Abordaje multidimensional del paciente con esclerosis lateral amiotrófica.

AUTORES

1. Sonia Blancas Bernuz. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.
2. Mirian Sarrablo Iranzo. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.
3. Cristina Añaños Alcalde. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.
4. Andrea Vicente Lluch. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.
5. María Jesús Irún Cuairan. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.
6. Sara Sánchez Cano. Enfermera Royo Villanova, Zaragoza.

RESUMEN

La ELA, esclerosis lateral amiotrófica, es una patología nerviosa que influye a las neuronas localizadas en el cerebro y la médula espinal. En fases iniciales aparecen alteraciones musculares leves que irán evolucionando hasta provocar la dependencia total del paciente para sus actividades basales de la vida diaria. Debido a esta degeneración, estos pacientes necesitarán de un abordaje completo que permita satisfacer los requerimientos.^1,4,5.

PALABRAS CLAVE

Cuidados enfermería ELA, Esclerosis lateral amiotrófica, abordaje multidimensional ELA, y equipo multidimensional.

ABSTRACT

ALS, amyotrophic lateral sclerosis, is a nerve pathology that influences neurons located in the brain and spinal cord. In the initial phases, slight muscular alterations appear that will evolve until causing the total dependence of the patient for their basal activities of daily life. Due to this degeneration, these patients will need a complete approach to meet the requirements.^1,4,5.

KEY WORDS

ALS nursing care, amyotrophic lateral sclerosis, ALS multidimensional approach, multidimensional team.

INTRODUCCIÓN

En la esclerosis lateral amiotrófica las células neuronales motoras se degeneran y dejan de ser funcionantes de manera que ya no pueden mandar información a los músculos. Conforme avanza la enfermedad se produce un debilitamiento muscular, atrofia muscular, espasmos involuntarios e incapacidad para movilizar las extremidades. En el punto más crítico de la enfermedad se produce un deterioro de la función de los músculos respiratorios dificultando la respiración espontánea y el correcto cierre de la glotis provocando con frecuencia broncoaspiraciones.^1,4

A causa de esta degeneración, estos pacientes requerirán de un abordaje completo y multidimensional que permita satisfacer los requerimientos.

La ELA afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.

OBJETIVO

Reunir información sobre la esclerosis lateral amiotrófica, comprender el progresivo proceso degenerativo, reconocer las manifestaciones clínicas de la misma y anticiparnos ante las necesidades que irán surgiendo en el paciente según evolucione la enfermedad.

METODOLOGÍA

Las fuentes seleccionadas para la elaboración de este trabajo monográfico han sido las siguientes bases de datos: Google académico, Scielo, Pubmed, Dialnet y Scienciedirect

Entre los criterios de inclusión para la selección de los artículos analizados destacan; la limitación temporal para encontrar artículos actualizados por el inicio cercano del desarrollo de los dispositivos de medición continua, de idiomas y el acceso al texto completo.

DESARROLLO

La esperada degeneración neuronal que va ligada a esta enfermedad hace que desde su diagnóstico se pueda planificar y gestionar una serie de cuidados integrales que van a requerir de un equipo multidisciplinar.

La ELA conlleva cambios crecientes de movilización, comunicación, alimentación y finalmente afectará a la respiración hasta necesitar de respiradores para sobrevivir. Desarrollar enfermedad genera una dependencia para la ABVD de paciente que cubrirán los familiares y de otros cuidadores.^1,2

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Características clínicas: comienzo lento y asimétrico, alteración de varios segmentos corporales, descenso de la NMS o la NMI con síntomas de disfunción bulbar⁴.

