividad física y dificultad respiratoria al dormir o cuando están acostadas. Los médicos pueden evaluar la respiración del paciente para determinar cuándo recomendar un tratamiento llamado ventilación no invasiva (VNI).

La VNI se refiere al apoyo para respirar que por lo general se ofrece a través de una máscara que cubre la nariz o la boca. Al comienzo puede ser necesaria solo durante la noche, pero cuando los músculos ya no son capaces de mantener las concentraciones normales de oxígeno y dióxido de carbono, se puede usar todo el tiempo. La VNI mejora la calidad de vida y prolonga la supervivencia de muchas personas con ELA.
Dado que los músculos que controlan la respiración se debilitan, las personas con ELA también pueden tener problemas para toser fuerte. Existen varias técnicas para ayudar a mejorar este problema, incluyendo dispositivos mecánicos para ayudar a toser y la técnica de respiración conocida como “breath stacking”, en inglés. En “breath stacking”, se toman una serie de pequeñas inhalaciones sin exhalar, hasta que los pulmones están llenos, se sostiene la respiración brevemente y luego se expulsa el aire tosiendo.

A medida que la enfermedad evoluciona y los músculos se debilitan más, puede ser necesario considerar formas de ventilación mecánica (respiradores) en las que una máquina infla y desinfla los pulmones. Los médicos pueden colocar un tubo respiratorio a través de la boca o pueden crear quirúrgicamente un agujero en la parte delantera del cuello e insertar un tubo dentro de la tráquea (traqueostomía) que se conecta a un respirador¹¹.

 

CONCLUSIONES

Dada la complejidad del diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica y la irreversibilidad de dicha patología, es muy importante el trabajo del equipo multidisciplinar para conseguir mantener la mejor calidad de vida en estos pacientes. No debemos olvidar el abordaje a nivel físico y emocional. Será necesario la implicación de los profesionales sanitarios y la buena comunicación paciente/cuidador-enfermera.

 

BIBLIOGRAFÍA

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