Cuidado de la piel en personas con epidermólisis bullosa

AUTORES

1. Marta Morales Collada. Enfermera de Atención Continuada del Centro de Salud de Graus. Huesca, España.
2. Elsa María Garanto Palacín. Enfermera del Hospital de Barbastro. Huesca, España.
3. Gloria Bescós Silano. Enfermera del Servicio de Urgencias del Hospital de Barbastro. Huesca, España.
4. Beatriz Arrazola Ciutad. Enfermera del Centro de Salud de Graus. Huesca, España.
5. Marina Torres Álvarez. Enfermera del Centro de Salud de Aínsa. Huesca, España.
6. Lorena Ciutad Sopena. Enfermera del Servicio de Urgencias del Hospital de Barbastro. Huesca, España.

RESUMEN

La epidermólisis bullosa es un conjunto de enfermedades hereditarias de presentación diversa desde formas más leves a otras más graves, que afectan a la piel y las mucosas y suponen la formación de ampollas y vesículas que aparecen tras mínimos traumatismos, con afectación variable de otros órganos. No existe un tratamiento específico y su evolución es crónica, afectando de forma muy negativa en la calidad de vida del paciente y su supervivencia, lo cual supone un reto para los afectados, su entorno y profesionales sanitarios.

PALABRAS CLAVE

Epidermólisis bullosa, cuidado de la piel, tratamiento.

ABSTRACT

Epidermolysis bullosa is a group of hereditary diseases with diverse presentations, from mild to more severe forms, which affect the skin and mucous membranes and involve the formation of blisters and vesicles that appear after minor trauma, with variable involvement of other organs. There is no specific treatment and its evolution is chronic, affecting very negatively the quality of life of the patient and their survival, which represents a challenge for those affected, their environment and health professionals.

KEY WORDS

Epidermolysis bullosa, skin care, treatment.

INTRODUCCIÓN

La epidermólisis bullosa, también conocida como piel de mariposa, es una enfermedad no contagiosa que se reconoce por la formación de ampollas y heridas en la piel y las mucosas. La piel de estos pacientes es tan frágil que cualquier pequeño trauma o roce, se puede transformar en ampollas y heridas. Forma parte del grupo de las denominadas “enfermedades raras” por su baja prevalencia y por este motivo, los profesionales sanitarios no suelen tener experiencia ni formación apropiada para realizar un adecuado diagnóstico, abordaje y seguimiento^1,2.

La mayoría de las personas que presentan esta enfermedad, presentan ampollas o heridas desde el nacimiento. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad puede manifestarse más tarde, durante las primeras semanas o meses de vida².

En España, se estima que la incidencia de piel de mariposa es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. Esto quiere decir que, según los datos disponibles de 2016, en España viven aproximadamente 500 personas con la enfermedad².

OBJETIVOS

El objetivo principal es conocer qué es la epidermólisis bullosa.

Objetivos específicos:

• Averiguar cómo se efectúa el diagnóstico de la EB.
• Conocer los cuidados de la piel y el manejo de las heridas en la persona afectada de epidermólisis bullosa basados en la evidencia científica.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos como Pubmed, Cinahl, Cochrane, Scielo y Google académico. Se han incluido en la búsqueda artículos cualitativos y cuantitativos de carácter científico, publicados en inglés y/o español, publicados en los últimos diez años y de acceso al texto completo.

RESULTADOS

La epidermólisis bullosa o también ampollosa (EB) hereditaria es una genodermatosis: dermatosis de causa genética en cuyo origen no influyen factores ambientales. Es una enfermedad de muy baja prevalencia, transmitida de forma autosómica dominante o recesiva y causada por una alteración de las proteínas de la unión epidermodérmica que altera la cohesión de la dermis con la epidermis, hecho que da lugar a la formación de ampollas y erosiones cutáneas y mucosas^1,2.

Según la Clasificación del Registro Nacional de Epidermólisis Ampollosas de 1991 y su posterior modificación por Fine en el año 2000³, existen tres tipos de EB según el nivel de formación de ampollas (figura 1).

• EB epidermolíticas o simples (EBS), en las que la ampolla se localiza a nivel intraepidèrmico, justo en las células de la capa basal.
• EB de la unión o junturales (EBJ) en las que la ampolla se localiza a nivel de la membrana basal.
• EB dermolíticas o distróficas (EBD), en las que la ampolla se localiza por debajo de la membrana basal a nivel de las fibrillas de anclaje.

La afectación de la mucosa oral y esofágica, más o menos severa, va a producir alteraciones nutricionales y retraso en el crecimiento y en el peso. A pesar de que algunas tipologías de la enfermedad mejoran con la edad, el pronóstico puede llegar a ser muy severo, ocasionando a veces la muerte, dependiendo de la gravedad de las complicaciones nutricionales, infecciosas o neoplásicas, como consecuencia de la degeneración carcinomatosa de las cicatrices^1,2.

El diagnóstico de las EB se realiza en base a aspectos clínicos, histológicos, biopatológicos y genéticos. Desde el punto clínico, se debe hacer una exploración de la totalidad del tegumento, incluyendo mucosas, uñas y pelo. Tener en cuenta antecedentes familiares y explorar la posibilidad de consanguinidad.