Síntomas y signos de neurona motora inferior⁴:

1. Debilidad muscular: Síntoma más notorio de la ELA y se produce por la muerte consecutiva de neuronas motoras. Se manifiesta cuando se ha perdido el 50% de la población de las neuronas motoras. Al comienzo altera a un grupo muscular y se van afectando otros conforme avanza la enfermedad.
2. Atrofia muscular: La denervación genera una disminución de fibras musculares. Ligada al grado de debilidad muscular. Al inicio se puede observar en las manos, en la lengua y en las piernas.
3. Fasciculaciones: Contracciones no controladas de fibras musculares inervadas por una misma neurona motora (unidad motora), debidas a alteraciones de la excitabilidad de la membrana de la neurona motora inferior o de su axón. Aunque las fasciculaciones no son un signo único de esta enfermedad, sino que se distingue también en otras patologías en la que exista denervación, su aparición establece bases para el posterior diagnóstico de la ELA.
4. Calambres musculares: Son contracciones sostenidas, dolorosas y no controladas de los músculos que se pueden palpar como una contractura, con una duración de 30 a 45 segundos. Como las fasciculaciones, los calambres musculares pueden tener múltiples causas.
5. Hipotonía y arreflexia: Pérdida de tono muscular y la ausencia de reflejos miotáticos.

Síntomas y signos de neurona motora superior⁴:

1. Debilidad muscular: La pérdida de neuronas motoras corticales genera propiamente debilidad muscular sino más bien pérdida de destreza, pudiendo conservar la fuerza muscular y presentándose en ocasiones como episodios de agarrotamiento que le dificulta los movimientos de la extremidad.
2. Espasticidad: Analizando los movimientos pasivos de flexoextensión en extremidades superiores e inferiores aparece una resistencia anormal sobre todo en inicio, que luego cede bruscamente (fenómeno de la navaja).
3. Hiperreflexia.
4. Reflejos patológicos:

• Signo de Babinski: El más conocido y patognomónico y aunque sólo se distingue en un 50% de pacientes con ELA, su aparición es un signo indudable de la enfermedad.
• Clonus: Son contracciones musculares repetidas (clonías) producidas por estiramiento pasivo y mantenido de un músculo.
• Signos de Hoffmann y Rossolimo
• Reflejo palmomentoniano

5. Labilidad emocional: También conocida como risa y llanto espasmódicos. El paciente presenta accesos de risa o lloro de forma incontrolada ante mínimos estímulos emocionales o incluso sin una causa aparente.

Patología en los músculos de la vía aérea extratorácica^1,4:

El paso de saliva o resto de alimentos a la vía aérea provoca una contracción muscular que cierra la glotis generando episodios de sofocación (“chocking”) o accesos de tos angustiantes. De forma natural y sin patología la ventilación y la deglución están coordinadas para que durante la deglución haya una apnea seguida de una espiración para evitar la aspiración de los restos de alimentos no deglutidos. En los pacientes con ELA, este patrón a veces está alterado y está apnea pueden venir seguida de una inspiración aumentando notablemente el riesgo de aspiración. Durante la ventilación mecánica no invasiva (VMNI), el paso del aire puede generar contracciones de los músculos de la laringe y estas contracciones, en ocasiones, pueden interferir en la efectividad de la VMNI hasta el punto de provocar su fracaso.

Cambios patrón conductual y comportamental⁴:

Gran parte de los pacientes con ELA presentan síntomas de déficit cognitivo, conductual y comportamental como: disfunción ejecutiva, irritabilidad, cambios de la personalidad con impulsividad y mal reconocimiento de la enfermedad; su presencia se traduce como un marcador de pronóstico negativo. La apatía, la desinhibición y el mal control social también forman parte de este tipo de cambios de comportamiento. En un estudio comparativo del perfil cognitivo y conductual de los pacientes con ELA confirmada se halló lo siguiente: 48 % no tenían cambios cognitivo-conductuales, 31 % tenían déficit cognitivo puro, 9 % cumplían los criterios de la DFT, 4 % tenían alteración conductual pura y 4 % tenían diagnóstico previo de enfermedad de Alzheimer^2,4.

La depresión debido al carácter evolutivo y el pronóstico de la enfermedad es habitual a lo largo de la evolución y se produce en todas las etapas de la enfermedad.

Abordaje enfermería:

El equipo de enfermería, en domicilio y hospitalización deberá identificar la ayuda que requiere el paciente y su familia para poder establecer un plan de intervención y de cuidados y dar la educación que sea necesaria para la correcta adaptación a la nueva situación de salud y a cada etapa en la progresión de la enfermedad. Inicialmente será necesario identificar los diagnósticos de enfermería y para poder elaborar unas recomendaciones de autocuidado personalizadas para mejorar su calidad de vida^4,5

Elaboración de diagnósticos sobre patrones funcionales⁵:

Mantenimiento de un aporte suficiente de aire: es la complicación más grave por el deterioro progresivo de los músculos respiratorios.

