AUTORES
- Beatriz Borao Pallás. Cardióloga Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España.
- Ana Calabuig Adobes. Médico Adjunto Pediátrico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Aragón. España.
- José María Errea Albiol. Médico Adjunto de Urgencias Hospitalarias. Hospital de Barbastro. Huesca, Aragón. España.
- Ana Cristina Galindo García. Médico Interno Residente de Pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Aragón. España.
- Ángel Sicilia Camarena. Médico Adjunto de Urgencias Hospitalarias. Hospital de Barbastro. Huesca, Aragón. España.
RESUMEN
Paciente de 13 años, afecto de síndrome de Marfan, en seguimiento por Cardiología Infantil por ectasia de raíz aórtica y comunicación interventricular perimembranosa con estenosis pulmonar intervenidas en 2011. Intervenido de escoliosis en mayo de 2022.
Acude al servicio de urgencias dos meses tras la intervención de escoliosis, por sensación de dificultad respiratoria, malestar y palpitaciones.
A la exploración presenta constantes estables, destacando marcada hipofonesis del hemitórax izquierdo como único hallazgo exploratorio reseñable. Se realiza electrocardiograma fig. 1 donde se objetiva ritmo sinusal, desviación del eje a la derecha y bloqueo completo de rama derecha (QRS 160 ms), así como disminución generalizada de los voltajes en todas las derivaciones salvo precordiales derechas. Se compara con ECG previo fig. 2 donde se observa ritmo sinusal con ejes normales, BCRDHH (QRS 120 ms), y voltajes elevados en precordiales izquierdas. La radiografía de tórax fig. 3, confirma el diagnóstico de neumotórax izquierdo a tensión con desplazamiento mediastínico contralateral.
La sintomatología del neumotórax puede imitar la de un evento cardiaco. En este contexto, el electrocardiograma puede ser útil para orientar el diagnóstico diferencial de estas dos entidades. Los cambios eléctricos más comúnmente descritos en asociación a neumotórax incluyen desviación del eje del QRS a la derecha, disminución de la amplitud de los voltajes en precordiales, aparición de bloqueo de rama derecha e inversión de las ondas T.
El diagnóstico del neumotórax es clínico y radiológico, si bien el ECG, una prueba rápida e incruenta, puede apoyar la sospecha y agilizar su diagnóstico.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de Marfan, Neumotórax, Electrocardiograma, Cardiología.
ABSTRACT
13-year-old patient with Marfan syndrome, being followed up by Pediatric Cardiology for aortic root ectasia and perimembranous ventricular septal defect with pulmonary stenosis, operated on in 2011. Scoliosis surgery in May 2022.
He went to the emergency department two months after the scoliosis surgery, due to a feeling of shortness of breath, malaise and palpitations.
Upon examination, he had stable vital signs, with marked hypophonesis of the left hemithorax being the only notable exploratory finding. An electrocardiogram was performed fig. 1 which showed sinus rhythm, right axis deviation and complete right bundle branch block (QRS 160 ms), as well as a general decrease in voltages in all leads except the right precordial leads. It was compared with a previous ECG fig. 2 where sinus rhythm with normal axes, BCRDHH (QRS 120 ms), and high voltages in the left precordial leads were observed. Chest X-ray fig. 3 confirms the diagnosis of left tension pneumothorax with contralateral mediastinal shift.
The symptoms of pneumothorax may mimic those of a cardiac event. In this context, the electrocardiogram may be useful to guide the differential diagnosis of these two entities. The most commonly described electrical changes in association with pneumothorax include deviation of the QRS axis to the right, decreased amplitude of voltages in the precordial leads, appearance of the right bundle branch block and inversion of T waves.
The diagnosis of pneumothorax is clinical and radiological, although the ECG, a rapid and noninvasive test, can support the suspicion and speed up its diagnosis.
KEY WORDS
Marfan syndrome, pneumothorax, electrocardiogram, cardiology.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Marfan es un trastorno autosómico dominante del tejido conectivo que afecta principalmente al corazón, los ojos y el esqueleto. Entre sus manifestaciones cardiovasculares se incluyen el prolapso de la válvula mitral, y el aneurisma y disección aórticos. Otros signos extracardiacos son la luxación del cristalino (ectopia lentis), las extremidades desproporcionadamente largas y el agrandamiento de la duramadre (ectasia dural). El síndrome de Marfan está asociado con mutaciones en el gen que codifica la fibrilina, un componente esencial de las microfibrillas extracelulares del tejido conectivo1.
El neumotórax es una complicación relativamente común en pacientes con síndrome de Marfan, ocurriendo con mayor frecuencia que en gente sana de manera espontánea, y puede ser primario (sin una causa evidente) o secundario a anomalías anatómicas características de esta condición2.
