Artículo monográfico: la enfermedad de la membrana hialina (EMH).

9 marzo 2024

AUTORES

  1. Wendy Nicole Freire Caiza. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Clínico Blesa, Zaragoza.
  2. Victoria Martínez Díez. Graduada en Enfermería, Universidad de Jaén. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
  3. Camil Emanuel Florea Florea. Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  4. María Puig Abarca. Graduada en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  5. David Fleta Canales.  Graduado en Enfermería, Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  6. Paula Sánchez Dauden. Graduada en Enfermería, Universidad San Jorge. Hospital Universitario Clínico. Zaragoza.

 

RESUMEN

La Enfermedad de la Membrana Hialina (EMH), también conocida como síndrome de dificultad respiratoria neonatal (SDRN), es una afección pulmonar crónica que afecta principalmente a los recién nacidos prematuros. Caracterizada por la insuficiencia respiratoria debida a la falta de surfactante pulmonar, la EMH puede presentar desafíos significativos en la transición aérea y la adaptación respiratoria de los neonatos. La comprensión de sus factores de riesgo, manifestaciones clínicas y opciones de tratamiento es crucial para mejorar los resultados y la calidad de vida de los neonatos afectados.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad membrana hialina, síndrome de distrés respiratorio, surfactante pulmonar.

ABSTRACT

Hyaline Membrane Disease (HME), also known as neonatal respiratory distress syndrome (NDRS), is a critical lung condition that primarily affects premature newborns. Characterized by respiratory failure due to lack of pulmonary surfactant, EMH can present significant challenges to neonatal air transition and respiratory adaptation. Understanding its risk factors, clinical manifestations, and treatment options is crucial to improving outcomes and quality of life for affected neonates.

KEY WORDS

Diseased hyaline membrane, respiratory distress syndrome, pulmonary surfactant.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de la membrana hialina (EMH), también denominada síndrome de distrés respiratorio idiopático (SDRI) del recién nacido o distrés respiratorio neonatal por déficit de surfactante pulmonar, sustancia tensoactiva producida por los neumocitos tipo II que recubre los alvéolos, responsable de la estabilización distal del alveolo cuando existen volúmenes pulmonares bajos, o sea, el volumen de gas que entra y sale a través de la vía aérea en un ciclo respiratorio, como sucede al final de la espiración, lo que resulta en el desarrollo de una atelectasia1.

Su máxima gravedad se observa entre las 24 y 36 horas de vida y que, en ausencia de complicaciones, empieza a mejorar a partir de las 72 horas de vida. Se calcula que el 30% de todas las muertes neonatales se deben a esta enfermedad o a sus complicaciones.

Su frecuencia es mayor en los hijos de madres diabéticas, en partos por cesárea, en partos muy rápidos, en asfixia perinatal, estrés por frío, y es más frecuente en varones con antecedentes de enfermedad de la membrana hialina en otros hermanos y en el segundo gemelo2.

FISIOPATOLOGÍA:

El surfactante pulmonar, producido en los neumocitos tipo 2, se dispone en la interfaz aireliquido en la superficie interior del alveolo, reduciendo la tensión superficial, lo que evita el colapso alveolar al final de la espiración. Está compuesto de fosfolípidos en un 80% (fosfatidilcolina y fosfatidilglicerol principalmente), proteínas en un 10%, SPs, conocidas como SP-A, SP-B, SP-C, SP-D (rol en metabolismo, dispersión y absorción del surfactante y defensa inmune) y lípidos en otro 10% (fundamentalmente colesterol). De sus componentes, la fosfatidilcolina es la principal sustancia tensoactiva. En los últimos años, se ha descubierto que la ausencia o deficiencia de alguna de las SPs lleva asociado cuadros de SDR de gran severidad, tanto en pretérminos como en neonatos a término3.

La maduración del sistema del surfactante pulmonar generalmente no es completa hasta el final del III trimestre de la gestación. Sin embargo, prenatalmente, hay situaciones que aceleran o retrasan este proceso. Así, la rotura prematura de membranas, la hipertensión materna, el retardo de crecimiento intrauterino, los corticoides y los tocolíticos aceleran la maduración pulmonar mientras que la diabetes materna, el hidrops y la eritroblastosis fetal, la retrasan. El alveolo con insuficiente cantidad de surfactante es inestable y tiende al colapso.