Mantenimiento del aporte suficiente de agua y alimento: la debilidad y degradación de la musculatura que participa en la deglución hará que el paciente de ELA tenga dificultad para masticar y tragar los alimentos. La disfagia aumentará el riesgo de broncoaspiración y la salivación excesiva influirá también negativamente en la alimentación y el mantenimiento de un buen estado nutricional. Es común la pérdida de peso y la malnutrición, lo cual influirá empeorando aún más la fatiga que ya existía por el deterioro muscular y respiratorio.

Cuidados en los procesos de eliminación: no es habitual que se altere el control nervioso de los esfínteres de la eliminación vesical y/o intestinal pero este patrón se puede ver afectado por condiciones como la inmovilidad, la escasez de líquidos, el tipo de dieta, la medicación o factores psicológicos, siendo el más común el estreñimiento, aunque también puede aparecer diarrea por dietas inadecuadas o durante la adaptación a la nutrición enteral.

La eliminación vesical está condicionada directamente por la ingesta de líquidos, en ocasiones complicada por la disfagia.

Mantenimiento del equilibrio entre actividad-reposo: El trastorno de la movilidad es el que más va a condicionar su independencia. Deberemos analizar el impacto del deterioro neuromuscular en la vida del paciente para realizar un análisis de su grado de dependencia a través de escalas e instrumentos.^4.5

Patrón de descanso-sueño: Su efecto regulador y reparador sobre es indispensable para el bienestar psicológico y en los pacientes de ELA son frecuentes las alteraciones del sueño ya sea las manifestaciones propias de la enfermedad (sialorrea, dificultad respiratoria, calambres, espasticidad) o por estrés o tratamiento recibido.

CONCLUSIONES

El abordaje de una enfermedad de carácter progresivo como esta se realiza a través de equipos multidisciplinares, desde el médico de familia, neurólogo, neumólogo, endocrinólogo, digestólogo, médico rehabilitador, enfermero, fisioterapeuta, logopeda, terapeuta ocupacional, psicólogo y trabajador social. El objetivo de estos equipos será lograr la mejor atención médica para poder cubrir todas las posibles necesidades, asegurar una buena comunicación entre los miembros del equipo y así poder incrementar la calidad asistencial, ofreciendo una atención integral desde el descubrimiento y diagnóstico de la enfermedad^1,2,3,4.

No se conoce ninguna cura para la ELA por lo que los tratamientos se basaran en el alivio de los síntomas y en ofrecer la suplencia de los cuidados básicos que necesitará conforme pierda capacidades.

BIBLIOGRAFÍA

1. Atención integral a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica: un modelo asistencial. Maria Rosa Güella.Antonio Antón. Carmen Puya. Jesus Pradas. Archivos de Bronconeumología Volume 49, Issue 12, December 2013.
2. Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. Carlos Hugo Zapata-Zapata; Edwing Franco-Dáger; Juan Marcos Solano-Atehortúa; Luisa Fernanda Ahunca-Velásquez.2015.
3. Rodríguez de Rivera FJ, Oreja Guevara C, Sanz Gallego I, San José Valiente I, Santiago Recuerda A, Gómez Mendieta MA, Arpa J, Díez Tejedora E. Evolución de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica atendidos en una unidad multidisciplinar. Neurología. 2011 octubre; 26(8):455-460.7
4. Arpa Gutiérrez J, Enseñat Cantallops A, García Martínez A, Gastón Zubimendi I, Guerrero Sola A, Juan García FJ, et al. Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica en España. 1ª reimpresión. Madrid: Ministerio de Sanidad y Política Social; 2009.
5. MANUAL DE CUIDADOS PARA PERSONAS AFECTADAS DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA. Pilar Gotor Pérez, María Luisa Martínez Martín, Pilar Parrilla Novo. ADELA Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica. 2004.