La debilidad en las fibras de elastina y colágeno del tejido conectivo puede predisponer a la formación de bullas o ampollas subpleurales en los pulmones. Estas bullas son propensas a romperse, lo que permite que el aire escape al espacio pleural y cause un colapso pulmonar. Además, el tórax puede ser más largo y estrecho (pectus excavatum o pectus carinatum), y la estatura alta y la relación estrecha entre la longitud del tórax y el volumen pulmonar en los pacientes con síndrome de Marfan pueden aumentar el riesgo de neumotórax2.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Un paciente de 13 años, diagnosticado de síndrome de Marfan, se encontraba bajo seguimiento regular en el servicio de Cardiología Infantil por ectasia de raíz aórtica y una comunicación interventricular perimembranosa asociada a estenosis pulmonar, patologías que fueron tratadas quirúrgicamente en 2011. Más recientemente, en mayo de 2022, el paciente había sido sometido a cirugía para corrección de escoliosis, una manifestación musculoesquelética frecuente en el síndrome de Marfan.
Dos meses después de la intervención de escoliosis, el paciente acudió al servicio de urgencias por presentar dificultad respiratoria, sensación de malestar general y palpitaciones. Durante la evaluación inicial, el paciente mostraba constantes vitales estables, sin signos de inestabilidad hemodinámica ni respiratoria. A la exploración física presentaba una marcada hipofonesis en el hemitórax izquierdo. El resto de la exploración resultó poco significativa.
Se realiza un ECG inicialfig.1 que muestra un ritmo sinusal, con desviación del eje del QRS hacia la derecha, bloqueo completo de rama derecha (QRS de 160 ms) y disminución generalizada de los voltajes en todas las derivaciones, excepto en precordiales derechas. Estos resultados se compararon con un ECG previo fig. 2, realizado de forma rutinaria en una de las últimas visitas a la consulta de Cardiología. En él se apreciaba ritmo sinusal con ejes normales, bloqueo incompleto de rama derecha (QRS de 120 ms) y voltajes elevados en las precordiales izquierdas.
Las diferencias significativas entre ambos ECG sugirieron la posibilidad de una patología torácica subyacente. Dada la sospecha clínica, se realizó una radiografía de tóraxfig.3. La imagen confirmó la presencia de un neumotórax izquierdo a tensión, acompañado de un desplazamiento mediastínico hacia el lado contralateral. Se realizó asimismo una ecocardiografía transtorácica a pie de cama, descartando patología aguda a nivel de la raíz aórtica. Posteriormente se procedió, bajo sedoanalgesia, a la colocación de un tubo de drenaje torácico con evacuación del neumotórax, con adecuada expansión pulmonarfig.4 y manteniendo el paciente en todo momento la estabilidad hemodinámica y respiratoria. Ingresó posteriormente en UCI Pediátrica para vigilancia, siendo dado de alta a domicilio 72 horas después.
DISCUSIÓN
El neumotórax a tensión es una condición potencialmente mortal, caracterizada por la acumulación de aire en la cavidad pleural bajo presión, lo que provoca el colapso pulmonar y la compresión de estructuras intratorácicas como el corazón y los grandes vasos. Los síntomas suelen incluir dificultad respiratoria, dolor torácico e inestabilidad hemodinámica, pero también pueden simular eventos cardíacos.
En este caso, la patología de base, las palpitaciones y los cambios observados en el ECG inicial generaron sospecha de una posible patología cardíaca. Sin embargo, las características clave del ECG, como la desviación del eje hacia la derecha, la reducción de los voltajes y la aparición “de novo” de un bloqueo completo de rama derecha, dieron el diagnóstico de sospecha de un posible neumotórax. Estos cambios se producen debido al desplazamiento físico del corazón y la alteración en la conducción eléctrica torácica3.
Aunque el ECG no es diagnóstico para el neumotórax, puede ser una herramienta valiosa para orientar el diagnóstico diferencial cuando los síntomas coinciden con los de una patología cardíaca. En este caso, la comparación entre el ECG basal y el actual fue determinante para reducir las posibilidades diagnósticas y priorizar el diagnóstico por imagen4.
En este caso, la integración oportuna de los hallazgos del ECG permitió acelerar el diagnóstico y el inicio rápido del tratamiento.
CONCLUSIÓN
Este caso resalta la complejidad del manejo de un paciente pediátrico con síndrome de Marfan y múltiples comorbilidades. La superposición de síntomas entre emergencias cardíacas y torácicas subraya la importancia de mantener un diagnóstico diferencial amplio. La capacidad del ECG para detectar cambios sutiles en condiciones torácicas, como el neumotórax, enfatiza su utilidad como herramienta diagnóstica rápida, no invasiva y ampliamente disponible5.
Este caso subraya la necesidad de correlacionar cuidadosamente los hallazgos clínicos con los resultados de las pruebas complementarias. En particular, comprender las sutilezas de los cambios eléctricos puede ayudar a diferenciar entre causas cardíacas y extracardíacas en contexto de síntomas similares6.
Este caso refuerza la importancia de un enfoque multidisciplinario en pacientes pediátricos con condiciones complejas, así como la necesidad de vigilancia y acción rápida en situaciones de emergencia.
BIBLIOGRAFÍA
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ANEXOS
Fig. 1: Electrocardiograma durante el evento agudo
Fig. 2: Electrocardiograma basal del paciente
Fig. 3: Radiografía de tórax realizada durante el evento agudo. Neumotórax izquierdo a tensión con desplazamiento de mediastino hacia el lado contralateral.
Fig. 4: Radiografía de tórax realizada tras drenaje torácico, con adecuada expansión pulmonar.