Desde el punto de vista histopatológico, es necesaria la realización de una biopsia cutánea y su posterior análisis¹.

En cuanto al tratamiento, es necesario recoger un cultivo para su posterior análisis con antibiograma antes de iniciar un tratamiento empírico, dada la alta tasa de resistencias a antibióticos. Como norma general, se utilizan lociones astringentes (sulfato de zinc al 1/1.000, permanganato potásico al 1/10.000) y antibióticos tópicos como el ácido fusídico, mupirocina o gentamicina. La sulfadiacina argéntica es muy útil si se sospecha infección por pseudomonas. El tratamiento antibiótico oral, que de forma ideal se pautará según el resultado del antibiograma, será el convencional (betalactámicos, ciprofloxacino, etc.)^1,2.

Se han recogido una serie de recomendaciones generales para el cuidado de la piel en personas con epidermolisis bullosa, que son las siguientes^2,4,5:

• Se recomienda realizar las curas en el momento del baño para prevenir la infección y reducir el dolor.
• Realizar la limpieza de la piel de forma suave y utilizando compresas de algodón, aclarar con agua tibia y secar sin hacer fricción.
• Frecuencia de las curas cada dos o tres días, en función del apósito y las características de la lesión.
• Se pueden utilizar antisépticos como la Eosina al 2%, clorhexidina o permanganato potásico 1/10.000, su uso rutinario no está indicado. Evitar el uso de soluciones yodadas.
• Utilizar polihexanida en la limpieza y descontaminación de las heridas mediante la realización de fomentos.
• Las ampollas o flictenas tienen que ser drenadas dejando intacta la capa superficial que las recubre, excepto cuando haya tejido desvitalizado, que en ese caso hay que retirarla también.
• Uso de plata como primera acción terapéutica en heridas infectadas.
• Desbridamiento autolítico mediante la cura en ambiente húmedo para eliminar tejido desvitalizado, evitar desbridamiento mecánico.
• Para controlar el exudado es preferible utilizar espumas de poliuretano para absorber mayor cantidad.
• Utilizar apósitos no adherentes a base de silicona para evitar lesiones traumáticas y proteger la piel perilesional.
• Los vendajes proporcionan sujeción de los apósitos y protección frente a roces y traumatismos.

Junto con el tratamiento de la piel, es necesario tratar todas aquellas complicaciones que acompañan a la EB, que en su mayoría suelen ser de afectación nutricional y gastrointestinal, que incluso en algunas ocasiones suelen requerir de intervención quirúrgica dependiendo del grado de afectación¹.

CONCLUSIÓN

La EB es una enfermedad con bajas tasas de prevalencia pero que conlleva un gran impacto psico-socio-sanitario. Al tratarse de una afección poco frecuente, existe un gran desconocimiento por parte del colectivo sanitario y la población en general.

Como bien se describe en las líneas anteriores, es una enfermedad grave que compromete la vida del paciente, no solo por la enfermedad en sí, sino por el gran abanico de complicaciones asociadas a la EB.

Es muy importante el rol de los profesionales sanitarios, la familia y el propio paciente, pues en su mayoría suele afectar en edad infantil. La EB no implica una limitación de la capacidad intelectual pero sí, en algunos casos, de las actividades físicas, por lo tanto, es fundamental potenciar las capacidades del individuo.

El tratamiento local busca mantener la integridad de la piel con el objetivo de prevenir las lesiones y minimizar las complicaciones que estas puedan ocasionar, teniendo como objetivo principal, preservar y mejorar la calidad de vida del paciente.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ministerio de Sanidad, Consumo y Bienestar Social – Profesionales – Publicaciones de Atención Clínica integral de la Epidermólisis Bullosa Hereditaria [Internet]. www.sanidad.gob.es. Available from: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/EpidermolisisBullosa.htm
2. Guía para pacientes con epidermólisis bullosa [Internet]. [cited 2024 Aug 25]. Available from: https://aedv.es/wp-content/uploads/2021/02/Gui%CC%81a-epidermo%CC%81lisis-bullosa-VF.pdf
3. Fine JD, Bauer EA, Briggaman RA, Carter DM, Eady RA, Esterly NB et al. Revised clinical and laboratory criteria for subtypes of inherited epidermolysis bullosa. A consensus report by the Subcommittee on Diagnosis and Classification of the National Epidermoly-sis Bullosa Registry. J Am Acad Dermatol 1991; 24:119-35.
4. Denyer J, Pillay E, Clapham J. Best practice guidelinesfor skin and wound care in epidermolysis bullosa. AnInternationalConsensus. Wounds International, 2017
5. Martin K, Geuens S, Asche JK, Bodan R, Browne F, Downe A, etal. Psychosocial recommendations for the care of children and adults with epidermolysis bullosa and their family: evidence based guidelines. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2019;14(1):133.

ANEXO

Figura 1. Representación de las diferentes tipologías de EB según la localización de las lesiones ampollosas.