Cuando la epilepsia impacta en el comportamiento: trastorno negativista en un niño con síndrome de Panayiotopoulos

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.17.61.001

AUTORES

1. Pablo De Fez Febré. FEA Psiquiatría Hospital Obispo Polanco Teruel (España).
2. Sara Plou Izquierdo. Médico de atención primaria CS de Sarrión Teruel (España).
3. Carlos Antonio Utria Hernández. FEA Urgencias H. Obispo Polanco Teruel (España).
4. Alberto Muñoz Vos. MIR MFyC de la Unidad docente de Teruel (España).
5. Cristina Gargallo Martínez. FEA Urgencias Hospital Obispo Polanco Teruel (España).
6. Andrea Soriano Barrera. Enfermería Centro Salud Rural Teruel (España).

RESUMEN

El síndrome de Panayiotopoulos (SP), o epilepsia autonómica autolimitada con inicio en la infancia, es una de las epilepsias focales benignas más frecuentes en pediatría. Caracterizado principalmente por crisis prolongadas con síntomas autonómicos (náuseas, vómitos, palidez, midriasis, alteraciones cardiorrespiratorias) y descargas epileptiformes occipito-temporales, se considera un cuadro con pronóstico global favorable. Sin embargo, recientes investigaciones han revelado que estos pacientes pueden presentar alteraciones neuropsicológicas y conductuales sutiles, incluyendo déficits en atención, memoria visual y dificultades adaptativas en el contexto escolar o social^1,2.

Presentamos el caso de un niño con SP en seguimiento prolongado, que desarrolla un trastorno de conducta severo con características oposicionistas y desafiantes, acompañado de impulsividad, coprolalia e inadecuación social. Este cuadro clínico plantea reflexiones sobre la interacción entre epilepsia, actividad epileptiforme continua, vulnerabilidad neuropsicológica y factores temperamentales en la génesis de problemas conductuales complejos.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna infantil, trastorno negativista desafiante, alteraciones conductuales, comorbilidad neuropsiquiátrica.

ABSTRACT

Panayiotopoulos syndrome (PS), or self-limited autonomic epilepsy of childhood, is one of the most common benign focal epilepsies in pediatrics. It is primarily characterized by prolonged seizures with autonomic symptoms (nausea, vomiting, pallor, mydriasis, cardiorespiratory disturbances) and occipito-temporal epileptiform discharges, and is generally associated with a favorable overall prognosis. However, recent research has revealed that these patients may exhibit subtle neuropsychological and behavioral alterations, including deficits in attention, visual memory, and adaptive difficulties in academic or social contexts.

We report the case of a child with PS under long-term follow-up who developed a severe behavioral disorder with oppositional and defiant traits, accompanied by impulsivity, coprolalia, and social inappropriateness. This clinical presentation raises considerations regarding the interaction among epilepsy, persistent epileptiform activity, neuropsychological vulnerability, and temperamental factors in the genesis of complex behavioral problems.

KEY WORDS

Panayiotopoulos syndrome, benign childhood epilepsy, oppositional defiant disorder, behavioral disturbances, neuropsychiatric comorbidity.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 11 años, seguido desde los 8 en consultas de Neuropediatría y USMIJ por epilepsia infantil benigna (diagnóstico de síndrome de Panayiotopoulos) y alteraciones graves del comportamiento. En su historia destaca inicio en la primera infancia de crisis epilépticas con predominio de síntomas autonómicos, registrándose en EEG actividad epileptiforme centrotemporal multifocal persistente, con predominio en hemisferio derecho.

Ha recibido tratamiento con múltiples antiepilépticos: oxcarbazepina (suspendida por conducta), levetiracetam (por alteraciones conductuales), zonisamida (actualmente a 200 mg/día) y desde el último año (con mejoría de las crisis) ácido valproico (800 mg/12 h). Además, se añadieron sertralina (100 mg/día) por labilidad emocional y aripiprazol (5–10 mg en pauta variable) por episodios de agresividad.

