Anomalía de Chiari tipo I. Conceptos básicos

AUTORES

1. Diego López Arana. Enfermero UCI del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
2. Juan Vanegas Cifuentes. Enfermero de Neumología del Hospital Clínico Lozano Blesa, Zaragoza.
3. Raquel Sancho Pina. Enfermera UCI del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
4. Elisa Piquer Alvarez. Enfermera UCI del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza
5. Ana Pérez Reyes. Enfermera UCI del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza

CARTA AL EDITOR

Es inabarcable el conocimiento de todas las problemáticas del ámbito de trabajo de los profesionales sanitarios, por lo que es muy útil disponer de información sencilla y rigurosa de diferentes entidades que expliquen que son y cuál puede ser la potencial evolución y su manejo.

La anomalía de Chiari tipo I se caracteriza por anomalías anatómicas de la fosa posterior del cerebro que afectan al cerebelo, tronco cerebral y unión craneocervical: descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno, igual o mayor de 5 mm en la resonancia magnética. En los niños, descensos de hasta 6 mm pueden considerarse normales, las amígdalas cerebelosas pueden ascender con la edad¹. Habitualmente es de origen prenatal, y puede ser de origen genético; pero los casos familiares son raros.

Puede asociar anomalías de la unión craneocervical y alteraciones en la circulación del LCR: hidrocefalia y cavitaciones en la médula espinal (siringomielia) en ocasiones difíciles de distinguir de dilataciones del canal central ependimario^1-3.

La verdadera frecuencia de la anomalía de Chiari I es desconocida; con frecuencia es un hallazgo incidental en niños, cuando se realiza una prueba de imagen cerebral, frecuentemente por dolor de cabeza. Se detecta mucho más desde la era de la resonancia magnética (desde 1985). En niños es más frecuente: hasta un 3.6% de las resonancias craneocervicales cumplen criterios compatibles con anomalía de Chiari I, y la mayoría son asintomáticas. Dada la alta prevalencia de descensos asintomáticos de las amígdalas cerebelosas en niños, se ha sugerido hablar de “anomalía de Chiari tipo I” más que de “malformación de Chiari I” como se había denominado clásicamente. Cuando da síntomas, en la mayoría de los casos, no lo hace hasta la adolescencia o la edad adulta^1,2.

Posibles Signos y síntomas¹:

Secundarios a la alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo:

• El dolor cervical o la cefalea occipital son la presentación clínica más frecuente. Típicamente episódicos, con inicio y fin brusco, y aumentan con el ejercicio y maniobras de Valsalva como risa, tos, estornudo o defecación.
• Vértigos posicionales o por movimientos de cabeza. Acúfenos (notar ruidos).
• Hidrocefalia.

Por compresión de la médula o del bulbo:

• Alteraciones sensitivas en brazos, segundo síntoma más frecuente.
• Debilidad y espasticidad (aumento de tono) en las cuatro extremidades.
• Caídas bruscas sin pérdida de conocimiento.
• Alteraciones esfinterianas.
• Apnea⁴.
• Disartria, disfonía o disfagia.
• Neuralgia del trigémino o del glosofaríngeo.
• Sordera neurosensorial.
• Bradicardia sinusal o palpitaciones.

Síntomas cerebelosos:

• Ataxia, nistagmus y habla escándida.

Síntomas secundarios a la siringomielia:

• Más frecuente cervical.
• Puede asociar escoliosis.
• Clínica típica, debilidad segmentaria y atrofia de manos, con arreflexia y pérdida de la sensibilidad para la temperatura y el dolor, pero se conserva el tacto (disociación termoalgésica).

Actitud ante anomalía de Chiari I¹:

• Pacientes asintomáticos: control de resonancia cerebral y medular completa a los 6-15 meses. En general posteriormente control de neuroimagen solo si hay cambios clínicos.
• La cirugía está indicada para pacientes que son claramente sintomáticos con afectación de pares craneales bajos, siringomielia, mielopatía, síntomas cerebelosos, cervicalgia o cefalea occipital severas⁵.
• En los pacientes asintomáticos o poco sintomáticos con siringomielia el manejo es controvertido y deberá analizarse con detalle en cada caso. Se han descrito casos de resolución espontánea de anomalía de Chiari I y siringomielia.

Pronóstico¹:

La historia natural de la anomalía de Chiari I descubierta incidentalmente sigue un curso benigno en la mayoría de los casos. La mayoría de los niños asintomáticos o con mínima sintomatología permanecen estables. Hay casos de resolución espontánea del descenso de las amígdalas cerebelosas y de la siringomielia.

BIBLIOGRAFÍA

1. Hidalgo JA, Tork CA, Varacallo M. Arnold-Chiari Malformation. 2023 Sep 4. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.
2. Loftus JR, Wassef C, Ellika S. Chiari I Deformity: Beyond 5 mm below the Foramen Magnum. Radiographics. 2024; 44: e230227.
3. Meadows J, Kraut M, Guarnieri M, Haroun RI, Carson BS. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging. Journal of neurosurgery. 2000; 92: 920-926.
4. Ferré Á, Poca MA, Calzada MD de la, et al. Sleep-Related Breathing Disorders in Chiari Malformation Type 1. A Prospective Study of 90 Patients. Sleep. 2017; 40 (6).
5. Arnautovic A, Splavski B, Boop FA, Arnautovic KI. Pediatric and adult Chiari malformation Type I surgical series 1965–2013: a review of demographics, operative treatment, and outcomes. J Neurosurg Pediatrics. 2015; 15: 161-177.