Estos pacientes desarrollan atelectasias generalizadas, disminución de la distensibilidad pulmonar, shunt intrapulmonar, alteración ventilación perfusión, hipertensión pulmonar, lo que lleva a hipoxemia y acidosis. Durante la respiración se produce daño de los alvéolos y bronquiolos terminales por reapertura repetida de alvéolos colapsados y sobredistensión de alvéolos abiertos. Esto provoca aumento de la permeabilidad vascular y acumulación de detritos proteicos y fibrina dentro de las vías aéreas (membranas hialinas) lo que altera más aún la función de la pequeña cantidad de surfactante presente desencadenando falla respiratoria y eventualmente la muerte. La fase de reparación que comienza durante el segundo día de vida se caracteriza por la aparición de macrófagos y polimorfonucleares quienes se encargan de fagocitar las membranas hialinas y reparar el epitelio dañado4,5.

ETIOLOGÍA:

En los lactantes prematuros, el SDR se produce por un deterioro de la síntesis y secreción del surfactante. Los gases en sangre indican una acidosis respiratoria y metabólica que produce vasoconstricción pulmonar, conllevando a un deterioro de la integridad endotelial y epitelial con pérdida del exudado proteico y formación de membranas hialinas. La disminución del surfactante disminuye la distensibilidad pulmonar y la capacidad residual funcional, aumentando el espacio muerto. El desacople V/Q (ventilación/ perfusión) resultante y la derivación de derecha a izquierda pueden producir una afectación de hasta el 80% en el gasto cardíaco. La hipoxia, acidosis, hipotermia e hipotensión pueden conllevar a afectar la producción y / o secreción del surfactante. Se presenta en las primeras 4 a 6 horas de vida, y se observa comúnmente en prematuros; sin embargo, datos publicados han demostrado que los infantes con un peso de 2500 gramos (gr.) al momento representan el 9,9% de los lactantes con dicha patología y los que presentan una edad gestacional mayor o igual a 37 SG representan el 7,8%6.

Surfactante:

Es incierto el momento en que comienza a producirse el surfactante en el feto. Se ha encontrado un 40 % en fetos de 500 g y la formación es generalmente completa cuando llega a término.

El surfactante pulmonar es una mezcla de lípidos y proteínas y sintetizado por los neumocitos tipo II, almacenado en los cuerpos lamelares y secretado en los alvéolos. Su función principal es disminuir la tensión superficial de los alvéolos y evitar la atelectasia. Factores hormonales y otras sustancias intervienen en su formación.

La síntesis de surfactante depende en parte del pH, temperatura y perfusión normales. La asfixia, la hipoxemia, la hipotensión y el enfriamiento pueden suprimir la síntesis de surfactante. El epitelio pulmonar puede también ser dañado por alta concentración del oxígeno y el barotrauma, produciéndo una reducción del surfactante. La deficiente síntesis o liberación del surfactante produce atelectasia e hipoxia.

La deficiencia de surfactante puede ser primaria, que es la causa de la EMH, o secundaria cuando hay una injuria pulmonar, como ocurre en la neumonía, síndrome de aspiración meconial, pulmón asfíctico, SDR tipo adulto y otras enfermedades pulmonares7.

CLÍNICA:

El cuadro clínico suele iniciarse entre las 2 y 8 horas de vida. Al nacer, el niño que con posterioridad desarrolla el cuadro completo de la EMH, en ocasiones parece un prematuro sano, rosado, saludable con crecimiento normal y una buena puntuación de Apgar a minuto y a los 5 minutos de vida. Algunos niños necesitan reanimación en el nacimiento debido a una asfixia intraparto o a una dificultad respiratoria grave precoz (en general, cuando el peso en el nacimiento es inferior a 1.000 g8.

Los signos clínicos predominantes son los del distrés respiratorio de gravedad progresiva durante las primeras 48 horas de vida con polipnea, quejido espiratorio, retracción subcostal e intercostal, aleteo nasal, cianosis y afectación del estado general. El volumen de la caja torácica está disminuido por la atelectasia y a la auscultación puede detectarse murmullo vesicular disminuido en ambos campos pulmonares y en ocasiones estertores subcrepitantes finos. Las necesidades de oxígeno para mantener una PaO2 satisfactoria aumentan, apareciendo una acidosis mixta, pero de predominio respiratorio. El niño va obnubilándose progresivamente y manifiesta una marcada hipotonía9.

El período de gravedad crítica dura hasta las 48-72 horas, a partir de las cuales se inicia la mejoría. En los casos más graves (recién nacido muy inmaduro, persistencia del conducto arterioso o hipertensión arterial pulmonar persistente), la mejoría suele ser más lenta y tardía y frecuentemente se continúa con el cuadro clínico de una displasia broncopulmonar.

La muerte es rara durante los días 2 y 7; se asocia con pérdidas de aire alveolar (enfisema intersticial, neumotórax) y con hemorragia pulmonar o intraventricular10.

