Artículo monográfico. Síndrome de Raynaud

AUTORES

1. Mirian Millán Barahona. Enfermera Centro de Rehabilitación Psicosocial Nuestra Señora del Pilar (Zaragoza).
2. Paula Garrido Ortega. Enfermera Centro de Salud Delicias Sur (Zaragoza).
3. Sergio Fernández García. Enfermero Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza).
4. José Ignacio Dueso Belver. Enfermero Hospital Royo Villanova (Zaragoza).
5. Julia Esperanza Pinilla. Enfermera Centro de Salud de Illueca (Zaragoza).
6. Cristina Fernández Sevilla. Enfermera Hospital Clínico Universitario de Valencia (Valencia).

RESUMEN

El fenómeno de Raynaud es una afección relativamente común que afecta aproximadamente al 5% de la población general. La causa de dicho fenómeno es el vasoespasmo producido ante diferentes estímulos. Cursa con cambios de coloración característicos que afectan principalmente a los dedos, pero también puede afectar a los lóbulos de las orejas, nariz o incluso pezones.

Los pacientes que presenten dicho fenómeno deben ser remitidos al reumatólogo para poder diferenciar entre Raynaud primario y secundario. El primer tipo es el más frecuente entre la población y hablamos de una afección benigna. Sin embargo, en los casos donde el fenómeno de Raynaud es secundario, hablamos del mismo como un síntoma de las enfermedades del tejido conectivo como el lupus o la esclerodermia.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad de Raynaud, úlcera, frío.

ABSTRACT

Raynaud’s phenomenon is a relatively common condition, affecting approximately 5% of the general population. It is caused by vasospasm produced by different stimuli. It presents with characteristic discolouration changes mainly affecting the fingers, but can also affect the earlobes, nose or even nipples.

Patients with Raynaud’s should be referred to a rheumatologist in order to differentiate between primary and secondary Raynaud’s. The first type is the most common in the population and is a benign condition. However, in cases where Raynaud’s phenomenon is secondary, we speak of it as a symptom of connective tissue diseases such as lupus or scleroderma.

KEY WORDS

Raynaud disease, ulcer, cold temperature.

DESARROLLO DEL TEMA

El fenómeno de Raynaud está causado por el vasoespasmo episódico ante ciertas circunstancias como la exposición al frío, el estrés, medicamentos u otras exposiciones físicas ¹. Produce cambios de color característicos a nivel digital, pudiendo aparecer también en el lóbulo de la oreja, nariz o pezones ².

Podemos diferenciar dos entidades dentro del mismo fenómeno. El fenómeno de Raynaud primario es el más frecuente entre la población, y no suele causar alteraciones graves por lo que se considera una afección benigna. Además, este tipo puede remitir con el tiempo. Sin embargo, el otro tipo es secundario a enfermedades del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus, donde dicho fenómeno puede provocar una isquemia digital persistente que termine causando úlceras digitales, gangrena y llegando incluso a la amputación ^1,2,3.

Aparte, en personas que tienen esclerosis sistémica, dicho fenómeno es una de las principales causas de discapacidad y dolor. Es de vital importancia que un especialista determine el tipo (primario o secundario), para poder abordarlo de la manera más directa posible, puesto que el tratamiento puede diferir entre ambos tipos de manera significativa. En el diagnóstico serán fundamentales las siguientes pruebas: la capilaroscopia del lecho ungueal y la detección de autoanticuerpos ⁴.

ETIOLOGÍA:

Este fenómeno se produce tras la exposición al frío, estrés, medicamentos (bleomicina, anfetaminas, betabloqueantes, clonidina, metisergida, interferones…) u otras exposiciones físicas ^1,2.

Existen múltiples factores que podrían estar implicados: factores genéticos, vasculares, intravasculares y neurales ¹.

• Factores genéticos: se ha visto que la mitad de los pacientes con este fenómeno tienen antecedentes familiares con parientes de primer grado ¹.
• Factores vasculares: las anomalías vasculares producen un desequilibrio entre la vasodilatación y la vasoconstricción, produciendo una predominancia de este último por una sobreproducción de sustancias vasoconstrictoras como la endotelina 1 o la angiotensina II. Al contrario ocurre con el óxido nítrico y la prostaciclina, cuya producción se ve reducida dando lugar a una vasodilatación inferior ^1,2.
• Factores intravasculares: la activación plaquetaria con aumento del tromboxano, una posible fibrinolisis defectuosa, la activación de los glóbulos blancos, la morfología de los glóbulos rojos o un aumento en la viscosidad de la sangre pueden promover la vasoconstricción en este fenómeno ².
• Factores neurales: el déficit del péptido relacionado con el gen de la calcitonina da lugar a una vasodilatación defectuosa. Por otro lado, el aumento del estrés produce un mayor vasoespasmo puesto que las anastomosis arteriovenosas son controladas por la actividad adrenérgica simpática ^1,2.

Por último, existen otros factores que también se encuentran implicados: el tabaquismo (aumenta la gravedad de la isquemia digital en pacientes con esclerosis sistémica fumadores) y las hormonas (es más prevalente entre las mujeres) ^2,5.

EPIDEMIOLOGÍA:

El fenómeno de Raynaud afecta a una gran parte de la población, estimándose las cifras en torno al 5% del total. Afecta más a las mujeres (5-20%) que a los hombres (4-14%), afectando principalmente a las mujeres jóvenes. La edad media de aparición está entre los 15 y los 30 años, predominando en este caso el fenómeno de Raynaud primario ². Además, se ha visto que la prevalencia aumenta en los hombres con la edad, pudiendo asociarse a enfermedad vascular periférica o exposición a objetos como herramientas vibratorias en el trabajo ¹.