Clínicamente el paciente presenta un cuadro crónico de alteraciones conductuales severas: explosiones de ira, heteroagresividad, destrucción de objetos, coprolalia y desinhibición verbal, sin red de amistades estables y frecuentes conflictos con iguales, a menudo instrumentalizado por grupos más disruptivos. En el hogar predomina un patrón negativista-desafiante, con conductas provocadoras y bajo umbral a la frustración, generando elevado estrés parental.

A nivel escolar, pese a su impulsividad, mantiene un rendimiento académico global adecuado, destacando capacidades lógicas y matemáticas conservadas. Completando con éxito 5º y 6º de primaria. Se evidencia, no obstante, un aislamiento social progresivo.

Durante las consultas se alternan momentos de puerilidad con provocaciones verbales («porno, porros») a la par que buen contacto ocular, negativa a pensamientos o ideas auto o heterolíticas, ni sintomatología psicótica. El manejo ha requerido psicoeducación intensiva, estrategias para el control de la ira y trabajo familiar para evitar proyecciones negativas, así como reajustes farmacológicos. La evolución reciente muestra mejoría parcial tras optimización con valproato y reintroducción de aripiprazol.

DISCUSIÓN

El SP es reconocido como una epilepsia focal infantil predominantemente benigna desde el punto de vista convulsivo. Sin embargo, evidencia reciente apunta a que un subgrupo de pacientes puede presentar dificultades neuropsicológicas: menor CI medio, alteraciones en memoria visual, coordinación visomotora y un incremento en problemas internalizantes o de regulación conductual^1,2. En este caso, la actividad epileptiforme persistente centrotemporal bilateral, sumada a factores temperamentales y el efecto kindling sobre circuitos límbico-frontales, pueden contribuir a una baja tolerancia a la frustración y desinhibición emocional

El impacto de la pubertad precoz como modulador de impulsividad, junto con la ausencia de amistades adaptativas y un contexto social inadecuado, complejizan el manejo. La literatura sugiere que en epilepsias focales idiopáticas existe riesgo incrementado de trastornos del comportamiento externalizantes, incluyendo TDAH y cuadros oposicionistas^2,3.

El tratamiento multimodal resultó clave: estabilización con valproato y zonisamida para control epileptiforme, sertralina para ansiedad/afectividad y antipsicótico atípico en bajas dosis para impulsividad, junto a intervención cognitivo-conductual y trabajo exhaustivo con los cuidadores. Este abordaje integral busca mejorar el funcionamiento social, emocional y prevenir la cronificación de la alteración conductual.

Además, este caso plantea interrogantes sobre la posible relación bidireccional entre la actividad epileptiforme persistente y la desregulación emocional. Se ha propuesto que ciertos patrones de disfunción eléctrica podrían interferir con el desarrollo de circuitos frontales implicados en el control inhibitorio, exacerbando vulnerabilidades temperamentales preexistentes. A su vez, los episodios de descontrol conductual podrían actuar como estresores que favorecen la inestabilidad neurofisiológica. La comprensión de estos mecanismos podría abrir nuevas líneas de investigación en torno a biomarcadores predictivos y enfoques terapéuticos más personalizados para este subgrupo de pacientes¹.

CONCLUSIÓN

Este caso ilustra que el síndrome de Panayiotopoulos, pese a su reputación de epilepsia benigna, puede acompañarse de alteraciones conductuales significativas que impactan la calidad de vida y la dinámica familiar. Es fundamental un seguimiento neuropsicológico prolongado, identificar precozmente signos de desinhibición o agresividad y ofrecer un abordaje interdisciplinar que integre neurología, psiquiatría infantil, psicología y contexto educativo, optimizando así el pronóstico global del niño.

Resulta imprescindible abandonar la visión dicotómica entre epilepsia “benigna” y trastornos comórbidos “externos” para abordar de forma realista la complejidad clínica de estos pacientes. El caso expuesto subraya la importancia de una evaluación longitudinal que no se limite al control de crisis, sino que contemple la evolución emocional, conductual y adaptativa del menor. Solo mediante un enfoque preventivo e integrador, sensible a las particularidades del neurodesarrollo, será posible reducir el riesgo de cronificación de los síntomas conductuales y promover trayectorias vitales más funcionales y satisfactorias.

BIBLIOGRAFÍA

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