TRATAMIENTO:

Los bebés prematuros o que tienen otras afecciones que los ponen en alto riesgo de presentar el problema requieren tratamiento al nacer por parte de un equipo médico especializado en problemas respiratorios de recién nacidos.

A los bebés se les administra oxígeno húmedo y caliente. Sin embargo, este tratamiento es necesario vigilarlo cuidadosamente para evitar los efectos secundarios por la presencia de demasiado oxígeno.

Se ha demostrado que es útil administrar un agente tensioactivo a un bebé. Sin embargo, este se administra directamente en las vías respiratorias del bebé, por lo que existe cierto riesgo. Aún es necesario realizar más investigación sobre cuáles bebés deben recibir este tratamiento y cuánta cantidad de la sustancia se debe emplear.

El uso de ventilación asistida con un respirador puede salvar la vida de algunos bebés. Sin embargo, el uso de respiradores puede dañar el tejido pulmonar, así que este tratamiento se debe evitar en lo posible11.

Acciones de enfermería en el RN con SDR:

  • Mantener vías aéreas permeables para mejorar el intercambio de gases.
  • Colocar al RN en posición de distrés (posición decúbito supino con el cuello discretamente hiperextendido) para abrir la epiglotis y mejorar el intercambio de gases.
  • Colocar al RN en una fuente de calor, para garantizar un control térmico adecuado (la hipotermia agrava la dificultad respiratoria).
  • Administrar oxígeno húmedo y tibio, para evitar la resequedad en la mucosa y la hipotermia endógena.
  • Mantener al RN con buena oxigenación en incubadora, si no mejora colocarlo en campana de oxígeno.
  • Medir e interpretar los signos vitales, enfatizando en la frecuencia respiratoria y en la temperatura.
  • Valorar la ventilación mecánica acorde a los parámetros clínicos.
  • Evitar y corregir las alteraciones metabólicas, se recomienda realizar exámenes complementarios seriados.
  • Cardio monitorizar al paciente, para monitorizar constantemente los parámetros vitales12.

 

SURFACTANTE EXÓGENO:

El uso de surfactante exógeno para el tratamiento de la EMH es uno de los más importantes avances en la historia de la medicina neonatal. La administración traqueal de surfactante exógeno produce una rápida mejoría de la oxigenación y de la función pulmonar, aumentando la capacidad funcional residual y la distensibilidad pulmonar, lo que supone una disminución de las necesidades de O2 y del soporte ventilatorio. El surfactante más utilizado es el natural, si bien se sigue investigando en los productos sintéticos. Un metaanálisis de 13 RCT, demuestra que el uso de surfactante exógeno vs placebo para el tratamiento de EMH, reduce en 58% el riesgo de neumotórax, 55% el riesgo de enfisema intersticial, 32% mortalidad13,14.

COMPLICACIONES:

Se puede acumular aire o gas en:

  • El espacio que rodea los pulmones (neumotórax)
  • El espacio en el tórax entre los dos pulmones (neumomediastino)
  • El área entre el corazón y el delgado saco que lo rodea (neumopericardio)

 

Otras complicaciones pueden ser:

  • Hemorragia intracerebral (hemorragia intraventricular en recién nacidos)
  • Hemorragia intrapulmonar (algunas veces asociada con el uso de agentes tensioactivos)
  • Coágulos de sangre debido a un catéter arterial umbilical
  • Displasia broncopulmonar
  • Retraso en el desarrollo mental y retraso mental asociado con sangrado o daño cerebral
  • Retinopatía de la prematuridad y ceguera15.

 

DIAGNÓSTICO:

Los signos radiológicos de Membrana Hialina incluyen: patrón reticulogranular difuso asociado a broncograma aéreo. Los pulmones se ven homogéneos y difusamente densos debido al amplio colapso alveolar, el patrón granular se produce porque la pequeña vía aérea está abierta y rodeada de líquido intersticial y alveolar. El broncograma aéreo se debe a que los bronquios de II y III generación son más visibles, porque los linfáticos peribronquiales están llenos o los alvéolos colapsados. Otro signo es el poco volumen pulmonar debido al colapso alveolar y la escasa capacidad residual funcional.

A nivel de laboratorio los gases en sangre arterial pueden mostrar hipoxemia y baja saturación de O2. La PaCO2 puede ser normal debido a la taquipnea, pero casi siempre está elevada. Más tarde si el recién nacido se agota puede aumentar la PaCO2 y causar acidosis.