CLÍNICA:

El cambio de coloración de los dedos es la característica que describe dicho fenómeno. Consiste en una cambio de color en tres fases: la fase isquémica de color blanco, posteriormente la fase de desoxigenación donde el color que se observa es azulado o cianótico y por último, una última fase donde los dedos cambian a color rojo, puesto que corresponde a la fase de reperfusión ¹.

El cambio de coloración puede variar, pudiéndose manifestar de manera simétrica o asimétrica, y a menudo sin afectación del pulgar ¹. Aparte del cambio de color trifásico, puede ir acompañado de parestesia y dolor ⁵.

Generalmente este fenómeno dura menos de una hora, pero en ocasiones puede permanecer durante unas horas. En el primario suelen ser ataques episódicos simétricos, sin enfermedad vascular periférica, con anticuerpos antinucleares negativos (ANA) y marcadores inflamatorios dentro de la normalidad ².

En cambio, los pacientes con fenómeno de Raynaud secundario presentan ulceraciones digitales, que pueden acabar produciendo una necrosis grave, gangrena o autoamputación. Si a la gravedad de las lesiones le añadimos el riesgo de infección, puede causar además osteomielitis, necesitando intervención quirúrgica para evitar todo tipo de complicaciones derivadas ².

La valoración de la clínica es fundamental para poder diferenciarlo de la eritromelalgia o la acrocianosis, dos tipos de trastornos vasculares con una clínica similar. La eritromelalgia afecta más a los pies que a las manos, al contrario que el síndrome de Raynaud y además se agrava con la exposición al calor. Por otro lado, la acrocianosis no suele presentar un cambio de coloración de la piel de manera trifásica ^1,2.

El pronóstico del fenómeno de Raynaud depende de la causa subyacente. En el caso de Raynaud secundario a esclerosis sistémica el fenómeno de Raynaud causa con mayor frecuencia vasculopatías digitales graves que incluyen ulceración digital, isquemia crítica, gangrena y que requieren finalmente simpatectomía digital ⁵.

DIAGNÓSTICO:

Los criterios para diagnosticar un fenómeno de Raynaud primario son: episodios de palidez o cianosis, pulsos periféricos fuertes y simétricos sin fóvea digital ni ulceración o gangrena. Los resultados de la capilaroscopia deben ser normales y con el resultado de ANA y además presentar una velocidad de sedimentación globular normal ¹. Aparte, los ataques tienen una duración menor a una hora por lo general, son menos frecuentes y menos dolorosos ².

Entre las características que ayudan a diagnosticar el fenómeno de Raynaud secundario encontramos: afectación asimétrica, edad de inicio a una edad superior a los 40 años, ulceraciones en los dedos con signos isquémicos y capilaroscopia del lecho ungueal anormal ².

La evaluación clínica para diagnosticar el fenómeno de Raynaud se compone de diferentes pruebas: hemograma completo, enzimas musculares, estudio de tiroides, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y antifosfolípidos, factor reumatoide, y anticuerpos relacionados con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo. Las dos pruebas por excelencia son la capilaroscopia del pliegue ungueal y la detección de autoanticuerpos ^1,2.

TRATAMIENTO:

El tratamiento no farmacológico se basa principalmente en la educación del paciente. Debe evitar la exposición al frío y los cambios bruscos de temperatura, además de proteger sus manos, pies y cuerpo con medidas físicas para poder mantenerse caliente. Se recomienda reducir o restringir el consumo de cafeína y tabaco, y evitar fármacos simpaticomiméticos ².

Cuando el fenómeno es inducido por herramientas vibradoras (martillos neumáticos por ejemplo) se recomienda suspender su uso ².

El tratamiento farmacológico de primera línea consiste en bloqueadores de los canales de calcio, que son fármacos vasodilatadores que además disminuyen la frecuencia de los ataques. El verapamilo no ha demostrado eficacia ante el fenómeno. Si el paciente no tolera este tipo de fármaco, se puede sustituir por losartán, un antagonista del receptor de la Angiotensina II (ARA) ².

Cada vez se están utilizando más los fármacos inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 de manera temprana en pacientes con fenómeno de Raynaud secundario a una enfermedad del tejido conectivo ¹. En pacientes con Raynaud refractario o con complicaciones isquémicas se puede utilizar prostanoides como el iloprost. A veces, puede ser necesaria la intervención quirúrgica ¹. En el caso de fenómeno de Raynaud secundario dónde se han producido úlceras digitales con isquemia crítica o gangrena y las opciones de tratamiento se han agotado la amputación es la opción más adecuada para aliviar del dolor y evitar la expansión de la infección ⁵.

BIBLIOGRAFÍA

1. Haque A, Hughes M. Raynaud’s phenomenon. Clin Med (Lond) [Internet]. 2020 [citado 26 de julio de 2024];20(6):580-7. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7687329/
2. Temprano KK. A Review of Raynaud’s Disease. Mo Med [Internet]. 2016 [citado 26 de julio de 2024];113(2):123-6. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6139949/
3. Goldman RD. Raynaud phenomenon in children. Can Fam Physician [Internet]. 2019 [citado 26 de julio de 2024];65(4):264-5. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6467660/
4. Hughes M, Herrick AL. Raynaud’s phenomenon. Best Practice & Research Clinical Rheumatology [Internet]. 2016 [citado 26 de julio de 2024];30(1):112-32. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1521694216300018
5. Herrick A, Muir L. Raynaud’s phenomenon (secondary). BMJ Clin Evid [Internet]. 2014 [citado 27 de julio de 2024];2014:1125. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4200538/