Diagnóstico diferencial: Dentro de los diagnósticos diferenciales, hay que considerar: taquipnea transitoria, neumonía, cardiopatía cianótica, escape aéreo etc.13.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Jesús J, Molina P, Jacobo OB, Manuel J, Valdivia R. Enfermedad de membrana hialina: mortalidad y factores de riesgo maternos y neonatales. Ginecol Obstet Mex [Internet]. 2006 [citado 29 de mayo de 2023];74(07):354-9. Disponible en: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx
  2. González JM, Alomía Castro PE, Luzuriaga Torres SV. Dificultad respiratoria en el recién nacido. Tesla Revista Científica. 2022;57-66.
  3. Párraga Llovera JA. Enfermedad de membrana hialina o síndrome de dificultad respiratoria en recién nacidos. The Ecuador Journal of Medicine [Internet]. 1 de mayo de 2022 [citado 5 de febrero de 2024];4(1):49-72. Disponible en: https://www.researchgate.net/publication/362763857_Enfermedad_de_membrana_hialina_o_sindrome_de_dificultad_respiratoria_en_recien_nacidos
  4. Abdel-Latif ME, Oei J, Ward M, Wills EJ, Tobias V, Lui K. Galvanised by a respiratory distress diagnosis. Arch Dis Child Educ Pract Ed. agosto de 2008;93(4):112-9.
  5. Morales-Barquet DA, Reyna-Ríos ER, Cordero-González G, Arreola-Ramírez G, Flores-Ortega J, Valencia-Contreras C, et al. Protocolo clínico de atención en el recién nacido con síndrome de dificultad respiratoria. Perinatol Reprod Hum [Internet]. diciembre de 2015 [citado 6 de febrero de 2024];29(4):168-79. Disponible en: https://diprece.minsal.cl/
  6. Perna JA, H. IP, Ramírez JE, D MEV. Evaluación de la enfermedad de membrana hialina en recién nacidos. Revista Repertorio de Medicina y Cirugía [Internet]. 1 de junio de 2002 [citado 5 de febrero de 2024];11(2):7-20. Disponible en: https://revistas.fucsalud.edu.co/index.php/repertorio/article/view/277
  7. Vázquez OM. Surfactante y enfermedad de la membrana hialina. Rev Cubana Pediatr. 2008;80(2).
  8. Brena V, Cruz I, Contreras J. Proceso Enfermero Aplicado a Paciente Prematuro con Síndrome de Distrés Respiratorio. Salud y administración [Internet]. 2015;2(6):17-38. Disponible en: http://www.unsis.edu.mx/revista/doc/vol2num6/A2_Proceso_Enfermero.pdf
  9. Enfermedad De La Membrana Hialina: Causas, Síntomas, Fisiopatología, Diagnóstico, Prevención y Tratamiento – Arriba Salud [Internet]. [citado 6 de febrero de 2024]. Disponible en: https://arribasalud.com/enfermedad-de-la-membrana-hialina/
  10. Enfermedad de la membrana hialina – EcuRed [Internet]. [citado 8 de febrero de 2024]. Disponible en: https://www.ecured.cu/Enfermedad_de_la_membrana_hialina
  11. Síndrome de dificultad respiratoria neonatal: MedlinePlus enciclopedia médica [Internet]. [citado 6 de febrero de 2024]. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001563.htm
  12. Factores de riesgo del Síndrome Dificultad Respiratoria de origen pulmonar en el recién nacido [Internet]. [citado 5 de febrero de 2024]. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-03192007000300005&lang=es
  13. Avaria B, Ávila J, Benavides C, Bertrán F, Brethauer M, Cáceres B, et al. Manual de Neonatología. TRATAMIENTO CON ÓXIDO NÍTRICO INHALATORIO (ONI) Dra. Agustina González B [Internet]. 2016;221-3. Disponible en: http://www.manuelosses.cl/BNN/gpc/Manual Neo_H.SnJose_2016.pdf
  14. Ciencias De La Salud Escuela De Salud Bienestar Carrera De Terapia Respiratoria F, Guerrero Karen Michelle Chávez García Gloria Jennifer A, Leonel Plúas Arias F. Importancia del uso del surfactante pulmonar en el síndrome de membrana hialina en prematuros menores de 28 semanas, Hospital IESS Babahoyo periodo mayo-septiembre 2019. 2019 [citado 6 de febrero de 2024]; Disponible en: http://dspace.utb.edu.ec/handle/49000/6956
  15. MedlinePlus Enciclopedia Médica: Síndrome de dificultad respiratoria neonatal [Internet]. [citado 6 de febrero de 2024]. Disponible en: http://www.funsepa.net/medlineplus/spanish/ency/article/001563.htm

 

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